中華醫(yī)學(xué)會心電生理和起搏分會 中國醫(yī)師協(xié)會心律學(xué)專業(yè)委員會

室性心律失常是臨床上十分常見的心律失常，主要包括室性早搏(簡稱室早)、室性心動過速(簡稱室速)、心室撲動(簡稱室撲)和心室顫動(簡稱室顫)。室性心律失常多發(fā)生在診斷明確的結(jié)構(gòu)性心臟病和離子通道病患者，但在心臟結(jié)構(gòu)正常的人群中并非少見。室性心律失常的臨床表現(xiàn)差異很大，患者可以毫無癥狀，也可有明確的心悸或黑矇，甚至發(fā)生心臟性猝死(SCD)。在許多基礎(chǔ)心臟疾病患者，室性心律失常多伴隨出現(xiàn)，而在有些心臟異常的患者，室性心律失常可能為患者最早或唯一的臨床表現(xiàn)。由于室性心律失常的危險分層和預(yù)后判斷復(fù)雜，因此，治療策略需根據(jù)患者的具體情況確定。2006年美國心臟病學(xué)會(ACC)、美國心臟病協(xié)會(AHA)和歐洲心臟病協(xié)會(ESC)聯(lián)合發(fā)布了《ACC/AHA/ESC 2006室性心律失常治療和猝死預(yù)防指南》[1]，該指南對室性心律失常和猝死的診斷、危險分層和防治進行了較為系統(tǒng)地闡述。2009年歐洲心律協(xié)會(EHRA)和美國心律協(xié)會(HRS)共同發(fā)布的《EHRA/HRS室性心律失常導(dǎo)管消融專家共識》[2]和2010 年發(fā)表的《室速/室顫導(dǎo)管消融Venice宣言》[3]在綜述和評價室性心律失常導(dǎo)管消融相關(guān)文獻的基礎(chǔ)上，對導(dǎo)管消融室性心律失常的適應(yīng)證等作了推薦。2014年EHRA、HRS 和亞太心律協(xié)會(APHRS)共同組成的專家委員會系統(tǒng)地回顧了室性心律失常的相關(guān)文獻，撰寫并發(fā)布了《EHRA/HRS/APHRS室性心律失常專家共識》[4]。2015 年《ESC室性心律失常治療和猝死預(yù)防指南》[5]是《ACC/AHA/ESC 2006 室性心律失常治療和猝死預(yù)防指南》的升級版，與2006年版指南相比，2015年版指南在室性心律失常的治療和猝死預(yù)防方面有較大的改變。為了保證指南推薦的現(xiàn)代性，不斷更新是必要的。2017 年AHA、ACC和HRS專家委員會在綜述大量文獻資料的基礎(chǔ)上，對現(xiàn)存和新近出現(xiàn)的新藥、新裝置和新的治療策略進行了評估，由指南編寫委員會撰寫了《2017 AHA/ACC/HRS室性心律失常患者處理和猝死預(yù)防指南》[6]。近10年來電生理領(lǐng)域發(fā)展迅速，包括對室性心律失常發(fā)生機制的進一步理解和治療技術(shù)的不斷改進，2019 年HRS、EHRA、APHRS和拉丁美洲心律協(xié)會(LAHRS)與ACC 和AHA 等相關(guān)學(xué)會合作，共同撰寫了《2019 HRS/EHRA/APHRS/LAHRS室性心律失常導(dǎo)管消融專家共識》[7]。該共識就室性心律失常導(dǎo)管消融適應(yīng)證、消融技術(shù)以及效果評估作了詳細的論述與建議推薦。

國家心血管病中心中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院的研究結(jié)果證實，中國大陸的年猝死人數(shù)可達54.4 萬[8]。由于種族和生活習(xí)慣等的差異，國人的室性心律失常疾病譜、合并存在的相關(guān)基礎(chǔ)疾病、對室性心律失常的診斷與治療策略可能與歐美國家有所不同。在中華醫(yī)學(xué)會心電生理和起搏分會(CSPE)與中國醫(yī)師協(xié)會心律學(xué)專業(yè)委員會(CSA)的大力支持下，CSPE室性心律失常工作委員會再次組織國內(nèi)有關(guān)專家，參照《2017 AHA/ACC/HRS室性心律失?；颊咛幚砗外李A(yù)防指南》[6]和《2019 HRS/EHRA/APHRS/LAHRS室性心律失常導(dǎo)管消融專家共識》[7]，結(jié)合中國室性心律失常近幾年來的相關(guān)研究進展，將2016年版的《室性心律失常中國專家共識》進行升級更新，這是完全必要的。期望升級更新版的《2020室性心律失常中國專家共識》所推薦的建議有助于中國室性心律失?；颊叩脑\斷、危險分層和治療，有助于促進室性心律失常的防治在中國更趨規(guī)范化。

考慮到《2020 室性心律失常中國專家共識》(簡稱《共識》)在我國應(yīng)用的實踐性，本《共識》仍采用《ACC/AHA/ESC 2006室性心律失常治療和猝死預(yù)防指南》[1]和《2015 ESC 室性心律失常治療和猝死預(yù)防指南》[5]中的專家建議推薦級別標準，推薦等級用Ⅰ、Ⅱa、Ⅱb和Ⅲ級來命名;Ⅰ級專家建議表示“推薦”，Ⅱa級專家建議表示“傾向于推薦”，Ⅱb級專家建議表示“可以考慮推薦”，Ⅲ級專家建議表示“不推薦”。建議的證據(jù)級別仍分別應(yīng)用A、B 和C 表示，不同證據(jù)級別的依據(jù)為涉及參與研究的患者的數(shù)量、是否為多中心隨機臨床試驗、或單中心非隨機臨床試驗、或缺少大規(guī)模試驗數(shù)據(jù)甚或個案報道、或僅為專家共識的觀點等。

室性心律失常常用術(shù)語定義見表1。

表1 室性心律失常常用術(shù)語定義

1 室早

1.1 定義和流行病學(xué)特征

室早是指希氏束及其分支以下心室肌的異位興奮灶提前除極而產(chǎn)生的心室期前收縮。在普通人群中，其發(fā)病率為1%～4%[9]。通過普通心電圖篩查發(fā)現(xiàn)室早患病率約為1%，而通過24 h 或48 h 動態(tài)心電圖檢測則高達40%～75%[10]。室早的發(fā)病率隨年齡增長而增加，在＜11歲的兒童中，其發(fā)病率＜1%;而在＞75歲的人群中，其發(fā)病率可高達69%[11－12]。室早常有晝夜節(jié)律變化，大部分人在日間交感神經(jīng)興奮性高時更多，亦有部分人在夜間更多。

1.2 病因和機制

任何導(dǎo)致心室肌提前除極的因素均可為室早的病因。不良生活方式如精神緊張，過度勞累，過量煙、酒、咖啡攝入等均可誘發(fā)室早。各種結(jié)構(gòu)性心臟病如冠心病、心肌病和瓣膜性心臟病等亦是室早的常見病因。其他如洋地黃類藥物、奎尼丁、三環(huán)類抗抑郁藥中毒、電解質(zhì)紊亂(低鉀、低鎂)等也可誘發(fā)室早。室早的機制主要為自律性異常、觸發(fā)活動和折返。針對臨床個體，往往不易準確判別其具體機制類型，利用長程心電監(jiān)測設(shè)備記錄并分析室早的聯(lián)律間期可能有一定的幫助[13－14]。各種原因?qū)е滦氖壹∽月尚栽龈?，早期或晚期后除極引起的觸發(fā)活動，以及心室肌局部的微折返均可能引起室早。

1.3 臨床表現(xiàn)

室早的臨床表現(xiàn)差異很大，大多數(shù)患者可無明顯癥狀，但偶發(fā)室早也可引發(fā)嚴重的癥狀，包括心悸、胸悶、心跳停搏感等。部分室早可導(dǎo)致心排血量下降及重要臟器血流灌注不足，由此引發(fā)乏力、氣促、出汗、頭暈等。

1.4 診斷、預(yù)后評估和危險分層

室早診斷主要依賴心電圖和動態(tài)心電圖檢查，需要除外室上性早搏伴差異性傳導(dǎo)、間歇性心室預(yù)激等。對于鑒別困難者，希氏束電圖具有重要的價值。診斷信息還應(yīng)包括室早的形態(tài)(單形、多形)、數(shù)量、起源部位與運動關(guān)系(增多、減少)等。普通12導(dǎo)聯(lián)心電圖對于判斷室早的起源部位是不可缺少的，下壁導(dǎo)聯(lián)QRS波呈高大直立的R 形是流出道起源室早的特征。動態(tài)心電圖對于判斷室早的總數(shù)、不同時間的分布情況、與自主神經(jīng)張力變化的關(guān)聯(lián)以及是否有多種形態(tài)具有重要價值。

超聲心動圖可評估心室的結(jié)構(gòu)和功能、瓣膜形態(tài)與功能及肺動脈壓力等，這在室早的危險分層和治療策略中具有重要價值。運動試驗對于室早患者，尤其是癥狀與運動存在關(guān)聯(lián)時，應(yīng)考慮該項檢查以確定運動是增加還是減少室早，評估是否可誘發(fā)持續(xù)性室性心律失常。運動試驗陰性有助于排除兒茶酚胺敏感性多形性室速(CPVT)作為室早原因的可能性。對運動惡化的室早患者應(yīng)盡快予以進一步檢查，因為這部分患者很可能需要治療。增強磁共振成像(MRI)能提供額外的診斷和預(yù)后信息[15]。盡管沒有大樣本研究證實哪些患者應(yīng)行MRI檢查，但MRI可指導(dǎo)管理多種合并室早的結(jié)構(gòu)性心臟病，包括擴張性心肌病(DCM)、肥厚型心肌病(HCM)、心臟結(jié)節(jié)病、淀粉樣變和致心律失常性右室心肌病(ARVC)等[16－18]。對于這些患者，延遲釓增強MRI發(fā)現(xiàn)室壁運動障礙或心肌瘢痕有助于判斷預(yù)后。

偶發(fā)室早常見于心臟結(jié)構(gòu)正常的個體，而頻發(fā)室早常是潛在的心臟基質(zhì)異常的標志。盡管極少數(shù)特發(fā)性“良性”室早可誘發(fā)惡性室性心律失常如多形性室速或室顫，然而潛在的心臟疾病仍是頻發(fā)室早預(yù)后不良的最主要危險因素。目前已知可能與預(yù)后不良相關(guān)的因素見表2。對于頻發(fā)室早患者(24 h＞500個)，應(yīng)轉(zhuǎn)診并由心血管病專家進行進一步評估，以排除任何潛在的結(jié)構(gòu)性心臟病，如缺血性心臟病或心臟離子通道病。室早負荷＞20%是全因死亡和心血管病死亡的高危因素，需強化對患者的隨訪[6－7，19]。

表2 室早預(yù)后不良的危險因素

1.5 室早誘導(dǎo)性心肌病

因頻發(fā)室早導(dǎo)致心臟擴大、心功能下降，且室早根除后心功能改善、心臟擴大逆轉(zhuǎn)，排除其他原因與其他類型的心肌病后，可診斷為室早誘導(dǎo)性心肌病。對于此類患者應(yīng)積極推薦導(dǎo)管消融根除室早[20－21]。然而，室早也有可能是隱匿性心肌病的早期表現(xiàn)，所以具體到每個患者，往往很難判定室早與心肌病孰為因果。大多數(shù)患者并不會發(fā)生室早誘導(dǎo)性心肌病，文獻報道室早合并左室功能受損的患病率從7%～52%不等。目前仍難以預(yù)測哪些患者會發(fā)生室早誘導(dǎo)性心肌病，現(xiàn)有的證據(jù)顯示室早負荷高是最強的危險因素。室早負荷多少是高危因素目前尚無定論，通常認為室早負荷需達總心搏數(shù)的15%～25%以上。其他可能與室早誘導(dǎo)性心肌病相關(guān)的因素包括：室早的QRS波時限、心外膜室早、右室流出道室早和插入性室早等。

1.6 治療策略和方法

對于疑似室早誘導(dǎo)性心肌病患者，應(yīng)積極治療室早。對于無結(jié)構(gòu)性心臟病的室早患者，治療策略不宜過于積極，經(jīng)醫(yī)師反復(fù)解釋并告知室早的良性特征后患者臨床癥狀仍不緩解者可給予適當治療。對于合并結(jié)構(gòu)性心臟病的室早患者，盡管癥狀也可成為治療室早的依據(jù)，但更應(yīng)側(cè)重于結(jié)構(gòu)性心臟病的治療。

1.6.1藥物治療 對于無結(jié)構(gòu)性心臟病且癥狀輕微的患者，首先是對患者進行健康教育，告知其室早的良性特性并給予安撫。目前尚無大規(guī)模隨機對照研究驗證藥物對無結(jié)構(gòu)性心臟病室早的療效。對于健康教育后癥狀仍然不能有效控制的患者，可考慮使用β受體阻滯劑或非二氫吡啶類鈣通道阻滯劑，但療效有限，甚至與安慰劑相比并無差異[22]。鈣通道阻滯劑的應(yīng)用證據(jù)少于β受體阻滯劑，并且這些藥物本身也有可能會引起明顯的癥狀。雖然Ⅰ、Ⅲ類抗心律失常藥可能更有效，但在無結(jié)構(gòu)性心臟病室早患者中應(yīng)用此類藥物的風險-獲益比并不清楚，甚至可能會增加合并嚴重結(jié)構(gòu)性心臟病患者的死亡率，因此治療前應(yīng)進行謹慎地評估。

近年來，中藥治療室性心律失常取得了一些進展。薈萃分析研究顯示，參松養(yǎng)心膠囊聯(lián)合常規(guī)抗心律失常藥物可以更為有效地減少室早發(fā)作[23]。相關(guān)的隨機、雙盲的多中心臨床研究結(jié)果表明，與美心律或安慰劑相比，參松養(yǎng)心膠囊與穩(wěn)心顆粒可以減少室早，緩解臨床癥狀[24－25]。對于心力衰竭合并室早的患者，參松養(yǎng)心膠囊在減少室早發(fā)生的同時，一定程度上也可以改善患者的心功能[26];在竇性心動過緩合并室早的患者，參松養(yǎng)心膠囊不僅可以減少室早數(shù)量，且不增加竇性心動過緩的風險，甚至還能有限地提高竇性心動過緩的心率[27]。

1.6.2導(dǎo)管消融治療 對于室早誘導(dǎo)性心肌病患者，應(yīng)積極推薦導(dǎo)管消融，以期根治室早、改善心臟功能。對于癥狀明顯的頻發(fā)室早患者，可以推薦導(dǎo)管消融治療，但具體室早負荷多少為導(dǎo)管消融的最強適應(yīng)證尚無定論，實踐中大多以室早24 h＞10 000次為篩選標準。需要指出的是，部分無癥狀患者出于升學(xué)、就業(yè)或妊娠等原因而要求導(dǎo)管消融，待充分與患方溝通后，亦可嘗試導(dǎo)管消融治療。

室早消融的成功率與其起源部位高度相關(guān)，流出道室早的導(dǎo)管消融成功率較高[28]，而部分區(qū)域的室早如冠狀靜脈、心外膜、左室頂部及乳頭肌等部位起源的室早消融難度相對較大[29－31]。理想的消融目標是徹底消除室早，但即使部分消除室早也可能顯著改善臨床癥狀和左室功能。多形性室早或術(shù)中不能誘發(fā)的臨床室早，會降低導(dǎo)管消融的成功率。室早導(dǎo)管消融術(shù)較安全，目前報道的室早消融的并發(fā)癥發(fā)生率大多＜1%。

1.7 室早的診治流程圖、專家建議和推薦

見圖1，表3。

2 非持續(xù)性室速(NSVT)

2.1 定義和流行病學(xué)特征

NSVT 是指連續(xù)3 個及3 個以上的室性心律、頻率＞100次/分、持續(xù)時間＜30 s、且血流動力學(xué)穩(wěn)定、能夠自行終止。典型的NSVT 一般由3～10 個室性心律組成，心室率多在100～200次/分[32]。

最近，有人將持續(xù)反復(fù)發(fā)作、能夠自行終止的NSVT 稱作反復(fù)性單形性室速[7]。隨著動態(tài)心電圖應(yīng)用于臨床，人們發(fā)現(xiàn)NSVT 是臨床上常見的無癥狀性心律失常。與早搏相似，NSVT 是結(jié)構(gòu)性和無結(jié)構(gòu)性心臟病患者的常見表現(xiàn)，也可見于表面上健康的人群，在伴有心悸癥狀的患者中，約有6%為NSVT[33]。

大多數(shù)情況下，NSVT 發(fā)生短暫，無臨床癥狀，在表面健康人群中NSVT 不增加猝死的風險，在老年人中也是如此[34]。然而越來越多的資料證實，這些看似正常但出現(xiàn)室性心律失常的人群可能存在潛在的疾病[35]。臨床上對于那些看似正常而實際上有潛在疾病的NSVT 患者進行危險分層至關(guān)重要。在結(jié)構(gòu)性心臟病患者中，NSVT 是持續(xù)性室速或SCD 危險性增加的指標[36]。NSVT 的臨床意義取決于潛在的心臟病或所患的結(jié)構(gòu)性心臟病，所以對于NSVT 患者，治療患者的基礎(chǔ)心臟病比治療心律失常更為重要[37]。

由于大多數(shù)NSVT 患者無癥狀，且僅有50%左右的NSVT 患者可重復(fù)記錄[38]，所以難以獲得可靠的NSVT 流行病學(xué)資料。在24 h動態(tài)心電圖監(jiān)測中，0～3%的健康、無癥狀的個體發(fā)現(xiàn)有NSVT，男性和女性間差異無統(tǒng)計學(xué)意義。有報道11%的表面健康的老人發(fā)現(xiàn)有NSVT[34]。NSVT 似乎隨年齡增長而增加，與是否有心臟疾病無關(guān)。近些年來，埋藏式心臟轉(zhuǎn)復(fù)除顫器(ICD)應(yīng)用于臨床，使得各種心臟病患者發(fā)生NSVT 的臨床資料容易獲得。

圖1 室早診治流程圖

表3 室早診治的專家建議和推薦

2.2 病因和機制

2.2.1病因 各種心臟病患者都可以發(fā)生NSVT，健康人群也可記錄到NSVT。

急性心肌梗死48 h內(nèi)，45%的患者發(fā)生NSVT，但不增加遠期死亡風險。在心肌梗死48 h 后至第1 個月，NSVT發(fā)生率為5%～10%，NSVT 的發(fā)生與新發(fā)和陳舊性心肌梗死患者死亡率明顯增加有關(guān)，合并NSVT 患者3 年猝死率(21%)明顯高于無NSVT 患者(8%)[38]。多因素分析顯示，NSVT 使總死亡率和猝死的危險性增加2倍，在左室功能下降的患者中，NSVT 相關(guān)危險性更高。

在冠心病患者中約5%有NSVT，但射血分數(shù)低于0.40者，NSVT 發(fā)生率可增加到15%。

HCM 患者，NSVT 發(fā)生率在20%～30%，在曾有暈厥或心臟驟停發(fā)作史的HCM 患者，70%～80%存在NSVT，而無暈厥或心臟驟停病史者，NSVT 患病率為2%。HCM合并NSVT 患者，每年猝死率為8%～10%，而在沒有NSVT 患者，每年猝死率僅為1%[39]。

DCM 患者，無癥狀NSVT 發(fā)生率較高(40%～70%)，大多數(shù)左室功能下降的DCM 患者可發(fā)生NSVT，這些人群中猝死的危險也較高[40]。但在心功能代償?shù)腄CM 患者，僅有5%患者可監(jiān)測到NSVT，并未顯示有不良的臨床預(yù)后。

在心臟瓣膜病患者中，NSVT 發(fā)生率也較高，尤其是主動脈瓣狹窄，明顯二尖瓣返流的患者NSVT 發(fā)生率可達25%[41]。

高血壓合并左室肥厚患者，NSVT 發(fā)生率在2%～15%，而單純高血壓患者NSVT 的發(fā)生率約為6%[42]。

30%～80%充血性心力衰竭患者有NSVT[40]。隨著左室射血分數(shù)(LVEF)進行性下降，NSVT 的發(fā)生率增加。有NSVT 的心力衰竭患者猝死危險較高。

2.2.2發(fā)生機制 NSVT 的發(fā)病機制與持續(xù)性快速心律失常相似，關(guān)于這些心律失常機制大多是間接來自對自律性改變有關(guān)的心律失常的觀察。對于沒有結(jié)構(gòu)性心臟病患者的NSVT，目前疑為局灶性室速。局灶性室速的發(fā)病機制包括異常自律性、觸發(fā)活動和微折返[7]。觸發(fā)活動似乎是發(fā)生NSVT 主要發(fā)生機制，浦肯野細胞或心室肌的早期后除極是多數(shù)長QT 綜合征(LQTS)有關(guān)的多形性室速[如尖端扭轉(zhuǎn)型室速(TdP)]的發(fā)生機制，而室速的維持機制可能與折返有關(guān)[43]。其本質(zhì)是細胞內(nèi)含環(huán)磷酸腺苷(c AMP)水平增高，導(dǎo)致細胞內(nèi)鈣離子水平增加所介導(dǎo)的觸發(fā)活動[44]。右室流出道NSVT 的可能機制與觸發(fā)活動有關(guān)。折返可能是慢性冠心病的NSVT發(fā)生機制，其本質(zhì)是存在傳導(dǎo)延緩和單向阻滯，這與心肌梗死后持續(xù)性室速病理機制有相似之處[45]。

室性心律失常發(fā)生的病理因素包括心肌缺血、局部纖維化、心室肌肥厚、異常室壁張力、交感張力增高和電解質(zhì)異常等。

2.3 臨床表現(xiàn)

NSVT 的心電圖形態(tài)可以是單形性、也可以是多形性，形態(tài)特點與基礎(chǔ)心臟病沒有關(guān)系。由于NSVT 在心電圖上表現(xiàn)為形態(tài)不一，也稱之為復(fù)雜的室性異位心律。

NSVT 通常無癥狀，然而，即使患者左室功能處于代償狀態(tài)，心室率過快、持續(xù)時間超過數(shù)秒的NSVT 仍可引起暈厥。大約10%的NSVT 患者沒有明顯的心臟疾病，這些心動過速可能是臨床上潛在心臟病的早期表現(xiàn)或心室肌的原發(fā)性電學(xué)異常[46]。

急性心肌缺血和LQTS有關(guān)的NSVT，常常表現(xiàn)為多形性。在有明確的持續(xù)性室速病史的患者記錄到NSVT 時，其形態(tài)可能與持續(xù)性室速相同。大多數(shù)無QT 間期延長的多形性室速存在冠狀動脈病變。左室功能異?；颊咧校l發(fā)而復(fù)雜的室性異位心律更為常見(包括NSVT)。

在冠心病患者中常見有兩種情況，一是曾有心肌梗死病史但近期無急性缺血證據(jù)的穩(wěn)定性冠心病患者，多形性NSVT 或持續(xù)性室速可以為唯一的臨床表現(xiàn)。另一種是急性缺血時表現(xiàn)為NSVT 和非持續(xù)性室顫。來自ICD 的資料顯示，在所有的室顫患者中，非持續(xù)性室顫達40%[47]。

起源右室流出道的室速，心電圖常表現(xiàn)為左束支阻滯(LBBB)，額面電軸偏下，可表現(xiàn)為反復(fù)性單形性室速，也可與室早、NSVT 和持續(xù)性室速混雜出現(xiàn)。這種心律失常經(jīng)常在一個相對固定的心率窗口發(fā)生，若運動時心率增加，心動過速會自行終止;運動后恢復(fù)過程中，當心率降至某心率窗口時，NSVT 再次發(fā)作。這種反復(fù)發(fā)作的NSVT 或持續(xù)性室速多見于右室流出道室速，也可見于心肌病、陳舊性心肌梗死或起源于主動脈瓣的室速。右室流出道起源的NSVT盡管致死可能性非常小，但偶爾可致暈厥[46，48]。右室流出道室速需要與ARVC相鑒別。

DCM 患者心電圖可表現(xiàn)為多形性或LBBB/右束支阻滯(RBBB)圖形，約1/3 DCM 患者的NSVT 是由束支折返引起，稱作束支折返性室速(BBRT)，室速發(fā)作時HV 間期長于或等于竇性心律時的HV 間期[49]。在HCM 患者中，NSVT 心電圖形態(tài)無特殊表現(xiàn)。動態(tài)心電圖可記錄到相對較慢且無癥狀的非持續(xù)性單形性室速發(fā)作。用程序刺激誘發(fā)NSVT 發(fā)作時，多形性室速占60%，單形性室速占30%[50]。ARVC患者，室速起源于右室壁，典型的心電圖表現(xiàn)為LBBB形態(tài)，電軸左偏或右偏[37]。瓣膜病、高血壓時，室性心律失常通常表現(xiàn)為多形性心律失常[33]。NSVT 可發(fā)生在法洛四聯(lián)癥矯正術(shù)后數(shù)年，可能與圍繞手術(shù)瘢痕和補片的折返有關(guān)。

運動試驗有助于右室室速的誘發(fā)與診斷，勞累和異丙腎上腺素可誘發(fā)NSVT。運動試驗有助于CPVT 的診斷。對于Brugada綜合征和ARVC 患者，運動試驗也有誘發(fā)和診斷價值。有研究顯示，有運動后誘發(fā)室性心律失常的患者長期預(yù)后不良，其原因尚不清楚[51]。有人認為運動誘發(fā)的NSVT 可能預(yù)示一些潛在的心肌疾病的存在。

2.4 診斷、預(yù)后評估、危險分層

2.4.1NSVT 的診斷 對于無結(jié)構(gòu)性心臟病患者，應(yīng)仔細研讀患者的心電圖，明確NSVT 類型，判斷是典型流出道室速、多形性室速或者遺傳性心律失常綜合征如LQTS、短QT綜合征(SQTS)、Brugada 綜合征以及早復(fù)極綜合征(ERS)[52－55]。12導(dǎo)聯(lián)心電圖QRS波形態(tài)對于判定起源位置非常關(guān)鍵[7]。

流出道室速分為左室和右室起源兩種類型[56－58]，其典型心電圖表現(xiàn)均為電軸下偏。如果室速心電圖移行導(dǎo)聯(lián)早于胸前導(dǎo)聯(lián)的V3、V2導(dǎo)聯(lián)R 波與S波的比值與竇性心律時V2導(dǎo)聯(lián)R 波與S波的比值＞0.6，提示室速起源于左室流出道[59－61]。

除心電圖外，應(yīng)該應(yīng)用超聲心動圖評價有無結(jié)構(gòu)性心臟病。對于懷疑結(jié)構(gòu)性心臟病，但超聲心動圖無法確診者，可以考慮MRI，其能夠確定是否存在心肌瘢痕組織或室壁運動異常。NSVT 診治流程圖見圖2。

2.4.2預(yù)后評估 NSVT 患者的預(yù)后評估包括一般性評估和進一步評價(表4)。

圖2 NSVT 診治流程圖

表4 NSVT 的評估

2.4.3危險分層

(1)心臟結(jié)構(gòu)正常的NSVT：運動相關(guān)的NSVT 十分常見，如果反復(fù)發(fā)作或發(fā)生在運動后恢復(fù)期則可能提示預(yù)后較差。多形性NSVT 患者無論有無癥狀均需要全面評估是否伴有冠狀動脈缺血。CPVT 是以運動性NSVT 為表現(xiàn)的常見的遺傳性心律失常綜合征，典型表現(xiàn)為多形性或雙向性室速。其誘發(fā)條件與運動時交感神經(jīng)興奮致內(nèi)源性兒茶酚胺水平升高有關(guān)，運動誘發(fā)的心率水平為120～130 次/分，且可能導(dǎo)致猝死。CPVT 機制是由于編碼Ryanodine受體或鈣調(diào)蛋白的基因發(fā)生變異，由此引發(fā)鈣超載，誘發(fā)延遲后除極。其他導(dǎo)致NSVT 的原因還包括藥物引發(fā)的LQTS以及電學(xué)異常等[62]。

NSVT 在運動員中十分常見，伴有NSVT 的運動員應(yīng)該重點檢查是否真正存在HCM，因為這一診斷標準包括一定程度的左室肥厚，而這一表現(xiàn)恰恰是運動員長期訓(xùn)練的結(jié)果?；谶\動員所從事的競爭性活動的特征，應(yīng)該咨詢相關(guān)的專家。盡管關(guān)于心臟結(jié)構(gòu)正常的運動員發(fā)生的NSVT 是否影響運動的資料有限，但通常不建議其中斷訓(xùn)練[63－64]。

(2)伴有結(jié)構(gòu)性心臟病的NSVT：NSVT 在缺血性心臟病患者十分常見，30%～80%的患者在進行長時程心電圖檢查中可以發(fā)現(xiàn)NSVT，且多數(shù)無相關(guān)癥狀。目前尚沒有研究表明，藥物或?qū)Ч芟谀軌蚪档蜔o癥狀的NSVT患者的死亡率。一些研究表明，如果在急性冠狀動脈事件的初期發(fā)生NSVT，其并不能意味著遠期的預(yù)后就差。但是，當心肌梗死后48 h或更長時間后發(fā)現(xiàn)NSVT，盡管為無癥狀的NSVT，則也會增加死亡率和致殘率。對于DCM 患者，NSVT 的意義尚不明確，也沒有相關(guān)研究提供針對這一人群NSVT 的治療意見。在植入ICD 的患者中，NSVT 與電擊頻率和全因死亡率的增加相關(guān)。對于這部分患者，延長室速的診斷時間并提高室顫區(qū)的檢測頻率十分重要[65]。

2.5 治療策略和方法(表5)

表5 NSVT 診治的專家推薦

2.5.1心臟結(jié)構(gòu)正常患者的NSVT 多數(shù)持續(xù)時間較短的NSVT 來源于左室或右室流出道，大多數(shù)NSVT 患者只有在出現(xiàn)癥狀、持續(xù)發(fā)作或者引發(fā)心功能不良時才就診治療。流出道室速的患者極少導(dǎo)致SCD。藥物治療包括β受體阻滯劑、非二氫吡啶類鈣通道阻滯劑、Ic類抗心律失常藥物或者導(dǎo)管消融。源于乳頭肌的局灶性NSVT 可給予β受體阻滯劑或行導(dǎo)管消融治療。此外，與假腱索相關(guān)的左室折返性NSVT，可給予維拉帕米治療，但是復(fù)發(fā)率很高。即使靜脈使用維拉帕米能夠終止室速，也建議進行導(dǎo)管消融。對于心臟結(jié)構(gòu)正常的特發(fā)性NSVT，尤其是運動誘發(fā)的特發(fā)性NSVT，其往往癥狀明顯，而且藥物治療無效，應(yīng)該進行導(dǎo)管消融治療[66]。右室流出道室速射頻消融成功率超過90%[7](表6)。

2.5.2伴有結(jié)構(gòu)性心臟病患者的NSVT 對伴有結(jié)構(gòu)性心臟病患者的NSVT，治療基礎(chǔ)心臟病較治療心律失常本身更為重要。對于多形性NSVT 應(yīng)該進一步評價是否伴有冠狀動脈缺血，因為直接改善冠狀動脈供血將有效治療這種心律失常。如果多形性NSVT 的病因為CPVT，推薦β受體阻滯劑，藥物治療無效或不能接受藥物治療者植入ICD。對于TdP患者，應(yīng)該評價是否存在電解質(zhì)紊亂或服用了影響QT間期的藥物。

對于LVEF≤0.35 的患者都應(yīng)考慮植入ICD。因在LVEF≤0.35合并NSVT 而植入ICD 的患者中，每年3%～4%可發(fā)生持續(xù)性室速[2]。對于心肌梗死后LVEF≤0.40合并NSVT 的患者，如果電生理檢查誘發(fā)出持續(xù)性室速或室顫，則推薦植入ICD。對于HCM 伴NSVT 患者，如若合并其他危險因素則考慮植入ICD。通常，結(jié)構(gòu)性心臟病合并NSVT 患者，如果有明確癥狀，經(jīng)血運重建及對原發(fā)病優(yōu)化的藥物治療后NSVT 仍然反復(fù)發(fā)作，推薦應(yīng)用抗心律失常藥物[66](表7)。

3 持續(xù)性單形性室速

單形性室速持續(xù)時間≥30 s，或持續(xù)時間雖＜30 s，但室速發(fā)作時伴隨血流動力學(xué)障礙需早期進行干預(yù)治療，則稱為持續(xù)性單形性室速(SMVT)[67]。SMVT 大多發(fā)生于結(jié)構(gòu)性心臟病患者，但也可見于目前的診斷技術(shù)尚不能發(fā)現(xiàn)的心臟病患者，后者稱之為特發(fā)性室速(IVT)。

3.1 流行病學(xué)特征

近90%的SMVT 發(fā)生于結(jié)構(gòu)性心臟病患者，如缺血性心臟病、HCM、DCM、先天性心臟病和瓣膜病等，以缺血性心臟病最為常見。大多數(shù)SMVT 發(fā)生在心肌梗死后的慢性期，其發(fā)生的中位時間為3年，部分SMVT 也可發(fā)生在心肌梗死后的10～15年。心室收縮功能下降的SMVT 患者死亡風險明顯增加，但心功能正?；颊叩乃劳鲲L險仍未明確。45%～59%的缺血性心臟病室速患者植入ICD 或接受導(dǎo)管消融治療[68]。約10%的SMVT 患者應(yīng)用當前的臨床診斷技術(shù)無病因可循，因此稱之為IVT[69]。IVT 包括多種類型如腺苷敏感性室速和分支性室速等，60%～80%的IVT 起源于右室，其中大多數(shù)為右室流出道起源。發(fā)病年齡通常為30～50歲，尤以女性多見[70]。分支型室速主要見于15～40歲的 男 性 患 者(60% ～80%)，占 臨 床IVT 的10% ～15%[70-71]。

3.2 病因和機制

SMVT 可發(fā)生于無結(jié)構(gòu)性心臟病和結(jié)構(gòu)性心臟病患者，基礎(chǔ)心臟疾病及相關(guān)臨床資料?？商崾酒錆撛诘陌l(fā)生機制及室速起源部位。根據(jù)室速的發(fā)生機制可分為自律性增高、觸發(fā)活動及折返3大類，局灶起源室速，如特發(fā)性右室流出道室速與自律性增高及觸發(fā)活動有關(guān)。折返性室速的折返環(huán)路通常位于心肌病變組織和/或瘢痕組織內(nèi)，其介導(dǎo)的心動過速如陳舊性心肌梗死后室速多為大折返性室速。若折返環(huán)較小或位于心外膜的大折返伴心內(nèi)膜出口可表現(xiàn)為類似局灶起源室速。值得注意的是，部分心室肌病變可導(dǎo)致異常自律性升高。

表6 無結(jié)構(gòu)性心臟病患者NSVT 的評價與治療策略

3.2.1IVT IVT 可分為①分支型或維拉帕米敏感性室速;②流出道室速;③流入道(二尖瓣環(huán)、三尖瓣環(huán)起源)室速;④乳頭肌起源室速;⑤冠狀靜脈系統(tǒng)起源室速(包括起源于心大靜脈遠端及前室間溝靜脈室速)[44]。分支型室速為左室IVT 中最為常見的一種類型，相關(guān)研究表明，該類室速為異常和正常的浦肯野纖維網(wǎng)參與的大折返性心動過速。流出道室速常為運動所誘發(fā)，其產(chǎn)生機制與兒茶酚胺依賴性異常自律性增高及環(huán)磷酸腺苷介導(dǎo)鈣依賴性的延遲后除極所致的觸發(fā)活動有關(guān)。相對于流出道室速而言，流入道、乳頭肌及冠狀靜脈系統(tǒng)起源室速相對少見，其確切機制尚不清楚，是否與流出道室速相似有待證實。

3.2.2結(jié)構(gòu)性心臟病室速 SMVT 通常為某種結(jié)構(gòu)性心臟病的臨床表現(xiàn)之一[1]。多數(shù)為穩(wěn)定折返環(huán)路引起，心肌纖維化或脂肪化后形成的瘢痕區(qū)域為致心律失常基質(zhì)。形態(tài)學(xué)研究也證實心肌病變或瘢痕區(qū)域中殘存的島狀心肌組織為室速折返環(huán)的關(guān)鍵部位，這種非均一性的組織排列為電活動的緩慢及各異向性傳導(dǎo)提供了解剖學(xué)基礎(chǔ)[58]。心肌梗死為左室瘢痕性室速的最常見原因[72];在HCM 患者中室間隔內(nèi)部瘢痕所產(chǎn)生的折返環(huán)路可介導(dǎo)頻率極快的SMVT 或多形性室速，值得關(guān)注的是這兩種室速有蛻變?yōu)槭翌澋娘L險[73];SMVT 同樣可見于DCM 患者，其機制多與瓣環(huán)附近的病變組織及瘢痕組織介導(dǎo)的折返有關(guān)，而4期自動除極速度加快也可能參與其中[74]。瘢痕介導(dǎo)右室室速可發(fā)生于ARVC 及心臟結(jié)節(jié)病患者;法洛四聯(lián)癥矯正術(shù)后可形成圍繞心肌手術(shù)切口和/或補片的大折返性室速。持續(xù)性BBRT 及分支間折返性室速通常發(fā)生于結(jié)構(gòu)性心臟病患者中，其中前者以DCM 最為常見，由于心肌及希氏-浦肯野系統(tǒng)(希浦系統(tǒng))病變，希氏束(至少其遠段)-束支-浦肯野系統(tǒng)和相應(yīng)的心室肌組成折返環(huán)路。分支間折返性室速是更為少見的特殊心律失常，其機制是圍繞左側(cè)希浦系統(tǒng)前后分支之間的大折返，常見于缺血性心肌病患者[75－76]。

3.3 臨床表現(xiàn)

大多數(shù)特發(fā)性SMVT 患者表現(xiàn)為輕到中度的心悸和頭暈癥狀，通常血流動力學(xué)穩(wěn)定，其癥狀的輕重與室速的頻率、發(fā)作持續(xù)時間及個體耐受性相關(guān)。該類室速發(fā)作多為良性過程，預(yù)后較好，發(fā)生SCD 罕見，5%～20%的患者可自發(fā)緩解。而在結(jié)構(gòu)性心臟病患者中，SMVT 發(fā)作可產(chǎn)生多種臨床表現(xiàn)，從癥狀輕微(心悸)到低灌注癥狀(頭暈、神志狀態(tài)改變、暈厥先兆和暈厥)、心力衰竭和心絞痛癥狀加重，甚至出現(xiàn)SCD。室速引起的血流動力學(xué)改變與心室率、持續(xù)時間、左室功能不良的存在和程度、心室激動順序(即室速起源)和房室收縮不同步有關(guān)。ARVC 患者可以SCD 為首發(fā)癥狀，本病是青年人SCD 的重要原因，約占總猝死病例的11%，占運動員猝死的22%。另外，典型的持續(xù)性BBRT 發(fā)作時通常伴極快心室率(200～300 次/分)，血流動力學(xué)不穩(wěn)定，易致心功能惡化，75%的患者可表現(xiàn)為暈厥或SCD。

表7 結(jié)構(gòu)性心臟病患者NSVT 的評價與治療策略

3.4 診斷、預(yù)后評估和危險分層(表8)

表8 SMVT 診治的專家建議和推薦

3.4.1診 斷

(1)病史和體格檢查：詳細的病史詢問常能提供室性心律失常的診斷線索，特別在以下幾個方面：①是否有提示室性心律失常發(fā)作的3大常見癥狀，即心悸、近似暈厥或暈厥;②是否有提示合并結(jié)構(gòu)性心臟病的某些癥狀，特別是胸痛、呼吸困難等;③詳盡的用藥史(包括藥物劑量);④有無SCD家族史。除非患者正處于室速發(fā)作中，或者并存某些結(jié)構(gòu)性心臟病(例如心臟瓣膜病)，否則體格檢查通常并不能提供診斷室性心律失常的線索。

(2)心電圖：診斷SMVT 的關(guān)鍵在于明確患者是否患有結(jié)構(gòu)性心臟病。12導(dǎo)聯(lián)心電圖有助于對室速進行確定性診斷，提供關(guān)于室速發(fā)生機制的重要信息，輔助判斷是否存在結(jié)構(gòu)性心臟病，以及提示室速的可能起源部位等，這對于計劃接受導(dǎo)管消融治療的患者尤其重要，所有持續(xù)性室速患者如條件允許均應(yīng)記錄室速發(fā)作時的12導(dǎo)聯(lián)心電圖。竇性心律下的12導(dǎo)聯(lián)心電圖中出現(xiàn)異常Q 波或存在碎裂QRS波等常提示有潛在的心臟結(jié)構(gòu)性病變[77]。

(3)心臟成像：心肌瘢痕的存在很可能與患者對室速的耐受性差、嚴重血流動力學(xué)障礙、室速易蛻變?yōu)槭翌澮约扳烙嘘P(guān)。對于大多數(shù)患者，超聲心動圖可以充分顯示其心臟的結(jié)構(gòu)和功能。如果室速患者的超聲心動圖正常，心臟MRI則會獲取更為精細的心臟影像信息，以排除不明顯的心肌瘢痕、ARVC、心臟射血功能正常的非缺血性心肌病、HCM 或心臟結(jié)節(jié)病等[78]。

(4)信號平均心電圖：在基礎(chǔ)心律時描記的信號平均心電圖，記錄到低振幅電位可提示存在病變心肌(緩慢傳導(dǎo))，但無助于對心肌瘢痕的定位。信號平均心電圖檢查結(jié)果呈陰性與較好的預(yù)后相關(guān)，但是其陽性預(yù)測價值不大[79]。陽性檢查結(jié)果可以作為診斷ARVC 的一個次要標準，因此信號平均心電圖可能最適用于識別此類疾病[80]。

(5)有創(chuàng)心臟電生理檢查：心臟電生理檢查對于寬QRS波心動過速的鑒別診斷價值是肯定的，對于表現(xiàn)為暈厥或持續(xù)性心悸伴有心肌瘢痕存在證據(jù)的患者，也可從心臟電生理檢查中獲益。盡管該檢查獨立的陰性和陽性預(yù)測價值都有限，但如果誘發(fā)出的SMVT 與臨床反復(fù)發(fā)作的室速高度相關(guān)，可以為暈厥或提示室性心律失常的診斷提供線索[81]。

對于缺血性、非缺血性心肌病的患者，如同時合并暈厥及室速相關(guān)癥狀而又未能達到ICD 植入一級預(yù)防適應(yīng)證者，有創(chuàng)電生理檢查可協(xié)助評估SMVT 的風險[81]。但如果患者已達ICD 治療標準，不應(yīng)單純?yōu)檎T發(fā)室速而進行電生理檢查[66]。

(6)心肌缺血檢查：對于反復(fù)發(fā)作的SMVT，短暫的心肌缺血作為其唯一病因并不常見。大多數(shù)患有SMVT 的缺血性心臟病患者存在固定的心肌瘢痕區(qū)域，這往往是陳舊性心肌梗死愈合所致。對于新近出現(xiàn)SMVT 的患者，應(yīng)全面評估其心臟結(jié)構(gòu)和功能，以明確其是否患有潛在的心臟疾病。評估手段包括超聲心動圖、運動試驗、心肌負荷/灌注顯像及冠狀動脈造影檢查。對于大多數(shù)疑為冠心病的患者，應(yīng)該考慮對其行冠狀動脈造影檢查[82]。然而，僅僅依靠治療心肌缺血來阻止SMVT 的反復(fù)發(fā)作可能性很小。心肌MRI和正電子斷層掃描CT 成像可以很好地顯示其他影像學(xué)技術(shù)未發(fā)現(xiàn)的心肌瘢痕，從而將結(jié)構(gòu)性心臟病室速與IVT 區(qū)分開[83]。

(7)植入式心電事件記錄裝置(ICM)：對于那些懷疑癥狀和室速發(fā)作有關(guān)的患者(如暈厥患者)，可考慮使用ICM協(xié)助診斷，尤其適用于癥狀發(fā)作較少而難以通過其他方法記錄的患者[84]。

3.4.2預(yù)后評估及危險分層

(1)特發(fā)性SMVT：對于無結(jié)構(gòu)性心臟病患者，SMVT通常預(yù)后較好[1]。IVT 患者的臨床病程也可以是惡性的，通常與伴有極快的頻率或短聯(lián)律間期有關(guān)，但較為罕見[57]。

(2)結(jié)構(gòu)性心臟病SMVT：絕大多數(shù)接受治療的SMVT患者伴有明顯的結(jié)構(gòu)性心臟病，以缺血性心臟病最為常見，在接受ICD 或?qū)Ч芟谥委煹幕颊咧姓?4%～59%[68]。SMVT 與心功能不良患者的死亡風險增加有關(guān)[85]，但對心功能正?；颊咚劳鲲L險的影響尚未明確。多項研究已經(jīng)表明，ICD 電除顫不論恰當與否，都與患者死亡風險增加及生活質(zhì)量下降有關(guān)[86]。ICD 電除顫與總的死亡率之間的關(guān)聯(lián)可能主要是電擊使心臟病惡化，而非電除顫直接造成的后果。對于作為一級預(yù)防接受ICD 治療的患者，將ICD 程控為長室速檢測間期在減少電除顫和降低死亡率方面，要優(yōu)于增加設(shè)置抗心動過速治療次數(shù)和高室顫檢測頻率[87]。然而，將ICD 程控為長室速檢測間期對有SMVT 或室顫病史患者的價值目前仍未明確。盡管目前還不能確定應(yīng)用藥物或者導(dǎo)管消融治療室速是否能夠改善SMVT 患者的預(yù)后，但是，這些治療有利于避免癥狀復(fù)發(fā)，對于反復(fù)發(fā)生室速風暴的患者，這些治療可能有助于改善預(yù)后[88]。

3.5 治療策略和方法

3.5.1SMVT 急性期治療 參見“6 室性心律失常急診處理”。

3.5.2IVT 的藥物治療 IVT 治療的適應(yīng)證主要取決于患者的癥狀負荷，β受體阻滯劑及非二氫吡啶類鈣通道阻滯劑療效中等且風險小，如上述兩類藥物無效，可選用其他抗心律失常藥，如索他洛爾、美西律、普羅帕酮、胺碘酮等[6，89]。

3.5.3IVT 的導(dǎo)管消融 導(dǎo)管消融局灶性右室流出道室速的成功率高且操作風險低;導(dǎo)管消融非右室流出道室速成功率較右室流出道室速低且手術(shù)過程相對復(fù)雜[90]。分支型室速和非流出道起源的局灶室速(如左室或右室乳頭肌室速)可首選導(dǎo)管消融治療，但受限于心律失常的誘發(fā)、室速折返環(huán)路的正確定位及導(dǎo)管貼靠等問題，需要注意的是乳頭肌室速消融后的復(fù)發(fā)率較高。

3.5.4結(jié)構(gòu)性心臟病室速的藥物治療 結(jié)構(gòu)性心臟病患者使用抗心律失常藥物后發(fā)生致心律失常作用的風險增加，因此臨床上常將其作為植入ICD 后的輔助治療，單用抗心律失常藥并不能提高SMVT 患者的生存率[91]。索他洛爾可以降低結(jié)構(gòu)性心臟病患者SMVT 的復(fù)發(fā)率[92]。OPTIC 研究[92]表明，索他洛爾將1年內(nèi)ICD 全因電除顫率從38.5%降低到23.4%(風險比為0.61，P＝0.055)。但另一項小樣本的研究表明索他洛爾療效比美托洛爾差[93]。多項研究表明，索他洛爾的安全性與單用美托洛爾相當，只要基線QT間期或腎功能正常，索他洛爾即可為抑制SMVT 復(fù)發(fā)的首選藥物。與單用美托洛爾相比，胺碘酮作為二級預(yù)防藥物可以明顯降低一年內(nèi)的ICD 再治療(風險比為0.30，P ＜0.001)[93]。其他用于預(yù)防SMVT 復(fù)發(fā)的抗心律失常藥物包括多非利特、美西律聯(lián)合胺碘酮等。索他洛爾聯(lián)合奎尼丁或普魯卡因胺，胺碘酮聯(lián)合美西律及奎尼丁或普魯卡因胺等方面的應(yīng)用經(jīng)驗尚不足。

3.5.5ICD 植入及程控 ICD 是結(jié)構(gòu)性心臟病的持續(xù)性室速患者治療適應(yīng)證，可以提高心功能不良室速患者的生存率，降低死亡率[94]。根據(jù)臨床隨機對照試驗的結(jié)果，SMVT合并心肌瘢痕的患者，即使心功能正?；蚪咏Ｒ部梢灾踩隝CD[85]。ICD 能否降低嚴重心功能不良患者的死亡率還不明確，但ICD 可以簡化這些患者的管理和隨訪。

3.5.6結(jié)構(gòu)性心臟病室速的導(dǎo)管消融 導(dǎo)管消融是結(jié)構(gòu)性心臟病室速重要的非藥物治療措施，是其他抗心律失常治療方法的重要輔助手段，它可以降低缺血性心肌病患者ICD的電擊率[2]。陳舊性心肌梗死、低LVEF 及血流動力學(xué)穩(wěn)定的室速患者，導(dǎo)管消融可以明顯降低室速的發(fā)生率，其中LVEF＞0.30的患者受益最大。對于缺血性心肌病患者，導(dǎo)管消融在降低SMVT 的復(fù)發(fā)率方面優(yōu)于抗心律失常藥物。導(dǎo)管消融不僅可以降低缺血性心肌病SMVT 的復(fù)發(fā)率，也可以降低遠期死亡率[95]。對于缺血性心肌病合并下列情況之一者，導(dǎo)管消融可考慮為減少室速復(fù)發(fā)的一線治療手段：①SMVT 引起ICD 反復(fù)電除顫;②有癥狀且反復(fù)發(fā)作的SMVT[96]。導(dǎo)管消融同樣已成功應(yīng)用于非缺血性心肌病SMVT 患者，但此類患者多數(shù)需經(jīng)心外膜途徑，手術(shù)過程相對復(fù)雜且風險較高，目前僅在有經(jīng)驗的心臟中心開展。相關(guān)指南推薦，導(dǎo)管消融是治療無休止性SMVT 患者的強烈適應(yīng)證[5，97]。與缺血性心肌病SMVT 導(dǎo)管消融相比，非缺血性心肌病SMVT 導(dǎo)管消融的遠期療效的研究仍然尚不充分[7]。因此，對于此類患者抗心律失常藥物治療仍然作為首選，而導(dǎo)管消融大多用于優(yōu)化藥物治療后室速仍然反復(fù)發(fā)作的患者。結(jié)構(gòu)性心臟病SMVT 導(dǎo)管消融手術(shù)并發(fā)癥的發(fā)生率＜5%，主要包括房室傳導(dǎo)阻滯、心臟穿孔、腦卒中或短暫性腦缺血、心力衰竭或死亡[98]。

3.5.7外科消融 對于導(dǎo)管消融失敗后抗心律失常藥物難治性SMVT 患者，可在外科消融經(jīng)驗豐富的醫(yī)療中心，通過術(shù)前和術(shù)中電生理檢查指導(dǎo)外科消融[99]。另外，對于射頻消融失敗后臨床記錄有SMVT 的患者，可考慮在心臟手術(shù)(冠狀動脈旁路移植術(shù)或瓣膜手術(shù))中行外科消融。

3.6 SMVT 診治流程圖(圖3)

4 持續(xù)性多形性室速和室顫

多形性室速是指QRS波形態(tài)可以清楚識別，但連續(xù)發(fā)生變化(提示心室激動順序不斷改變)、頻率＞100 次/分的室性心律失常。多形性室速患者在竇性心律時QT 間期可正常或延長，發(fā)生在QT 間期延長患者的多形性室速，其QRS波常圍繞心電圖等電位線扭轉(zhuǎn)，故又稱之為TdP。TdP在發(fā)作前常出現(xiàn)典型的長-短心室周期變化，通常情況下患者的QT 間期在竇性心律時是延長的。TdP 常與藥物和電解質(zhì)紊亂所致的延遲復(fù)極密切相關(guān)，因此，發(fā)生TdP時應(yīng)積極尋找并糾正相關(guān)誘發(fā)因素。

多形性室速是在同一次室速發(fā)作過程中顯示多種不同形態(tài)的QRS波，而室顫的不同之處在于其是一種QRS波難以明確識別的紊亂性室性心律失常。由于發(fā)生機制和基本治療策略的不同，正確識別和診斷多形性室速、TdP 和室顫非常重要。

4.1 流行病學(xué)特征

無結(jié)構(gòu)性心臟病的多形性室速或室顫通常發(fā)生在遺傳性心律失常綜合征患者，如LQTS、SQTS、CPVT、Brugada綜合征或ERS[4-6，62]。遺傳性心律失常綜合征的發(fā)病率目前尚無確切的統(tǒng)計數(shù)據(jù)，通常有家族聚集現(xiàn)象，但也有散發(fā)的病例。合并結(jié)構(gòu)性心臟病的多形性室速或室顫最多見于冠心病患者，在心肌梗死的急性期，室顫的發(fā)生率大約為15%，數(shù)天后下降為3%，約80%的室顫發(fā)生在心肌梗死后6 h內(nèi)[100]。發(fā)生在急性心肌梗死期間的室顫1年的復(fù)發(fā)率不到2%。相反，若室顫發(fā)生在慢性心肌缺血時，1年的復(fù)發(fā)率大于30%[101]。

4.2 病因和機制

LQTS、SQTS、CPVT、Brugada綜 合 征 和ERS 等 遺 傳性心律失常綜合征患者的心臟并無結(jié)構(gòu)性變化，但常發(fā)生多形性室速或室顫。研究證實，CPVT 的相關(guān)基因目前已證實有4種：RyR2、CASQ2、KCNJ2和ANK2;LQTS的相關(guān)基因證實至少有10種，包括KCNQ1、KCNH2、SCN5A、ANK2、KCNE1、KCNE2、KCNJ2、CACNA1C、CAV3和SCN4B;SQTS 的相關(guān)基因證實有7 種：KCNH2、KCNQ1、KCNJ2、CACNA1C、CACNB2b、CACNA2D1及SLC4A3;Brugada綜合征至少與12種基因異常有關(guān)，而編碼心肌細胞鈉通道的SCN5A 基因突變?nèi)允亲钪饕牟∫?ERS被認為與心外膜Ito電流增強有關(guān)[62]。合并結(jié)構(gòu)性心臟病的多形性室速或室顫最多見于冠心病，其次為DCM、ARVC、復(fù)雜的先天性心臟病、瓣膜病和心肌炎等[101]。其他原因包括左室功能異常、房室傳導(dǎo)阻滯、室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯、左室肥厚、非特異性ST-T異常、非持續(xù)性室性心律失常、高血壓、高血脂、吸煙、肥胖、糖耐量異常、老年和飲酒等[101]。

多形性室速或室顫的電生理機制主要為折返。室顫的發(fā)生需要觸發(fā)因素和維持基質(zhì)[102]。無論是否存在結(jié)構(gòu)性心臟病，室顫易被反復(fù)出現(xiàn)、聯(lián)律間期較短、形態(tài)固定的室早誘發(fā)。觸發(fā)室顫的室早最常見于浦肯野纖維和右室流出道，與觸發(fā)活動尤其是早后除極有關(guān)。室顫的維持基質(zhì)包括固有不均一性和動態(tài)不穩(wěn)定性。前者包括心室本身的復(fù)雜解剖結(jié)構(gòu)、遺傳因素所致心肌細胞離子通道的異常以及各種結(jié)構(gòu)性心臟病導(dǎo)致心肌組織結(jié)構(gòu)的異常。動態(tài)不穩(wěn)定性指動作電位、激動傳導(dǎo)速度和有效不應(yīng)期受激動節(jié)律影響而發(fā)生的動態(tài)變化。室顫的維持機制包括多發(fā)子波學(xué)說和局灶驅(qū)動學(xué)說。多發(fā)子波學(xué)說認為室顫是獨立的子波圍繞大量不可興奮的組織隨機擴散的結(jié)果。室顫的維持依賴于子波的數(shù)量，當子波數(shù)量不足時，它們或是衰減，或是相互融合成為一個激動波陣面，使得顫動恢復(fù)為較規(guī)則的心動過速或者撲動。局灶驅(qū)動學(xué)說認為室顫由相對穩(wěn)定的局灶高頻電活動(轉(zhuǎn)子)驅(qū)動。轉(zhuǎn)子不斷發(fā)出快速而連續(xù)的波陣面，在傳導(dǎo)過程中由于遇到解剖障礙或不應(yīng)期產(chǎn)生了波裂和大量不穩(wěn)定的無序子波，稱之為顫動樣傳導(dǎo)。轉(zhuǎn)子具有空間不穩(wěn)定性和時間不穩(wěn)定性。前者指轉(zhuǎn)子可以游走、扭曲甚至破裂，后者指轉(zhuǎn)子并不是持續(xù)存在，而是不斷被新的轉(zhuǎn)子取代。然而，無論是多發(fā)子波學(xué)說，還是局灶驅(qū)動學(xué)說，都無法完全解釋室顫過程中的所有現(xiàn)象。同一個心臟在不同的時間段室顫的維持機制不同，甚至在同一時間段心室不同區(qū)域室顫的維持機制也不同，這充分說明室顫維持機制的復(fù)雜性。

圖3 SMVT 診治流程圖

4.3 臨床表現(xiàn)

對于無結(jié)構(gòu)性心臟病患者，多形性室速或室顫發(fā)生時通常沒有前驅(qū)癥狀，即使出現(xiàn)癥狀也是非特異性的，如胸部不適、心悸、氣短及虛弱。合并結(jié)構(gòu)性心臟病患者發(fā)生多形性室速或室顫前多有相應(yīng)的基礎(chǔ)心臟疾病的表現(xiàn)，如冠心病、HCM、DCM、ARVC、充血性心力衰竭等的相應(yīng)臨床表現(xiàn)。有些患者可有暈厥、心悸等與室性心律失常發(fā)生有關(guān)的病史。多形性室速或室顫一旦發(fā)生可造成暈厥、意識喪失、抽搐、呼吸停止，搶救不及時最終導(dǎo)致死亡。體格檢查可見意識喪失、四肢抽搐、心音消失、大動脈搏動消失、血壓測不出，并出現(xiàn)紫紺和瞳孔散大。

4.4 診斷、預(yù)后評估和危險分層

多形性室速或室顫的診斷主要依據(jù)臨床表現(xiàn)和心電圖特征。多形性室速的心電圖特征表現(xiàn)為QRS波形態(tài)不一、無明顯等電位線和/或電軸多變。室顫的心電圖表現(xiàn)為QRS波、ST 段與T 波完全消失，代之以形態(tài)不同、振幅大小各異和極不規(guī)則的顫動波。竇性心律時的心電圖可能出現(xiàn)提示診斷的重要線索，因此需特別關(guān)注竇性心律時的心電圖有無QT 間期延長或縮短、Brugada綜合征、低鉀血癥、心室復(fù)極異常、心肌缺血和室早等心電圖表現(xiàn)。

4.4.1無結(jié)構(gòu)性心臟病患者 發(fā)生在無結(jié)構(gòu)性心臟病的多形性室速或室顫患者可能預(yù)示有遺傳性心律失常綜合征傾向，應(yīng)盡可能在接近或在室性心律失常發(fā)生時記錄到靜息的12導(dǎo)聯(lián)心電圖，有助于正確診斷。Valsava動作或高位心前區(qū)導(dǎo)聯(lián)可能會提高常規(guī)12導(dǎo)聯(lián)心電圖診斷這類觸發(fā)灶的敏感性。此外，室早后及站立位的QRS波和QT 間期改變有助于識別出異常的J波或QT 間期。動態(tài)監(jiān)測有助于發(fā)現(xiàn)睡眠期間的QTc延長?；驒z測在評估疑有遺傳性心律失常綜合征患者方面能發(fā)揮著重要作用，對于這類患者的家族成員篩查也具有重要價值。

(1)運動試驗：靜息狀態(tài)下12導(dǎo)聯(lián)心電圖正常，運動時發(fā)生多形性室早或雙向性室速提示CPVT 的診斷[103－105]。對于靜息狀態(tài)下QT 間期處于臨界狀態(tài)的LQTS，運動試驗同樣具有診斷價值。心率增快時QTc不縮短支持LQTS的診斷[106－108]。運動試驗的恢復(fù)期可發(fā)現(xiàn)基線狀態(tài)下心電圖正常的Brugada綜合征或LQTS患者。

(2)藥物試驗：多種藥物試驗已被用于評估無結(jié)構(gòu)性心臟病合并多形性室速/室顫患者。靜脈應(yīng)用鈉通道阻滯劑激發(fā)試驗有助于診斷Brugada綜合征;腎上腺素激發(fā)試驗有助于診斷LQTS，特別是LQTS 1 型和2 型;異丙腎上腺素激發(fā)試驗可用于識別早期ARVC，盡管目前在臨床實踐中還很少應(yīng)用[109－113]。此外，腎上腺素激發(fā)試驗可用于負荷試驗陰性的CPVT 患者的家族性篩查。腺苷可用于揭示基線心電圖診斷不典型的預(yù)激綜合征[114]。

(3)尸檢及基因檢測：針對原因不明的猝死患者，需進行專業(yè)的尸檢以明確是否為SCD[5－6]。如懷疑為SCD 而尸檢結(jié)果正常，應(yīng)進一步行基因檢測以識別患者死亡的遺傳學(xué)因素，從而明確猝死風險是否會危及其他家庭成員。無論是否進行尸檢，都應(yīng)進行標準的心臟組織學(xué)檢查。此外，應(yīng)對患者血液和其他體液進行毒理學(xué)和分子病理學(xué)分析。針對不明原因心臟驟停、近乎瀕死感或反復(fù)發(fā)作勞力性暈厥的年輕患者(＜40歲)且無結(jié)構(gòu)性心臟病，基因檢測很重要，有助于發(fā)現(xiàn)潛在的遺傳性心律失常綜合征[6]。

無結(jié)構(gòu)性心臟病患者可能發(fā)生多形性室速/室顫的原因與治療措施見表9。

表9 無結(jié)構(gòu)性心臟病患者發(fā)生多形性室速/室顫的原因與治療措施

4.4.2結(jié)構(gòu)性心臟病患者 ACS和陳舊性Q 波心肌梗死是QTc正常的多形性室速/室顫的主要原因。此外，短暫性心肌缺血也可能誘發(fā)多形性室速或室顫，特別是在應(yīng)激或運動狀態(tài)下。多形性室速或室顫患者出現(xiàn)ST 段壓低、抬高或Q波形成提示應(yīng)進行冠狀動脈造影檢查。若沒有心肌缺血或損傷的心電圖證據(jù)，可采用有創(chuàng)或無創(chuàng)檢查以評估冠狀動脈灌注情況。QRS波時限延長或碎裂QRS波(QRS矮小且有切跡)是缺血性心肌病患者SCD、ICD 治療性放電和全因死亡率的預(yù)測因子[1，114－115]。LBBB 患者出現(xiàn)碎裂QRS波具有特殊的預(yù)后評估意義。

靜息心電圖QRS波時限延長高度支持DCM 的診斷。V1、V2或V3導(dǎo)聯(lián)記錄到Epsilon波或局部的QRS波時限≥110 ms 伴V2和V3導(dǎo) 聯(lián)T 波 倒 置 支 持ARVC 的 診斷[62]。LBBB樣室早伴QRS波電軸在－90°到110°之間同樣提示ARVC。在HCM 患者中，左室肥厚可能與病理性Q波、深倒的T 波(≥10 mm)或ST 段壓低相關(guān)。

結(jié)構(gòu)性心臟病患者多形性室速/室顫的治療措施見表10。

表10 結(jié)構(gòu)性心臟病患者多形性室速/室顫的治療措施

4.5 治療策略和方法

4.5.1ICD 治療 ICD 是不可逆原因所致的持續(xù)性多形性室速/室顫患者的主要治療措施[4－6，62]。對于有可能在短時間內(nèi)再發(fā)持續(xù)性多形性室速/室顫，但不適合植入ICD 的患者，可考慮穿戴式心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器(WCD)治療[5，116]。

4.5.2抗心律失常藥物治療 急性缺血所致的持續(xù)性多形性室速/室顫首要治療方法為冠狀動脈血運重建，β受體阻滯劑和靜脈注射胺碘酮可治療反復(fù)發(fā)作的多形性室速。β受體阻滯劑同樣可用于LQTS和CPVT 患者[62]。一系列小樣本的臨床試驗證實，奎尼丁可有效預(yù)防特發(fā)性室顫、Brugada綜合征、SQTS 及ERS 患者多形性室速/室顫的復(fù)發(fā)[117－120]。鈣通道拮抗劑(維拉帕米)聯(lián)合β受體阻滯劑可用于治療CPVT，但其療效有限[121－122]。對于反復(fù)發(fā)作多形性室速/室顫的CPVT 和LQT3患者可考慮聯(lián)合應(yīng)用氟卡尼和β受體阻滯劑[123－124]。

4.5.3導(dǎo)管消融治療 反復(fù)發(fā)作的多形性室速/室顫的患者，如果觸發(fā)室速/室顫的室早形態(tài)僅有1種或少數(shù)幾種，可考慮導(dǎo)管消融治療[125－132]。當多形性室速/室顫由同一形態(tài)室早引起時，消融靶點通常為左室或右室浦肯野纖維網(wǎng)中的快速激動灶[128]。對于無結(jié)構(gòu)性心臟病患者和既往心肌梗死患者，浦肯野纖維起源的室早都可能誘發(fā)多形性室速/室顫[128－130]。臨床觀測發(fā)現(xiàn)其觸發(fā)室早的QRS波形態(tài)相同、時限較窄。應(yīng)對此類患者進行監(jiān)護(最好是持續(xù)12導(dǎo)聯(lián)心電監(jiān)護)以識別觸發(fā)多形性室速/室顫的室早的形態(tài)。如果可能的話，導(dǎo)管消融應(yīng)在心律失常反復(fù)發(fā)作時進行，以增加記錄到觸發(fā)灶室早圖形的機會。對于反復(fù)發(fā)作多形性室速/室顫的Brugada綜合征患者，可對右室流出道的心外膜基質(zhì)進行消融[133－134]。即使多形性室速/室顫的觸發(fā)灶能被成功消融，ICD 治療仍然是必要的。

4.5.4自主神經(jīng)系統(tǒng)調(diào)節(jié) 自主神經(jīng)系統(tǒng)調(diào)節(jié)防治心律失常是一種新的治療手段。交感神經(jīng)激活是持續(xù)性多形性室速/室顫的重要誘發(fā)因素。自主神經(jīng)系統(tǒng)調(diào)節(jié)一方面可通過降低心臟交感神經(jīng)輸出(如使用β受體阻滯劑、心臟交感神經(jīng)切除[135－136]、腎動脈交感神經(jīng)消融[137]、Marshall韌帶消融[138])，另一方面可通過提高心臟副交感神經(jīng)輸出(如迷走神經(jīng)刺激[139]、脊髓刺激[140]和頸動脈竇刺激[141])，進而發(fā)揮抗心律失常作用。已有臨床研究表明，左側(cè)心臟交感神經(jīng)切除術(shù)[135－136]及腎動脈交感神經(jīng)消融[142－143]可顯著降低室性心律失常發(fā)生率和ICD 治療事件，耳緣迷走神經(jīng)刺激亦可顯著降低急性ST 段抬高性心肌梗死直接經(jīng)皮冠狀動脈介入治療(PCI)患者再灌注后早期室性心律失常的發(fā)生[144]。然而，尚需更多的臨床證據(jù)明確自主神經(jīng)系統(tǒng)調(diào)節(jié)在持續(xù)性室速/室顫或SCD 中的作用。

持續(xù)性多形性室速/室顫的診斷和治療建議見表11。

4.6 持續(xù)性多形性室速/室顫診治流程圖(圖4)。

5 SCD的危險分層及預(yù)防

5.1 定義與流行病學(xué)特征

表11 持續(xù)性多形性室速/室顫專家建議和推薦

心臟驟停(SCA)是指心臟活動的突發(fā)停止，表現(xiàn)為患者無反應(yīng)，無脈搏搏動跡象，呼吸急促或沒有呼吸運動。SCA可以是一個可逆的或經(jīng)過積極干預(yù)可以被逆轉(zhuǎn)的過程;若復(fù)蘇失敗，可將導(dǎo)致不可逆的生物學(xué)死亡階段，即SCD。SCD是指因心臟性原因?qū)е碌?，在急性癥狀出現(xiàn)后1 h內(nèi)發(fā)生的自然死亡。SCD 的特點是自然的、驟然發(fā)生的、快速和不能預(yù)期的。

SCA 和SCD 是威脅人類健康的重大問題。2017 年美國心臟協(xié)會推算美國每年有35.6萬例院外發(fā)生SCA 和20.9萬例院內(nèi)發(fā)生SCA 事件。盡管急救系統(tǒng)日趨完善，但院外SCA 的復(fù)蘇成功率僅有10%[145]。亞太部分地區(qū)和國家的調(diào) 查 提 示，SCD 發(fā) 生 率 波 動 在 每10 萬14.9～147.8人[146]。我國SCD 發(fā)生率為每10萬41.84人，推算中國猝死的總?cè)藬?shù)約為54.4萬/年[8]。由此可見，SCD 的防治任重而道遠。

5.2 病因和機制

5.2.1病因 各種疾病都可導(dǎo)致SCD，其中常見的病因如下。

(1)冠狀動脈異常：冠心病是SCD 最常見的原因。ACS和缺血性心肌病所導(dǎo)致的SCD 約占SCD 總數(shù)的80%。約有半數(shù)ACS 患者在到達醫(yī)院之前死亡，其中大部分是SCD[147]。非冠狀動脈粥樣硬化引起的冠狀動脈異常包括先天性冠狀動脈畸形、冠狀動脈栓塞、冠狀動脈痙攣等。隨著人口老齡化速度的加快和生活水平的改善，中國冠心病發(fā)病率日益增高，相應(yīng)的，SCD 即成為直接危及人們生命的一大殺手。

(2)心力衰竭：心力衰竭是各種心臟疾病的嚴重表現(xiàn)或晚期階段。盡管隨著逆轉(zhuǎn)重構(gòu)等藥物治療方案的改進以及治療手段的多樣化，心力衰竭患者的住院率及死亡率得到改善，但整體的治療結(jié)果仍不甚滿意，SCD 仍是其主要死亡原因之一。諸多研究表明，LVEF 減低是SCD 的高危因素[148]。新近研究表明，心力衰竭若伴有頻發(fā)室性期前收縮、NSVT、LVEF顯著減低＜0.25、暈厥或先兆暈厥，則具有更高的SCD 風險[149]。

(3)心肌疾病和其他結(jié)構(gòu)性心臟?。喊ㄔl(fā)性DCM、HCM、ARVC、心臟瓣膜病、左室肥大、心肌炎、高血壓、先天性心臟病、代謝性心肌病、限制性心肌病、二尖瓣脫垂綜合征、Chagas 病和心肌炎，以及原發(fā)或轉(zhuǎn)移性心臟腫瘤等[6，62，150]。

(4)遺傳性心律失常綜合征：如LQTS、SQTS、Brugada綜合征、CPVT、特發(fā)性室顫、預(yù)激綜合征合并房顫等[62，150]。

(5)藥物等外界因素：如抗心律失常藥物的致心律失常作用、洋地黃過量、擬交感藥物、抗抑郁藥和銻劑中毒等。電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂等也會導(dǎo)致心律失常，如低鉀血癥、高鉀血癥、低鎂血癥和酸中毒等。其他還包括心臟外科手術(shù)后、造影或心導(dǎo)管刺激等[151]。

圖4 多形性室速/室顫診治流程圖

5.2.2機制 心律失常性猝死在SCD 中最常見，而循環(huán)衰竭性SCD 相對較少。導(dǎo)致SCD 的心律失常主要包括快速室性心律失常(室速和室顫)、緩慢心律失?；蛐呐K停搏和無脈電活動。相關(guān)心電數(shù)據(jù)證實室顫是SCD 最常見的原因。單形性室速一般不足以直接導(dǎo)致SCD，而血流動力學(xué)不穩(wěn)定的室速易蛻變?yōu)槭翌澔蛑耂CA。當室顫或SCA 的時間過長，患者可以出現(xiàn)心臟停搏和/或電機械分離。其他較少見的機制包括心臟破裂、急性心臟壓塞、血流的急性機械性阻塞(例如大的肺動脈栓塞)以及大血管的急性事件(例如大動脈穿孔或破裂)。

一旦出現(xiàn)SCA，組織器官的有效血液灌注就減少。不同器官對缺血、缺氧的耐受程度不一，其中，耐受性最差的器官是腦，如果持續(xù)性缺血缺氧超過4～6 min，將導(dǎo)致不可逆的腦損傷;其次是心臟、腎臟等器官。若SCA 沒能及時逆轉(zhuǎn)，則可相繼出現(xiàn)各個臟器的功能衰竭。

5.3 SCA 和/或SCD 的危險分層

對于SCA 的風險預(yù)測非常復(fù)雜。SCA 幸存者、心肌梗死伴有室性心律失常者、LVEF＜0.35 的心力衰竭患者等，其猝死發(fā)生概率高于普通人群，但由于這部分高?；颊咚既巳罕壤?，故高危猝死風險人群中發(fā)生猝死的總例數(shù)仍少于普通人群。如何識別隱藏在普通人群中、相對風險較低但猝死總數(shù)很高的亞群是目前危險分層所面臨的最大挑戰(zhàn)。

5.3.1病史和體格檢查 應(yīng)對患者的臨床表現(xiàn)進行全面而細致的評估，內(nèi)容包括病史、體格檢查、已有心電數(shù)據(jù)以及既往檢查結(jié)果等(Ⅰ類適應(yīng)證、C級證據(jù))。

(1)與心律失常相關(guān)的癥狀/事件(心悸、頭暈、暈厥、呼吸困難、胸痛、SCA)、與基礎(chǔ)疾病相關(guān)的癥狀(靜息或勞力性呼吸困難、水腫、胸痛等)、誘發(fā)因素(低鉀血癥等)、合并疾病(冠心病、瓣膜病、先天性心臟病等)、危險因素(高血壓、糖尿病、高脂血癥、吸煙)和應(yīng)用藥物(抗心律失常藥物、延長QT間期藥物等)[62，152]。

(2)家族史：一級直系親屬的SCA、SCD、不明原因溺水史;心臟病史(心肌病、先天性心臟病、遺傳性心律失常綜合征等)、心肌病及相關(guān)神經(jīng)肌肉病史、癲癇史[62，150]。

(3)體格檢查：心率、心律、血壓、頸靜脈壓、雜音、脈搏、水腫、手術(shù)瘢痕。

5.3.2非侵入性評價手段

(1)12導(dǎo)聯(lián)心電圖：疑似或確診的室性心律失常、SCA幸存者，應(yīng)獲取竇性心律時的12導(dǎo)聯(lián)心電圖，尋找基礎(chǔ)疾病的線索。血流動力學(xué)穩(wěn)定的心律失常，應(yīng)獲取發(fā)作時的12導(dǎo)聯(lián)心電圖(Ⅰ類適應(yīng)證、B級證據(jù))。

(2)運動試驗：對于癥狀與運動和情緒激動有關(guān)，如疑似心肌缺血、CPVT 等患者，運動試驗有助于評估運動誘發(fā)的室性心律失常(Ⅰ類適應(yīng)證、B級證據(jù))。

(3)動態(tài)心電圖：動態(tài)心電圖有助于評估心悸、先兆暈厥、暈厥等癥狀是否與室性心律失常有關(guān)(Ⅰ類適應(yīng)證，B級證據(jù))。

(4)ICM：對于疑似室性心律失常引起的偶發(fā)癥狀(包括暈厥)，植入心電記錄儀安全有意義(Ⅱa類適應(yīng)證，B 級證據(jù))。

(5)非侵入性心臟影像檢查：明確或疑似與基礎(chǔ)心臟疾患有關(guān)的室性心律失常、或有猝死風險者，推薦行超聲心動圖檢查以評估心臟結(jié)構(gòu)和功能(Ⅰ類適應(yīng)證，B 級證據(jù));懷疑有結(jié)構(gòu)性心臟病者，若超聲心動圖未見異常，MRI或CT等更先進的心臟影像學(xué)檢查有助于識別和定性基礎(chǔ)心臟疾患(Ⅱa類適應(yīng)證，C級證據(jù))。

(6)生物標志物：結(jié)構(gòu)性心臟病患者，BNP 或NTpro-BNP可用于預(yù)測SCD 或SCA 的風險(Ⅱa類適應(yīng)證，B級證據(jù))。

(7)基因檢測：對于有家族性猝死病史者，推薦對患者和家庭成員進行SCA/SCD 危險分層相關(guān)基因檢查，遺傳咨詢有益(Ⅰ類適應(yīng)證，C級證據(jù))[150]。

5.3.3侵入性評價手段

(1)心導(dǎo)管等心臟影像：不明原因SCA 幸存者，CT 或侵入性冠狀動脈造影有助于確認是否存在缺血性心肌病所導(dǎo)致的SCA、并指導(dǎo)冠狀動脈血運重建(Ⅰ類適應(yīng)證，C 級證據(jù))[153]。

(2)電生理檢查：①缺血性心肌病、非缺血性心肌病和成人先天性心臟病患者，若有暈厥或室性心律失常的其他癥狀，但又不符合ICD 植入的一級預(yù)防適應(yīng)證，電生理檢查可評估持續(xù)性室速的風險(Ⅱa類適應(yīng)證，B 級證據(jù));②符合ICD 植入適應(yīng)證者，不應(yīng)只為誘發(fā)室性心律失常進行危險分層而行電生理檢查(Ⅲ類適應(yīng)證，B 級證據(jù));③LQTS、CPVT、SQTS 和ERS患者，不推薦行電生理檢查以評估室性心律失常的風險(Ⅲ類適應(yīng)證，B級證據(jù))[7]。

5.3.4風險預(yù)測 目前認為，以下人群為SCD 的高危人群，SCA 幸存者、曾有過室性心律失常/暈厥發(fā)作、心肌梗死后、有SCA 家族史、任何原因引起的LVEF 低下等。對上述患者，臨床醫(yī)生應(yīng)根據(jù)心電圖、動態(tài)心電圖、超聲心動圖、心功能測定、心室晚電位、心率變異性、T 波電交替等無創(chuàng)性檢查指標，結(jié)合遺傳性標志物(如相關(guān)致病基因)等檢查，并結(jié)合臨床進行風險預(yù)測。值得指出的是，有創(chuàng)的電生理檢查更有助于發(fā)現(xiàn)高?；颊?。

5.4 SCA/SCD 的預(yù)防與治療

5.4.1SCA 患者的治療 SCA 的治療措施[154](參見“7 室性心律失常急診處理”)。

(1)SCA 發(fā)生時，應(yīng)按心肺復(fù)蘇(CPR)指南建議的初級及高級生命支持流程行CPR(Ⅰ類適應(yīng)證，A 級證據(jù))。

(2)血流動力學(xué)不穩(wěn)定的室性心律失常應(yīng)行直流電轉(zhuǎn)復(fù)。若轉(zhuǎn)復(fù)無效，或在最大能量電擊后復(fù)發(fā)，可在靜脈應(yīng)用胺碘酮后再次行電轉(zhuǎn)復(fù)(Ⅰ類適應(yīng)證，A 級證據(jù))。

(3)多形性室速或室顫伴ST 段抬高型心肌梗死時，應(yīng)急診行冠狀動脈造影和血運重建(Ⅰ類適應(yīng)證，B級證據(jù))。

(4)寬QRS波心動過速診斷未明時，應(yīng)假定其為室速(Ⅰ類適應(yīng)證，C級證據(jù))。

(5)室顫或多形性室速引起SCA 時，若CPR、除顫和升壓藥治療無效，靜脈應(yīng)用利多卡因有益(Ⅱa類適應(yīng)證，B 級證據(jù))。

(6)心肌缺血導(dǎo)致的多形性室速，靜脈應(yīng)用β受體阻滯劑有效(Ⅱa類適應(yīng)證，B級證據(jù))。

(7)近期心肌梗死患者，若直流電轉(zhuǎn)復(fù)和抗心律失常藥物治療基礎(chǔ)上室速/室顫仍反復(fù)發(fā)作(電風暴者)，靜脈注射β受體阻滯劑有效(Ⅱa類適應(yīng)證，B級證據(jù))。

(8)血流動力學(xué)穩(wěn)定的室速，靜脈應(yīng)用胺碘酮或索他洛爾可能終止室速(Ⅱb類適應(yīng)證，B級證據(jù))。

(9)SCA 發(fā)生行CPR 時，注射腎上腺素(3～5 min，1 mg)是合理的(Ⅱb類適應(yīng)證，A 級證據(jù))。

(10)SCA 發(fā)生行CPR 時，大劑量(每次＞1 mg)的腎上腺素不比標準劑量有益(Ⅲ類適應(yīng)證，A 級證據(jù))。

(11)與TdP無關(guān)的難治性室顫患者，靜脈應(yīng)用鎂劑無益(Ⅲ類適應(yīng)證，A 級證據(jù))。

(12)疑似急性心肌梗死患者，預(yù)防性應(yīng)用利多卡因或大劑量胺碘酮預(yù)防室速是潛在有害的(Ⅲ類適應(yīng)證，B級證據(jù))。

(13)寬QRS波心動過速起源未明者，使用鈣通道阻滯劑(如維拉帕米和地爾硫艸艸卓)是潛在有害的(Ⅲ類適應(yīng)證，C級證據(jù))。

5.4.2抗心律失常藥物治療 在預(yù)防SCD 的藥物中，除β受體阻滯劑外，其他抗心律失常藥物尚無可以改善預(yù)后的證據(jù)，但可以控制心律失常的發(fā)作，并改善癥狀。以下列出常用的抗心律失常藥物。需要注意的是，應(yīng)用時需同時警惕藥物的致心律失常作用[6，155－157]。

(1)Ⅰ類抗心律失常藥物：Ⅰ類抗心律失常藥物預(yù)防室速和SCD 療效有限，但在某些特殊情況下可以應(yīng)用，如美西律可用于先天性LQTS、奎尼丁用于Brugada綜合征、氟卡尼用于CPVT 等。

(2)β受體阻滯劑：β受體阻滯劑的安全性良好且可有效治療室性心律失常、降低猝死風險，因此是一線用藥。常用藥物：美托洛爾或美托洛爾緩釋片25～100 mg，每日1次;阿替洛爾25～100 mg，每日2次;比索洛爾2.5～10 mg，每日1次;卡維地洛3.125～25 mg，每日2次。此外，特殊類型的β受體阻滯劑(納多洛爾、普萘洛爾)可作為LQTS、CPVT等遺傳性心律失常綜合征患者的一線用藥。藥物不良反應(yīng)包括心動過緩、低血壓、房室傳導(dǎo)阻滯、頭暈、乏力等。

(3)Ⅲ類抗心律失常藥物：胺碘酮可用于導(dǎo)致SCA 的惡性心律失常及血流動力學(xué)穩(wěn)定的室速，此外可以作為ICD的輔助用藥，減少電除顫次數(shù)。藥物不良反應(yīng)包括心動過緩、房室傳導(dǎo)阻滯、增加除顫閾值等，此外對肺部、甲狀腺和肝臟等器官也可能有損害[155－156]。索他洛爾是一種兼有Ⅱ類和Ⅲ類抗心律失常作用的藥物。長期用藥安全性良好，對于室性心律失常療效較好，也可用于ICD 術(shù)后的長期輔助治療。最初用藥時需嚴密心電監(jiān)測，尤其注意監(jiān)測QT 間期。常見不良反應(yīng)為竇性心動過緩、竇房傳導(dǎo)阻滯和竇性停搏，以及房室傳導(dǎo)阻滯等，最嚴重的不良反應(yīng)是TdP[157]。

(4)IV 類抗心律失常藥物：非二氫砒啶類鈣離子通道阻滯劑對于大多數(shù)室性心律失常效果不佳。但對于心臟結(jié)構(gòu)正常者，維拉帕米可抑制流出道起源的心律失常?？捎糜谧笫姨匕l(fā)性室速。藥物不良反應(yīng)包括低血壓、房室傳導(dǎo)阻滯、心動過緩、心力衰竭加重等。

5.4.3心力衰竭治療預(yù)防猝死 就心力衰竭患者而言，優(yōu)化的心力衰竭藥物治療對于降低SCD 的風險十分重要，強調(diào)應(yīng)在病情允許的條件下將藥物加至靶劑量。

對于LVEF≤0.40的心功能減低患者，應(yīng)用β受體阻滯劑、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑(ACEI)或血管緊張素受體拮抗劑(ARB)或血管緊張素受體腦啡肽酶抑制劑(ARNI)、醛固酮受體拮抗劑，可降低SCD 和全因死亡率。此外，心臟再同步治療(CRT)已被充分證明可明顯改善心力衰竭伴心臟運動不同步患者的心功能、降低其SCD 發(fā)生率和全因死亡率[158]。參見“7.3 心力衰竭合并室性心律失?！薄?/p>

5.4.4ICD 預(yù)防SCD ICD 可有效終止惡性室性心律 失常，是SCD 有效的防治手段。目前，傳統(tǒng)的經(jīng)靜脈ICD 應(yīng)用最為廣泛，具有抗心動過緩起搏、抗心動過速起搏、低能量轉(zhuǎn)復(fù)和高能量除顫的功能。其在猝死一級及二級預(yù)防中的地位被充分認可。具體治療推薦如下[6，62，150]。

(1)因非可逆原因的室速/室顫導(dǎo)致SCA 或者出現(xiàn)血流動力學(xué)不穩(wěn)定的室速，預(yù)期生存時間＞1 年，推薦植入ICD(Ⅰ類適應(yīng)證，B級證據(jù))。

(2)結(jié)構(gòu)性心臟病合并自發(fā)持續(xù)性室速，預(yù)期生存時間＞1年，推薦植入ICD(Ⅰ類適應(yīng)證，B級證據(jù))。

(3)結(jié)構(gòu)性心臟病出現(xiàn)不明原因的暈厥，電生理檢查能夠誘發(fā)出SMVT，預(yù)期生存時間＞1年，推薦植入ICD(Ⅰ類適應(yīng)證，B級證據(jù))。

(4)缺血性心臟病導(dǎo)致的LVEF≤0.35，心肌梗死后至少40 d或血運重建后至少90 d，經(jīng)最佳藥物治療后心功能(NYHA 分級)Ⅱ級或Ⅲ級，預(yù)期生存時間＞1年的患者，推薦植入ICD(Ⅰ類適應(yīng)證，A 級證據(jù))。

(5)缺血性心臟病導(dǎo)致的LVEF≤0.30，心肌梗死后至少40 d或血運重建后至少90 d，經(jīng)最佳藥物治療后心功能(NHYA 分級)I級，預(yù)期生存時間＞1年，推薦植入ICD(Ⅰ類適應(yīng)證，A 級證據(jù))。

(6)既往心肌梗死導(dǎo)致的NSVT，如若LVEF≤0.40，電生理檢查能夠誘發(fā)出持續(xù)性室速或室顫，預(yù)期生存時間＞1年，推薦植入ICD(Ⅰ類適應(yīng)證，B級證據(jù))。

(7)非缺血性心臟病導(dǎo)致的LVEF≤0.35，經(jīng)最佳藥物治療后心功能Ⅱ級或Ⅲ級，預(yù)期生存時間＞1年，推薦植入ICD(Ⅰ類適應(yīng)證，A 級證據(jù))。

(8)ARVC 患者，合并至少1項猝死危險因子，如SCA幸存者、持續(xù)性室速、右室射血分數(shù)(RVEF)或LVEF≤0.35的顯著心功能不良，預(yù)期生存時間＞1年，推薦植入ICD(Ⅰ類適應(yīng)證，B級證據(jù))。

(9)癥狀性LQTS、CPVT 患者，若優(yōu)化β受體阻滯劑治療無效或不能耐受，仍有反復(fù)持續(xù)性室速或暈厥發(fā)作，推薦ICD 治療(Ⅰ類適應(yīng)證、B級證據(jù))。

然而，由于傳統(tǒng)的經(jīng)靜脈ICD 植入需要有靜脈入路，存在一定比例的操作和/或器械相關(guān)并發(fā)癥，因此，部分患者應(yīng)用受限。目前，針對沒有靜脈通路或具有高感染植入風險的患者，可考慮應(yīng)用全皮下ICD(S-ICD)。S-ICD 脈沖發(fā)生器及導(dǎo)線均為皮下走形，可提供80 J的雙相除顫波，已被研究證實可有效轉(zhuǎn)復(fù)室顫，目前在我國也有了一定的應(yīng)用經(jīng)驗[159]。此外，針對由于感染等原因需要移除ICD 系統(tǒng)、等待移植或尚不滿足ICD 植入適應(yīng)證的猝死高危患者，可應(yīng)用WCD[160]。

5.4.5導(dǎo)管消融 導(dǎo)管消融是室性心律失常的有效治療手段。消融策略、風險、獲益與心律失常的機制和位置有關(guān)，應(yīng)個體化評估[7]。

5.4.6缺血性心臟病患者的血運重建治療 心肌缺血是持續(xù)多形性室速/室顫的常見病因，血運重建可通過改善心肌缺血減少發(fā)作，具體治療專家推薦參見“7.1 缺血性心臟病合并室性心律失?！闭鹿?jié)。

5.4.7提高SCD 防治意識 在現(xiàn)有的醫(yī)療水平和社會資源基礎(chǔ)上，我們一方面應(yīng)著眼于向全社會普及SCD 的相關(guān)知識，增加公眾對SCD 的認知，推廣CPR 技術(shù)培訓(xùn)，配備急救除顫器等設(shè)備。另一方面，強調(diào)改善生活方式、治療基礎(chǔ)心臟疾病，強化SCD 一級和二級預(yù)防理念、促進ICD 在恰當人群中的應(yīng)用，以期降低SCD 的發(fā)生率和死亡率。

6 室性心律失常急診處理

快速性室性心律失常發(fā)作時易影響血流動力學(xué)，并伴隨明顯癥狀。室性心律失常的急診處理時除了考慮心律失常本身性質(zhì)、特點外，還需考慮基礎(chǔ)疾病及誘發(fā)因素。通過糾正或控制心律失常，恢復(fù)穩(wěn)定血流動力學(xué)狀態(tài)、改善癥狀，同時需要對基礎(chǔ)疾病及誘因進行相應(yīng)處理。

6.1 室性心律失常急診處理的原則

6.1.1識別和糾正血流動力學(xué)障礙 室性心律失常急性期應(yīng)根據(jù)血流動力學(xué)狀態(tài)來決定處理原則。血流動力學(xué)狀態(tài)不穩(wěn)定包括進行性低血壓、休克、急性心力衰竭、進行性缺血性胸痛、暈厥、意識障礙等。在血流動力學(xué)不穩(wěn)定時不應(yīng)苛求完美的診斷流程，而應(yīng)追求搶救治療的效率。嚴重血流動力學(xué)障礙者，需立即電復(fù)律。電復(fù)律不能糾正或糾正后復(fù)發(fā)，需兼用藥物及其他非藥物處理措施。血流動力學(xué)相對穩(wěn)定者，根據(jù)臨床癥狀、心律失常性質(zhì)，選用適當藥物及非藥物治療策略[161]。

6.1.2基礎(chǔ)疾病和誘因的糾正與處理 基礎(chǔ)疾病和心功能狀態(tài)與室性心律失常的發(fā)生關(guān)系密切。心臟的基礎(chǔ)狀態(tài)不同，心律失常的處理策略也有所不同。病因明確者，在糾正心律失常的同時應(yīng)兼顧基礎(chǔ)疾病治療。如由ACS引起者，需冠狀動脈血運重建;心力衰竭者盡快改善心功能;藥物過量或低鉀血癥引起者應(yīng)盡快消除誘因?；A(chǔ)疾病和心律失常可互為因果，緊急救治中孰先孰后，取決于何者為主要矛盾。當基礎(chǔ)疾病相對穩(wěn)定時，優(yōu)先處理快速性心律失常;急性心肌缺血或心肌損傷所致的心律失常，應(yīng)在糾正心律失常同時盡早處理基礎(chǔ)疾病[161]。

6.1.3衡量獲益與風險 對危及生命的室性心律失常應(yīng)采取積極措施加以控制，選擇更有效的藥物及非藥物治療方法;對非威脅生命的室性心律失常，需要更多考慮治療措施的安全性。過度治療反而可導(dǎo)致新的風險[161]。

6.1.4治療與預(yù)防兼顧 室性心律失常糾正后易復(fù)發(fā)，要結(jié)合患者的病情確定是否采用預(yù)防措施。需要評估藥物、射頻消融及ICD 治療適應(yīng)證。同時也需加強基礎(chǔ)疾病的治療，控制誘發(fā)因素[161]。

6.1.5急診應(yīng)用抗心律失常藥物的原則 根據(jù)基礎(chǔ)疾病、心功能狀態(tài)選擇抗心律失常藥物。靜脈應(yīng)用一種抗心律失常藥物后，若療效不滿意，應(yīng)先審查用藥是否規(guī)范、劑量是否充足。一般不建議短期內(nèi)換用或合用另外一種靜脈抗心律失常藥物。若心律失常仍需立即處理，宜考慮采用非藥物方法如電復(fù)律等。序貫或聯(lián)合應(yīng)用兩種以上靜脈抗心律失常藥物易致藥物不良反應(yīng)及致心律失常作用。聯(lián)合應(yīng)用靜脈抗心律失常藥物僅在室速/室顫風暴狀態(tài)時才考慮[161]。

6.2 室性心律失常急診的藥物處理

6.2.1NSVT NSVT 在結(jié)構(gòu)性及無結(jié)構(gòu)性心臟病患者中非常常見。通常治療基礎(chǔ)心臟病比治療心律失常本身更重要。研究表明對于NSVT 患者應(yīng)用抗心律失常藥物、射頻消融不能獲益。因此不主張對無癥狀的NSVT 患者過度治療[4，162]。具體推薦意見見表12、13和“2 NSVT”章節(jié)。

6.2.2SMVT 血流動力學(xué)不穩(wěn)定的SMVT 需立即電復(fù)律。血流動力學(xué)穩(wěn)定的SMVT 根據(jù)伴或不有結(jié)構(gòu)性性心臟病制定相應(yīng)治療策略。終止血流動力學(xué)穩(wěn)定的SMVT 可首先使用抗心律失常藥，也可電復(fù)律[4，6，157]。診治的流程圖及治療推薦見圖5，表13、14。

表12 NSVT 藥物治療的專家推薦

6.2.3加速性室性自主心律 加速性室性自主心律的心室率大多為60～80次/分，很少超過100次/分。常見于急性心肌梗死再灌注治療時，也可見于洋地黃過量、心肌炎、高鉀血癥、外科手術(shù)、完全性房室傳導(dǎo)阻滯應(yīng)用異丙腎上腺素后。少數(shù)患者無結(jié)構(gòu)性心臟病病因。加速性室性自主心律發(fā)作短暫，極少發(fā)展成室顫，血流動力學(xué)穩(wěn)定者一般不需特殊治療。如心室率超過100次/分，且伴有血流動力學(xué)障礙時可按照室速處理，抗心律失常藥物首選β受體阻滯劑，同時治療基礎(chǔ)疾病。

6.2.4多形性室速

(1)急診處理原則：①血流動力學(xué)不穩(wěn)定的多形性室速應(yīng)按室顫處理，應(yīng)立即電復(fù)律或電除顫(Ⅰ類適應(yīng)證，C 級證據(jù))。②血流動力學(xué)穩(wěn)定或短陣發(fā)作者，根據(jù)QT 間期變化，分為QT 間期延長的多形性室速、QT 間期正常的多形性室速和短QT 間期多形性室速。診治流程圖見圖6。

(2)尖端扭轉(zhuǎn)型室速：QT 間期延長的多形性室速稱為TdP。臨床上常表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的阿斯綜合征，重者導(dǎo)致SCD。心電圖顯示QT 間期延長，可分為獲得性和先天性LQTS。

1)獲得性QT 間期延長伴TdP[6，163]：①首要措施是尋找并停用一切可引起QT 間期延長的藥物或糾正相關(guān)因素。②硫酸鎂緩慢靜脈注射用于發(fā)作頻繁且不易自行轉(zhuǎn)復(fù)者，靜脈輸注用于預(yù)防復(fù)發(fā)，直至TdP減少和QT 間期縮短至500 ms以內(nèi)。③靜脈及口服補鉀，將血鉀維持在4.5～5.0 mmol/L。④與心動過緩相關(guān)的TdP，予以臨時起搏治療。未行臨時起搏治療前，異丙腎上腺素可用于提高心室率，但不宜用于先天性LQTS或冠心病患者[164]。阿托品也可用于提高心室率。⑤部分獲得性QT 間期延長合并TdP的患者可能存在潛在遺傳基因異常，上述治療措施無效時，在臨時起搏基礎(chǔ)上可考慮β受體阻滯劑或利多卡因治療。⑥不推薦使用其他抗心律失常藥物。

2)先天性QT 間期延長伴TdP：①糾正電解質(zhì)紊亂。②β受體阻滯劑可作為首選藥物[165](Ⅰ類適應(yīng)證，B 級證據(jù))，急性期即可開始應(yīng)用?？墒褂梅沁x擇性的β受體阻滯劑普萘洛爾，也可選其他制劑。通常所需劑量較大，應(yīng)用至患者可耐受的最大劑量(靜息心率維持50～60次/分)。③美西律對先天性LQTS 3型可能有效[165]。

3)QT 間期正常的多形性室速：①應(yīng)積極糾正病因和誘因。②偶爾出現(xiàn)的非持續(xù)多形性室速，如不伴有嚴重血流動力學(xué)障礙，可觀察或口服β受體阻滯劑治療，一般不需靜脈抗心律失常藥物。③對于持續(xù)發(fā)作或反復(fù)發(fā)作者，可靜脈應(yīng)用β受體阻滯劑、胺碘酮、尼非卡蘭或利多卡因(Ⅱb類適應(yīng)證，B級證據(jù))。藥物應(yīng)用詳見表13。

(3)某些特殊類型的多形性室速 ①伴短聯(lián)律間期的多形性室速：血流動力學(xué)穩(wěn)定者首選靜脈應(yīng)用維拉帕米終止發(fā)作。維拉帕米無效者，可選用靜脈胺碘酮。血流動力學(xué)不穩(wěn)定或蛻變?yōu)槭翌澱呒纯屉姵?。對于反?fù)發(fā)作者，可考慮對觸發(fā)室速的室早進行射頻消融?？诜S拉帕米或普羅帕酮、β受體阻滯劑預(yù)防復(fù)發(fā)[4]。②SQTS：血流動力學(xué)穩(wěn)定，反復(fù)持續(xù)性室速者，可選用奎尼丁[166](Ⅱa 類適應(yīng)證，C 級證據(jù));發(fā)生室速/室顫電風暴時，可選用異丙腎上腺素(Ⅱa類適應(yīng)證，C級證據(jù))。③Brugada綜合征：發(fā)生多形性室速伴血流動力學(xué)障礙時，首選同步直流電復(fù)律。異丙腎上腺素可用于控制反復(fù)發(fā)作電風暴。植入ICD 是預(yù)防SCD 的唯一有效方法(Ⅰ類適應(yīng)證，B級證據(jù))。植入ICD 后反復(fù)放電者，可考慮加用奎尼丁治療(Ⅰ類適應(yīng)證，B級證據(jù))[4]。④CPVT：血流動力學(xué)穩(wěn)定者，首選β受體阻滯劑(Ⅰ類適應(yīng)證，B級證據(jù))[167]，在此基礎(chǔ)上，仍有反復(fù)發(fā)作，可考慮聯(lián)合氟卡尼治療(Ⅰ類適應(yīng)證，B級證據(jù))[168]。

表13 室性心律失常急診處理靜脈藥物一覽表

圖5 持續(xù)性單形性室速急診處理流程圖

表14 SMVT 急診藥物治療的專家推薦

6.2.5室顫/無脈性室速 室顫/無脈性室速是SCA 的常見形式。SCA 一旦發(fā)生，如得不到及時搶救復(fù)蘇，4～6 min后會造成腦和其他重要器官組織的不可逆的損害，因此SCA后應(yīng)立即CPR[6，169－171]，操作流程見表15、圖7。

6.2.6室速/室顫風暴 室速/室顫風暴是指24 h內(nèi)發(fā)作3次及以上室速/室顫的危重狀態(tài)。根據(jù)心律失常的血流動力學(xué)耐受性及伴隨疾病的嚴重程度進行危險分層。常需要電復(fù)律、藥物及非藥物等綜合措施的緊急處理[4，6，161，172](表13、16，圖8)。

圖6 多形性室速速處理流程

表15 室顫/無脈室速急診處理的專家推薦

7 不同病因的室性心律失常的處理

7.1 缺血性心臟病(IHD)合并室性心律失常

7.1.1IHD 室性心律失常 來自PROCAT(巴黎地區(qū)院外SCA)登記研究結(jié)果表明，在所有院外SCA 的幸存者中，一半以上患者的緊急冠狀動脈造影顯示出明顯的冠狀動脈病變[173]。在急性心肌梗死住院患者中，5%～10%在入院前已出現(xiàn)室顫或持續(xù)性室速，另外5%的患者在入院后出現(xiàn)室顫/室速，大多數(shù)出現(xiàn)在就診48 h內(nèi)[174]。盡管通過較好的血運重建、戒煙、他汀藥物治療將明顯降低IHD 患者猝死風險，但ACS及急性心肌梗死后期室性心律失常仍然是猝死的主要原因。猝死多發(fā)生在ACS入院前，說明對患者的危險分層至關(guān)重要。早期和強化血運重建治療，非藥物介入治療(電復(fù)律、電除顫、起搏和導(dǎo)管射頻消融等)以及適當?shù)姆强剐穆墒СＫ幬锱c抗心律失常藥物治療是控制室性心律失常的重要手段[6]。

7.1.2IHD 室性心律失常的管理 根據(jù)冠狀動脈血運重建相關(guān)指南，對于IHD 持續(xù)性室性心律失?；颊吆蚐CD 幸存者，應(yīng)當評估是否有急性心肌缺血存在，如果適宜應(yīng)行血運重建。心肌梗死后發(fā)作SMVT 通常是由于瘢痕相關(guān)的折返，而不是因為急性缺血所致，因此單純的血運重建不能減少單形性室速的發(fā)作，還需要抗心律失常藥物或?qū)Ч芟诜乐箯?fù)發(fā)[175]。相反，血運重建可能有益于控制IHD 患者缺血相關(guān)的室顫、多形性室速等室性心律失常[176]。

用于抑制IHD 室性心律失常最常見的抗心律失常藥物包括胺碘酮和β受體阻滯劑[177－178]。早期應(yīng)用β受體阻滯劑可能會預(yù)防心律失常復(fù)發(fā)。如果室速/室顫頻繁發(fā)作，且不能被電復(fù)律或電除顫有效控制，可考慮應(yīng)用胺碘酮治療。如果β受體阻滯劑或胺碘酮無效，或者胺碘酮禁用，考慮靜脈應(yīng)用利多卡因。來自于CAST 的研究數(shù)據(jù)表明，鈉通道阻滯劑(Ia和Ic類藥物)已被證實無益甚至有害[179－180]。在一些患者中糾正低鎂血癥及低鉀血癥可能有益。他汀類藥物通過預(yù)防冠狀動脈事件的反復(fù)發(fā)作，有助于減少冠心病患者的死亡率，因此推薦常規(guī)應(yīng)用。

圖7 成人SCA 處理流程

IHD 患者的致心律失?；|(zhì)通常位于心內(nèi)膜，心內(nèi)膜標測和消融一直是治療的主要手段。對于經(jīng)完全血運重建和最佳藥物治療后仍頻繁發(fā)作室速/室顫的患者，可考慮行導(dǎo)管消融治療。精確的導(dǎo)管標測和成功消融室速/室顫的觸發(fā)灶是較復(fù)雜的，且對手術(shù)技巧要求較高，因此建議手術(shù)應(yīng)在有經(jīng)驗的導(dǎo)管消融中心進行[176，181－183]。當心內(nèi)膜標測和消融臨床心律失常失敗時，尤其室性心律失常起源于導(dǎo)管不可及的區(qū)域，例如心肌深處、心外膜脂肪下方或冠狀動脈附近，有研究表明下壁的缺血性室速源于心外膜的比例較高[184－186]，這些情況可考慮行心外膜標測與消融，但應(yīng)嚴格掌握適應(yīng)證[187－189]。對于抗心律失常藥物和導(dǎo)管消融療效不佳者，如室壁瘤室速，手術(shù)切除可能是合理的。

合并心功能不良的IHD 患者SCD 的發(fā)生率高，尤其是LVEF≤0.35 的IHD 患者，ICD 可有效降低患者死亡率。對于LVEF≤0.40合并NSVT 的陳舊性心肌梗死患者，電生理檢查有助于確定ICD 植入的適應(yīng)證[149，190]。急性心肌梗死后患者是否進行血運重建治療對于ICD 植入適應(yīng)證也有影響[191－192]。IHD 室性心律失常的具體處理策略如下：①IHD患者SCD 的一級預(yù)防見表17及圖9，IHD 患者SCD 的二級 預(yù)防見表18、19及圖10;②IHD患者反復(fù)發(fā)作室性心律失常的防治見表20及圖11;③IHD 患者室性心律失常導(dǎo)管消融的推薦見表21;④IHD 患者的手術(shù)和血運重建術(shù)及外科消融的推薦標準見表22、23。

表16 室速/室顫風暴急診處理的專家推薦

7.1.3ACS室性心律失常危險分層及處理方法 由于啟動了SCD 的公眾救治程序，越來越多的院外救治成功的患者被送至醫(yī)院。如果患者在復(fù)蘇前或復(fù)蘇后早期心電圖顯示為ST 段抬高心肌梗死，應(yīng)立即行冠狀動脈造影及血運重建。然而25%～58%的患者心電圖缺乏ST 段抬高證據(jù)，在這些不能排除有無冠狀動脈栓塞或栓塞病變的病例[173，193]。如果經(jīng)院外成功救治但患者心電圖不能解釋SCA 的原因，推薦行冠狀動脈造影，以便排除非心臟原因所致。反復(fù)發(fā)作持續(xù)性和/或血流動力學(xué)不穩(wěn)定的室速/室顫的ACS患者，及時血運重建是進一步預(yù)防心律失常的關(guān)鍵，應(yīng)立即嘗試。

對于心肌梗死后左室功能維持在正常范圍的患者，應(yīng)用抗心律失常藥物預(yù)防SCD 的作用有限。Ⅱ類抗心律失常藥物如β受體阻滯劑可降低心肌梗死后左室功能降低患者的死亡率，Ⅲ類抗心律失常藥物如胺碘酮可緩解癥狀，減少心律失常事件。

在有經(jīng)驗的心臟中心導(dǎo)管消融可有效治療反復(fù)發(fā)作的室速。但對于能耐受的SMVT、LVEF＞0.40且沒有ICD 支撐的患者，導(dǎo)管消融是否能獲益尚值得進一步探索。

ACS患者出現(xiàn)以下特殊情況時可考慮早期(＜40 d)植入ICD：不完全血運重建;心律失常出現(xiàn)在ACS 發(fā)生48 h后;或患者之前已存在左室功能損害。所有急性心肌梗死患者早期(出院前)均應(yīng)評估左室功能，心肌梗死后6～12周需重新評估左室功能，以確定是否需要植入ICD。

SCD 是心肌梗死后死亡的主要原因，通常與再次心肌梗死有關(guān)。理想的血運重建、藥物治療(包括β受體阻滯劑、雙聯(lián)抗血小板及他汀治療)和防治心力衰竭是預(yù)防猝死的基石。一些研究數(shù)據(jù)表明，心肌梗死后心功能降低的存活者，如果心室程序刺激沒有誘發(fā)出單形性室速，則其SCD 的風險就較低。

ACS室性心律失常的處理建議：①ACS 患者入院前SCD的預(yù)防建議見表24;②ACS患者住院期間SCD 的預(yù)防與處理見表25～27;③ACS后患者室性心律失常的危險分層及管理方法見表28～31。

7.2 心肌病合并室性心律失常

心肌病表現(xiàn)為心肌組織的結(jié)構(gòu)性和功能性異常，其異常僅用冠狀動脈狹窄或心臟負荷異常所致尚不能解釋。心肌病根據(jù)形態(tài)和功能特點的不同分組，進一步分為遺傳性和非遺傳性亞組。心肌病與室性心律失常的發(fā)生和SCD 風險增高密切相關(guān)，且隨心肌病的病因?qū)W和病變嚴重程度而變化[194]。本章節(jié)主要涉及的是非缺血性心肌病(NICM)，包括DCM、HCM、ARVC、浸潤性心肌病(如心臟淀粉樣變性)、限制性心肌病和其他心肌病(如左室致密化不全和Chagas病)。

7.2.1推薦證據(jù)等級 表32～37。

7.2.2推薦證據(jù)等級文字描述

(1)NICM 患者診治推薦證據(jù)等級文字描述

1)心臟MRI可用于評估結(jié)構(gòu)性心臟病和左室和右室功能，包括量化LVEF、左室質(zhì)量和容積以及瓣膜結(jié)構(gòu)。心臟MRI釓延遲增強顯像有助于評價心肌浸潤過程和瘢痕存在的證據(jù)，而這些異常通常與室性心律失常相關(guān)[6，195]。

2)心臟存在釓延遲性增強往往提示患者臨床預(yù)后差，包括發(fā)生SCD[196]。

3)明確NICM 患者的遺傳病因是很重要的。NICM 的基因檢測目的是識別那些攜帶了可導(dǎo)致疾病的基因突變的患者親屬，這些患者有發(fā)病風險，基因檢測有助于提示預(yù)后。層粘連蛋白(LMNA)和NKX 2.5 突變與早期傳導(dǎo)系統(tǒng)疾病、心律失常和SCD 的發(fā)生密切相關(guān)，一旦明確診斷則應(yīng)盡早考慮植入ICD[197]。然而，對于基因突變陽性而無癥狀的患者，早期藥物治療是否能預(yù)防或延遲疾病的顯現(xiàn)，基因檢測是否最終提高生存率，目前尚不明確[6]。

4)AVID、CIDS和CASH 3個前瞻性、隨機、對照研究分別就ICD和抗心律失常藥物對因室速/室顫致SCA后復(fù)蘇

圖8 室速/室顫風暴的處理流程

圖9 IHD 患者SCD 的一級預(yù)防流程圖

表17 IHD 患者SCD 的一級預(yù)防專家推薦

表18 IHD 患者SCD 的二級預(yù)防專家推薦

表19 IHD 患者SCD 的二級預(yù)防——冠狀動脈痙攣

圖10 IHD 患者SCD 的二級預(yù)防流程圖

表20 IHD 患者室性心律失常反復(fù)發(fā)作防治的專家推薦

圖11 IHD 患者反復(fù)發(fā)作室性心律失常的治療流程圖

表21 IHD 患者室性心律失常導(dǎo)管消融專家推薦

表22 IHD 患者外科手術(shù)和血運重建術(shù)的專家推薦

表23 心律失常外科手術(shù)治療專家推薦

表24 ACS患者入院前SCD 的預(yù)防建議

表25 ACS患者住院期間SCD 預(yù)防和處理——血運重建

表26 ACS患者住院期間SCD 的預(yù)防和處理——電除顫、電轉(zhuǎn)律、藥物、導(dǎo)管消融

表27 ACS患者住院期間SCD 的預(yù)防和處理——ICD 植入

表28 心肌梗死后早期(10 d內(nèi))心臟猝死的危險分層

表29 心肌梗死后ICD 植入的時機

表30 心肌梗死后左室功能保留的穩(wěn)定性IHD 患者的危險分層

表31 心肌梗死后左室功能保留的穩(wěn)定性IHD 患者的血運重建

表32 NICM 患者診斷專家推薦

表33 NICM 患者SCD 二級預(yù)防推薦

表34 NICM 患者SCD 一級和“1.5”級預(yù)防推薦

表35 NICM 患者反復(fù)發(fā)生室性心律失常治療專家推薦

表36 ARVC的診治專家推薦

表37 HCM 的診治專家推薦

患者的療效進行比較，結(jié)果表明ICD 比藥物治療能降低全因死亡率[180，198－199]。綜合AVID 和CIDS研究的薈萃分析發(fā)現(xiàn)，與藥物治療組相比，ICD 組NICM 患者的全因死亡率降低31%。這3項研究奠定了ICD 在NICM 患者SCD二級預(yù)防中的地位。

5)中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院張澍等提出了SCD 1.5級預(yù)防的概念，對于適宜ICD 一級預(yù)防的患者，如果具有以下危險因素：NSVT、頻發(fā)室早(＞10 次/小時)、LVEF＜0.25、暈厥或先兆暈厥，這些患者發(fā)生SCD 的風險非常高，應(yīng)該優(yōu)先植入ICD。Improve SCA 研究[149]證實，相比于未植入ICD 者，ICD 1.5級預(yù)防組患者全因死亡率降低49%。該研究彌補了亞太國家和發(fā)展中國家既往缺乏的大型ICD 研究數(shù)據(jù)，有助于發(fā)展中國家將有限的醫(yī)療資源更多地應(yīng)用于猝死高危人群。

6)對于所有的NICM 患者，在提供ICD 用于一級預(yù)防之前，必須根據(jù)GDMT 進行至少3 個月的抗心力衰竭治療[200]。DEFINITE研究表明ICD 減少了NICM 患者SCD的風險，并且趨向于減少了全因死亡率[201]。SCD-HeFT 研究納入了792例NICM 患者，對照組5年死亡率為27%，而ICD 組為21%(P＝0.06)[66]。對這些研究的綜合分析表明，與藥物治療相比，ICD 植入使全因死亡率顯著降低了31%。另一項薈萃分析也顯示ICD 可減少25%的死亡風險[202]。

7)ICD 雖可減少室性心律失常所致的死亡風險，但是ICD反復(fù)電除顫增加了患者的痛苦，生活質(zhì)量降低，甚至增加心律失常發(fā)病率，因此，需要抗心律失常藥物輔助治療。在OPTIC研究中，412例因室速/室顫植入ICD 的患者隨機分配至胺碘酮/β受體阻滯劑治療組、索他洛爾組和單純β受體阻滯劑治療組。1年的隨訪表明，單純β受體阻滯劑組有38.5%的患者發(fā)生ICD 電除顫，索他洛爾組24.3%，而胺碘酮＋β受體阻滯劑組僅為10.3%[92]。因此，胺碘酮＋β受體阻滯劑比索他洛爾能更有效地預(yù)防ICD 放電。此外，索他洛爾由于負性肌力作用不推薦用于LVEF＜0.20 的NICM 患者[6]。

8)NICM 患者SMVT 主要由瘢痕相關(guān)的折返引起。通過心臟MRI確定瘢痕的位置和范圍有助于手術(shù)的規(guī)劃，并可改善NICM 患者的消融結(jié)果[7]。NICM 患者室速的消融策略與心肌梗死后室速類似。與梗死后室速患者相比，室壁內(nèi)基質(zhì)異常更常見于NICM，這與單純消融心外膜或心內(nèi)膜瘢痕不同，需要不同的消融策略。如果瘢痕位于左室游離壁的心外膜側(cè)，心外膜消融是有益的。對于累及室間隔的壁內(nèi)折返環(huán)，心外膜消融無益。一些NICM 患者的SMVT 可在主動脈竇成功消融，拖帶證實為折返機制[203]。在沒有心臟MRI的情況下，單極電壓標測被認為是一種能夠顯示深部瘢痕的方法[7]。

9)電生理研究顯示，在NICM 患者中，希浦系統(tǒng)通常受累及，BBRT 的總發(fā)病率甚至可高達19%[204－205]。希浦系統(tǒng)傳導(dǎo)功能異常(傳導(dǎo)延遲)被認為是BBRT 誘發(fā)的必要條件[206]。希浦系統(tǒng)特殊的離子機制和頻率適應(yīng)性也使得其易于參與折返[207－208]。值得注意的是，約20%的患者竇性心律時HV 間期可在正常范圍內(nèi)，但BBRT 發(fā)作時HV 間期明顯延長，提示希浦系統(tǒng)存在功能性傳導(dǎo)異常[209]。射頻消融右束支或左束支往往可根治BBRT，但并不能消除其他的心律失?；|(zhì)。

(2)ARVC患者的診治推薦證據(jù)等級文字描述。

1)ARVC常由橋粒蛋白突變引起，常染色體顯性遺傳，外顯率可變。SCD 可以是ARVC患者的首發(fā)表現(xiàn)。通過心電圖、心臟影像、動態(tài)心電監(jiān)測和/或運動試驗進行臨床篩查，可確定有ARVC風險的家庭成員。據(jù)國外研究報道，大約40%的ARVC患者一級親屬可檢測出ARVC，最常見于兄弟姐妹或有癥狀的一級親屬[210]。中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院的研究報道有近2/3 的ARVC 患者發(fā)現(xiàn)致病基因突變[211]。Plakophilin-2是國人最常見的ARVC 基因突變，該基因突變患者有更高比例的室速史、更易誘發(fā)快速性室速[212]。

2)心臟MRI可對ARVC 患者的心室功能、大小、局部室壁運動異常、瘢痕和纖維化程度(延遲釓顯像增強)等異常進行高質(zhì)量的評估，而這些異?？梢娪?0%～95%的ARVC患者[213]。心臟MRI檢查發(fā)現(xiàn)34%～56%的ARVC患者有雙心室受累，4%～9%的患者有孤立的左室受累[214]。心電圖異常和心臟MRI異常發(fā)現(xiàn)提示ARVC 患者發(fā)生室性心律失常的風險增加[213]。心臟MRI檢出的瘢痕往往提示心律失常的異?；|(zhì)所在，可指導(dǎo)導(dǎo)管消融[213]。

3)室性心律失常、暈厥和SCD 可能發(fā)生在相對年輕的ARVC患者，特別是在20～30歲期間，且經(jīng)常發(fā)生在體力活動時[215]。在接受ICD 一級預(yù)防的ARVC 患者中，24%～48%的患者會發(fā)生適當電除顫[216]。ICD 詢問或電生理檢查的結(jié)果提示ARVC患者發(fā)作的持續(xù)性室速55%～90%是單形性室速，因此抗心動過速起搏(ATP)通?？山K止室速[29]。

4)ARVC患者頻發(fā)室早、NSVT 或持續(xù)性室速均是不良心臟事件的重要預(yù)測因素。劇烈運動引起的心律失常風險增加與β腎上腺素能物質(zhì)相關(guān)。一項觀察性研究顯示，阿替洛爾或胺碘酮治療可減少室性心律失常的發(fā)生，而索他洛爾無作用甚至增加室性心律失常的發(fā)生[217]。通常需用動態(tài)心電監(jiān)測來評估室性心律失常負荷和β受體阻滯劑的治療劑量。對于頻繁發(fā)作室早和NSVT 患者，β受體阻滯劑應(yīng)作為一線治療，盡量用到最大的耐受劑量[194]。

5)ARVC患者在運動時發(fā)生SCD 的風險顯著增加，超聲心動圖和心臟MRI顯示劇烈運動對ARVC 患者的心肌功能有損害[218]。因此，ARVC 患者應(yīng)避免劇烈運動，減少運動強度和時間。

6)ARVC的先證者通常根據(jù)臨床癥狀和ARVC 專家共識建議標準來診斷，包括：心電圖異常、右和/或左室的結(jié)構(gòu)和功能改變、心律失常和一級親屬出現(xiàn)ARVC。疑似ARVC先證者的突變基因檢出率一般為30%～54%，而在多個家族成員有SCD 家族史患者中可高達58%[219]。雖然ARVC基因檢測陰性并不能排除該病，陽性基因檢測目前也不能用于指導(dǎo)治療，但是致病性突變的鑒定有助于在一級親屬中對該突變進行有針對性的基因篩查。另外，篩選特異性突變可以在發(fā)病之前識別出一些基因陽性的家庭成員，從而早期改變生活方式并長期監(jiān)測隨訪。

7)ARVC的心律失?；|(zhì)主要存在于心外膜，但在晚期也會累及心內(nèi)膜[7]。最常見的累及部位為三尖瓣下和右室流入道區(qū)域。左室的累及其實也并非少見。因此，通常需要心外膜和心內(nèi)膜聯(lián)合消融，比單純的心內(nèi)膜消融更能提高成功率、降低復(fù)發(fā)率。最近，中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院趙世華團隊發(fā)現(xiàn)ARVC患者心肌組織的整合素蛋白β1D 下調(diào)，從而導(dǎo)致肌漿網(wǎng)鈣調(diào)控異常和觸發(fā)活動的發(fā)生，揭示了ARVC患者發(fā)生致命性室性心律失常的新機制，提示觸發(fā)活動可能在ARVC患者室性心律失常的發(fā)生中也起到重要作用[220]。

8)在無癥狀且心功能正常的ARVC 患者中，電生理檢查對預(yù)測SCD 風險的價值尚不確定[221]。對于以前有過自發(fā)的持續(xù)性室速ARVC 患者，其中約60%可經(jīng)電生理檢查誘發(fā)出持續(xù)性室速。在ICD 用于一級預(yù)防的患者中，如若電生理檢查可誘發(fā)出持續(xù)性室速，并不能預(yù)測后續(xù)的ICD電除顫治療。

(3)HCM 患者診治推薦證據(jù)等級文字描述。

1)HCM 患者每年發(fā)生SCD 的風險約為1%[222]。選擇合適的ICD 植入患者可能是一個很難的臨床決定，因為每個患者和家庭的個體情況不同，危險因素及危險調(diào)節(jié)因素定義的變化，臨床數(shù)據(jù)的相對缺乏，以及ICD 植入后的潛在并發(fā)癥等均是原因。表38列出了HCM 患者中與SCD 相關(guān)的危險因素和危險調(diào)節(jié)因素。HCM 患者的ICD 危險分層應(yīng)每1～3年進行1次。左室室壁瘤可能與發(fā)生SMVT 的風險相關(guān)[223]。越來越多的證據(jù)支持心臟MRI延遲增強與猝死風險的相關(guān)性，并將其作為一種危險調(diào)節(jié)因素[223]。年齡也是一個重要的考慮因素，30 歲以下的患者猝死的風險更大，而60 歲以后才首發(fā)表現(xiàn)的患者猝死的風險較低。

表38 與HCM 患者SCD 風險增加相關(guān)的主要臨床因素

2)HCM 是40歲以下人群發(fā)生SCD 最常見的病因[224]。對于因SCD、室顫或持續(xù)室速致暈厥或血流動力學(xué)損害幸存者必須植入ICD[222]。部分選擇性HCM 患者可以考慮植入S-ICD，然而，T 波過感知可能增加S-ICD 不適當電擊治療的高風險。

3)對HCM 患者的一級和二級家庭成員進行臨床和/或基因篩查，有助于檢測出那些未確診的患者。對于基因突變陽性的患者應(yīng)通過體格檢查、心電圖和超聲心動圖評估，如果發(fā)現(xiàn)HCM，應(yīng)對這些患者進行危險分層[225]。

4)ICD 被推薦用于持續(xù)性室速或室顫幸存下的HCM患者SCD 預(yù)防，而抗心律失常藥物的療效有限[226]。一些觀察性研究顯示胺碘酮與提高生存率相關(guān)，因此對于因生存期有限或患者選擇問題而不能植入ICD 的患者，胺碘酮是另外一種選擇[226]。

5)在接受電生理檢查的HCM 患者中，約1/3的患者心室程序刺激可誘發(fā)出多形性室速或室顫，但程序刺激的結(jié)果并不能預(yù)測發(fā)生SCD 的風險[6]。

6)多形性室速/室顫是HCM 患者最常見的室性心律失常，而單形性室速很少見。HCM 患者的室性心律失常消融具有挑戰(zhàn)性，因為室壁較厚，基質(zhì)常累及室間隔，甚至可延伸至心外膜，因此通常需要心外膜和心內(nèi)膜聯(lián)合消融才能消除室速[227]。而HCM 患者中與室壁瘤相關(guān)的室速通常在心內(nèi)膜消融[7]。

7.2.3診治流程圖 圖12～14。

圖12 NICM 患者SCD 一級和二級預(yù)防流程圖

7.3 心力衰竭合并室性心律失常

心力衰竭患者易合并各種類型的室性心律失常，尤其是射血分數(shù)降低的心力衰竭(HFr EF)患者[228]。不同研究報道慢性心力衰竭患者中NSVT 檢出率在28%～60%，持續(xù)性室速、室顫或SCA 的發(fā)生率在1%～7.2%[229]。對于合并室性心律失常的心力衰竭患者，首先應(yīng)尋找并糾正導(dǎo)致室性心律失常的誘因(如電解質(zhì)紊亂、心肌缺血、應(yīng)用有致心律失常不良反應(yīng)的藥物等)及優(yōu)化心力衰竭藥物治療。對于非持續(xù)性、無癥狀的室性心律失?；颊撸率荏w阻滯劑外，不建議應(yīng)用其他抗心律失常藥物。對于有癥狀或持續(xù)性室速、室顫患者，推薦植入ICD 以提高生存率。已植入ICD 的患者，經(jīng)優(yōu)化的藥物治療后仍有癥狀性室性心律失?；蚍磸?fù)放電，可考慮胺碘酮和/或行導(dǎo)管射頻消融術(shù)。對于不適合植入ICD、在優(yōu)化心力衰竭藥物治療的基礎(chǔ)上仍有持續(xù)性室速發(fā)作患者，給予胺碘酮治療可能是合理的。見表39、40。

HFr EF患者隨機、對照的多中心臨床研究證實，β受體阻滯劑可以降低全因死亡率，減少室性心律失常和SCD[230－231]。ACEI也可以降低死亡率和SCD[232]。ARB與ACEI聯(lián)合應(yīng)用對于有些心力衰竭患者獲益明顯[233]。有研究證實，心力衰竭患者應(yīng)用醛固酮受體拮抗劑治療能夠降低全因死亡率和SCD[234]。最近研究表明，ARNI可明確減少HFr EF的心力衰竭患者室性心律失常發(fā)作，降低SCD 和死亡率[235－236]。射血分數(shù)保留的心力衰竭(HFp EF)患者室性心律失常的易感性和SCD 的發(fā)生率增加[237－238]。臨床研究顯示在HFp EF患者的死亡中約25%可歸因為猝死[239]。但目前各項臨床研究及薈萃分析未能證實上述藥物具有改善HFp EF患者的預(yù)后和降低病死率的作用[240]。因此，應(yīng)針對HFp EF患者的臨床癥狀、心血管基礎(chǔ)疾病和合并癥、心血管疾病危險因素，采取綜合性治療措施。

圖13 NICM 患者ICD 植入后反復(fù)發(fā)生室性心律失常治療流程圖

圖14 HCM 患者猝死預(yù)防流程圖

一項國內(nèi)多中心、隨機、雙盲、安慰劑對照的臨床試驗顯示，參松養(yǎng)心膠囊不僅可以降低充血性心力衰竭患者的室早數(shù)量，也能改善心臟功能和提高患者的運動耐量[26]

急性心力衰竭患者出現(xiàn)血流動力學(xué)不穩(wěn)定的持續(xù)性室速或室顫，首選電復(fù)律或電除顫，復(fù)律或除顫后可考慮靜脈應(yīng)用胺碘酮預(yù)防復(fù)發(fā)，也可加用β受體阻滯劑，后者尤其適用于伴“交感風暴”的患者。以上藥物無效時可應(yīng)用利多卡因。發(fā)生TdP時靜脈應(yīng)用硫酸鎂是有效的終止方法;有低鉀血癥患者建議靜脈補鉀，使血鉀水平維持在4.5～5.0 mmol/L，血鎂水平補充至≥2.0 mmol/L;也可嘗試臨時起搏或藥物(靜脈異丙腎上腺素)治療，使其心室率提高至≥70次/分;室速蛻變?yōu)槭翌潟r應(yīng)立即進行電復(fù)律，并停用可能導(dǎo)致QT 間期延長的藥物。

表39 心力衰竭患者合并室性心律失常管理的專家推薦

表40 心力衰竭患者合并室性心律失常導(dǎo)管消融專家推薦

心力衰竭患者發(fā)生惡性室性心律失常和SCD 的風險較高，SCD 約占心力衰竭患者死亡的50%[241]。心力衰竭患者SCD的危險分層十分重要，猝死高?；颊撸瑧?yīng)根據(jù)相關(guān)指南推薦植入ICD 或CRT/CRT-D。在SCD 一級和二級預(yù)防的患者中，ICD 均可有效預(yù)防心動過緩和治療潛在的致命性室性心律失常，顯著降低患者死亡率[242－243]。近年來一些非靜脈植入的新型除顫設(shè)備已應(yīng)用于臨床，如S-ICD、WCD、自動體外除顫器(AED)等。CRT 可以改善患者的血流動力學(xué)，增加射血分數(shù)，提高運動耐量和改善生活質(zhì)量，降低死亡率。薈萃分析顯示CRT-D 可進一步降低心力衰竭患者的死亡率[244]，但需挑選適合植入CRT-D 的亞組人群(表41)。新近部分研究顯示希氏束起搏、左束支起搏較雙心室起搏可恢復(fù)心臟電學(xué)的同步性、改善射血分數(shù)，但要證明其在臨床慢性心力衰竭患者中的價值，仍需要開展大規(guī)模臨床試驗證實其近期及遠期療效，尤其是對全因死亡、猝死的影響。

關(guān)于心臟移植和左室輔助裝置治療的心力衰竭患者ICD 應(yīng)用的專家推薦見表42。缺血性和非缺血性心臟病合并心功能不良患者ICD 植入的專家推薦參見“5 SCD 的危險分層及預(yù)防”“7.1 缺血性心臟病合并室性心律失?！薄?.2 心肌病合并室性心律失?！?。

心力衰竭患者診治流程見圖15～17。

7.4 先天性心臟病(簡稱先心病)合并室性心律失常

7.4.1概 述

(1)流行病學(xué)：在整個先心病患者群中，SCD 的發(fā)生率并不高(每年0.09%)，但高于同齡對照人群[245]。一般認為持續(xù)性室速可能增加先心病患者SCD 的風險，但室早、NSVT 或SMVT 等與SCD 風險的關(guān)系在先心病患者中尚未完全明確[246]。SCD大約占成人先心病死亡率的1/5，其SCD在特定的先心病類型中更高危，如法洛四聯(lián)癥、矯正型大動脈轉(zhuǎn)位、Ebsteins畸形、左側(cè)閉塞疾病、單心室等，但持續(xù)性室速在先心病患者中較為少見。法洛四聯(lián)癥患者SCD 最強的危險因素包括QRS波時限＞180 ms、右室容量超負荷、左室功能不良和臨床或誘發(fā)的持續(xù)性室速[5－6，194，247－249]。多個研究顯示先心病術(shù)后影響血流動力學(xué)殘余病變和心室功能不良與室速和SCD相關(guān)[5－6，247]?；颊叱尸F(xiàn)頻繁或復(fù)雜室性心律失?？赡芴崾狙鲃恿W(xué)惡化，冠狀動脈受損或心室肥厚導(dǎo)致心肌灌注減少。大動脈轉(zhuǎn)位的患者心房調(diào)轉(zhuǎn)手術(shù)后每10年SCD 發(fā)生率約5%，房性快速性心律失常和右室衰竭是SCD 重要的危險因素。SCD機制包括房性快速心律失常伴1∶1房室傳導(dǎo)蛻變?yōu)槭覔浠蚴翌潯Ｄ壳皩?dǎo)管消融房性快速性心律失常是

一種有效的治療方法并可降低SCD 風險[7，247，250]。

表41 心力衰竭患者植入CRT/CRT-D 的專家推薦

表42 心臟移植和左室輔助裝置治療的心力衰竭患者ICD 應(yīng)用的專家推薦

圖15 心力衰竭患者診治流程圖

圖16 心力衰竭患者心臟再同步治療應(yīng)用流程圖

圖17 心力衰竭患者ICD 應(yīng)用流程圖

(2)先心病患者心電生理檢查：伴有暈厥或NSVT 的先心病患者應(yīng)接受血流動力學(xué)及電生理檢查評估，心室程序刺激可用于確定患者SCD 的風險。在部分高選擇性先心病患者中，如心室程序電刺激可誘發(fā)室性心律失常(室顫、單形性或多形性室速)，則心律失常發(fā)病風險和總體死亡率均增加。這些選擇性病例往往有心律失常癥狀(心悸、暈厥)和/或其他預(yù)測因素，例如先心病大齡時手術(shù)、QRS 波時限＞180 ms、復(fù)雜室早、右室或左室功能不良和運動耐力下降。大齡先心病和法洛四聯(lián)癥患者，心室程序刺激陽性提示猝死和血流動力學(xué)惡化風險增加，陽性預(yù)測值為20%～60%;相反，在相對年輕、未經(jīng)過篩選的先心病患者中，心電生理檢查預(yù)測價值很低。室上性心動過速，尤其是房性心動過速(簡稱房速)在先心病患者中較常見，并可以導(dǎo)致ICD 不恰當放電，因此在心電生理檢查中需要進行房速的評估。選擇合適的先心病患者進行心電生理檢查時應(yīng)該綜合考慮多種因素，包括癥狀、血流動力學(xué)狀態(tài)和外科手術(shù)史。對于危險度較低的患者，如心功能正常、不頻發(fā)的室早和臨床癥狀輕微等，可以臨床隨訪觀察，暫不考慮心電生理檢查[7，247]。

(3)先心病患者合并室速和室早的治療(表43)：先心病合并自發(fā)持續(xù)性室速患者，應(yīng)考慮侵入性血流動力學(xué)檢查和電生理檢查以行風險評估，推薦的治療包括經(jīng)導(dǎo)管或外科手術(shù)治療殘存的病變，風險評估后植入ICD[250]，導(dǎo)管消融或外科手術(shù)切除病灶以消除室速，以及β受體阻滯劑治療等。植入ICD 術(shù)后的先心病患者如頻繁放電，治療策略包括抗心律失常藥物，消融(導(dǎo)管或外科)以及抗心動過速起搏治療。目前尚無前瞻性的臨床研究提供指導(dǎo)性的治療建議，此類患者的治療目前推薦僅基于專家共識。

1)殘存病變和血流動力學(xué)評估和治療：室性心律失常在血流動力學(xué)負荷較重的患者中常見，新發(fā)或者增多的室性心律失常首先應(yīng)考慮進行血流動力學(xué)評估，包括瓣膜阻塞或返流，心室功能不良或冠狀動脈異常。大多數(shù)研究資料來自于法洛四聯(lián)癥伴持續(xù)性室性心律失?；颊撸瑲埓娴难鲃恿W(xué)異常包括右室高壓、肺動脈流出道殘存阻塞或返流，右室擴大是室速和SCD 的危險因素[251－253]。在這些研究中，頻繁室早與臨床或誘發(fā)出的持續(xù)性室速相關(guān)。有研究顯示在法洛四聯(lián)癥合并持續(xù)性室速患者中經(jīng)過再次外科手術(shù)而術(shù)中沒有進行特殊心律失常干預(yù)的患者，術(shù)后中期隨訪室速的發(fā)生率降低到術(shù)前的11%～33%[251，254－255]。鑒于殘存病變再次外科或介入干預(yù)并不能完全避免室性心律失常復(fù)發(fā)，應(yīng)考慮是否需要行導(dǎo)管消融，外科消融[254，256]和/或ICD 植入。對于合并心室功能顯著減低、心室舒張末期壓力升高或肺動脈壓力升高的患者，治療基礎(chǔ)血流動力學(xué)障礙應(yīng)作為心律失?？刂频囊徊糠帧Ｓ袉涡氖医馄?、顯著降低的心室功能、顯著心室肥厚或多次手術(shù)的較年長復(fù)雜先心病患者，在腎功能或肝功能失代償前，早期考慮心臟移植可能獲益。

2)ICD 植入：在過去的20 年，先心病患者的ICD 治療已從二級預(yù)防上升為一級預(yù)防。ICD 應(yīng)用于先心病二級預(yù)防約占50%，平均年齡在36～41 歲，植入ICD 后適當電除顫率3%～6%/年，獲益較好。ICD 應(yīng)用于成人先心病一級預(yù)防多在40～60歲，占先心病ICD 植入的40%～67%，在植入后3～5 年隨訪中，適當電除顫率14%～22%[5－6，194，247，257]。

成人先心病患者植入ICD 后有較高的并發(fā)癥和不適當電除顫發(fā)生率，分別可高達26%～45%和15%～25%。成人先心病植入ICD 的挑戰(zhàn)包括解剖復(fù)雜性、心內(nèi)管道和血管到心室的入路限制。S-ICD 有用于成人先心病的報告，尤其是單心室解剖。ICD 程控時，提高室顫的診斷頻率及延長室速的識別時間，可以減少針對NSVT 的抗心動過速起搏或者電除顫治療，因這些NSVT 往往可以自行終止。

3)導(dǎo)管消融：小樣本的研究結(jié)果證實導(dǎo)管消融先心病患者合并單形性室速的可行性，大多數(shù)室速消融成功的病例為法洛四聯(lián)癥[258－259]，少數(shù)為大動脈轉(zhuǎn)位，室間隔缺損和其他類型先心病[260－261]。室速折返環(huán)傾向于多與以前復(fù)雜先心病的心室切口和室間隔修補補片相關(guān)[260－264]。在法洛四聯(lián)癥術(shù)后，與折返環(huán)相關(guān)的關(guān)鍵解剖峽部可以位于室間隔缺損補片或心室切口和肺動脈瓣之間，以及三尖瓣環(huán)和流出道補片或間隔缺損補片之間。電解剖標測確定和消融折返通道(很少患者需在左側(cè)間隔消融)，通過驗證通道傳導(dǎo)阻滯，可使消融成功率達到80%。但在少部分病例導(dǎo)管到達心室內(nèi)膜的徑路可能因為先天性的解剖異常而受到限制。

外科修補術(shù)后反復(fù)發(fā)作持續(xù)性室速的先心病患者，導(dǎo)管消融可作為ICD 的選擇性或輔助治療措施。對于沒有植入ICD 的患者，成功消融室速后是否植入ICD 應(yīng)綜合考慮心室功能和生理狀態(tài)后個體化決定。應(yīng)認真隨訪監(jiān)測復(fù)發(fā)的心律失常。

4)抗心律失常藥物治療：成人復(fù)雜先心病多伴有不同程度的心室肥厚和功能失代償，抗心律失常藥物應(yīng)用有增加心室功能惡化的風險。先心病患者應(yīng)用氟卡胺有5.8%的促心律失常作用和3.9%的SCD 率。胺碘酮常用于難治性癥狀性或無癥狀但能惡化心功能的室性心律失常，但有較高的不良反應(yīng)風險，尤其在女性或單心室患者中。成人嚴重復(fù)雜先心病矯正術(shù)后伴頻繁或復(fù)雜的室性心律失常，β受體阻滯劑可能對減少SCD 有益。

7.4.2成人先心病患者SCD 預(yù)防和室性心律失常診治的專家推薦 見表43。

7.4.3成人先心病患者SCD 預(yù)防流程 見圖18。

7.5 遺傳性心律失常綜合征

遺傳性心律失常綜合征是青壯年或兒童發(fā)生SCD 的常見病因。以惡性室性心律失常、暈厥為主要臨床表現(xiàn)而心臟結(jié)構(gòu)正常的一組臨床綜合征，并常伴家族遺傳性。隨著基因篩查的臨床推廣應(yīng)用，普及與提高遺傳性心律失常的臨床特征、危險分層、治療方法及基因篩查推薦原則等專業(yè)知識非常必要。根據(jù)國際相關(guān)指南建議，結(jié)合我國專家發(fā)表的臨床診治經(jīng)驗和研究成果，本節(jié)對常見5種遺傳性心律失常綜合征進行重點闡述，以期對患者臨床管理有一定的借鑒和指導(dǎo)作用。

7.5.1先天性LQTS

(1)定義和流行病學(xué)：先天性LQTS是一種常染色體遺傳性心臟疾病，臨床上以反復(fù)發(fā)作暈厥、抽搐、甚至SCA 或猝死為特征，部分患者伴有先天性耳聾;心電圖表現(xiàn)以QT間期延長和T 波異常為主，易發(fā)生TdP 和室顫的一組綜合征[265]。嬰兒到老人各年齡段均可發(fā)病。未經(jīng)治療的LQTS患者，每年SCD 的發(fā)生率為0.33%～0.9%[52]，而暈厥的年發(fā)生率為5%。國內(nèi)研究結(jié)果顯示，我國LQTS發(fā)病特點無地域性差別，女性多于男性，從嬰幼兒至老年均可發(fā)病，但以年輕人為主。

(2)病因和機制：LQTS是由于編碼心臟離子通道(包括電壓依賴性鉀、鈉或鈣通道亞單位)及相關(guān)因子和膜調(diào)節(jié)蛋白的基因突變造成。自1995 年發(fā)現(xiàn)第1 個致病基因KCNQ1以來，迄今為止，已經(jīng)發(fā)現(xiàn)至少20 個致病基因。最常見的LQTS 致病基因包括KCNQ1(LQT1)，KCNH2(LQT2)，SCN5A(LQT3)，占LQTS患者的75%～90%。KCNQ1和KCNH2的輔助性β亞基分別為KCNE1(LQT5)和KCNE2(LQT6)突變較為少見，其臨床表型與相應(yīng)α-亞基突變造成的臨床表型基本相似。但是這些β亞基在調(diào)節(jié)鉀離子通道功能方面并非絕對，而這種紊亂可導(dǎo)致臨床表型的多樣性。中國LQTS研究的數(shù)據(jù)表明，3個主要亞型中2 型最常見[266]。國人LQTS患者基因型-表型分析表明基因突變位點與臨床表型相關(guān)，與國際報道一致，說明國人LQTS患者基因突變位點致表型特征與非亞裔者存在共性。

Jervell-Lange-Nielson綜合征(JLNS)是由來自父母雙方KCNQ1基因的相同(純合子)或不同(復(fù)合雜合子)突變導(dǎo)致的一種隱性方式遺傳的LQTS，臨床表型更嚴重且伴耳聾。KCNJ2(LQT7)突變可導(dǎo)致神經(jīng)肌肉骨骼發(fā)育障礙、低鉀相關(guān)的周期性麻痹，并伴隨出現(xiàn)QT 間期延長，其稱為Andersen-Tawil綜合征。CACNA1C（LQT8，Timothy 綜合征）引起的先天性心律失?；颊叱３尸F(xiàn)出一種罕見的多器官功能紊亂，臨床特征為LQTS和并指畸形、智力障礙，一般50%的患兒都會在2歲前死亡。KCNJ5(LQT13)首先由中國團隊報道，突變攜帶者還常伴有房顫的發(fā)生[267]。

LQTS患者因QT 間期延長致TdP發(fā)生的機制主要有3種學(xué)說：①復(fù)極離散學(xué)說(系由于心肌不同部位的復(fù)極不一致所致);②心臟交感神經(jīng)支配不平衡學(xué)說;③后除極假說。此外，有研究表明突變基因?qū)е碌牡鞍邹D(zhuǎn)運障礙在LQTS 發(fā)病中也起著重要的作用。至今，研究表明LQT1、2、5、7、11 和13 型的相關(guān)突變均存在蛋白轉(zhuǎn)運缺陷。如何挽救蛋白轉(zhuǎn)運缺陷將成為靶向治療研究的又一個熱點。

(3)臨床表現(xiàn)：主要表現(xiàn)為心律失常事件和心電圖異常。心律失常事件通常表現(xiàn)為TdP，持續(xù)時間長者可引發(fā)暈厥、SCA 或室顫而猝死。未經(jīng)治療的患者，自然病程表現(xiàn)為暈厥反復(fù)發(fā)作，最終可能導(dǎo)致SCD，部分患者首發(fā)表現(xiàn)即為SCD。LQTS患者可伴有房性心律失常，如房顫，其機制可能是LQTS患者的心房肌細胞通過早后復(fù)極化(EADs)產(chǎn)生觸發(fā)活動。心律失常事件的誘因在很大程度上與基因型相關(guān)，LQT1患者多發(fā)生在運動或情緒激動時，LQT2 患者主要發(fā)生在睡眠中突然聲音刺激時，LQT3患者則主要發(fā)生在休息或睡眠中。心電圖改變多樣化，QT 間期延長是LQTS的特征性改變，但有時不明顯。在明確致病基因突變的LQTS患者中，20%～25%的患者QTc正常。對一些激發(fā)試驗如仰臥-立位試驗、運動踏車試驗恢復(fù)期或腎上腺素注射期間的QT 間期進行測量，有助于發(fā)現(xiàn)靜息狀態(tài)下QTc正常的LQTS患者。這些檢查對難以確診的患者可能有用，但需要在臨床中進行廣泛驗證。LQTS 患者除心室復(fù)極時間延長外，常有其他異常心電圖圖形表現(xiàn)，且部分有基因特異的特點。其中T 波電交替最有特征性，這是心電高度不穩(wěn)定的標志?；蛐秃捅硇头治鲲@示，LQT1的心電圖特征表現(xiàn)為T 波寬大和單峰狀，上升支及下降支較光滑。T 波切跡是LQT2 的典型表現(xiàn)，這預(yù)示有較高的心律失常風險。LQT3 的心電圖表現(xiàn)為晚發(fā)T 波，ST 段平直或者斜形延長，T 波尖銳，起始和終止分明。在LQT3患者中，竇性心動過緩和竇性停搏較為常見，還可伴有傳導(dǎo)障礙和Brugada心電圖改變。LQT4 患者的心電圖常會出現(xiàn)T-U 波異常，比如類似于LQT2 患者伴隨長間歇的雙向T 波。與T 波明顯分離的增大的U 波，頻繁的室早常被視作LQT7 的臨床特點。

(4)診斷：LQTS診斷建議標準為，在排除獲得性QT 間期延長因素后，具備以下1 種或1 種以上條件可診斷LQTS。①多次12導(dǎo)聯(lián)心電圖的QTc≥480 ms或LQTS危險評分＞3分[268];②明確的致病性基因突變;③患者出現(xiàn)無法解釋的暈厥，不存在獲得性QT 間期延長的因素，重復(fù)12導(dǎo)聯(lián)心電圖的QTc≥470 ms(男性)或QTc≥480 ms(女性)可診斷LQTS。

(5)LQTS患者管理：見表44。

表44 LQTS患者管理專家推薦

1)推薦證據(jù)等級文字描述。

①β受體阻滯劑能夠減少LQTS心臟不良事件，分別為LQT1 ＞95%、LQT2 ＞75% 和LQT3 ＞60%[165，269－270]。但是β受體阻滯劑對LQT3男性患者療效證據(jù)有限[269]。研究報道普萘洛爾、阿替洛爾和納多洛爾能有效降低LQTS風險事件，而美托洛爾的療效相對較差[271－272]。有一項研究顯示阿替洛爾可降低LQT1患者室性心律失常風險，而納多洛爾則不能降低風險[270]。對于LQT2，有報道表明納多洛爾具有較好療效[165，270]。應(yīng)用β受體阻滯劑后，需監(jiān)測QTc隨時間的變化，以及藥物是否達到靶劑量[271，273]。

②LQTS高危因素包括QTc＞500 ms、基因型明確的LQT2和LQT3、LQT2女性患者、年齡＜40歲、首次癥狀發(fā)作＜10 歲、以及存在SCA 或反復(fù)暈厥史等[269，274]。LQT2女性患者產(chǎn)后發(fā)生SCA/SCD 風險更高[275]，應(yīng)接受孕前遺傳咨詢。β受體阻滯劑治療后仍反復(fù)暈厥的LQTS患者，發(fā)生SCA 或ICD 電除顫風險高，應(yīng)強化治療[276]。早期研究報道抗心動過緩起搏可以獲益，但仍有7%～24%的LQTS患者出現(xiàn)反復(fù)暈厥或SCD[277]。對于高?；颊?，ICD 植入能夠有效預(yù)防SCD，左側(cè)心臟交感神經(jīng)切除術(shù)(LCSD)能夠減少ICD 放電。LCSD 可以減少室性心律失常發(fā)作，但高達27%的高?；颊呷源嬖谥辽?次室性心律失常復(fù)發(fā)。LCSD 對1型和3型LQTS患者可能更有效[278]。需要注意的是LQTS患者暈厥可能是血管迷走性暈厥、藥物依從性差或合并用藥致心律失常相關(guān)性暈厥。綜合基因型、QTc、藥物依從性，因此進行治療方案的調(diào)整或強化尤為重要。由LQTS分型來決定其它藥物使用。對于LQT3，雷諾嗪、美西律和氟卡胺能夠縮短QTc和減少心臟事件再發(fā)[279－280]。

③美西律可以試用于反復(fù)ICD 電除顫的LQTS患者。LCSD 能夠減少ICD 恰當放電及室性心律失常負荷，有效指標為QTc 降至＜500 ms，在LQT3 患者治療中效果明顯[278]。然而，3%～10%患者以及高達27%的高?；颊呷杂蠸CD 或SCA 發(fā)生，在有經(jīng)驗的中心行LCSD 術(shù)，可以明顯改善患者的預(yù)后[278，281]。

④除了臨床評估外，對LQTS 致病突變的基因檢測能夠提供重要的診斷、預(yù)后和治療信息，檢測陽性有助于明確家族成員的風險。表型陽性的患者，基因檢測陽性率為50%～86%，QT 間期顯著延長或存在SCD 家族史患者檢測率更高[282]?；驒z測陰性并不能排除LQTS診斷，需要結(jié)合臨床評估。對于無癥狀且QTc ≥480 ms(排除其他因素引起QT 間期延長)患者，基因檢測可能有助于診斷和提供預(yù)后信息[283]?；驒z測可以幫助臨床醫(yī)生提供一定的個體化治療指導(dǎo)[284－287]，可以避免不必要的不良反應(yīng)發(fā)生[288]。

⑤對于疑似LQTS患者(靜息狀態(tài)下QTc正常臨界)，運動后恢復(fù)期第4 min QTc≥445 ms對診斷LQTS具有較高的敏感性[108]。另一項研究發(fā)現(xiàn)在更年輕的患者中，運動后恢 復(fù) 期 第7 min QTc＞460 ms 可 預(yù) 測1 型 或2 型LQTS[289]。與基線狀態(tài)下QTc延長的患者相比，隱匿性LQTS患者運動時QTc增加更為顯著，這些特征有助于診斷LQTS。應(yīng)用運動試驗評價β受體阻滯劑療效可能是有益的，特別是對于學(xué)齡患者[271，273]。β受體阻滯劑治療可能與仰臥位和運動峰量時QTc降低相關(guān)，但攜帶C-loop突變的LQT1對此藥不敏感[290]，其原因可能是位于此處的的突變會使通道蛋白喪失對腎上腺素能受體激動劑或抑制劑的反應(yīng)性。

⑥10%～36%基因型陽性LQTS 患者QTc≤440 ms，最常見于LQT1。與靜息QTc 延長的患者相比，隱匿性LQTS發(fā)生室性心律失常和SCD 風險較低，但SCA 或SCD風險仍高于基因型陰性、年齡和性別匹配的普通個體[52，291]。β受體阻滯劑可顯著降低不良心臟事件風險。在30歲前風險最高的時期，β受體阻滯劑治療可以降低SCA的風險[271，273]。隨著時間的推移，特別是在青春期、妊娠期和妊娠后QTc會發(fā)生變化，建議定期動態(tài)評估QTc，或監(jiān)測QTc對藥物的反應(yīng)以及運動評價藥物的有效性。對于無癥狀的成年(男性)隱匿性LQTS患者，可減少β受體阻滯劑的治療劑量[292]。

⑦靜息QTc、年齡、性別和基因型/突變特征是LQTS心臟事件的影響因素。不同的基因型在性別不同的LQTS患者影響不同。在LQT1 患者，性別的影響不明顯。在LQT2患者女性猝死風險大于男性，而在LQT3，則男性大于女性。妊娠可能增加LQT3 患者的死亡率。最近研究表明，在LQT2 女性患者中，更年期可顯著增加心臟事件的風險，提示在這些人群中定期隨訪和長期持續(xù)治療的必要性。對于LQTS患者，在藥物依從性差的兒童期心臟事件風險高[270，283，292]。LQT2年輕女性，QTc＞500 ms發(fā)生SCA 的風險增加[52，270，283，292]，尤其是在產(chǎn)后9個月內(nèi)，這些特征可作為ICD/WCD 一級預(yù)防的推薦適應(yīng)證。

⑧QTc＞500 ms的LQTS患者不良事件風險增加[52]。具有QT 間期延長作用的藥物應(yīng)避免應(yīng)用[293]，除非無合適替代藥物，治療期間密切監(jiān)測QTc，一旦QTc顯著延長，應(yīng)及時停藥。使用QT 間期延長藥物或低鉀血癥可增加TdP的風險。維持鉀鎂電解質(zhì)平衡是LQTS 管理的重要部分。有報道發(fā)熱可以延長LQT2患者的QT 間期，應(yīng)及時使用退熱藥物[293]。

2)臨床管理流程 見圖19。

圖19 LQTS患者臨床管理流程圖

7.5.2Brugada綜合征

(1)定義和流行病學(xué)：Brugada綜合征(BrS)是以至少1個右胸導(dǎo)聯(lián)(V1～V2)顯示I型心電圖改變，臨床上出現(xiàn)室速/室顫、暈厥、SCD、夜間瀕死呼吸、心悸和胸部不適的離子通道病。目前尚無明確的流行病學(xué)資料，但亞洲和東南亞國家發(fā)病率明顯高于西方國家，0.5‰～1‰。在亞洲的某些地區(qū)，BrS是導(dǎo)致50歲以下年輕男性自然死亡的最常見原因。我國南方地區(qū)漢族健康人群的流行病學(xué)調(diào)查資料顯示，Brugada樣心電圖在南方地區(qū)漢族健康人群中具有較高的檢出率，約為7.5‰，男性發(fā)生率為9.9‰，提示Brugada心電圖在中國健康人群并非少見[294]。BrS多表現(xiàn)為成年發(fā)病，男性患者發(fā)病率是女性的8倍[295]。針對包括中國在內(nèi)的5.9萬人的薈萃研究顯示，1、2和3型Brugada心電圖的發(fā)生率為0.03%和0.42%。在亞洲成年男性和發(fā)燒患者中，1型Brugada心電圖改變的發(fā)生率較高。

(2)病因和機制：BrS為常染色體顯性遺傳疾病，目前至少發(fā)現(xiàn)24 個致病基因，僅有兩個基因(SCN5A 和CACNA1c)在基因型陽性的患者中所占比例＞5%[296]。國人BrS患者主要與SCN5A 有關(guān)，該研究發(fā)現(xiàn)，顯示Brugada心電圖改變者與SQT 并存，其可能與SCN5A 突變相關(guān)[297]。基因突變引起B(yǎng)rS的機制包括內(nèi)向鈉離子流或鈣離子流的減少和外向鉀離子流的增加。目前關(guān)于BrS發(fā)病機制有3種主要模型解釋，包括復(fù)極異常、除極異常和神經(jīng)嵴模型。盡管3種模型有所不同，但明確一致的是右室流出道是主要的病理生理區(qū)域[298]。

(3)臨床癥狀：BrS臨床表現(xiàn)有SCA (夜間比白天更常發(fā)生)、暈厥、夜間瀕死呼吸等癥狀。這些表現(xiàn)常在休息、睡眠、發(fā)熱或其他迷走神經(jīng)緊張狀態(tài)下發(fā)生，而很少在運動時出現(xiàn)。BrS主要在成年時期出現(xiàn)癥狀。晚近薈萃分析顯示心律失常事件(持續(xù)性室速、室顫或恰當?shù)腎CD 治療、猝死)的年發(fā)生率在有SCD 史的患者中為13.5%，有暈厥史的患者為3.2%，而無癥狀的患者僅占1%[299]。BrS患者常不伴有明顯的心臟結(jié)構(gòu)異常，但有部分研究表明BrS患者伴有輕度右室或左室異常。BrS患者心電圖的變化呈間歇性(從正常到I型Brugada心電圖改變)。發(fā)熱、過量酒飲、毒品和過度進食可引起I型Brugada心電圖變化及誘發(fā)室顫。應(yīng)用阿嗎林或普羅帕酮等藥物激發(fā)試驗有助于揭示隱匿性BrS。

(4)診斷：符合下列心電圖特征者可診斷為BrS，位于第2、第3肋間或第4肋間的右胸V1和/或V2導(dǎo)聯(lián)，至少有1個右胸導(dǎo)聯(lián)記錄到自發(fā)或由鈉通道阻滯劑(如阿嗎林、氟卡尼或普羅帕酮)誘發(fā)的I型Brugada心電圖改變，即ST 段抬高≥2 mm，伴有室顫、多形性室速或有SCD 家族史。

(5)臨床管理：見表45。

表45 Brugada綜合征患者管理的專家推薦

1)推薦證據(jù)等級文字描述。

①無自發(fā)或僅在藥物激發(fā)后出現(xiàn)I型Brugada 心電圖改變的無癥狀患者，發(fā)生主要心臟事件風險低[300]，ICD 植入未顯示任何獲益。家族成員患BrS或SCA 陽性不是BrS心臟事件的顯著預(yù)測因子[300]。

②BrS特征性表現(xiàn)為第2、第3或第4肋間V1或V2導(dǎo)聯(lián)ST 段抬高(自發(fā)或由鈉通道阻滯劑激發(fā)，且排外其他致ST 段抬高因素)，伴有右胸導(dǎo)聯(lián)T 波倒置。BrS易發(fā)室顫導(dǎo)致暈厥或SCA，盡管各個年齡段均有報道，但好發(fā)于年輕男性。BrS I型心電圖改變患者可自發(fā)出現(xiàn)，也可在發(fā)熱、迷走神經(jīng)興奮或鈉通道阻滯劑藥物激發(fā)后發(fā)生。自發(fā)I型Brugada心電圖改變，伴有暈厥或SCA 史患者，發(fā)生致死性室性心律失常風險最高。已證實ICD 植入能夠降低有癥狀性BrS患者的死亡率[301]。

③小樣本研究發(fā)現(xiàn)右室心外膜電位延緩區(qū)域消融能抑制BrS 室性心律失常，超過75%的患者自發(fā)性I型Brugada心電圖變化可被消除，室速/室顫復(fù)發(fā)率顯著降低[133]。由于目前消融經(jīng)驗和術(shù)后隨訪數(shù)據(jù)有限，建議有暈厥或SCA 史的患者植入ICD。有研究發(fā)現(xiàn)接受奎尼丁治療的BrS患者，平均隨訪9年無死亡事件，提示奎尼丁在某些BrS患者中可作為ICD 的替代治療[302]。

④觀察性研究表明奎尼丁能夠抑制BrS室顫電風暴，長期隨訪發(fā)現(xiàn)心律失常風險低[302]。接受奎尼丁治療的BrS患者均未發(fā)生SCD，但高達37%患者出現(xiàn)奎尼丁不良反應(yīng)。以右室心外膜異常區(qū)域為靶點的導(dǎo)管消融能夠減少室顫發(fā)作，并使患者心電圖趨于正常[133]。

⑤鈉通道阻滯劑如氟卡尼、阿嗎林或普羅帕酮能夠激發(fā)隱匿性BrS患者出現(xiàn)I型Brugada心電圖改變[303]。對于疑診BrS的患者，藥物激發(fā)試驗有助于確診。出現(xiàn)室性心律失常、QRS波顯著變寬或I型Brugada心電圖變化是終止藥物激發(fā)試驗的指征。心電圖右胸導(dǎo)聯(lián)電極從標準的第4肋間上移至第2 或第3 肋間可提高I型Brugada 心電圖檢出率[304]。有BrS家族史的無癥狀患者行藥物激發(fā)試驗有助于診斷評估，鑒于此類患者心臟事件風險低，試驗陽性通常不需要長期治療[305]。對于有I型Brugada心電圖改變的無癥狀患者，藥物激發(fā)試驗不能提供額外診斷價值。

⑥程序刺激誘發(fā)的多形性室速/室顫與某些有自發(fā)I型Brugada心電圖改變的患者室性心律失常風險增加有關(guān)。采用3 個連續(xù)的額外心室刺激預(yù)測心臟事件的價值降低[299]。較弱的心室程序刺激強度就能誘發(fā)心律失常，提示室性心律失常的風險就越高。對于無癥狀自發(fā)性I型Brugada心電圖改變患者，程序刺激能否指導(dǎo)危險分層，一直是多個研究的焦點。一些專家結(jié)合程序刺激的結(jié)果來綜合評估決策ICD 的植入。對于有癥狀的BrS患者，程序刺激并不能提供額外ICD 植入的決策價值。

⑦BrS 表型陽性患者基因檢測陽性率為20% ～30%[306]，其中SCN5A 變異占大多數(shù)。然而，2%～10%的健康個體也攜帶少見SCN5A 變異。基因檢測陰性并不能排除BrS，診斷通常需要基于心電圖和臨床特征。危險分層基于癥狀和臨床表型，目前未有明確資料顯示基因型用于指導(dǎo)BrS危險分層[307－308]。然而，晚近一項薈萃分析表明，攜帶SCN5A 突變的BrS患者有更高室性心律失常事件[309]。發(fā)現(xiàn)致病基因突變有助于篩查家族成員，及早調(diào)整生活方式及采取治療。

⑧BrS 患者室顫和SCA 的觸發(fā)因素包括某些精神疾病藥物、麻醉劑、可卡因、過量飲酒和發(fā)熱。避免使用這些藥物，發(fā)熱需要及早采取降溫措施[310]。

2)管理流程。見圖20。

圖20 BrS患者臨床管理流程圖

7.5.3CPVT

(1)定義和流行病學(xué)：CPVT 是一種個體對兒茶酚胺敏感的遺傳性心律失常綜合征，特征為腎上腺素誘導(dǎo)的雙向性或多形性室速。患者常表現(xiàn)為運動或情緒激動時出現(xiàn)暈厥、SCA 和SCD，好發(fā)于年輕人。CPVT 的發(fā)病率目前尚無系統(tǒng)性人群調(diào)查。國外文獻報道CPVT 發(fā)病率為萬分之一，有顯著家族聚集性患病傾向。由于CPVT 患者靜息心電圖正常，心臟影像檢查亦無顯著特征，導(dǎo)致其發(fā)病率難以評估，因此CPVT 人群真正患病率尚不清楚。我國有散在關(guān)于CPVT 的文獻報道，多數(shù)為兒科病例。

(2)病因和機制：CPVT 的主要致病基因為呈常染色體顯性遺傳的Ry R2基因和隱性遺傳的CASQ2基因，分別引起CPVT1(55%～65%)和CPVT2(2%)。然而兩者僅能解釋約60%的CPVT 患者，提示CPVT 存在其他基因突變。KCNJ2基因突變可產(chǎn)生腎上腺素依賴的雙向性室速，從而產(chǎn)生CPVT 表型[311]。研究表明，TECRL、ANK2、TRDN 和CALM1基因突變可能與CPVT 有關(guān)。也有報道中國患者RyR2基因突變與CPVT 有關(guān)[312]。目前認為CPVT 的電生理機制為心肌細胞鈣轉(zhuǎn)異常，舒張期出現(xiàn)明顯鈣釋放(舒張期鈣波)，產(chǎn)生延遲后除極和觸發(fā)活動。

(3)臨床表現(xiàn)：CPVT 主要見于兒童和青少年，通常在10歲之前發(fā)病，典型表現(xiàn)為體力活動和/或情緒激動時誘發(fā)暈厥或SCD[313]。第1次暈厥出現(xiàn)的年齡與疾病的嚴重程度有明確的關(guān)系，年齡越小，預(yù)后越差?；颊邥炟拾l(fā)作常被誤診為癲癇，延誤CPVT 的診斷。國外文獻報道，30%的CPVT 患者有運動有關(guān)的暈厥、抽搐和猝死家族史，家族史有助于診斷CPVT。由于CPVT 患者靜息心電圖和超聲心動圖檢查多為正常，因此其診斷通常具有挑戰(zhàn)性。當遇到可疑癥狀時，臨床上常推薦進行運動試驗，特征性心電圖表現(xiàn)為與運動有關(guān)的雙向性室速或多形性室速，在部分患者可蛻變?yōu)槭翌潯?/p>

(4)診斷：符合以下任意一項條件者可診斷CPVT：①年齡＜40歲，心臟結(jié)構(gòu)和靜息心電圖無異常，不能用其他原因解釋的由運動、情緒激動或兒茶酚胺誘發(fā)的雙向室速或多形性室速。②攜帶Ry R2或CASQ2基因的致病性突變。

(5)臨床管理：見表46。

表46 CPVT 患者管理的專家推薦

推薦證據(jù)等級文字描述。

①CPVT 典型特征為與運動相關(guān)的多形性或雙向性室速，可導(dǎo)致暈厥和SCA。3%～13% 的CPVT 患者存在SCA/SCD。β受體阻滯劑治療能夠減少心臟事件[314]。目前尚無不同β受體阻滯劑治療效果對比數(shù)據(jù)，值得提出的是，治療時應(yīng)用最大耐受劑量的β受體阻滯劑尤為重要。小規(guī)模研究提示非二氫吡啶鈣通道阻滯劑用于CPVT 治療可能獲益[122]。

②氟卡尼聯(lián)合β受體阻滯劑可抑制CPVT 患者76%的心室異位激動。對于難治性室性心律失常，維拉帕米或普羅帕酮可能有效[315]。對于存在SCA 或藥物治療后仍有室性心律失常的難治性CPVT 患者，建議植入ICD。LCSD 能夠減少32%～75%的ICD 放電[135]。強化藥物治療或LCSD對減少CPVT 患者ICD 反復(fù)放電有重要作用[136]。

③基因檢測可能有助于CPVT 診斷。CPVT 治療不受基因型的影響，但基因檢測結(jié)果能夠?qū)σ患売H屬進行篩查[316]。47%先證者存在RYR2基因突變，其中＞70%為新生突變。RYR2基因與疾病嚴重程度無明顯關(guān)聯(lián)。CASQ2基因突變在有特發(fā)性室顫的年輕患者中發(fā)現(xiàn)，其與高致死率相關(guān)[317]。

7.5.4ERS

(1)定義和流行病學(xué)：早復(fù)極是一種較常見的心電圖表現(xiàn)，在≥2個相鄰下壁和/或側(cè)壁心電圖導(dǎo)聯(lián)上出現(xiàn)J點抬高≥0.1 m V 者稱為早復(fù)極。早復(fù)極心電圖在一般人群中發(fā)生率高，我國早復(fù)極發(fā)生率為3.4%～12.8%，男性較女性檢出率高[318]。在青春期男性發(fā)生率驟增;之后隨年齡增大，J點抬高幅度逐漸下降，這表明雄激素水平會影響早復(fù)極的存在。早復(fù)極心電圖亦多見于運動員和非裔美國人。此外，早復(fù)極心電圖改變還與高迷走神經(jīng)張力、低溫、高鈣血癥、心動過緩、QRS波時限延長、短QT 問期和左室肥厚等有關(guān)。半個多世紀來早復(fù)極被視為是一種良性心電變異，但晚近發(fā)現(xiàn)早復(fù)極與特發(fā)性室顫相關(guān)[319]。ERS的診斷只限于有心電圖記錄的特發(fā)性室顫和/或者多形性室速的患者。

(2)病因和機制：ERS遺傳學(xué)基礎(chǔ)主要是基于對早復(fù)極和特發(fā)性室顫的觀察，在遺傳學(xué)上可能是多基因疾病。各種原因引起的心肌細胞1相、2相內(nèi)外復(fù)極電流(Ito)失衡，產(chǎn)生跨室壁復(fù)極電流梯度，形成J波，易發(fā)2 相折返，導(dǎo)致室速/室顫發(fā)生。目前，ERS 遺傳學(xué)上已知KCNJ2、CACNA1C、CACNB2b、CACNA2D1、ABCC9、SCN5A 和SCN10A 等7個致病基因，它們均在BrS患者中被報道過。其他遺傳因子的修飾作用有可能導(dǎo)致ERS表型不完全外顯[320]。

(3)臨床表現(xiàn)：威脅生命的心律失?？梢栽贓RS患者中出現(xiàn)。心電圖多導(dǎo)聯(lián)呈現(xiàn)水平型或下斜型ST 段抬高，J點抬高超過0.2 m V，常伴有碎裂QRS波;患者可合并其他心臟異常(如BrS、SQTS、心肌病、心肌缺血等)。如若有明確的SCD 和/或室速/室顫的既往史和家族史等，提示患者惡性心律失常事件和猝死的風險增加。

(4)診斷建議：早復(fù)極心電圖改變伴有①不明原因的室顫及/或多形性室速;②發(fā)生猝死，尸檢結(jié)果陰性;③排除LQTS、SQTS、BrS及服藥史。

(5)臨床管理：見表47。

表47 ERS患者管理的專家推薦

推薦證據(jù)等級文字描述。

①據(jù)報道成年個體心電圖出現(xiàn)早復(fù)極高達5.8%，男性更常見[319]。長期隨訪發(fā)現(xiàn)，超過60%年輕男性10 年后心電圖早復(fù)極消失[321]。診斷ERS除根據(jù)心電圖顯示早復(fù)極改變外，患者應(yīng)有暈厥史或室性心律失常。心電圖出現(xiàn)早復(fù)極化改變，需要排除心肌缺血等可逆原因。早復(fù)極患者在急性心肌缺血和/或QRS波異常(左室肥厚或束支阻滯)時更易發(fā)生室顫。

②有SCA 或室顫發(fā)作史的早復(fù)極患者，再發(fā)室顫風險高(40%)[120]。除奎尼丁及氫化奎尼丁外，其他抗心律失常藥物預(yù)防室性心律失常發(fā)作療效有限。急性發(fā)作時可使用異丙腎上腺素抑制室顫發(fā)生。

③迄今為止，基因檢測不能為診斷提供可靠價值[322]。

④對于出現(xiàn)頻發(fā)室顫的ERS患者，有報道消融治療已初步證明有效[323]。

7.5.5SQTS

(1)定義和流行病學(xué)：SQTS是一種以心電圖QT 間期異?？s短、伴有惡性心律失常為特征的遺傳性心臟電紊亂疾病。SQTS患病率成年人0.02%～0.1%，兒童約0.05%，男性較多見。由于全球報道SQTS患者病例數(shù)有限，目前不能確定其確切的流行病學(xué)數(shù)據(jù)。

(2)病因和機制：SQTS為常染色體顯性遺傳和高外顯率的離子通道病。與LQTS、BrS等離子通道病一樣，SQTS也存在遺傳異質(zhì)性現(xiàn)象。目前已發(fā)現(xiàn)7個與SQTS相關(guān)的致病基因，包括3個編碼鉀通道的基因(KCNH2、KCNQ1、KCNJ2)，3 個編碼鈣 通道的基因(CACNA1C、CACNB2b、CACNA2D1)和1個編碼Cl-/HC O3-交換體的SLC4A3基因。但是目前的病例總數(shù)較小，遺傳學(xué)檢查的陽性率低于20%。我國有關(guān)SQTS的病例報道多為散發(fā)[324]，致病基因主要是KCNH2和KCNQ1 基因。上述突變導(dǎo)致相關(guān)鉀通道功能加大(IKr、IKs、IK1)和ICa，L 功能丟失，使凈外向增加或內(nèi)向電流減少，導(dǎo)致復(fù)極加速和動作電位時限縮短。由于心內(nèi)外膜動作電位時限離散度增加，心電圖表現(xiàn)出內(nèi)外膜復(fù)極不均一性增加，即Tp-Te和Tp-Te/QT 增加，心房與心室均表現(xiàn)出復(fù)極不均一性。這種跨膜復(fù)極離散度增加導(dǎo)致的功能性折返，早期后除極及交感神經(jīng)活動增強等是SQTS患者發(fā)生房顫和室速/室顫的主要機制。

(3)臨床表現(xiàn)：SQTS臨床表現(xiàn)具有多樣性和多變性，在不同家系甚至相同家系的不同成員間，臨床表現(xiàn)也有顯著差別，可以從無任何癥狀到心悸、房顫、暈厥及SCD。SCD 是SQTS最嚴重的臨床表現(xiàn)，發(fā)生率較高(約40%)，可以出現(xiàn)在SQTS的各個年齡段，包括幾個月的嬰兒，因此SQTS也是臨床上新生兒猝死綜合征的原因之一。心悸是SQTS的第2常見癥狀，約占31%。24%SQTS患者存在房顫，在不同年齡階段均可發(fā)生，因此臨床上以房顫為首發(fā)癥狀患者，應(yīng)當警惕SQTS存在。SQTS患者心電圖最顯著特征為QT間期縮短。①SQT1：胸前導(dǎo)聯(lián)ST 段與T 波均縮短，T 波呈對稱性的高尖，有時ST 段甚至缺失。目前發(fā)現(xiàn)的SQTS突變大部分為此型，在P-loop 孔道區(qū)的突變QT/QTc 更短[325]。②SQT2：其QT 和QTc都很短，在200～290 ms之間變化;且自發(fā)突變和女性的比例很高，但T 波高尖的情況很少。此類攜帶者很早就表現(xiàn)出心動過緩，最終出現(xiàn)持續(xù)性房顫。③SQT3：呈不對稱T 波，上升支緩慢，下降段極其快速。④SQT4～5：此類患者常合并Brugada 綜合征。⑤SQT6：是否會合并Brugada綜合征目前尚無報道。SQTS患者的QT 間期隨心率變化而變化的幅度很小。與之相反的是，QTc隨心率變化大，即心率越快，QTc越長。當心率80～90次/分時，不少SQTS患者QTc可表現(xiàn)為正常。

(4)診斷：SQTS診斷建議如下：①Q(mào)Tc ≤340 ms可診斷為SQTS;②QTc≤360 ms伴有以下至少1個條件可診斷為SQTS：存在致病基因突變;有SQTS家族史;有年齡＜40歲猝死的家族史;發(fā)生在無心臟病的室速/室顫幸存者。診斷時應(yīng)明確排除導(dǎo)致QT 間期縮短的繼發(fā)性因素，如高熱、高鉀血癥、高鈣血癥、酸中毒、交感神經(jīng)興奮、洋地黃類藥物中毒等因素[326]。

(5)臨床管理：見表48。

表48 SQTS患者管理的專家推薦

推薦證據(jù)等級文字描述。

①在＜21歲人群中，短QT(QTc≤340 ms)發(fā)生率為萬分之五，男性更常見[327]。QTc≤320 ms的無癥狀患者需要監(jiān)測和隨訪，無需預(yù)防性藥物治療[328]。

②研究表明只有SCA 史是再發(fā)惡性心律失常和SCA的獨立危險因素[166，327]。小樣本研究發(fā)現(xiàn)ICD 植入后，約18%SQTS患者短期隨訪發(fā)生ICD 恰當電除顫[166，329]?？岫≈委熆蓽p少ICD 電除顫。目前沒有證據(jù)顯示藥物治療能夠降低SQTS患者的致命性心律失常風險，ICD 是唯一有效的防治SCD 的手段。因此，有效識別SQTS患者SCD 風險至關(guān)重要。

③SQTS患者SCD 風險評分包括QTc、多形性室速或室顫、不明原因暈厥、尸檢陰性的SCD 或嬰兒猝死綜合征家族史，以及基因型檢測陽性。奎尼丁可延長QTc，對于特定SQTS患者，奎尼丁藥物治療可作為ICD 植入的替代方案[166，329]。

④對于反復(fù)電風暴的SQTS患者，異丙腎上腺素輸注可能有效[330]。

⑤10%～20%的SQTS患者存在鉀離子通道(KCNH2、KCNQ1和KCNJ2)突變。由于SQTS相對罕見，基因型數(shù)據(jù)有限，因此基因型-表型的相關(guān)性研究難以開展。

⑥數(shù)個研究顯示電生理檢查對預(yù)測SCD 的敏感性非常低(37%)，2017 AHA/ACC/HRS室性心律失常治療和SCD的預(yù)防指南中不推薦應(yīng)用。

7.5.6妊娠合并室性心律失常

(1)妊娠合并室性心律失常的風險與治療策略：女性妊娠期間，血容量明顯增加，血流動力學(xué)及兒茶酚胺等激素水平均會發(fā)生明顯改變，既往有室速病史的患者，妊娠期室速復(fù)發(fā)風險明顯增高[331]。結(jié)構(gòu)性心臟病患者，妊娠期發(fā)生室速風險明顯高于健康人群，文獻報道室上性和室速的總發(fā)生率為5%～15%[332]。妊娠期間發(fā)生致命性室性心律失常者少見，但新發(fā)室速者應(yīng)該進一步明確有無潛在的結(jié)構(gòu)性心臟疾病與遺傳性心律失常綜合征，如為后者應(yīng)進一步篩查有無相關(guān)家族史并完善相關(guān)檢測。既往健康女性，妊娠期間發(fā)生室速以右室流出道起源的特發(fā)性室速最常見[28，333]。若室速發(fā)生于妊娠期最后6周或產(chǎn)后早期，應(yīng)除外圍產(chǎn)期心肌病可能。2011 年ESC妊娠期心血管疾病管理指南對妊娠期合并室性心律失常有相關(guān)的推薦[332]，2018 年ESC 又對推薦內(nèi)容做了相應(yīng)的更新[334]，2016 版室性心律失常中國專家共識有相關(guān)推薦[194]，隨著國內(nèi)外相關(guān)研究進展，本共識也對相關(guān)內(nèi)容進行了更新(表49)。

表49 妊娠合并室性心律失常治療專家推薦證據(jù)等級表

(2)推薦證據(jù)等級文字描述。

1)急性期處理：妊娠期患者出現(xiàn)持續(xù)性室速，無論血流動力學(xué)是否穩(wěn)定，均推薦電轉(zhuǎn)復(fù)[56，334－336]。在整個孕期進行電復(fù)律都是安全的，不增加流產(chǎn)風險，且誘發(fā)胎兒心律失常及早產(chǎn)的風險很低[56，334－335]。心尖外側(cè)除顫電極片應(yīng)置于乳房下方，以免損傷乳腺組織。對于血流動力學(xué)穩(wěn)定的單形持續(xù)性室速，急性期轉(zhuǎn)復(fù)可考慮應(yīng)用β 受體阻滯劑[5，334，336－337];如果β受體阻滯劑無效，可考慮應(yīng)用索他洛爾;特發(fā)性左室分支室速通常對β受體阻滯劑無反應(yīng)，可以試用維拉帕米[5，334，337－338]。

2)慢性期管理：計劃妊娠的女性，如有導(dǎo)管消融或ICD植入適應(yīng)證，應(yīng)在妊娠前進行相應(yīng)的手術(shù)治療[5，334，339－340]。預(yù)防性抗心律失常藥物的選擇與基礎(chǔ)心臟疾病及心功能狀態(tài)有關(guān)，β受體阻滯劑最常用，合并基礎(chǔ)心臟病患者不建議應(yīng)用Ic類抗心律失常藥物[338]。妊娠期間服用β受體阻滯劑與新生兒低體重和低血糖相關(guān)，不增加流產(chǎn)風險，不影響宮縮及經(jīng)陰道分娩[337]。健康女性，妊娠期間右室流出道起源的特發(fā)性室速最為常見，對于發(fā)作時有明顯癥狀或血流動力學(xué)障礙患者，可長期口服β 受體阻滯劑或維拉帕米預(yù)防[334，337－338]。對于β受體阻滯劑或維拉帕米藥物效果欠佳的SMVT，可考慮口服索他洛爾預(yù)防復(fù)發(fā)[5，334，337]。對于藥物治療無效且無法耐受的室速，可考慮在有經(jīng)驗的心臟中心嘗試導(dǎo)管消融，建議在三維標測系統(tǒng)指導(dǎo)下進行，消融過程中應(yīng)做好胎兒保護，并告知孕婦和家屬相關(guān)風險[341－344]。LQTS和CPVT 的女性患者，妊娠后期及產(chǎn)后室速風險明顯增高，推薦妊娠期全程及產(chǎn)后(至少40周)服用β受體阻滯劑，除非存在禁忌證，β受體阻滯劑可顯著降低該類患者的暈厥及SCD 風險[275，334，345－346]。

如適應(yīng)證明確，推薦妊娠前進行ICD 植入術(shù)，妊娠期間新出現(xiàn)ICD 植入適應(yīng)證者，推薦超聲心動圖引導(dǎo)下進行ICD植入術(shù)，可考慮S-ICD 及WCD，但目前經(jīng)驗仍有限[347－349]。室速或LVEF降低的妊娠患者應(yīng)嚴格遵守相關(guān)ICD 植入指南，且應(yīng)充分考慮到約50%的患者產(chǎn)后臨床情況可能得到改善[5，334]。

(3)診治流程：見圖21。

7.5.7特發(fā)性室性心律失常 特發(fā)性室性心律失常通常指臨床上沒有明顯的結(jié)構(gòu)性心臟病患者發(fā)生的室性心律失常，并除外代謝或電解質(zhì)異常及遺傳性心律失常綜合征。根據(jù)起源部位分為流出道(包括左室流出道與右室流出道)與非流出道(包括心室乳頭肌、二尖瓣環(huán)、三尖瓣環(huán)、冠狀靜脈及心外膜部位等)特發(fā)性室性心律失常[6－7，194]。

特發(fā)性室性心律失常患者可以沒有癥狀，也可出現(xiàn)心悸、胸悶，少見情況下甚至導(dǎo)致黑矇與暈厥等。大多數(shù)特發(fā)性室性心律失常的產(chǎn)生為局灶性機制如觸發(fā)活動或自律性異常，部分為折返機制如左室分支間折返性心動過速。多數(shù)特發(fā)性室性心律失常為良性，若有猝死家族史、或合并有結(jié)構(gòu)性心臟病、心功能減退、低鉀血癥等，則風險增加，需要積極處理。

(1)特發(fā)性流出道室性心律失常：右室流出道(RVOT)與左室流出道(LVOT)是特發(fā)性室性心律失常最常見的起源部位，約70%起源于RVOT，20%起源于LVOT。主動脈根部起源的室性心律失常多數(shù)起源于左冠竇或右冠竇、其次為左右冠竇連接處，無冠竇起源罕見[350－365]。特發(fā)性流出道室性心律失常多發(fā)在20～50歲，女性多見，特發(fā)性室性心律失?？捎蛇\動/應(yīng)激誘發(fā)，也可以在靜息時反復(fù)發(fā)作。流出道室性心律失常中NSVT 占60%～92%，而無休止室速偶爾發(fā)生。

典型的RVOT 室性心律失常的QRS 波形態(tài)為LBBB圖形伴電軸下偏，下壁導(dǎo)聯(lián)R 波高聳直立，多為單形性，多形性非常罕見，如出現(xiàn)應(yīng)排除ARVC 等瘢痕相關(guān)性室性心律失常。竇性心律時體表心電圖通常無異常，但約10%的患者顯示完全性或不完全性RBBB 圖形。部分頻繁發(fā)作的特發(fā)性室性心律失?？蓪?dǎo)致心律失常性心肌病，對這些患者要積極考慮合適的抗心律失常藥物或?qū)Ч芟谥委焄366－369]。有癥狀的特發(fā)性RVOT 或LVOT 室早/室速患者，導(dǎo)管消融可以作為一線治療。除典型的RVOT 室性心律失常外，由于LVOT 和心大靜脈解剖位置與RVOT 相鄰近，基于體表心電圖形態(tài)確定室性心律失常的起源部位精確性有限，而激動標測和/或起搏標測才可精確定位[350－365]。一般標測部位順序依次為RVOT(包括肺動脈竇)，LVOT 和冠狀靜脈系統(tǒng)。若在室速/室早的心內(nèi)膜最早激動部位消融失敗，可以考慮行心外膜標測消融[370－372]。但應(yīng)嚴格掌握適應(yīng)證，并建議在有經(jīng)驗的電生理中心進行消融(表50)。

圖21 妊娠合并室性心律失常診治流程圖

表50 特發(fā)性流出道室性心律失常治療的專家推薦

導(dǎo)管消融治療流出道室性心律失常安全性較高，并發(fā)癥較低，罕見并發(fā)癥為流出道穿孔，尤其在RVOT 游離壁消融時[373]。LVOT 的解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，有時需結(jié)合穿刺房間隔和主動脈逆行途徑進行標測和消融[374]。LVOT 消融并發(fā)癥包括心肌穿孔、心臟壓塞、腦卒中、瓣膜和冠狀動脈損傷等。因此，LVOT 室性心律失常消融應(yīng)在有經(jīng)驗的中心進行。主動脈竇內(nèi)消融的主要并發(fā)癥為冠狀動脈左主干損傷或急性閉塞。消融前行冠狀動脈造影、心腔內(nèi)超聲或CT 檢查以明確左主干或右冠狀動脈開口部位的解剖極其重要。大多數(shù)心外膜特發(fā)性室早/室速的起源鄰近心大靜脈和冠狀動脈，消融時要避免損傷心臟靜脈和冠狀動脈。

(2)特發(fā)性非流出道起源的室性心律失常：心室流出道以外部位起源的室性心律失常稱為非流出道室性心律失常。大多數(shù)發(fā)生在無結(jié)構(gòu)性心臟病的年輕患者。最常見的為左室特發(fā)性室速，可分為維拉帕米敏感性分支型室速、束支折返性室速、分支間折返性室速或浦肯野局灶性室速。分支型室速包括左后分支性室速、左前分支性室速和左上間隔分支性室速，分別占90%、10%和1%。典型的左后分支性室速的體表心電圖特征為RBBB 圖形、電軸上偏、QRS波較窄?？蓪S拉帕米治療敏感，但長期效果不佳，故在有經(jīng)驗的中心導(dǎo)管消融作為一線治療推薦。左前分支性室速的體表心電圖特征為RBBB伴電軸下偏。而左上間隔分支性室速則表現(xiàn)為窄QRS波和正常電軸或電軸右偏。在有經(jīng)驗的電生理中心，導(dǎo)管消融也作為這兩種室速的一線治療推薦[35，375－377](表51)。

表51 分支型室速治療的專家推薦

少數(shù)患者的特發(fā)性室早/室速可能起源于左室或右室乳頭肌。起源于左室前或后乳頭肌室早/室速，通常心電圖顯示RBBB伴電軸左下或上偏移，QRS波頓挫明顯。若β受體阻滯劑無效，導(dǎo)管消融是乳頭肌起源的室早/室速的一種有效的治療方法[378－379]。在乳頭肌區(qū)域標測和消融時保持消融導(dǎo)管的穩(wěn)定性具有挑戰(zhàn)性，應(yīng)該考慮經(jīng)穿間隔途徑或在心腔內(nèi)超聲指導(dǎo)下標測與消融[380](表52)。左室乳頭肌室性心律失常消融的并發(fā)癥為二尖瓣返流，但發(fā)生率很低。

表52 特發(fā)性非流出道室性心律失常治療的專家推薦

二尖瓣環(huán)起源的室早/室速的體表心電圖通常表現(xiàn)為RBBB圖形，V6導(dǎo)聯(lián)常有S波，胸前導(dǎo)聯(lián)R 波移行多在V1導(dǎo)聯(lián)，部分患者移行在V1和V2導(dǎo)聯(lián)之間[381]。三尖瓣環(huán)起源的室早/室速的心電圖通常呈現(xiàn)LBBB 圖形伴電軸左偏[382－385]。當鈉通道阻滯劑(Ic類藥物)和/或β受體阻滯劑治療效果不佳時，在有經(jīng)驗的電生理中心應(yīng)行消融治療(表52)。

(3)特發(fā)性室顫：特發(fā)性室顫的診斷需要排除結(jié)構(gòu)性心臟病與離子通道病[386]。ICD 植入作為特發(fā)性室顫二級預(yù)防的強烈推薦。對于反復(fù)發(fā)作的室早觸發(fā)室顫患者，若抗心律失常藥物無效，應(yīng)推薦導(dǎo)管消融去除室早減少室顫發(fā)生[6，387－390]。這種觸發(fā)灶通常位于浦肯野系統(tǒng)，早搏形態(tài)上可有輕微的變化。值得提及的是，盡管成功消融室早，但室早與室顫有復(fù)發(fā)可能，仍需要ICD 保駕(表53)。

表53 特發(fā)性室顫治療的專家推薦

7.5.8運動員合并的室性心律失常 運動員合并室性心律失常包括孤立性室早、室早二聯(lián)律、NSVT、持續(xù)性室速以及引起SCD 的SCA[391]。而非運動員人群，尤其是沒有結(jié)構(gòu)性心臟病者，常合并的室性心律失常包括偶發(fā)室早和短陣NSVT，但通常多為良性，一般不需做過多的檢查，也不會取消運動資格[392－393]。與同齡普通人群相比，運動員的頻發(fā)NSVT、持續(xù)性室速和SCA/SCD 的發(fā)生率更高。目前國內(nèi)運動員群體SCD 的流行病學(xué)數(shù)據(jù)較少，國外研究因數(shù)據(jù)獲取方式、SCD 定義等不同造成運動員SCD 的發(fā)生率差異較大[391，394]。大多數(shù)研究報道的運動員SCD 的發(fā)生率范圍集中在1/40 000～1/80 000人年[395]，高于普通青少年人群(1～1.9/100 000人年)[396－397]。在大多數(shù)運動員中，男性的危險性高于女性[396，398]。

有研究表明，競技運動員和業(yè)余運動員發(fā)生SCD 的風險均高于非運動員。與競技運動員相比，業(yè)余運動員SCD的發(fā)病年齡更大、且疾病分布不同[396]。25%～40%發(fā)生SCD 的運動員尸檢無陽性發(fā)現(xiàn)，提示運動員SCD 的發(fā)生可能與基因、分子異常[394，399－400]以及家族史相關(guān)[401]。急性神經(jīng)系統(tǒng)疾病、藥物濫用、中暑、橫紋肌溶解、鐮狀細胞疾病、自殺和其他意外事故也可造成運動員猝死[402－403]。部分原因造成的臨床表現(xiàn)與SCD 類似，導(dǎo)致對SCD 的統(tǒng)計分析不確切。盡管如此，心律失常仍然是運動員最常見的死亡原因，也是最早出現(xiàn)的心臟事件。運動員發(fā)生SCA/SCD 的最常見原因是結(jié)構(gòu)性心肌病，其中以肥厚性心肌病為主，其次為冠狀動脈疾病(先天性和獲得性)。心肌炎所占比例較小，但同樣不可忽視[404]。遺傳性疾病也可導(dǎo)致SCD 的發(fā)生，大多數(shù)可通過家族史和心電圖篩查與確認。表54為運動員心電圖標準解析的國際共識。

運動員心律失常的處理與非運動員相同。對于競技運動員，通常推薦在訓(xùn)練中提供自動體外除顫器(AED)等設(shè)施[405]，對于業(yè)余運動員暫無定論。已接受遺傳性疾病治療[406－408]、ICD 植入等治療措施的運動員能否參加競技比賽取決于自身疾病的性質(zhì)和嚴重程度，并且需要就潛在的風險采取適當?shù)念A(yù)防措施并進行專業(yè)咨詢[408－409]。例如，建議患有心肌炎等疾病的運動員在疾病治療后至少3～6個月內(nèi)避免劇烈運動。有專家建議，為了預(yù)防運動員在體育競賽中發(fā)生SCD，賽前的篩查可能是重要的[410]。運動員SCD 預(yù)防的專家推薦見表55。

表54 運動員心電圖標準解析的國際共識

表55 運動員SCD 預(yù)防的專家推薦

利益沖突 所有作者均聲明不存在利益沖突

執(zhí)筆人：(按姓氏漢語拼音排序)：

曹克將 陳柯萍 陳明龍 洪 葵 華 偉 黃從新

黃德嘉 江 洪 李學(xué)斌 李毅剛 湯寶鵬 王祖祿

吳立群 吳書林 薛玉梅 楊新春 楊艷敏 姚 焰

張鳳祥 張 澍

專家工作組(按姓氏漢語拼音排序)：

曹克將(南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院)，陳柯萍(國家心血管病中心 中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院)，陳林(福建省立醫(yī)院)，陳明龍(南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院)，單其俊(南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院)，丁燕生(北京大學(xué)第一附屬醫(yī)院)，董建增(首都醫(yī)科大學(xué)附屬安貞醫(yī)院)，董吁鋼(中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院)，高連君(大連醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院)，韓冰(徐州市中心醫(yī)院)，洪葵(南昌大學(xué)第二附屬醫(yī)院)，華偉(國家心血管病中心 中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院)，黃從新(武漢大學(xué)人民醫(yī)院)，黃德嘉(四川大學(xué)華西醫(yī)院)，江洪(武漢大學(xué)人民醫(yī)院)，姜建(四川大學(xué)華西醫(yī)院)，來春林(山西省人民醫(yī)院)，李廣平(天津醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院)，李莉(海軍軍醫(yī)大學(xué)附屬長海醫(yī)院)，李學(xué)斌(北京大學(xué)人民醫(yī)院)，李毅剛(上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院)，劉兵(空軍軍醫(yī)大學(xué)西京醫(yī)院)，劉少穩(wěn)(上海市第一人民醫(yī)院)，劉興斌(四川大學(xué)華西醫(yī)院)，馬長生(首都醫(yī)科大學(xué)附屬安貞醫(yī)院)，馬堅(國家心血管病中心中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院)，歐陽非凡(國家心血管病中心 中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院)，浦介麟(上海同濟大學(xué)附屬東方醫(yī)院)，商麗華(清華大學(xué)第一附屬醫(yī)院)，沈法榮(浙江綠城心血管病醫(yī)院)，蘇晞(武漢亞洲心臟病醫(yī)院)，宿燕崗(復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院)，孫英賢(中國醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院)，湯寶鵬(新疆醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院)，汪道武(南京醫(yī)科大學(xué))，王建安(浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院)，王景峰(中山大學(xué)孫逸仙紀念醫(yī)院)，王玉堂(中國人民解放軍總醫(yī)院)，王祖祿(北部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院)，吳立群(上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院)，吳明(海南省人民醫(yī)院)，吳書林(廣東省人民醫(yī)院)，夏云龍(大連醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院)，徐耕(浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院)，徐健(安徽省立醫(yī)院)，許靜(天津市胸科醫(yī)院)，徐偉(南京大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬鼓樓醫(yī)院)，徐亞偉(上海同濟大學(xué)附屬第十醫(yī)院)，薛玉梅(廣東省人民醫(yī)院)，嚴激(安徽省立醫(yī)院)，楊兵(上海同濟大學(xué)附屬東方醫(yī)院)，楊杰孚(北京醫(yī)院)，楊平珍(廣東省人民醫(yī)院)，楊新春(首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院)，楊艷敏(國家心血管病中心 中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院)，楊延宗(大連醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院)，姚焰(國家心血管病中心 中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院)，殷躍輝(重慶醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院)，張鳳祥(南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院)，張澍(國家心血管病中心 中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院)，鄭良榮(浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院)，鄭強蓀(西安交通大學(xué)第二附屬醫(yī)院)，鐘國強(廣西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院)，周勝華(中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院)，朱文青(復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院)，鄒建剛(南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院)

專家工作組秘書：顧凱 王子盾