梁玲俐，周雁玲

(南方醫(yī)科大學(xué)附屬小欖醫(yī)院放射科，廣東 中山 528400)

垂體腺瘤(PA)是常見(jiàn)的良性腫瘤，起源于垂體前葉細(xì)胞，蝶鞍部是其好發(fā)部位[1]。其發(fā)生在蝶鞍外的其他部位者，稱其為異位垂體腺瘤(EPAs)[2]，Erdheim于1909年首次對(duì)異位垂體腺瘤這一概念進(jìn)行了描述[3]，而鞍上似乎是異位垂體腺瘤的最常見(jiàn)位置[4]。呈楔形或蝶骨狀腫塊的異位垂體腺瘤是一種罕見(jiàn)的臨床現(xiàn)象，可能誤導(dǎo)臨床醫(yī)生并導(dǎo)致不必要的干預(yù)或潛在的法醫(yī)學(xué)后果[5]。顱底異位垂體腺瘤因其以前很少有文獻(xiàn)報(bào)道，并且在臨床上少見(jiàn)，因此很容易發(fā)生誤診。目前，隨著CT檢查、核磁共振等影像學(xué)診斷技術(shù)在臨床上的應(yīng)用，垂體腺瘤的診斷率有所上升，但是，仍然易與其他顱內(nèi)腫瘤混淆[6]。為此，本文主要就顱底異位垂體腺瘤的臨床特點(diǎn)及影像學(xué)特征進(jìn)行了描述，以提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，為以后對(duì)此病的臨床鑒別診斷提供參考。

1 臨床資料

患者男，50歲，于4個(gè)月前，在無(wú)明顯誘因的情況下出現(xiàn)右眼視物模糊，時(shí)有復(fù)視，右眼活動(dòng)受限，間斷性的伴隨有頭痛，左側(cè)下肢麻木不適，無(wú)明顯頭暈，無(wú)惡心嘔吐，無(wú)肢體抽搐。

實(shí)驗(yàn)室檢查：泌乳素明顯升高；余無(wú)特殊。

術(shù)前頭顱CT檢查：患者的中后顱窩底有一大片狀骨質(zhì)破壞區(qū)，破壞區(qū)以斜坡為主，向右下累及右側(cè)枕踝/顳骨的巖部，向前突破蝶竇后壁，向上直達(dá)鞍底，鞍底骨質(zhì)連續(xù)性尚好。破壞區(qū)呈軟組織密度，CT值約42HU，密度尚均勻，稍有膨脹，破壞區(qū)周圍的骨質(zhì)稍有硬化；斜坡前緣骨質(zhì)連續(xù)性尚好，后緣骨質(zhì)薄如紙帶，部分層面連續(xù)性似中斷(見(jiàn)圖1)。

術(shù)前頭顱MRI學(xué)檢查：平掃發(fā)現(xiàn)，顱底可見(jiàn)一明顯腫塊，形態(tài)不規(guī)則，大小約為5.2cm×4.0cm×4.6cm，以枕骨斜坡為中心，累及前方軟組織、蝶骨鞍背、蝶竇，腫塊信號(hào)較均勻，T1WI呈等信號(hào)，T2WI呈稍高信號(hào)，DWI呈高信號(hào)(見(jiàn)圖2)。注射造影劑后，腫塊明顯均勻強(qiáng)化(見(jiàn)圖3)。腫塊以斜坡為中心，向周圍侵潤(rùn)性生長(zhǎng)，向下累及右側(cè)枕踝，向前累及右側(cè)頭長(zhǎng)肌，向上累及鞍背、鞍底及左側(cè)蝶竇，左側(cè)海綿竇結(jié)構(gòu)呈受壓、外移改變。鼻咽部黏膜未見(jiàn)明確增厚，咽隱窩、咽鼓管口清晰。垂體大小形態(tài)正常、未見(jiàn)異常信號(hào)(見(jiàn)圖2和圖3)。

術(shù)后病理報(bào)告：顱底腫物，肉眼可見(jiàn)灰白碎組織一堆，大小2.0cm×2.0cm×0.4cm。

免疫組化：Pgp9.5部分(+)，CK7(+)，CK20(-)，PSA(-)，PSAP(-)，CgA(-)，Syn(-)，Ki67(+)<5%,CK(+)。

圖A為增強(qiáng)冠狀位，圖B為增強(qiáng)橫斷位，圖C為增強(qiáng)矢狀位。增強(qiáng)掃描可見(jiàn)圖中信號(hào)明顯均勻強(qiáng)化

2 討 論

垂體腺瘤通常是良性的鞍內(nèi)腫瘤，在所有年齡段均可觀察到，垂體腺瘤的發(fā)病率大約是每10,000人中有1人。異位垂體腺瘤由奧地利病理學(xué)家Erdheim于1909年首次報(bào)道，之后隨著各項(xiàng)醫(yī)療診斷設(shè)備的創(chuàng)新，其在各國(guó)相繼發(fā)現(xiàn)，但是，到目前為止，其仍然是臨床上罕見(jiàn)的疾病[2-3]。已經(jīng)有科學(xué)家提出了幾種假設(shè)來(lái)解釋異位垂體腺瘤的起源和發(fā)病機(jī)理，但是關(guān)于異位垂體腺瘤的確切發(fā)病原因尚不明確。異位垂體腺瘤可能發(fā)生在沿胎兒發(fā)育路徑沉積的鞍旁垂體組織中，或由于手術(shù)期間腺瘤細(xì)胞在顱內(nèi)的擴(kuò)散所致。據(jù)推測(cè)，在某些情況下，即使在徹底的垂體后葉切除術(shù)后，異位垂體組織仍可保留內(nèi)分泌功能，導(dǎo)致持續(xù)的垂體功能。根據(jù)顱腦分區(qū)的不同，異位垂體腺瘤可分為顱內(nèi)型和顱外型，在大多數(shù)情況下，顱外型占總數(shù)的73%，最常見(jiàn)于蝶竇、鼻腔、椎體和椎孔[3]。關(guān)于異位垂體腺瘤的病例，國(guó)內(nèi)外報(bào)道率非常低，隨著影像學(xué)技術(shù)的發(fā)展，異位垂體腺瘤的發(fā)病率正在增加，迄今已有文獻(xiàn)報(bào)道約100例[7]。但關(guān)于顱底異位垂體腺瘤的臨床特征和影像學(xué)表現(xiàn)迄今未見(jiàn)報(bào)道。

異位垂體腺瘤的主要臨床表現(xiàn)為內(nèi)分泌功能紊亂和腫瘤發(fā)生部位的局灶性癥狀[8]。本文通過(guò)對(duì)患者進(jìn)行臨床檢查發(fā)現(xiàn)，患者顱底有肉眼可見(jiàn)的灰白碎組織一堆。顱底有腫塊。通過(guò)免疫組織化學(xué)的方法檢查發(fā)現(xiàn)，其Pgp9.5部分(+)，CK7(+)，CK20(-)，PSA(-)，PSAP(-)，CgA(-)，Syn(-)，Ki67(+)<5%,CK(+)。為進(jìn)一步研究患者的疾病特征，采用CT學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)，患者的中后顱窩底有一大片狀骨質(zhì)破壞區(qū)，以斜坡為主，向右下累及右側(cè)枕踝/顳骨巖部，向前突破蝶竇后壁，向上直達(dá)鞍底，鞍底骨質(zhì)連續(xù)性尚好，破壞區(qū)呈軟組織密度，密度尚均勻，稍有膨脹，破壞區(qū)周圍骨質(zhì)稍有硬化；斜坡前緣骨質(zhì)連續(xù)性尚好，后緣骨質(zhì)薄如紙帶，部分層面連續(xù)性似中斷。之后采用MRI影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)，顱底見(jiàn)一腫塊，形態(tài)不規(guī)則，腫塊信號(hào)較均勻，T1WI呈等信號(hào)，T2WI呈稍高信號(hào)，DWI呈高信號(hào)，注射造影劑后，腫塊明顯均勻強(qiáng)化。腫塊以斜坡為中心，向周圍侵潤(rùn)生長(zhǎng)。鼻咽部黏膜未見(jiàn)明確增厚，咽隱窩、咽鼓管口清晰。垂體大小形態(tài)正常、未見(jiàn)異常信號(hào)。