王文利,張玉仙,張 磊,張海濤,孔 陽(yáng)

(1.北京農(nóng)業(yè)職業(yè)學(xué)院畜牧獸醫(yī)系,北京房山102442 ； 2.北京全心全意連鎖動(dòng)物醫(yī)院,北京大興102611)

持久性右主動(dòng)脈弓(PRAA)是犬、貓胚胎期主動(dòng)脈弓發(fā)育異常的一種先天性疾病，是最常見(jiàn)的先天性血管環(huán)疾病，多發(fā)生于犬，貓也可發(fā)生[1-4]。筆者2018年在全心全意連鎖動(dòng)物醫(yī)院接診犬PRAA病例1例，現(xiàn)將診斷過(guò)程報(bào)告如下，以便為臨床寵物醫(yī)師診斷治療該病提供理論和實(shí)踐依據(jù)。

1 病例情況

2018年8月2日，北京全心全意連鎖動(dòng)物醫(yī)院接診病歷，4月齡馬犬，喚作“圓圓”，雌性，體重4.14 kg。未免疫，未驅(qū)蟲(chóng)，有長(zhǎng)期的嘔吐史，吃完飯半小時(shí)左右就將吃進(jìn)去未消化的食物吐出來(lái)，食欲旺盛，平時(shí)以大型幼犬糧為主，生活在戶外，有亂撿東西吃的習(xí)慣，大便成型，精神狀態(tài)正常，非常消瘦。7月份到其他醫(yī)院就診，進(jìn)行了血常規(guī)、傳染病、血?dú)?、生化、便檢、腹部X線檢查，均未見(jiàn)明顯異常，醫(yī)囑“補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)，少食多餐”，但嘔吐癥狀未見(jiàn)緩解，于8月2日來(lái)到全心全意連鎖動(dòng)物醫(yī)院就診。

2 檢查方法

2.1 臨床檢查 對(duì)犬的主人進(jìn)行問(wèn)診，觀察犬的精神狀況、體溫、心率、呼吸頻率、可視黏膜再充盈時(shí)間(CRT)，活動(dòng)狀況和體況。

2.2 實(shí)驗(yàn)室檢查 血液學(xué)檢查(血常規(guī)檢查、血液生化指標(biāo)檢查和血?dú)鈾z查)，胰腺炎檢查，糞便檢查。

2.3 影像學(xué)檢查 X線檢查。

2.4 外科手術(shù) 開(kāi)胸探診和手術(shù)治療。

2.5 儀器設(shè)備 美國(guó)IDEXX Catalyst One生化儀，美國(guó)IDEXX ProCyte Dx血球儀，奧林巴斯CX21BIM-SET5顯微鏡，美國(guó)PE GIA-2P01 DR數(shù)字?jǐn)z影系統(tǒng)，雅培300血?dú)夥治鰞x等。

3 檢查結(jié)果

3.1 臨床檢查結(jié)果 健康狀況差、極度消瘦，體況評(píng)分(BCS):2/9，精神狀態(tài)一般；體溫37.8 ℃(皮溫)；呼吸30次/min；心率160次/min；CRT>2 s。被毛粗糙、無(wú)光澤、皮膚彈性差，皮膚回縮時(shí)間4 s,脫水7%。觸診、聽(tīng)診腹腔未見(jiàn)明顯異常。

3.2 血液學(xué)檢查結(jié)果 血常規(guī)檢查：白細(xì)胞檢查結(jié)果為20.6×109/L(正常范圍值為6×109/L～17×109/L),白細(xì)胞總數(shù)增高，是參考值上限的1.2倍；SEG(分葉)增高，正常值上限為11.4×109/L，實(shí)際數(shù)值為19×109/L。其他檢測(cè)項(xiàng)目均正常。白細(xì)胞升高，提示有炎癥反應(yīng)，根據(jù)臨床表現(xiàn)，炎癥來(lái)自于消化道。

血液生化檢查：堿性磷酸酶(ALP)、丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶(ALT)、肌酐(CREA)、總蛋白(TP)、胰淀粉酶(AMYL)等數(shù)值均正常，不正常的生化指標(biāo)尿素氮(BUN)檢測(cè)值為18.6 mmol/L (正常參考值為2.5～10.4 mmol/L),血壓(P)為1.36 mmHg (正常參考值為1.65～3.35 mmHg)，BUN指標(biāo)升高，血壓指標(biāo)降低。BUN升高提示有氮質(zhì)血癥(腎前性)，與脫水，蛋白質(zhì)攝入量少有關(guān)。

表1 血?dú)鈾z查結(jié)果

3.3 胰腺炎檢查結(jié)果 特異性胰脂肪酶(CPL)陽(yáng)性(+)。由于嘔吐造成消化液回流從而繼發(fā)胰腺炎。

3.4 糞便檢查結(jié)果 未見(jiàn)明顯異常。

3.5 影像學(xué)檢查 X線檢查結(jié)果：圖1為造影前該患病犬的側(cè)位X線片，側(cè)位片顯示前縱膈內(nèi)心臟前方可見(jiàn)含有氣體和軟組織密度影像團(tuán)塊。正位片在左肺前葉區(qū)域影像密度升高，結(jié)合側(cè)位X線影像，高度提示該處食管擴(kuò)張。圖2、圖3為造影后該患病犬X線片，圖2為造影后側(cè)位片，圖3為造影后正位片。側(cè)位片和正位片均顯示頸部食管至心基部前段食管均見(jiàn)顯著擴(kuò)張。正位片心基部后方可見(jiàn)正常食管造影影像。提示心基部存在狹窄。

圖1 犬的側(cè)位X線片(造影前)

綜合病史、臨床檢查、實(shí)驗(yàn)室檢驗(yàn)、影像學(xué)檢查結(jié)果，確診為持久性右主動(dòng)脈弓(PRAA)病，需進(jìn)行外科手術(shù)治療。

圖2 犬的側(cè)位造影

圖3 犬的正位造影

4 手術(shù)治療

4.1 麻醉前用藥與麻醉 先進(jìn)行麻醉前給藥：按0.2 mg/(kg·bw)靜脈注射布托啡諾止疼，3 mg/(kg·bw)丙泊酚誘導(dǎo)麻醉，然后進(jìn)行氣管插管用異氟烷吸入維持麻醉。

圖4 術(shù)后15 d該犬胸部X線影像

4.2 手術(shù)過(guò)程 右側(cè)位保定患犬，大范圍被毛消毒，手術(shù)開(kāi)口為第4到第5肋間行左側(cè)胸廓切開(kāi)術(shù)。切開(kāi)皮膚，分離組織，于第4和第5肋間剪開(kāi)胸膜。用胸部擴(kuò)張器擴(kuò)開(kāi)視野，用浸濕的紗布隔離肺臟暴露術(shù)部。將肺的前部分向后推，暴露縱膈的背側(cè)和心臟。找到主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈、動(dòng)脈韌帶、迷走神經(jīng)和膈神經(jīng)(圖5A),確認(rèn)存在的異常構(gòu)造和組織。小心剝離主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間的動(dòng)脈韌帶，注意避開(kāi)迷走神經(jīng)，雙重結(jié)扎動(dòng)脈韌帶并將其切除(圖5B和5C所示)。將前端擴(kuò)張的食道內(nèi)翻縫合，縮小直徑。檢查無(wú)出血，放置胸導(dǎo)管，閉合胸腔，抽出氣體，成為負(fù)壓?？p合組織與皮膚，安置咽飼管。常規(guī)輸液7 d，定期復(fù)查胸部X線有無(wú)滲出與積液，通過(guò)咽飼管飼喂糧食。7 d后拆除咽飼管自主采食，未見(jiàn)嘔吐。10 d拆線傷口愈合良好，術(shù)后15 d復(fù)查，該犬胸部X線影像檢查未見(jiàn)到異常食管影像(見(jiàn)圖4)，表明手術(shù)成功，健康出院。

圖5 結(jié)扎異常血管環(huán)手術(shù)過(guò)程的示意圖A:用直角止血鉗由后向前分離動(dòng)脈韌帶,使其與食道分離開(kāi)； B:用2根縫線盡量靠近主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈結(jié)扎打結(jié)； C:雙重結(jié)扎動(dòng)脈韌帶并將其切除; ①：擴(kuò)張的食道；②：右主動(dòng)脈；③：未退化的血管環(huán)(動(dòng)脈韌常);④：肺動(dòng)脈

5 討論

持久性右主動(dòng)脈弓(PRAA)是犬、貓胚胎期主動(dòng)脈弓發(fā)育異常的一種先天性疾病，是最常見(jiàn)的先天性血管環(huán)疾病。在胎兒的早期,6對(duì)主動(dòng)脈弓圍繞著食道和氣管。這些弓正常的成熟和選擇性退化后形成脈管系統(tǒng),所有的血管環(huán)異常都會(huì)導(dǎo)致第3、4、6弓的異常。這種遺傳機(jī)制被認(rèn)為與單個(gè)或多個(gè)隱性基因有關(guān)。在胚胎時(shí)期第1和第2主動(dòng)脈弓消失,第5弓不完全閉合。第3弓并入背側(cè)主動(dòng)脈弓且向前延伸為左右內(nèi)側(cè)頸動(dòng)脈。第3弓同樣也形成臂頭干。背主動(dòng)脈在第3和第4弓之間消失。正常情況下,左側(cè)第4主動(dòng)脈弓和背側(cè)主動(dòng)脈根持續(xù)存在形成永久性主動(dòng)脈弓。左側(cè)第6弓成為動(dòng)脈導(dǎo)管,右側(cè)第4弓形成右鎖骨下動(dòng)脈。該病的病因是食道被左側(cè)的動(dòng)脈韌帶(或未閉分動(dòng)脈導(dǎo)道)、腹側(cè)的心基和肺動(dòng)脈、右側(cè)的主動(dòng)脈弓環(huán)繞。食道被這個(gè)血管“環(huán)”縊縮,當(dāng)食物蓄積時(shí)食道的前段開(kāi)始膨脹。食物不能通過(guò)縊縮處造成間歇性的食物反流,引起食道狹窄，最終導(dǎo)致反流，嘔吐，食道擴(kuò)張等疾病。

據(jù)報(bào)道,有20%的犬、獵犬患有先天性血管異常,但多數(shù)并不表現(xiàn)臨床癥狀[6]。任何品種的犬都可發(fā)生血管環(huán)異常，患有持久性右主動(dòng)脈弓的犬中大型犬占到92%，如愛(ài)爾蘭長(zhǎng)毛獵犬和德國(guó)牧羊犬患病較多[7]，該病例中馬犬，屬于中大型犬之間?；加谐志眯杂抑鲃?dòng)脈弓的犬約有10%有開(kāi)放性動(dòng)脈導(dǎo)管。臨床中如果發(fā)現(xiàn)幼年犬出現(xiàn)反流，消瘦并且食欲旺盛時(shí)，應(yīng)該考慮血管環(huán)疾病。確診此病X線、鋇餐造影很有必要。本病例X線顯示前縱膈內(nèi)心臟前方可見(jiàn)含有氣體和軟組織密度影像團(tuán)塊。正位片在左肺前葉區(qū)域影像密度升高，結(jié)合側(cè)位X線影像，高度提示該處食管擴(kuò)張。造影后的側(cè)位片和正位片均顯示頸部食管至心基部前段食管均見(jiàn)顯著擴(kuò)張。

確診該病后的治療手段為手術(shù)治療，手術(shù)的目的是緩解對(duì)食管壓迫，手術(shù)過(guò)程一定要小心剝離主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間的動(dòng)脈韌帶，注意避開(kāi)迷走神經(jīng)，結(jié)扎動(dòng)脈韌帶并切除。最佳的治療時(shí)間是早發(fā)現(xiàn)早治療，但Shires等[8]人認(rèn)為小于2月齡的犬手術(shù)成功率遠(yuǎn)低于2月齡以后的犬，但最佳的手術(shù)時(shí)間還要視犬的體況、病情和年齡而定。將前端擴(kuò)張的食道內(nèi)翻縫合，縮小直徑。檢查無(wú)出血，放置胸導(dǎo)管，閉合胸腔，抽出氣體，成為負(fù)壓，保證胸腔負(fù)壓很重要。術(shù)后護(hù)理，術(shù)后12～24 h開(kāi)始飼喂流質(zhì)食物，我們用的是咽飼管確保飼喂的食物快速進(jìn)入胃。流質(zhì)食物飼喂時(shí)間為14～28 d，以后逐漸減少，直至沒(méi)有食物反流。該病例7 d后拆除咽飼管然后自主采食，未見(jiàn)嘔吐。10 d拆線傷口愈合良好，14 d復(fù)查未見(jiàn)明顯異常，健康出院。防止手術(shù)并發(fā)癥的發(fā)生，如吸入性肺炎等，該病例由于嘔吐造成消化液回流繼發(fā)胰腺炎。

大多數(shù)患病動(dòng)物在術(shù)后都會(huì)好轉(zhuǎn)并存活下來(lái)(70%～92%)[9],盡管它們可能不會(huì)有完全正常的食管功能,但一般很少出現(xiàn)返流且身體情況有所改善。如果在癥狀出現(xiàn)后盡快手術(shù),則可能恢復(fù)正常的食管緊張性和功能。手術(shù)拖得越久,預(yù)后越謹(jǐn)慎；但有些動(dòng)物會(huì)有一定的好轉(zhuǎn)或根本沒(méi)有好轉(zhuǎn)。盡管大多數(shù)的動(dòng)物都不會(huì)發(fā)生返流(92%),但通常巨食管癥會(huì)持續(xù)存在能動(dòng)性輕度至中度的改變[9]。對(duì)于伴有食管后段壓迫的動(dòng)物預(yù)后不良,因?yàn)檫@部分食道的運(yùn)動(dòng)性不足,也不會(huì)恢復(fù)正常大小。如果不做手術(shù),當(dāng)食管持續(xù)膨脹,返流會(huì)持續(xù)甚至惡化,這時(shí),吸入性肺炎是一個(gè)持續(xù)存在的威脅。