彭曉凡 張士亮 趙文超 王廣義 張平

患者女，43歲。因“發(fā)現(xiàn)肝臟占位性病變4個(gè)月”于2018年12月25日收治入院。2018 年9月11日門診行肝膽三期增強(qiáng)CT檢查提示肝臟S8段發(fā)現(xiàn)占位性病變，大小約3.1 cm×4.2 cm，考慮肝血管平滑肌脂肪瘤，未給予任何處置。于2018年12月24日于我院檢查彩超時(shí)發(fā)現(xiàn)肝臟S8段占位性，病毒性質(zhì)待定，家屬為尋求手術(shù)治療被收入我院。既往：黃連素藥物過(guò)敏，余無(wú)明顯特殊。查體：未見明顯陽(yáng)性體征。血常規(guī)、肝腎功能、血淀粉酶、血清 AFP 和 CEA 均正常。肝膽三期增強(qiáng)CT提示：肝S8段見類圓形脂肪密度影，其內(nèi)可見結(jié)節(jié)樣及條行軟組織密度影，約3.3 cm×4.1 cm，邊緣清楚，增強(qiáng)檢查脂肪密度未見強(qiáng)化，軟組織密度呈輕中度強(qiáng)化，周圍見增粗迂曲的血管影。影像診斷：肝S8段血管平滑肌脂肪瘤，與2018年9月份相仿。于2018年12月28日在全身麻醉下行腹腔鏡肝部分切除術(shù)，術(shù)中見肝臟S8段一外生性腫物，最大直徑約5 cm，于第一肝門建立阻斷帶，肝臟S8段后方置入水囊，用超聲刀行肝臟腫物局部切除術(shù)，術(shù)程順利?；颊咝g(shù)后恢復(fù)順利，無(wú)膽漏、腹水和出血等并發(fā)癥發(fā)生，術(shù)后 8 d痊愈出院。術(shù)后病理回報(bào)：肝被膜下可見一黃褐色結(jié)節(jié)，大小4.5 cm×4 cm×3 cm，切面紅褐色、實(shí)性、質(zhì)略韌,可見黃色脂肪組織。鏡下HE染色可見大量脂肪細(xì)胞、少量厚壁血管和平滑肌細(xì)胞。病理診斷為：血管平滑肌脂肪瘤。術(shù)后半年復(fù)查未見腫瘤復(fù)發(fā)。

討論肝臟血管平滑肌脂肪瘤(hepatic angiomyolipoma, HAML)是一種罕見的良性的肝臟間葉性腫瘤，國(guó)外第一例是由Ishak于1976年報(bào)道[1]。國(guó)內(nèi)第一例是1987年由孔德和等在1987年首次報(bào)道[2]。該病目前在我國(guó)主要分布在華東、華北地區(qū)，平均年齡主要集中在35～55歲，女性發(fā)病病例明顯多于男性。66.92%的患者無(wú)明顯臨床癥狀，26.96%的患者表現(xiàn)為右上腹不適;多數(shù)患者為體格檢查或因?yàn)槠渌膊【驮\時(shí)發(fā)現(xiàn)[3]。

HAML一般是由三部分組成：平滑肌細(xì)胞、脂肪組織和血管，Tsui等在1999年根據(jù)其成分不同分為混合型、脂肪瘤型、肌瘤型和血管瘤型[4]。HAML是血管周上皮樣細(xì)胞家族的成員之一，其免疫表型既有黑色素細(xì)胞的分化特點(diǎn)，也有平滑肌細(xì)胞的分化特點(diǎn)。因此在免疫方面會(huì)表達(dá)平滑肌細(xì)胞的標(biāo)志物(肌特異性肌動(dòng)蛋白、SMA)及黑色素細(xì)胞的標(biāo)志物(HMB45、MART-1)[5]。

由于HAML患者一般無(wú)明顯臨床癥狀，目前疾病的診斷主要依靠影像學(xué)檢查，以CT檢查和MRI為主。HAML的MRI影像學(xué)掃描是T1WI是以強(qiáng)信號(hào)伴隨著斑點(diǎn)狀的低信號(hào)或者低信號(hào)伴隨著局灶性高信號(hào)為主，抑制后信號(hào)會(huì)出現(xiàn)下降，而T2WI增強(qiáng)的表現(xiàn)與CT影像學(xué)掃描相似。CT平掃的影像學(xué)多顯示為一個(gè)低密度且不均勻的狀態(tài)，在增強(qiáng)CT下能通過(guò)判斷脂肪組織的是否存在而進(jìn)行診斷[6]。當(dāng)HAML中脂肪組織的成分含量少時(shí)，容易誤診為肝細(xì)胞癌[7]。HAML有時(shí)會(huì)因含有豐富的厚壁血管組織，在肝膽三期增強(qiáng)CT上有時(shí)會(huì)表現(xiàn)出同肝細(xì)胞癌一致的“快進(jìn)快出”的表現(xiàn)。但HAML一般無(wú)包膜結(jié)構(gòu)，在CT的門脈期及延遲期一般無(wú)特征性的包膜強(qiáng)化，可通過(guò)這一特征與肝細(xì)胞癌鑒別[8]。若再需要進(jìn)一步鑒別時(shí)，可通過(guò)穿刺病理組織進(jìn)行免疫組化，評(píng)估有無(wú)特異性的HMB-45、MART-1及SMA的相關(guān)表達(dá)。

目前相關(guān)研究表明，手術(shù)治療是HAML的首選治療方式，手術(shù)方式以局部切除為主, 切除范圍包括全部腫瘤及其周圍部分正常肝臟組織，術(shù)后注意腫瘤有惡性轉(zhuǎn)化并且復(fù)發(fā)的可能性[9]。近年來(lái)，隨著腹腔鏡技術(shù)的不斷發(fā)展和成熟，人們開始通過(guò)腹腔鏡治療HAML，通過(guò)研究表明，腹腔鏡的手術(shù)方式取得良好的治療效果，同時(shí)相比傳統(tǒng)手術(shù)能夠減輕患者的創(chuàng)傷[10]。本例患者采用的是腹腔鏡切除HAML，選擇局部切除的手術(shù)方式，在取得治療效果的同時(shí)，對(duì)患者的創(chuàng)傷最小，術(shù)后恢復(fù)效果好。