孫麗穎 田文 趙俊會 熊革 郭陽 楊勇 田光磊 鐘文耀 殷悅涵

血管淋巴管瘤是一種先天性靜脈及淋巴管發(fā)育畸形，手部罕見，多在出生后發(fā)現(xiàn)，也可在出生后數(shù)月發(fā)現(xiàn)[1-4]。血管淋巴管瘤是非真性腫瘤，其病變含有兩種通路發(fā)育異常的血管，因此為血管異常分型中復(fù)合型的亞型之一[5]。手部血管淋巴管瘤發(fā)病率極低，至今未見大宗病例報道，目前尚未見相關(guān)流行病學(xué)統(tǒng)計數(shù)據(jù)[6]。因該疾病較為罕見，臨床認(rèn)識較少，多不能早期診斷，由此延誤了最佳的治療時機(jī)，增加了治療難度，導(dǎo)致治療效果往往較差。本研究旨在總結(jié)手部血管淋巴管瘤的臨床特點(diǎn)及外科治療時機(jī)。

資料與方法

一、資料

回顧分析2010年1月至2019年6月北京積水潭醫(yī)院手外科收治的13例手部血管淋巴管瘤患兒的病歷資料。就診時年齡38個月(9個月～8歲)。其中，男8例，女5例；左側(cè)9例，右側(cè)4例。10例為初次就診，1例于外院取病理活檢后腫物迅速增大后就診，另2例于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院手術(shù)切除2次，因腫物再次增大就診。13例患兒的一般資料見表1。

二、方法

1.輔助檢查：術(shù)前行血常規(guī)及胸部X線、心臟彩色多普勒超聲等檢查，結(jié)果均正常?；继嶺線可見軟組織影增大，未見鈣化影?；贾⒒贾腹趋兰肮趋堪l(fā)育未見異常。12例行腫瘤軟組織彩色多普勒超聲檢查，結(jié)果提示病變皮下軟組織區(qū)域彌漫性增厚，回聲不均，可見迂曲管狀結(jié)構(gòu)，部分區(qū)域血流信號豐富；也可見細(xì)管狀、囊狀或多房囊性無回聲區(qū)，其內(nèi)未探及血流信號。4例行腫瘤MRI檢查。T1WI表現(xiàn)等T1信號，T2WI示混雜較高T2信號灶，T2WI脂肪抑制序列呈更高信號。

2.治療：13例患兒均接受手術(shù)治療。8例為腫瘤直接切除，其中4例為腫瘤切除、取腹股溝區(qū)全厚皮片游離移植，1例為腫瘤切除、反取皮成中厚皮片回植，其余3例為皮瓣直接縫合。另5例行腫瘤分期切除術(shù)，兩次手術(shù)間隔6個月～1年；其中1例腫瘤部分切除術(shù)后1周手指壞死截指。術(shù)中見腫瘤多位于皮下、脂肪層、伸肌腱淺層，部分病例可見腱周筋膜受累，伸肌腱完好。1例累及手掌側(cè)者腫瘤自皮膚深層至屈肌腱淺層彌漫分布，與周圍肌肉組織邊界不清，血管、神經(jīng)束被包裹其中。1例累及大小魚際肌及腕掌側(cè)，病變與肌層分界不清。術(shù)中見病變與正常組織邊界不清，可見擴(kuò)張的淋巴管腔，管腔中可見清亮、淡黃色液體溢出，也可見迂曲靜脈團(tuán)，或迂曲擴(kuò)張的靜脈血管(圖1)。真皮層受累者均將腫物及受累皮膚一并切除。術(shù)中使用顯微器械分離游離腫瘤，血管殘端嚴(yán)格止血，電凝封閉或結(jié)扎封閉淋巴管殘端，防止術(shù)后淋巴液外滲。

3.病理檢查：本組病例均經(jīng)病理科確診。病理切片采用HE染色，4例病理回報血管淋巴管瘤，6例回報血管為主，淋巴管少許，另3例回報淋巴管為主，血管少許(圖2)。

4.統(tǒng)計學(xué)處理：采用Excel表統(tǒng)計數(shù)據(jù)。計數(shù)資料采用描述性分析。

結(jié) 果

9例病變主要分布末節(jié)以近的指背、手背、腕背及前臂遠(yuǎn)1/3橈背側(cè)，均勻隆起；2例甲根以近病變環(huán)繞手指生長，手指四周均有累及，背側(cè)隆起增大為主；2例手掌側(cè)受累，其中1例手掌可見腫瘤廣泛侵犯，橈側(cè)為主，另1例病變位于大小魚際及腕掌側(cè)。病變表面皮膚外觀多正常，4例患者可見受累區(qū)域部分皮膚色暗，腫物點(diǎn)狀破潰出血，破潰區(qū)域病變質(zhì)地硬韌，余處腫物質(zhì)軟，病變與周圍組織無明顯活動，觸之無明顯疼痛。病變累及掌指及指間關(guān)節(jié)(10例)及腕關(guān)節(jié)(1例)者，其關(guān)節(jié)屈曲活動度明顯減小，伸直可至中立位。13例患兒中12例獲得隨訪，1例因患兒家長電話變更失訪，隨訪時間25(8～68)個月。12例均未見腫物繼續(xù)生長征象，9例術(shù)后行軟組織彩色多普勒超聲檢查均未見明顯腫物殘存。1例因術(shù)后手指壞死截指。余11例手部外觀較術(shù)前明顯改善，屈指功能較術(shù)前亦明顯改善或無丟失。除手指壞死者，余11例患兒家長對手術(shù)效果非常滿意。典型病例見圖3。

討 論

淋巴管瘤在新生兒中的發(fā)生率為1/(2 000～6 000)，好發(fā)于頭頸部，約占頭頸部腫瘤的35%，也可見于腹部、消化道，偶見于手部及上肢[7]。Mendel和Louis[8]報道了一組上肢血管畸形的長期(22年)隨訪結(jié)果，17例患者中淋巴管瘤僅3例。Eliasson等[3]回顧分析了多中心85例患者共102處淋巴管瘤病變，頭頸部占65%，胸腹部占19%，下肢占10%，上肢僅占7%。手部淋巴管瘤畸形多在出生時可見，80%～90%的患者在生后2年內(nèi)可明確診斷，發(fā)病無明顯性別傾向。本組病例中，2例是1歲時發(fā)現(xiàn)病變，1例是生后4個月發(fā)現(xiàn)，其余10例均為出生后即發(fā)現(xiàn)，且發(fā)病性別、肢體側(cè)別未見明顯差異，故本組病例支持血管淋巴管瘤為先天性血管發(fā)育畸形這一觀點(diǎn)。根據(jù)本組13例患者術(shù)中所見，病變均以淋巴管瘤為主，其間夾雜少許血管瘤，故認(rèn)為血管淋巴管瘤的臨床表現(xiàn)類似于淋巴管瘤，其治療原則也應(yīng)與淋巴管瘤一致。關(guān)于血管淋巴管瘤的命名，早先文獻(xiàn)也有淋巴血管瘤之稱，英文表達(dá)為“l(fā)ymphangiohemangioma”，檢索近5年的英文文獻(xiàn)，發(fā)現(xiàn)以“hemangiolymphangioma”表達(dá)為主，而用淋巴血管瘤的表述少見。由于該疾病是一種先天性靜脈及淋巴管發(fā)育畸形，含有兩種通路發(fā)育異常的血管，即靜脈血管及淋巴管，且多以淋巴管畸形為主，臨床治療類似淋巴管瘤，故將“血管”置于前修飾淋巴管瘤符合疾病特點(diǎn)。

圖1 術(shù)中可見清亮淋巴液外滲及迂曲靜脈團(tuán) A 清亮淋巴液溢出B 靜脈血管團(tuán)

本組病例病變多位于手背側(cè)，這與淋巴管和靜脈的解剖分布有關(guān)，二者平行存在，且手部掌側(cè)皮膚厚韌，背側(cè)組織相對松弛，病變易于背側(cè)隆起。病變累及手指者，末節(jié)均未見增大，病變區(qū)域指背均勻隆起，故病變手指矢狀位呈海馬樣，屬于特異性表現(xiàn)。該病變累及手指者多生長迅速，50%以上的患者在初診2～3個月后可見腫物增大，甚至累及掌側(cè)。生長迅速者甚至可見到腫物破潰出血、潰瘍，甚至感染。手部血管淋巴管瘤的本質(zhì)為血管發(fā)育畸形，屬良性病變，惡變罕見，至今未見惡變病例報道。蔣健等[9]于2014年曾報告1例空回腸系膜血管淋巴管瘤，病理組織學(xué)檢查結(jié)果顯示局部囊壁平滑肌發(fā)生惡變(低惡性)。該病變多為膨脹性生長，累及手背者多位于伸肌腱淺層，累及掌側(cè)者易包繞血管神經(jīng)束，不易剝離。總結(jié)本組病例發(fā)現(xiàn)手部血管淋巴管瘤的疾病特點(diǎn)及其臨床表現(xiàn)存在特異性，有助于臨床醫(yī)生早期診斷。

對于手部腫物，因其組織表淺，超聲檢查是最便利、高效的輔助檢查手段。本組病例12例術(shù)前超聲檢查結(jié)果均提示為血管淋巴管瘤。病變組織區(qū)域回聲不均，高低回聲交錯，可見迂曲管狀結(jié)構(gòu)，或囊狀、多房囊性結(jié)構(gòu)，通過血流信號有無可進(jìn)一步區(qū)分靜脈畸形區(qū)域和淋巴管畸形區(qū)域，前者多可見血流信號，后者則不能探及。超聲檢查與術(shù)中所見一致。MRI尤其是增強(qiáng)MRI更有助于區(qū)分靜脈畸形、靜脈淋巴管畸形和淋巴管畸形，但不論從便利性、無創(chuàng)性，還是從經(jīng)濟(jì)成本等方面考慮，超聲檢查在診斷手部血管淋巴管瘤方面更具優(yōu)勢[10-11]。結(jié)合臨床表現(xiàn)及輔助檢查結(jié)果，血管淋巴管瘤多可在早期初步確診，而術(shù)后病理檢查仍是確診的金標(biāo)準(zhǔn)。對于穿刺病理活檢，因該疾病存在發(fā)育異常血管團(tuán)，在穿刺時易引起出血，在出血后病變部位會迅速腫脹，且根據(jù)臨床表現(xiàn)及無創(chuàng)超聲檢查多可明確診斷，因此術(shù)前穿刺病理活檢的必要性不大。穿刺抽吸不論用于診斷還是治療都應(yīng)慎重選擇。

手部血管淋巴管瘤盡管為良性病變，但在條件允許的情況下，宜盡早手術(shù)治療。手部血管淋巴管瘤生長迅速，可明顯影響手外觀及功能，甚至可見腫物破潰出血、潰瘍、感染。早期手術(shù)可減少術(shù)中、術(shù)后并發(fā)癥，降低手術(shù)治療難度，最大限度保留手功能。根據(jù)病變位置、累及范圍可選擇不同術(shù)式。對于指背腫物，若皮膚未被累及，可試行保留皮瓣，將病變完整切除。若病變區(qū)域皮膚受累，需一并切除，創(chuàng)面需行游離植皮或皮瓣修復(fù)。Takka等[12]建議對手部創(chuàng)面行游離皮瓣，有利于肌腱滑動，同時減少關(guān)節(jié)區(qū)域植皮后發(fā)生關(guān)節(jié)攣縮的可能。本組病例術(shù)中見伸肌腱腱周筋膜多未受累，予以保留，故腫物切除后指背均采用游離植皮，術(shù)后隨訪手指活動度較術(shù)前改善，未見活動度丟失。植皮區(qū)色素沉著隨著隨訪時間的延長逐漸減輕。對于手背部廣泛病變，若真皮曾受累，創(chuàng)面宜行皮瓣修復(fù)。術(shù)中應(yīng)完整切除病變，邊界處血管及淋巴管殘端需嚴(yán)格封閉，防止術(shù)后淋巴液外滲，引起指體腫脹，甚至手指壞死[12-14]。淋巴管殘端封閉不充分也是術(shù)后復(fù)發(fā)的原因之一。此外，若病變范圍廣泛，建議予以分期手術(shù)治療。手部區(qū)域狹小，血管神經(jīng)密集分布，對于病變范圍廣或手指掌背側(cè)均受累者一期完全切除易出現(xiàn)手指壞死，分期手術(shù)有利于保存手指血運(yùn)。本組5例行分期手術(shù)，手術(shù)間隔6個月～1年，兩次手術(shù)間隔中各次隨訪均未見手術(shù)區(qū)域病變復(fù)發(fā)，手術(shù)區(qū)域未見腫物增大，其中1例手指掌背側(cè)均受累者，背側(cè)腫物切除術(shù)后8個月掌側(cè)腫物較術(shù)前減小。本研究隨訪時間較短，今后將進(jìn)行遠(yuǎn)期隨訪，以更全面、客觀地評估手術(shù)治療效果。

綜上所述，手部血管淋巴管瘤雖然為良性病變，但因腫瘤生長迅速，易影響手外觀及功能，甚至出現(xiàn)出血、潰瘍、感染等并發(fā)癥，因此宜盡早予以手術(shù)治療。早期手術(shù)的難度較低，療效滿意。若腫瘤范圍廣泛，建議予以分期手術(shù)。

圖2 病理表現(xiàn) A 可見襯覆單層內(nèi)皮細(xì)胞的擴(kuò)張淋巴管管腔及擴(kuò)張淤血的不規(guī)則血管(HE×20) B A圖放大后的效果(HE×40)

圖3 患兒男，8歲，2歲時發(fā)現(xiàn)病變，外院手術(shù)治療2次 A 腫物繼續(xù)增大、破潰、出血 B,C 術(shù)中見淋巴液外溢及血管團(tuán)，行分期手術(shù)治療 D～F 第一次術(shù)后6個月手部情況 G～I(xiàn) 第二次術(shù)后3年手部情況