趙芳，馬周鵬

（1.廈門大學附屬第一醫(yī)院 放射科，福建 廈門 361003；2.上海市金山區(qū)中西醫(yī)結合醫(yī)院/上海中醫(yī)藥大學附屬龍華醫(yī)院金山分院 放射科，上海 201501）

脾臟硬化性血管瘤樣結節(jié)性轉化（sclerosing angiomatoid nodular transformation of the spleen，SANT）是一種罕見的脾臟良性非腫瘤性病變，由Martel等于2004年正式命名[1]。由于發(fā)病率低，對其CT表現(xiàn)缺乏認識，既往術前往往誤診為血管瘤、錯構瘤、炎性假瘤等其他病變[2]。筆者收集7例經(jīng)手術病理學證實為SANT的患者CT資料進行回顧性分析，并復習有關文獻，以提高對該病的認識，現(xiàn)報道如下。

1 資料和方法

1.1 一般資料

回顧性分析2011年3月至2019年10月廈門大學附屬第一醫(yī)院（3例）、上海中醫(yī)藥大學附屬龍華醫(yī)院金山分院（4例）診治的7例SANT臨床資料。7例中女5例，男2例，年齡43～68歲，中位年齡51歲。臨床表現(xiàn)：6例表現(xiàn)為程度不等的左上腹隱痛不適，病程10 d至6個月；1例體檢超聲發(fā)現(xiàn)脾臟病變。體格檢查：4例左上腹輕壓痛。實驗室檢查及腫瘤學指標包括CEA、AFP、CA199、CA125檢查均在正常范圍。

1.2 CT檢查與圖像分析

采用GE Light speed 64排CT（4例）及Siemens Definition 64層CT（3例）行常規(guī)全腹部平掃、動脈期、門靜脈期及延遲期掃描。對比劑均采用非離子型對比劑碘海醇（350 mg I/mL），劑量1 mL/kg（體重），流率均為3.0 mL/s。動脈期延遲25～30 s，門靜脈期延遲55～60 s，延遲期延遲180 s。

由2名高年資CT醫(yī)師共同對圖像進行回顧性分析。觀察內容：（1）病灶的部位、數(shù)目、形態(tài)、大小；（2）CT平掃的特點，密度與相鄰正常脾臟組織比較分別為低、等、高密度；增強程度接近或低于腹壁肌肉為輕度強化，高于腹壁肌肉但低于正常脾組織為中度強化，接近正常脾組織為明顯強化；（3）繼發(fā)改變，鄰近脾臟結構和其他組織器官的變化，有無腹水、腹腔及腹膜后淋巴結腫大等。

2 結果

2.1 CT表現(xiàn)

2.1.1 病灶的部位、數(shù)目、形態(tài)、大?。?例均為單發(fā)病灶，位于脾臟前端3個，后端4個；5個位于臟面（其中2個位于接近脾門區(qū)域），2個位于膈面。6個病灶呈較規(guī)則的類圓形，1個呈不規(guī)則形，直徑約3.8～8.9 cm，平均6.9 cm（圖1～3）。

圖1 病例1：脾臟臟面SANT

圖2 病例2：脾臟膈面SANT

圖3 病例3：脾臟上緣SANT

2.1.2 CT平掃及增強：CT平掃2例呈較均勻的低密度，邊界較清晰（圖1A、2A）；其余5例密度欠均勻，以稍低密度為主，內部及邊緣見條片等密度影，邊界欠清晰，均未見明顯鈣化。增強動脈期7例均表現(xiàn)為病灶邊緣及內部早期強化，其中2例周邊明顯環(huán)狀強化，內部點狀明顯強化圖2B，3例周邊及內部斑點、條狀明顯強化，2例病灶邊緣斑點狀中度強化，內部未見強化。門靜脈期及延遲期7例均持續(xù)向心樣強化，其中5例強化明顯，接近正常脾臟，2例中度強化，低于脾臟但高于腹壁肌肉。7例強化均不均勻，5例見較明顯的“輪輻征”，即外周明顯環(huán)狀強化，內部放射狀明顯強化，內部夾雜輕微或無強化的條索樣區(qū)域，以門靜脈期較明顯（圖2、圖3A）。增強后病灶邊界較清晰，2例病灶與正常脾臟實質之間可見早期無強化的纖細環(huán)形低密度影，類似“假包膜”。

2.1.3 繼發(fā)改變：7例病灶中1例最小者（直徑約3.8 cm）脾臟外形未見改變，其余6例病灶所在區(qū)域脾臟增大，形態(tài)飽滿，其中2例腫塊巨大者局限突出脾臟輪廓，但主體位于脾臟內（圖2）。7例均未見腹腔積液，周邊組織結構未見侵犯及轉移，腹腔及腹膜后未見腫大淋巴結。

2.2 病理學檢查

7例均經(jīng)病理學確診為SANT。大體標本見腫塊實性，切面灰白相間，質中等，內部未見明顯囊變壞死。病灶邊界均清楚，無明顯包膜，結節(jié)內見不規(guī)則灰白色星芒狀瘢痕組織。鏡檢顯示病變區(qū)正常脾臟結構破壞，脾臟纖維硬化性間質邊緣及內部見多個血管瘤樣結節(jié)，部分融合，周圍為增生纖維組織包繞，結節(jié)內或周圍見含鐵血黃素沉積（圖3B）。免疫組化顯示，7例CD31、CD34、CD8、vimentin和SMA均（+），CD21和desmin均（-）。

3 討論

3.1 SANT的臨床和病理學特征

SANT是一種罕見的脾臟良性脈管源性病變，過去曾被稱為“索狀毛細血管瘤或多結節(jié)性血管瘤”，直至2004年Martel等總結其組織形態(tài)學特征和免疫組化表型，提出了“硬化性血管瘤樣結節(jié)性轉化”命名并被廣泛接受和使用[1]。該病目前缺乏大樣本研究報道，朱朋成等分析l79例脾臟良性占位性病變中僅3例診斷為SANT，占比為1.68%[4]。SANT的發(fā)病機制尚不明確，有研究認為是錯構瘤的一種特殊變異型，也有學者認為是脾內血腫的特殊轉歸[5]。

SANT可見于任何年齡，但以30～60歲居多，女性略多于男性[2，4]。臨床癥狀多為左上腹部疼痛不適，查體可發(fā)現(xiàn)脾腫大，伴有輕度壓痛，但一般無脾功能亢進，少數(shù)為體檢發(fā)現(xiàn)，個別可為副脾發(fā)病[6]。病理學特征為纖維硬化間質中形成多個血管瘤樣結節(jié)，大小不一，以周邊分布為主，內部呈“輻射狀”排列。纖維硬化間質以中心分布為主，形態(tài)類似星芒狀，所占比例常較大[3，7]。鏡下病變區(qū)由多結節(jié)性血管瘤樣結構或肉芽腫樣結構組成，細胞無明顯異型性，血管瘤樣結節(jié)中央可見裂隙樣或竇樣血管腔，內皮細胞通常肥胖或腫脹，血管腔隙周圍為同心圓狀增生的纖維結締組織，其間伴有不等量的淋巴細胞、漿細胞浸潤，部分間質可見玻璃樣變、黏液樣變以及含鐵血黃素沉積[3-4]。免疫組化顯示血管瘤樣結節(jié)內由表達CD34陽性的小血管、表達CD8陽性的竇性腔隙及表達CD31陽性的內皮細胞組成[7]。

3.2 SANT的CT表現(xiàn)

SANT的病理學特征決定了其影像學表現(xiàn)。由于病理學特點為脾臟纖維硬化間質中形成多個血管瘤樣結節(jié)，CT平掃SANT往往呈較規(guī)則的圓形或類圓形等或稍低密度病灶，接近正常脾組織而邊界欠清晰[2]。病灶體積一般較大，王建軍等[7]報道8例SANT中直徑1.5～11.0 cm，平均直徑6.2 cm。相應脾臟形態(tài)飽滿，部分腫瘤可累及脾臟邊緣甚至突出脾臟輪廓。本組7例即是如此，僅1例呈不規(guī)則形，其余6例均呈較規(guī)則的類圓形；CT平掃為低或稍低密度，最大直徑平均6.9 cm。1例最小者（直徑約3.8 cm）脾臟外形未見改變，其余6例見病灶區(qū)域脾臟局限增大。2例巨大腫塊局限突出脾臟輪廓，但主體位于脾臟內。

多數(shù)研究認為SANT鈣化少見[2，4-5]，而馬建兵等[8]研究中，6例中3例出現(xiàn)鈣化，表現(xiàn)為病灶內大片“隕石坑”樣或零星斑點狀鈣化，認為可能與病灶大小及其中纖維組織的多少有關，病灶越大、纖維組織量越多，出現(xiàn)鈣化的概率越高。但本組7例均未見明顯鈣化，可能為病例較少的原因。

由于血管瘤樣結節(jié)大小不一，以周邊分布為主，且有“輻射狀”排列的特點，典型CT增強表現(xiàn)為早期強化及持續(xù)向心性強化[2]。病灶內部的纖維硬化間質類似星芒狀，所占比例較大，增強一般輕微延遲強化，與病灶周邊及內部放射狀排列明顯強化的血管瘤樣結節(jié)對比明顯而呈現(xiàn)“輪輻征”[2，8]。有研究證實病灶中央的星芒狀瘢痕動脈期及門靜脈期無強化，但在延遲5 min之后會出現(xiàn)輕中度強化[5]。本組7例動脈期均表現(xiàn)為病灶邊緣及內部早期強化，門靜脈期及延遲期持續(xù)向心樣強化，其中5例見較明顯的“輪輻征”，病灶內均未見明顯壞死囊變，增強后邊界變清晰，與既往研究相符。SANT作為一種良性病變，即使突出脾臟外，也僅對周邊結構推移壓迫而并非侵犯破壞。本組7個病灶中2個突出脾臟輪廓，僅表現(xiàn)為周邊結構的壓迫而未見周邊組織器官的侵犯，腹盆腔未見積液，也未見組織器官和淋巴結的轉移。

3.3 SANT的鑒別診斷

3.3.1 血管瘤：CT平掃為等或低密度，較小病灶動脈期可完全均勻明顯強化，較大病灶增強后周邊結節(jié)狀強化，隨時間推移對比劑逐漸向中央充填，延遲期與脾臟呈等密度。由于病灶內無星芒狀的纖維硬化間質，增強無“輪輻征”及“星芒征”。

3.3.2 錯構瘤：CT平掃為體積較大的等或稍低密度實性腫塊，少數(shù)可見脂肪成分；增強動脈期彌漫不均勻輕度強化或邊緣斑片狀強化，延遲呈漸進性強化，不同強化的區(qū)域交織呈破絮狀改變；延遲期密度接近或稍高于脾實質時有助于診斷[9]。

3.3.3 轉移瘤：多有明確的原發(fā)惡性腫瘤史；脾臟呈單或多發(fā)病灶，CT平掃呈等或較低密度，邊界不清，常伴中心壞死，增強強化方式類似于原發(fā)腫瘤，有時可見其他組織、器官的轉移灶及腹腔、腹膜后淋巴結轉移。

3.3.4 竇岸細胞血管瘤：多有不同程度的脾臟增大，CT平掃呈單或多發(fā)的等、低密度病灶，邊界不清，增強后低密度結節(jié)明顯增多，即病灶結節(jié)增多征，呈漸進性充填強化類似血管瘤，但延遲期顯示不清[10]。

綜上所述，SANT的CT表現(xiàn)具有一定特征，往往表現(xiàn)為脾臟單發(fā)較大的圓形或類圓形腫塊，平掃呈低或等密度及較低密度，邊界欠清，動態(tài)增強持續(xù)向心性強化，并常表現(xiàn)為特征性“輪輻征”，邊界較平掃變清晰；病灶一般局限于脾臟輪廓，少數(shù)突出脾臟輪廓，但不會出現(xiàn)周邊組織器官的侵犯，也無淋巴結和其他組織器官的轉移。CT對SANT的診斷和鑒別具有較大價值。