方 勇 賴 顥 董智慧 尹 俊 汪 灝 譚黎杰

主動脈食管瘺(aorta esophageal fistula，AEF)是一種罕見但危及生命的疾病，年發(fā)病率為0.007/100萬[1]，其中由食管異物導(dǎo)致的AEF占病因的19.2%[2]。AEF發(fā)病兇險，消化道出血快速，搶救難度大，病死率高[3]。AEF的主要病理機制是主動脈(主要是降主動脈)與食管的異常交通、局部感染和壞死瘺管形成。此類病例須外科早期干預(yù)或手術(shù)處理，以取得良好的療效[4]。

1 對象與方法

1.1 研究對象 回顧性分析2006年7月—2020年3月復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院收治的12例食管異物導(dǎo)致AEF患者的診斷、治療和預(yù)后情況。男7例、女5例，年齡范圍為37～63歲，中位年齡為54.2歲。

1.2 手術(shù)方法 分期手術(shù)方法為一期手術(shù)切除病變的主動脈，置換人工血管或行主動脈腔內(nèi)覆膜支架置入術(shù)處理主動脈瘺，同時進行徹底的外科清創(chuàng)術(shù)，包括切除胸段食管，充分沖洗胸腔，清除縱隔和胸腔感染灶；根據(jù)患者一期手術(shù)后的恢復(fù)情況，擇期行二期手術(shù)重建消化道。部分患者可在局部麻醉下置入覆膜支架封堵主動脈瘺口。

1.3 術(shù)后處理 一期術(shù)后第2天開始給予靜脈營養(yǎng)支持，逐漸過渡至胃腸內(nèi)營養(yǎng)，胸腔引流管均放置半個月左右，至引流量<50 mL/d、引流液細(xì)菌培養(yǎng)陰性后拔除。術(shù)后常規(guī)使用廣譜抗生素至引流管拔除。二期術(shù)后禁食，根據(jù)患者術(shù)后恢復(fù)情況，術(shù)后5～7 d行上消化道碘水造影檢查，如無吻合口瘺和吻合口狹窄則拔除鼻胃營養(yǎng)管，開始進食流質(zhì)食物，恢復(fù)良好后出院。

僅行覆膜支架封堵主動脈瘺口的患者，術(shù)后予禁食、抗感染、抑酸、止血、輸血、腸內(nèi)營養(yǎng)支持等治療。

1.4 觀察指標(biāo) 記錄手術(shù)完成情況和術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生情況。于術(shù)后第3、6和12個月門診隨訪，復(fù)查胸部CT, 必要時行食管鋇劑造影或胃鏡檢查；由患者自行填寫健康調(diào)查簡表(SF-36量表)評估患者術(shù)后生活質(zhì)量，評分越高表明生活質(zhì)量越好。

2 結(jié) 果

2.1 術(shù)前診斷 所有患者均為食管骨性異物導(dǎo)致AEF，其中魚骨6例，豬骨3例，雞骨2例，鴨骨1例。從進食骨性異物至就診間隔4～10 d。臨床表現(xiàn)為胸痛、高熱、白細(xì)胞計數(shù)升高，繼而出現(xiàn)嘔血、黑便。所有患者至本院就診時胃鏡檢查均發(fā)現(xiàn)食管潰瘍穿孔；5例患者增強CT示主動脈弓降部或胸主動脈假性動脈瘤-食管瘺合并縱隔膿腫，另7例增強CT示AEF合并縱隔感染。3例患者在外院診斷為AEF，行主動脈覆膜支架腔內(nèi)隔絕術(shù)失敗轉(zhuǎn)至本院手術(shù)，典型病例見圖1。

A 胃鏡食管距門齒28～30 cm可見瘺口 B 胃鏡食管瘺口處可見支架樣結(jié)構(gòu) C CTA示主動脈弓和胸主動脈內(nèi)網(wǎng)格狀支架，支架上端緊貼左頸總動脈開口 D CT示氣管隆突下段局部輪廓不清，周圍縱隔多發(fā)氣體影圖1 患者男，47歲，主動脈覆膜支架腔內(nèi)隔絕術(shù)后5個月

2.2 手術(shù)情況

2.2.1 分期手術(shù) 10例患者行分期手術(shù)。其中，8例患者一期手術(shù)采用全身麻醉下左后外側(cè)切口進胸；建立體外循環(huán)(7例股動-靜脈轉(zhuǎn)流，1例肺靜脈-股動脈左心轉(zhuǎn)流)；處理降主動脈，分別于無病變、無水腫處阻斷主動脈近端和遠端，置換人造血管(其中3例同期取出主動脈支架)；結(jié)束體外循環(huán)；切除胸段食管，近端食管頸部造口，遠端封閉。另2例患者于先局部麻醉下穿刺右股動脈，放置覆膜支架封堵主動脈瘺口，然后翻身在全身麻醉下切除胸段食管。所有病例均徹底清除胸腔膿液、膿苔和壞死組織，以大量溫0.9%氯化鈉溶液清洗胸腔。待一期手術(shù)成功后，10例患者分別在1～4個月后行二期消化道重建術(shù)。所有患者手術(shù)均順利完成。

2.2.2 主動脈覆膜支架腔內(nèi)隔絕術(shù) 2例患者因家屬猶豫，以及經(jīng)濟原因拒絕行開放性手術(shù)，僅在局部麻醉下放置覆膜支架封堵主動脈瘺口，手術(shù)均順利完成。

2.3 預(yù)后情況 10例行分期手術(shù)的患者均痊愈出院。一期手術(shù)住院時間15～29 d(中位住院時間19 d)。二期手術(shù)住院時間9～37 d(中位住院時間16 d)。隨訪1個月～13年后，發(fā)現(xiàn)2例患者二期術(shù)后發(fā)生頸部吻合口瘺，換藥后愈合；1例患者二期術(shù)后發(fā)生頸部吻合口狹窄，經(jīng)擴張治療癥狀緩解。術(shù)后第3、6和12個月患者的SF-36健康調(diào)查簡表總體評分分別為(62.9±13.3)、(65.0±13.5)和(73.3±9.1)分。所有患者均生存。

2例僅采用覆膜支架封堵主動脈瘺口的患者，分別于術(shù)后31、36 d再次發(fā)生大嘔血，搶救無效死亡。

3 討 論

食管異物導(dǎo)致AEF是臨床少見的疾病，其發(fā)生率為0.08%～2.00%[5-6]。AEF好發(fā)部位主要為食管胸段中段(約85%)和主動脈弓與胸主動脈交界部(約75%)，相當(dāng)于食管第二狹窄平面[7]。AEF的典型臨床表現(xiàn)為主動脈食管瘺三聯(lián)征(Chiari’s triad)，即胸痛、前哨性出血和無癥狀間隙期后的致死性大出血[8]。前哨性出血和大出血的間歇期為數(shù)小時至數(shù)月，一旦發(fā)生大出血，病死率極高。食管異物損傷導(dǎo)致AEF診斷并不困難，有食管異物史、具備主動脈食管瘺三聯(lián)征、結(jié)合CT和(或)胃鏡檢查結(jié)果即可診斷。對于有食管異物史合并胸背部疼痛的消化道出血患者，應(yīng)高度警惕AEF。

手術(shù)是搶救患者生命的唯一方式，僅行保守治療的患者病死率幾乎為100%?；颊咭坏┍淮_診為AEF需要立即手術(shù)治療，關(guān)鍵是處理主動脈瘺口避免大出血和處理食管瘺口避免感染等并發(fā)癥發(fā)生。1980年，Ctercteko等[9]首次報道了直接阻斷降主動脈，并直接縫合主動脈和食管破口的手術(shù)方式，成功救治1例患者的案例。目前被廣泛接受的手術(shù)方式是切除主動脈瘺口后人工血管置換+食管瘺口切除后重建食管+縱隔清創(chuàng)和(或)引流[10-11]。

術(shù)中對于食管的處理仍有不同的見解。有研究認(rèn)為單純修補食管瘺口，充分進行胸腔引流和胃腸減壓即可；亦有研究認(rèn)為應(yīng)行食管切除，頸部食管曠置+二期消化道重建。直接修補瘺口的風(fēng)險高、預(yù)后差，治愈患者多為尚未形成縱隔膿腫者。本研究團隊認(rèn)為，應(yīng)該在建立體外循環(huán)的條件下，一期移植人造血管控制出血，切除食管，清除縱隔和胸腔感染，二期行消化道重建。直接縫合瘺口的成功率很低，往往需要行二次手術(shù)，因此，在患者條件允許的情況下應(yīng)該盡量采取主動脈人工血管置換術(shù)。本研究中，8例行主動脈人工血管置換術(shù)，雖然沒有進行病例對照研究，但是一期手術(shù)切除病變主動脈和食管，原位重建降主動脈的方法使患者獲得了良好的預(yù)后。

血管腔內(nèi)技術(shù)的興起使AEF的手術(shù)方式多了一種選擇。胸主動脈血管內(nèi)修復(fù)術(shù)(thoracic endovascular aortic repair，TEVAR)對AEF的處理在某些情況下是可行的，但也可能會導(dǎo)致AEF的加重。當(dāng)主動脈與食管已有瘺口且明確被污染時，使用覆膜支架隔絕污染瘺口可能會導(dǎo)致遠期發(fā)生人工支架感染，須再次行開放手術(shù)取出支架，導(dǎo)致主動脈切除范圍增加，甚至因人工材料的存在而加重感染。本研究中，3例患者為主動脈覆膜支架腔內(nèi)隔絕術(shù)失敗后再手術(shù)。因此，該術(shù)式一直備受爭議[12]。

有研究[13-14]報道，單純腔內(nèi)治療無論從短期療效還是遠期療效來說，均無法替代開放手術(shù)，單純腔內(nèi)手術(shù)療效不如聯(lián)合手術(shù)已成為共識。TEVAR可以治療AEF引起的大量嘔血，但沒有解決本質(zhì)問題?；颊邌渭冃星粌?nèi)治療后，由于食管損傷未經(jīng)手術(shù)治療，食管破口難以愈合，胸腔感染無法控制，支架和主動脈感染擴大導(dǎo)致難以避免再次出血。Canaud等[15]的研究結(jié)果顯示，單純腔內(nèi)置入覆膜支架治療30 d內(nèi)，患者致死性并發(fā)癥發(fā)生率極高。本研究中，2例患者接受覆膜支架封堵主動脈瘺口，未接受聯(lián)合開放手術(shù)，均在術(shù)后1個月左右因再次大出血搶救無效死亡，導(dǎo)致最終治療結(jié)局不佳。

因此，AEF行腔內(nèi)治療后，何時行開放手術(shù)，需要結(jié)合患者具體情況進行個體化分析。如患者行腔內(nèi)治療后，病情無緩解，持續(xù)加重，則考慮其不僅為AEF導(dǎo)致出血，還可能為食管組織感染、壞死導(dǎo)致的局部出血，無論患者一般情況如何，均應(yīng)積極手術(shù)，切勿延誤；如患者腔內(nèi)治療后嘔血停止或好轉(zhuǎn)，可等待其恢復(fù)至能夠耐受手術(shù)，但亦不可延誤治療。

主動脈腔內(nèi)覆膜支架置入術(shù)目前可能僅作為外科手術(shù)干預(yù)前臨時急救或過渡措施。在伴有失血性休克的AEF患者中，主動脈腔內(nèi)覆膜支架置入術(shù)是一個有效的方法。先行支架置入可暫時止血，為手術(shù)贏得寶貴時間。在患者出血緩慢且條件允許的情況下可以先行支架置入，支架置入在部分患者中可以起到徹底控制出血的作用，在控制出血的前提下行手術(shù)治療可以明顯降低手術(shù)風(fēng)險和術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生率，從而提高手術(shù)成功率。本研究中，2例患者為覆膜支架封堵主動脈瘺口后同期切除食管，清除縱隔和胸腔感染，隨訪結(jié)果顯示預(yù)后良好。

患者一旦確診AEF常常需要立即手術(shù)治療。術(shù)中應(yīng)完全切除胸段食管，徹底清理、沖洗、充分引流，并較長時間使用廣譜抗生素以治療感染。一期手術(shù)重建消化道可避免二次手術(shù)，可用于病情穩(wěn)定的擇期手術(shù)患者，但若發(fā)生食管瘺則感染往往難以控制，有一定風(fēng)險；二期手術(shù)于頸部行消化道重建，雖手術(shù)時間較長但較為安全。本研究中的病例均為二期手術(shù)重建消化道，術(shù)后2例發(fā)生吻合口瘺，換藥后愈合；1例發(fā)生吻合口狹窄，經(jīng)擴張治療后癥狀緩解。

綜上，對于AEF，分期手術(shù)是一種比較安全的手術(shù)方式。第一階段行病變主動脈切除+人工血管置換術(shù)或行主動脈腔內(nèi)覆膜支架置入術(shù)后，應(yīng)同時進行徹底的外科清創(chuàng)術(shù)，包括切除胸段食管，充分沖洗、清除縱隔和胸腔感染灶；在患者機體狀況、營養(yǎng)狀況改善后，第二階段重建消化道。盡早診斷，及時手術(shù)干預(yù)，有利于AEF患者痊愈。