鐘慶瑤 孫強(qiáng) 張春林 劉兆輝

(遵義醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院耳鼻喉科 遵義 563000)

資料患者男性，31歲。因反復(fù)頭痛、嘔吐4年，伴發(fā)熱5 d入院。入院時體格檢查：嗜睡，雙瞳孔對光反射遲鈍，頸抵抗3橫指。顱腦CT：右側(cè)頂枕葉腦膜炎病變，右側(cè)乳突積液征，蜂房無破壞(圖1)。顱腦MR：右側(cè)頂枕葉腦膜炎病變，右側(cè)乳突見片狀長T2信號(圖2)。血常規(guī)：白細(xì)胞總數(shù)為10.25×109/L。經(jīng)內(nèi)科治療后，病情平穩(wěn)，因右側(cè)乳突腔積液，請耳鼻喉科會診，考慮腦脊液耳漏。追問病史：患者自幼右耳無聽力，4年前鼻腔內(nèi)有清亮液體持續(xù)流出，且反復(fù)發(fā)作腦膜炎4次，均保守治療后病情好轉(zhuǎn)，發(fā)病期間無特殊不適。既往無頭部外傷史及手術(shù)史，無耳流膿史。?？茩z查：右側(cè)鼓膜膨隆，鼓室內(nèi)見清亮液體充盈，鼓膜穿刺抽出清亮液體。穿刺液經(jīng)實驗室檢查證實為腦脊液。顳骨CT提示：右側(cè)乳突、鼓室積液征，前庭半規(guī)管融合，耳蝸間隔消失，內(nèi)聽道和內(nèi)耳直接交通(圖3)。純音測聽及聽性腦干反應(yīng)(auditory brainstem response,ABR)提示右耳極重度感音神經(jīng)性耳聾。左耳各項檢查未見異常。

圖1 顱腦CT A.右側(cè)枕葉低密度影；B.右側(cè)乳突區(qū)域見積液征。

圖2 顱腦MR A.右側(cè)乳突區(qū)見長T2信號；B.右側(cè)枕葉見高信號。

患者轉(zhuǎn)入我科后，完善術(shù)前檢查及評估，考慮為Mondini畸形、腦脊液漏、右耳極重度感音神經(jīng)性耳聾，遂行右側(cè)巖骨次全切除術(shù)+腦脊液耳漏修補(bǔ)術(shù)+外中耳封閉術(shù)。手術(shù)磨除巖骨大部骨質(zhì)，見前庭窗向外側(cè)膨隆，并有腦脊液井噴流出，切除鐙骨(圖4)，取3塊條形顳肌塞入前庭池，腦脊液漏出停止，封閉咽鼓管，顳肌筋膜平鋪于巖骨內(nèi)側(cè)，取左側(cè)臍周脂肪填塞中耳腔，制作顳肌瓣，向下翻轉(zhuǎn)覆蓋脂肪，封閉外耳道口。術(shù)后給予按時換藥，降低顱內(nèi)壓，床頭抬高30°臥床休息等治療。術(shù)后隨訪半年，未再出現(xiàn)腦脊液耳、鼻漏及腦膜炎發(fā)作，大、小便失禁及步態(tài)不穩(wěn)較術(shù)前改善。

圖3 乳突CT A.右側(cè)前庭半規(guī)管融合，耳蝸間隔消失；B.內(nèi)聽道和內(nèi)耳直接交通。

圖4 術(shù)中照片 A.鐙骨足板周圍見腦脊液滲出；B.術(shù)中取下鐙骨后出現(xiàn)腦脊液井噴現(xiàn)象。

討論截至目前，內(nèi)耳畸形的病因尚不明確。有研究[1]發(fā)現(xiàn)，內(nèi)耳畸形的發(fā)生與遺傳及外界因素有關(guān)，遺傳因素在雙側(cè)內(nèi)耳畸形的發(fā)病中所占比重較大，而胚胎發(fā)育時期環(huán)境影響對單側(cè)內(nèi)耳畸形的發(fā)病影響較大。內(nèi)耳畸形分為骨迷路畸形與膜迷路畸形，骨迷路畸形又分為迷路完全未發(fā)育(Michel畸形)、共同腔畸形、耳蝸外形正常的發(fā)育不全和不全分隔(incomplete partition，IP)、大前庭水管畸形等。其中，IP又可以分為IP-Ⅰ、IP-Ⅱ、IP-Ⅲ[2]。IP-Ⅱ即是指Mondini畸形，多表現(xiàn)為患耳極重度感音神經(jīng)性耳聾、腦脊液漏及反復(fù)腦膜炎，臨床較為罕見[3]。其影像學(xué)特點為耳蝸蝸軸異常并伴有擴(kuò)大的前庭及前庭導(dǎo)水管擴(kuò)張，構(gòu)成了三聯(lián)Mondini畸形。Mondini畸形患者顱內(nèi)壓力可以通過擴(kuò)大的前庭導(dǎo)水管、內(nèi)聽道、耳蝸導(dǎo)水管傳導(dǎo)至內(nèi)耳[4]，長時間顱內(nèi)壓力反復(fù)沖擊內(nèi)耳畸形薄弱處如鐙骨底板、圓窗等處，導(dǎo)致腦脊液漏。有研究[1，5]認(rèn)為，在Mondini畸形中，增大的內(nèi)淋巴囊是導(dǎo)致其他異常的基礎(chǔ)，顱內(nèi)壓可經(jīng)過寬大的內(nèi)淋巴囊進(jìn)入耳蝸和前庭。臨床上，Mondini畸形腦脊液漏最常見的瘺口位置為鐙骨底板或其周圍[6]。發(fā)生腦脊液漏時，細(xì)菌可循腦脊液外漏途徑侵入中樞神經(jīng)系統(tǒng)，導(dǎo)致反復(fù)腦膜炎及神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥，嚴(yán)重者危及患者生命[7]。

Mondini畸形繼發(fā)腦脊液漏的年齡目前存在較大爭議。有研究[8]報道多數(shù)患者在18個月前發(fā)生腦脊液漏，F(xiàn)ang-ching等[9]報道Mondini畸形腦脊液漏多發(fā)生于兒童時期，李為民等[10]研究發(fā)現(xiàn)Mondini畸形發(fā)生腦脊液漏的平均年齡為17.1歲，而本病例直至成年后才發(fā)生腦脊液漏。這可能與長期顱內(nèi)壓力反復(fù)沖擊前庭窗，造成鐙骨底板骨質(zhì)吸收破壞有關(guān)，加上患者成年后體重增加致使腹腔壓力和中心靜脈壓增高，影響硬腦膜竇的回流，腦脊液生成增多，壓力增強(qiáng)，導(dǎo)致患者出現(xiàn)腦脊液漏[11]。此外，Sampaio等[12]報道過多例未進(jìn)行治療而終身未發(fā)生腦脊液漏的Mondini畸形患者，說明成年人也可能發(fā)生Mondini畸形導(dǎo)致的腦脊液漏，僅僅通過發(fā)病年齡并不能排除該病的可能，應(yīng)結(jié)合患者的臨床表現(xiàn)進(jìn)行診斷。此類患者往往具有明顯的臨床特點，如長期反復(fù)耳、鼻流液，患耳重度感音神經(jīng)性耳聾，以及反復(fù)腦膜炎發(fā)作，結(jié)合典型的影像學(xué)特點通常可以明確診斷[8]，從而避免誤診、漏診。

本例患者自幼右耳無聽力，且近年反復(fù)發(fā)作腦膜炎4次，經(jīng)治醫(yī)師沒有對反復(fù)腦膜炎發(fā)作追尋病因，最終患者出現(xiàn)大、小便失禁，步態(tài)不穩(wěn)等嚴(yán)重后遺癥狀。Mondini畸形患者的最初臨床表現(xiàn)不典型，尤其是單側(cè)畸形患者，對側(cè)聽力正?？裳谏w患側(cè)耳聾癥狀。過去新生兒聽力篩查未完全普及，臨床醫(yī)師對該病認(rèn)識不足或由于部分地區(qū)醫(yī)療技術(shù)及設(shè)備限制，往往導(dǎo)致該病漏診，直到發(fā)生了腦膜炎才引起重視，最終確診。

Mondini畸形繼發(fā)腦脊液漏的治療以手術(shù)為主。目前報道的術(shù)式較多[4]。如微創(chuàng)的耳內(nèi)鏡下瘺口修補(bǔ)術(shù)，術(shù)中內(nèi)鏡下做外耳道后壁皮瓣，掀開鼓膜，充分暴露鐙骨足板周圍后進(jìn)行修補(bǔ)。操作微創(chuàng)，但是術(shù)后容易復(fù)發(fā)。也有報道經(jīng)乳突徑路修補(bǔ)，視野暴露好，修補(bǔ)方法類似于耳內(nèi)鏡下修補(bǔ)，但是術(shù)后亦容易復(fù)發(fā)。無論何種術(shù)式，使用可靠的修復(fù)材料封閉瘺口是手術(shù)的關(guān)鍵，常用修補(bǔ)材料包括顳肌筋膜、膠原蛋白膠、脂肪等。以往報道多層封閉技術(shù)能夠避免再次發(fā)生腦脊漏[13]。李為民等[10]報道了15例Mondini畸形采用耳內(nèi)切口修補(bǔ)瘺口病例，其中2例術(shù)中采用單層筋膜覆蓋修補(bǔ)方法的病例，術(shù)后均復(fù)發(fā)；另有2例因術(shù)中未發(fā)現(xiàn)顱底存在其他瘺口，術(shù)后發(fā)生繼發(fā)性腦脊液漏。呂宏光等[14]報道了5例Mondini畸形患者，其中2例術(shù)中采用單純覆蓋前庭窗瘺孔，術(shù)后均復(fù)發(fā)腦脊液漏。夏寅[15]指出，保留耳囊的巖骨次全切除術(shù)可以用來修補(bǔ)先天性腦脊液漏及有潛在腦膜炎危險的腦脊液漏。我們在治療中采取了巖骨次全切多層封閉技術(shù)，術(shù)中視野較廣，可以發(fā)現(xiàn)顱底隱蔽的其他瘺口，多層修補(bǔ)可抗拒來自顱內(nèi)更大的腦脊液壓力，維持修補(bǔ)部位的穩(wěn)定。

Mondini畸形是臨床罕見的病種。目前隨著新生兒聽力篩查的普及，Mondini畸形的診斷率有所提高。由于該病臨床發(fā)病率較低，未能引起臨床醫(yī)師足夠的重視，臨床上存在一定的誤診與漏診。