王志琴 張大勇 李德才 邸云峰 李雙菲 徐敏

圖1 前后位胸平片

圖2 超聲下心臟鏡面改變

圖3 患者體表12導(dǎo)聯(lián)心電圖

患者女性，67歲，主因“反復(fù)心悸7年余，加重1月余”入院。入院前7余年，患者開始無明顯誘因出現(xiàn)心悸，陣發(fā)性發(fā)作，每次持續(xù)半天至一天后自行緩解，伴全身乏力，小便增多、頭昏，無胸悶、胸痛，無頭痛，無視物旋轉(zhuǎn)，無大小便失禁。心電圖診斷心房顫動(簡稱房顫)，胸片提示右位心。入院時體格檢查：心尖搏動右第五肋間鎖骨中線內(nèi)0.5 cm，無震顫，叩診心臟濁音界正常，心律不齊，心音強(qiáng)弱不等，各瓣膜區(qū)未聞及病理性雜音，其余無特殊。輔助檢查：心臟X 線平片(圖1)：右位心，左房增大，右肺少許感染，所示腹腔臟器反位。心臟彩超(圖2)：鏡面右位心，左房增大，室間隔增厚，二尖瓣輕度返流，房顫頻譜。心電圖如圖3、4。消化系統(tǒng)彩超：腹部內(nèi)臟反位，脾臟多發(fā)稍強(qiáng)回聲小結(jié)節(jié)，膽囊切除術(shù)后，殘余膽系未見異常聲像，肝、胰未見異常聲像。經(jīng)食道右位心，左室壁明顯增厚，心律不齊，二尖瓣輕度返流，雙心耳及雙心房未見血栓聲像。CHA2DS2-VASc評分5 分，治療上予以充分抗凝后，選擇Pentaray＋Confidense高精密度＋壓力導(dǎo)管射頻消融治療，手術(shù)過程：采用Seldinger法穿刺右股靜脈成功，造影右股靜脈不能通過導(dǎo)絲，造影提示右髂靜脈畸形(圖5)，穿刺左股靜脈，分別置入8F 及6F 鞘管。送入10極電極至冠狀竇，6 極電極至右室。行心內(nèi)電生理檢查，CS7-8 S1S1230 ms誘發(fā)房顫。送入房間隔穿刺鞘及穿刺針，調(diào)C臂使圖像呈鏡面翻轉(zhuǎn)，可視心臟“正常位”(圖6)，房間隔穿刺針及穿刺鞘指示7點鐘方向，回退導(dǎo)管至卵圓窩，再右前斜位(RAO)30°穿過卵圓窩，送導(dǎo)引鋼絲至肺靜脈，再送穿刺鞘至左房后，行心房及左右肺靜脈造影，發(fā)現(xiàn)左肺靜脈共干(與心臟CT 三維重建時發(fā)現(xiàn)左肺靜脈共干相吻合)(圖6、7);術(shù)中為竇性心律，送入Patenray至左房，建立竇性心律下左房三維電解剖模型及基質(zhì)標(biāo)測，明確左房基質(zhì)未見異常，可見右肺靜脈前壁大片前庭電位(圖8)，采用冷鹽水壓力導(dǎo)管壓力監(jiān)測下行環(huán)肺靜脈隔離＋右肺靜脈前壁前庭電位區(qū)均質(zhì)化消融。用Patenray電極檢查消融后無肺靜脈電位，肺靜脈內(nèi)雙向阻滯，前庭電位消失，術(shù)后患者心悸癥狀消失，復(fù)查心電圖恢復(fù)竇性心律，術(shù)后繼續(xù)服用胺碘酮和達(dá)比加群酯治療。

圖4 心悸發(fā)作時左右反接后的心電圖

圖5 右髂靜脈畸形

圖6 X 線胸部影像

圖7 心臟CT 三維重建(后前位)圖

圖8 左房高精密度標(biāo)測可見右肺靜脈前壁前庭電位帶(白色標(biāo)記點)

討論右位心是心臟在胸腔的位置移至右側(cè)的總稱，分為真正右位心(鏡面右位心)、右旋心和心臟右移，鏡像右位心發(fā)病率大約為0.01% 先天性心臟病[1]。右位心的發(fā)生是由于常染色體突變引起[2]，是一種結(jié)構(gòu)異常，鏡面右位心合并房顫少見。

目前高精密度標(biāo)測＋壓力導(dǎo)管指導(dǎo)下的環(huán)肺靜脈消融電學(xué)隔離肺靜脈，肺靜脈狹窄率低，已成為房顫導(dǎo)管消融治療最主要的方法，治療房顫相對簡單，操作時間縮短，并發(fā)癥少，單次手術(shù)后一年至兩年陣發(fā)性房顫成功率達(dá)60% ～80%，持續(xù)性房顫成功率達(dá)60%左右[3－4]。但本例患者為鏡像右位心，內(nèi)臟轉(zhuǎn)位，造成解剖位置反位，使房間隔穿刺以及消融過程中穿孔風(fēng)險極高，容易造成心包壓塞;建立左房電解剖模型時有很大難度，進(jìn)行射頻消融時，與術(shù)者一般手術(shù)習(xí)慣流程順序相反，因此需要更精準(zhǔn)的心房模型指引，精確的消融部位避免肺靜脈術(shù)后狹窄;明確的壓力指導(dǎo)導(dǎo)管的貼靠情況，避免貼靠不良導(dǎo)致的消融不透壁，或者貼靠壓力過高導(dǎo)致穿孔;其次該患者合并有右髂靜脈畸形以及左肺靜脈共干兩種異常，手術(shù)難度明顯加大，術(shù)中術(shù)者需要時刻提醒忘記平時形成的手術(shù)習(xí)慣才能確保治療安全進(jìn)行。

鏡面右位心合并房顫導(dǎo)管消融的患病率極低，國內(nèi)外相關(guān)報道很少，可借鑒的經(jīng)驗較少，總結(jié)如下：術(shù)前通過經(jīng)胸心臟彩超，食道心臟超聲，心臟CT 及三維重建，胸片及內(nèi)臟器官彩超等檢查，做到盡可能充分了解心臟解剖結(jié)構(gòu)及和功能狀態(tài);患者心臟結(jié)構(gòu)相對反位，房間隔穿刺難度大，需術(shù)前利用C臂功能使圖片翻轉(zhuǎn)，即在顯示屏上顯示似正常人心臟結(jié)構(gòu)，便于引導(dǎo)房間隔穿刺，如仍然存在困難，可借助術(shù)中經(jīng)食道超聲指導(dǎo)房間隔穿刺;穿刺后行心房及肺靜脈造影，可進(jìn)一步了解心房及肺靜脈解剖結(jié)構(gòu)情況;運(yùn)用高精密度標(biāo)測能最真實呈現(xiàn)心房＋肺靜脈結(jié)構(gòu)情況，并可和心臟CT 三維重建模型進(jìn)行圖像融合，建立更準(zhǔn)確心臟三維模型指導(dǎo)消融，同時高精密度標(biāo)測可明確心房基質(zhì)有無異常，標(biāo)測前庭電位，建立個體化消融策略;術(shù)中壓力導(dǎo)管實時監(jiān)測貼靠情況，減少并發(fā)癥;消融后測試消融線完整，肺靜脈電位消失，肺靜脈內(nèi)雙向阻滯，電生理檢查或藥物誘發(fā)除外異位觸發(fā)灶，盡可能以房顫不能誘發(fā)作為手術(shù)終點;術(shù)后繼續(xù)藥物治療可進(jìn)一步減少房顫的再發(fā)，長期門診監(jiān)控房顫再發(fā)。