吳文秀，吳夢楠，潘愛珍，徐志鋒

1佛山市第一人民醫(yī)院（中山大學附屬佛山醫(yī)院）影像科，廣東 佛山 528000；2暨南大學附屬河源醫(yī)院放射科，廣東 河源517000

胃腸道間質(zhì)瘤是消化道最常見的胃腸道間葉組織的非定向分化的腫瘤，胃腸道間質(zhì)瘤最常見于胃部（60%～70%），其次發(fā)生于小腸（20%～30%），結(jié)直腸少見（10%）［1-3］。其中原發(fā)性十二指腸間質(zhì)瘤（PDST）更少見，占胃腸道間質(zhì)瘤的3%～5%，占十二指腸腫瘤的30%［4］。十二指腸解剖部位特殊，位置較深，術(shù)前正確診斷、定位非常重要。術(shù)前準確評估PDST危險度，對指導臨床合理選擇治療手段及評估預后非常重要。CT是目前檢查十二指腸間質(zhì)瘤普遍和有效的手段，國內(nèi)外有較多小腸間質(zhì)瘤的CT表現(xiàn)及病理對照研究［5-6］，但是針對十二指腸間質(zhì)瘤不同病理危險度PDST的CT三期強化CT值及各期實性部分最高與最低值的差值對比研究未見報道。本研究旨在通過回顧性分析20例經(jīng)手術(shù)證實的不同病理危險度PDST的CT強化差值表現(xiàn)，與病理危險度進行對照分析，并總結(jié)多層螺旋CT（MSCT）特征，以提高術(shù)前PDST的認識及診斷率，為臨床進一步治療提供幫助。

1 資料與方法

1.1 一般資料

回顧性分析2015年8月～2019年8月經(jīng)手術(shù)病理證實的原發(fā)性十二指腸間質(zhì)瘤患者臨床及影像資料。納入標準：經(jīng)手術(shù)病理證實原發(fā)性十二指腸間質(zhì)瘤；病理具有危險度分級；行CT平掃及增強掃描，檢查及術(shù)前未接受靶向藥物（伊馬替尼等）治療。排除標準：未經(jīng)手術(shù)病理證實；無CT增強影像資料。共收集20例患者資料，其中男性14例，年齡34～71歲（58.64±12.01歲）；女性6例，年齡40～78歲（62.17±16.00歲）。17例呈輕-重度貧血，其中11例患者排黑便就診。

1.2 儀器與檢查方法

所有患者均采用飛利浦256排螺旋CT掃描儀，CT平掃加三期增強掃描。掃描參數(shù)：120 kV，128 mAs，層厚5 mm，螺距1。掃描前準備：空腹4 h以上，常規(guī)取仰臥位，掃描前10 min口服500～1000 mL水充盈胃腸道。增強掃描時，經(jīng)肘靜脈注射碘海醇(300 mg/mL)，劑量按1.5 mL/kg計算，注射速率4 mL/s，于30、60、120 s掃描?；颊咝凶畲竺芏韧队?、多平面重建、CPR及部分患者行CTA重建，利用軸位圖像測量腫瘤最大徑線。

1.3 病理學診斷及危險度判斷標準

1.3.1 病理學診斷 所有患者術(shù)后標本均由2名經(jīng)驗豐富的病理科醫(yī)師閱片，病理診斷標準為：CD117陽性，組織細胞學呈梭形細胞型、類上皮細胞型或混合型。

1.3.2 危險度判斷標準 以2002年Fletcher等作為危險級別的判斷標準，十二指腸間質(zhì)瘤共分為4個等級。極低度危險性：腫塊最大徑≤2.0 cm，核分裂數(shù)≤5個/50個高倍視野；低度危險性：腫塊最大徑2.1～5.0 cm，核分裂數(shù)≤5個/50個高倍視野；中度危險性：最大徑＜5.0 cm、核分裂數(shù)（6～10）個/50個高倍視野；高度危險性：腫瘤原發(fā)部位破裂、核分裂數(shù)＞10個/50個高倍視野、腫塊最大徑＞10 cm、腫塊最大徑＞5 cm且核分裂數(shù)＞5個/50個高倍視野，符合其中1項者即為高度危險性。

1.4 圖像分析

所有MSCT資料均由2位影像科醫(yī)師獨立閱片，對圖像系統(tǒng)觀察，意見不一致時經(jīng)協(xié)商取得一致。結(jié)合術(shù)中資料，定位腫瘤部位，分析腫瘤腫瘤的部位、形態(tài)、大小、密度、邊界，并測量腫瘤大小，觀察并測量腫瘤實性部分各期強化，并分別測得增強三期中腫塊實性成分強化最高CT值及最低CT值，動脈、門靜脈及延遲期腫塊實性成分強化最高區(qū)域的CT值與強化最低區(qū)域CT值的差值分別表示為A/V/D-HU*，測量時避開腫瘤的囊變、壞死。

1.5 統(tǒng)計學分析

采用SPSS20.0軟件進行統(tǒng)計學分析。計量資料以均數(shù)±標準差表示。把極低危險度和低危險度歸為低危險組，中度危險度和高危險度為高危險組，采用Mann-WhitneyU檢驗比較高、低級別組間患者年齡、病變大小、動脈期差值、門靜脈差值和延遲期差值的差異，計算出有意義參數(shù)ROC曲線下面積、最高敏感度、特異性以及對應的閾值。以P＜0.05為差異有統(tǒng)計學意義。

2 結(jié)果

2.1 病變部位、大小、形態(tài)及生長方式

20例中位于球部3例，降部11例，水平部6例。腫塊直徑≤5 cm者14例，＞5 cm者6例。病變呈囊實性8例，實性12例。其中1例腫塊內(nèi)見液平面壞死明顯，1例內(nèi)見少量積氣。病變向腔內(nèi)生長1例，腔外內(nèi)生長8例，腔外生長11例；8例與胰頭關(guān)系密切。8例形態(tài)不規(guī)則，邊緣分葉狀改變；12例形態(tài)規(guī)則，表現(xiàn)為圓形或類圓形。所有病例未見明顯鈣化。

2.2 CT增強強化特點

20例中，3例極低危險度，9例低危險度，0例中度危險度，8例高度危險度。增強掃描顯示：低危險組12例中9例密度均勻，3例密度不均勻；高危險組8例中6例密度不均勻，2例密度均勻。1例小結(jié)節(jié)（1.2 cm），平掃易漏診（圖1A）。動脈期明顯均勻或不均勻強化，13例呈血管樣強化（圖1B、D、G），CT值≥100 Hu有9例，其中最高為243 Hu；靜脈期及延遲期漸進性強化（圖1C、E），CT值≥100 Hu分別有12例及11例，其中最高為149、138 Hu。8例見囊性無強化壞死區(qū)（圖1H）。1例合并靜脈瘤（圖1E、F）。1例合并小腸高密度出血及對比劑外溢活動性出血。3例伴肝轉(zhuǎn)移（圖1I）。本組20例未見明顯淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。

2.3 CT表現(xiàn)與病理對照

低危組大小1.2～7.2 cm（2.83±1.79 cm），高危組大小2.3～7.0 cm（5.06±1.64 cm），差異具有統(tǒng)計學意義（P=0.012，表1）。低危組年齡、形態(tài)、部位、平掃、動脈期差值、延遲期差值與高危險組無統(tǒng)計學意義（P＞0.05）。低危組大小、門靜脈期差值與高危險組具有統(tǒng)計學意義（P＜0.05）。低危組及高危險組大小及門靜脈期差值受試者工作特性曲線分析，閾值＞4.3 cm；診斷為高危險組的曲線下面積為0.771，敏感性75%，特異性83.3%。門靜脈期差值CT值＞14.5 Hu，診斷為高危險組的曲線下面積為0.833，敏感性100%，特異性50%（圖2）。

3 討論

PDST是一類獨立來源于胃腸道間葉組織的非定向分化腫瘤，臨床少見。常見的癥狀有便血、慢性貧血，腹痛，腹脹以及體質(zhì)量減輕。其表現(xiàn)的臨床癥狀與腫瘤大小、位置、生長方式密切相關(guān)。本組病例85%（17/20）患者出現(xiàn)輕度-中度慢性貧血，50%（10/20）患者出現(xiàn)便血就診，可能與間質(zhì)瘤是富血供腫瘤，其表面潰瘍血管破裂易出血有關(guān)。有研究報道較小腫瘤（＜2 cm）亦可以引起急性出血［7］。十二指腸間質(zhì)瘤可發(fā)生在任何年齡。有研究報道96例十二指腸間質(zhì)瘤，其中男性55.2%，中位發(fā)病年齡59歲，本組病例男性占70%（14/20），發(fā)病年齡58.64±12.01歲［8］，與文獻報道基本一致。

表1 低危險組與高危險組大小及CT三期強化最高與最低值差值Tab.1 Size of low-risk group and high-risk group and the difference between the highest and lowest values of CT third-stage enhancement(Mean±SD)

PDST好發(fā)于降部及水平部［9］，本組病例中，亦發(fā)現(xiàn)十二指腸間質(zhì)瘤好發(fā)于降部（11/20）和水平部（6/20），部分與胰頭關(guān)系密切，易誤診為胰腺的富血供腫瘤，如神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。本組病例中，有2例誤診（2/20）。DST多為腔外生長，很少引起腸梗阻表現(xiàn)。本組病例中向腔內(nèi)生長1例，腔外內(nèi)生長8例，腔外生長11例，無明顯腸梗阻征象，以腔外生長多見，與文獻報道一致［6,10］，原因可能與間質(zhì)瘤起源于Cajal細胞，而Cajal細胞存在于肌間神經(jīng)叢的固有肌層有關(guān)［11］。腔內(nèi)生長及腔內(nèi)外生長病例誤診率較低，容易定位于十二指腸，但腔外生長腫瘤與胰頭關(guān)系密切，易誤診。腔外生長GST多層面重建發(fā)現(xiàn)其實性部分與十二指腸壁呈廣基底相連、關(guān)系更密切［12］。另外腫瘤內(nèi)積氣，可能與腸管相通，以上征象均支持來源于十二指腸可能性更大。再者平掃時應關(guān)注心腔密度，心腔密度減低，可能合并慢性貧血，患者有便血，以上臨床癥狀可輔助DST診斷。DST鈣化少見，本組病例均未見明顯鈣化，與現(xiàn)有研究相符［6］。

本研究病例中，動脈期呈明顯強化，部分呈血管樣強化，腫瘤內(nèi)見迂曲血管，與文獻相符［6,12］。其中1例伴發(fā)靜脈瘤形成。動脈期CT值≥100 Hu有9例，其中最高為243 Hu。靜脈及延遲期實性部分呈漸進性強化，呈囊實性8例，囊性部分無明顯強化。動脈期腫瘤內(nèi)血管樣強化，但腫瘤實性部分仍未有足夠?qū)Ρ葎┏涮?，于門靜脈期實性部分逐漸開始漸進性強化，延遲期強化程度緩慢下降，可能與小腸間質(zhì)瘤中血竇豐富，血流較緩慢有關(guān)，與文獻報道一致［13］。所以腫瘤內(nèi)門靜脈期及延遲期實性部分最高值與最低CT值的差值，可能代表著腫瘤血供不均質(zhì)性。

本組病例中極低危組3例，低危組9例，中危組0例，高危組8例。把極低危組與低危組歸為低度危險組，高危組為高度危險組。低度危險組與高度危險組的腫瘤大小與腫瘤靜脈期差值具有統(tǒng)計學意義，說明腫瘤越大，危險度越高，區(qū)分低度危險組與高度危險組的閾值是4.3 cm。另有文獻報道，危險度越高，更易玻璃樣變性和黏液樣變性，越容易壞死和囊變，腫瘤內(nèi)部實性部分血流越不均勻［14］。研究發(fā)現(xiàn)33例小腸間質(zhì)瘤發(fā)現(xiàn)高危組和低危組在靜脈期的△CT值（靜脈期—平掃CT值）具有統(tǒng)計學差異，但是由于腫瘤內(nèi)部血供不均勻，單一測量一個期像CT值，并不能準確反應病變的不均勻性［6］。本研究采用一個期像內(nèi)測量最高與最低CT值差值，發(fā)現(xiàn)相對于動脈期及延遲期，靜脈期差值（V-HU*）更能反映腫瘤的內(nèi)部實性部分血供的不均質(zhì)性，V-HU*為14.5 Hu時，更容易區(qū)分低度危險組與高度危險組，可能與腫瘤血管豐富程度及血竇有關(guān)［15］，高危險組血竇更多，強化的峰值更慢，在靜脈期顯示出差異。有研究通過對30例小腸間質(zhì)瘤的研究發(fā)現(xiàn)高危險組比低危組到達峰值時間慢，靜脈期CT值上升，且峰值低于低危險組［16］，該結(jié)論與本文一致。

小腸間質(zhì)瘤沒有良惡性之分，所有間質(zhì)瘤均有轉(zhuǎn)移和復發(fā)的潛能，術(shù)后復發(fā)率高，即便腫瘤＜1 cm也應定期隨訪［17-18］。據(jù)文獻報道小腸間質(zhì)瘤的預后與患者年齡及性別無關(guān)［19］。小腸間質(zhì)瘤最常見的轉(zhuǎn)移途徑為腹腔內(nèi)播散或經(jīng)血行轉(zhuǎn)移至肝臟，骨、肺及腦轉(zhuǎn)移少見［20］。小腸間質(zhì)瘤淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移少見。研究報道210例胃腸道間質(zhì)瘤患者中僅2例(1%)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移［21］；也有報道29例十二指腸間質(zhì)瘤術(shù)中均未見淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移［22］。本組20例十二指腸病例未見明顯淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移（0/20）。3例出現(xiàn)肝轉(zhuǎn)移，其中1例呈巨大囊實性，壁光整，誤診為肝膿腫。有學者對27例小腸間質(zhì)瘤進行研究，發(fā)現(xiàn)9例間質(zhì)瘤復發(fā)轉(zhuǎn)移灶強化程度較原發(fā)明顯增高［23］，這是由于腫瘤復發(fā)后有著更加豐富的血管網(wǎng)所致。

十二指腸間質(zhì)瘤主要發(fā)生在十二指腸降段及水平段，主要與胰頭區(qū)來源富血供神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤鑒別，功能性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤較小可出現(xiàn)神經(jīng)內(nèi)分泌癥狀，容易定位于胰腺，診斷不難。但無功能性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，可強化明顯，囊變、壞死，但多重面重建可發(fā)現(xiàn)腫瘤與胰腺關(guān)系更密切。如實性部分與十二指腸相連、相通，更支持來源于十二指腸腫瘤。另外應關(guān)注CT平掃心腔密度減低，患者有貧血、血便癥狀，更支持DST的診斷。DST還需要與來源于十二指腸淋巴瘤、腺癌、腺瘤鑒別，淋巴瘤以回腸多見［24］，表現(xiàn)為管壁彌漫性增厚，輕度均勻強化，呈動脈瘤樣擴張表現(xiàn)，可見腹腔及腹膜后淋巴結(jié)增大。腺癌表現(xiàn)為腸壁不規(guī)則增厚形成腫塊，呈浸潤性生長，侵犯胰頭、膽管，引起膽道梗阻。腺瘤多表現(xiàn)為腔內(nèi)軟組織結(jié)節(jié)，形態(tài)規(guī)則，輕-中度強化。

綜上所述，十二指腸間質(zhì)瘤多發(fā)生于降部及水平部，呈類圓形或分葉狀腫塊，鈣化少見，增強動脈期血管樣強化，靜脈及延遲期呈漸進性強化，可囊變、壞死，與十二指腸相通可見積氣,臨床癥狀便血和慢性貧血可輔助診斷。門靜脈期差值和大小可有利于區(qū)分高低級別病理分級。淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移少見，腹腔及肝臟轉(zhuǎn)移多見。多層面重建有利于顯示病變的起源及影像特點，有利于提高此病診斷率。