龔丹丹 張福燕(通信作者)

550004貴州醫(yī)科大學(xué)1，貴州貴陽(yáng)

550001貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院2，貴州貴陽(yáng)

脈絡(luò)膜是眼球的重要部分，其具有供應(yīng)視網(wǎng)膜外層及“眼球暗室”維持成像等重要功能。因其血管豐富，血流緩慢等解剖結(jié)構(gòu)，脈絡(luò)膜疾病有其自身特點(diǎn)。脈絡(luò)膜增厚是一種具有脈絡(luò)膜增厚和脈絡(luò)膜血管擴(kuò)張的疾病。特征是局部或彌漫性脈絡(luò)膜增厚、小而淺的RPE 脫離、脈絡(luò)膜血管舒張和通透性增加[1]。脈絡(luò)膜增厚原因有精神壓力、情緒激動(dòng)、感染、過(guò)敏、脈絡(luò)膜靜脈引流障礙和熱調(diào)節(jié)功能衰竭[2-3]。臨床上，該病多見(jiàn)于青年男性和更年期女性，也有部分庫(kù)欣病變和妊娠者可見(jiàn)，提示內(nèi)源性或外源性皮質(zhì)類固醇激素失衡[4-5]。因此，本研究以絡(luò)膜增厚型疾病為研究對(duì)象，分析脈絡(luò)膜增厚型疾病的研究進(jìn)展，現(xiàn)報(bào)告如下。

脈絡(luò)膜增厚型疾病的機(jī)制及相關(guān)疾病

隨著影像學(xué)發(fā)展，EDI-OCT 及OCTA能夠重復(fù)測(cè)量脈絡(luò)膜厚度，顯示血管層次，ICGA更能很好的表現(xiàn)脈絡(luò)膜毛細(xì)血管滲漏，對(duì)脈絡(luò)膜疾病具有重要意義。研究者通過(guò)這些新技術(shù)對(duì)脈絡(luò)膜增厚型疾病進(jìn)行觀察與研究，提出脈絡(luò)膜增厚型疾病可能由脈絡(luò)膜增厚性色素上皮病變(PPE)或中心性漿液性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜病變(CSC)繼發(fā)Ⅰ型脈絡(luò)膜新生血管(CNV)最終轉(zhuǎn)化為息肉狀脈絡(luò)膜血管病變(PCV)的一個(gè)演變過(guò)程[6]。但這一猜想仍需進(jìn)一步研究論證。

脈絡(luò)膜增厚影響因素

脈絡(luò)膜血管網(wǎng)末端膨脹：這些異常的血管網(wǎng)和增大的血管容易漏液甚至破裂，引起視網(wǎng)膜出血和水腫，導(dǎo)致嚴(yán)重的視力喪失，有些患者大量出血突破視網(wǎng)膜進(jìn)入玻璃體，如病變長(zhǎng)期遷延可引起視網(wǎng)膜局限性脫離、視網(wǎng)膜下機(jī)化膜形成，最終嚴(yán)重威脅視功能。這些因素是引起脈絡(luò)膜增厚的主要機(jī)制[7]。

近年來(lái)，眼底血管造影臨床應(yīng)用表明，RPE 層不僅有改變，而且相應(yīng)區(qū)域有脈絡(luò)膜毛細(xì)血管充盈或過(guò)度灌注，滲透性增強(qiáng)。推測(cè)本病可能是由于脈絡(luò)膜血管痙攣或阻塞等因素所導(dǎo)致，脈絡(luò)膜血管灌注異常，周圍脈絡(luò)膜血管代償性擴(kuò)張，通透性增加，視網(wǎng)膜色素上皮屏障功能受損，視網(wǎng)膜色素在上皮和神經(jīng)上皮之間的液體積聚[8]。

高滲透性大分子聚糖的合成可增加，水分子通常隨著活性滲透分子運(yùn)動(dòng)而引起脈絡(luò)膜血管內(nèi)液體積聚[9]。因此，脈絡(luò)膜上腔間隙的擴(kuò)大可能是脈絡(luò)膜厚度急劇增加的原因之一。

脈絡(luò)膜增厚型相關(guān)疾病

PPE：PPE 是一個(gè)被新近提出的疾病，它一般不會(huì)引起中心視力下降，故多被忽視，典型特征是OCT 上可表現(xiàn)視網(wǎng)膜色素上皮層散在小隆起病變，相對(duì)應(yīng)區(qū)域脈絡(luò)膜局限性增厚。ICGA中可見(jiàn)與色素上皮改變相對(duì)應(yīng)的高熒光，提示脈絡(luò)膜滲透性增高。PPE 患者無(wú)明顯臨床表現(xiàn)，患者多因單眼急性CSC 就診時(shí)而發(fā)現(xiàn)對(duì)側(cè)眼的PPE 病變，PPE 的這些影像學(xué)表現(xiàn)類似于CSC，但不伴有視網(wǎng)膜下積液，研究認(rèn)為這可能是一種“不完全型”或“前驅(qū)型”CSC。

PCV：PCV 又稱為復(fù)發(fā)性出血性色素上皮脫離，是一種特殊出血性黃斑變性，早期無(wú)明顯癥狀，部分患者在眼底檢查中意外發(fā)現(xiàn)。有些患者病變嚴(yán)重日久遷延，發(fā)生玻璃體積血，眼底可見(jiàn)嚴(yán)重肌化膜形成，由于IPVC血管瘤樣病灶反復(fù)出血、滲出，繼而導(dǎo)致繼發(fā)性視網(wǎng)膜或脈絡(luò)膜新生血管膜形成，導(dǎo)致脈絡(luò)膜增厚，形成息肉狀脈絡(luò)膜血管病。如果病變位于黃斑中心或附近，視力可能會(huì)逐漸下降；如果有玻璃體積血情況發(fā)生，視力會(huì)突然嚴(yán)重下降。病變累及黃斑區(qū)者可有視物變形。大多數(shù)患者都在50 歲以上，男性多見(jiàn)，單雙眼均可發(fā)病，在我國(guó)該病將近占出血性黃斑變性疾病的1/4。目前治療手段主要有單純激光治療、光動(dòng)力治療及眼內(nèi)注射抗VEGF 藥物[10]。

CSC：CSC 可能是多種因素綜合作用結(jié)果，其發(fā)病與年齡、性別、血型、氣候、一般情況、妊娠、情緒異常、過(guò)敏、感冒、感染、過(guò)度疲勞和煙酒刺激有關(guān)。由于脈絡(luò)膜血管痙攣或阻塞引起脈絡(luò)膜血管灌注異常，視網(wǎng)膜色素上皮屏障功能受損，在色素上皮和神經(jīng)上皮之間液體積聚導(dǎo)致脈絡(luò)膜增厚形成CSC[11]。一般手術(shù)可引起黃斑、脈絡(luò)膜出血、視網(wǎng)膜下新生血管、黃斑瘢痕等并發(fā)癥。脈絡(luò)膜暴發(fā)性出血是內(nèi)眼手術(shù)罕見(jiàn)的并發(fā)癥，脈絡(luò)膜出血病情危重，后果極為嚴(yán)重，脈絡(luò)膜出血常發(fā)生于白內(nèi)障手術(shù)時(shí)，其發(fā)生率為0.2%左右。此病除傳統(tǒng)半劑量光動(dòng)力療法外，利福平、鹽皮質(zhì)激素受體拮抗劑等也已開(kāi)始用于該病的治療[12]，如果病變嚴(yán)重，必要時(shí)可考慮激光光凝治療。注意休息，不要熬夜，防止眼疲勞。

厚脈絡(luò)膜性新生血管(PNV)：PNV其特征在于脈絡(luò)膜新血管形成部位的局部脈絡(luò)膜增厚，并且未觀察到年齡相關(guān)性黃斑變性或其他繼發(fā)性CNV 疾病的臨床或影像學(xué)特征。近視患者脈絡(luò)膜很薄，因此在有PNV 情況下，脈絡(luò)膜厚度可能正常。PNV 患者臨床表現(xiàn)與特發(fā)性脈絡(luò)膜新生血管相似，存在視覺(jué)扭曲等諸多不適。目前對(duì)PNV 的治療尚無(wú)定論。鑒于其發(fā)病機(jī)制主要是由于脈絡(luò)膜血管通透性的改變，光動(dòng)力治療可能是PNV 患者的較好選擇，但這一觀點(diǎn)仍需進(jìn)一步研究。

結(jié) 語(yǔ)

綜上所述，除共同影像學(xué)表現(xiàn)外，CSC、PNV 和PCV 均在病理層面上觀察到脈絡(luò)膜血管透明變性。這種慢性血管改變和脈絡(luò)膜增厚、脈絡(luò)膜血管通透性、CNV 壁改變相似。Ⅰ型CNV 是一種前驅(qū)性PCV，并最終發(fā)展成PCV 的疾病發(fā)展譜系[13-14]。研究人員從影像學(xué)特征和病理學(xué)角度探討這三種疾病發(fā)生、發(fā)展的可能機(jī)制，脈絡(luò)膜缺血和炎癥發(fā)展導(dǎo)致脈絡(luò)膜動(dòng)脈灌注延遲和脈絡(luò)膜充血，從而使脈絡(luò)膜血管通透性增加，局部色素上皮受脈絡(luò)膜血管通透性增加的影響，導(dǎo)致視網(wǎng)膜下液破裂，發(fā)展為只有色素上皮改變而無(wú)滲出的厚脈絡(luò)膜色素上皮病變。因此，脈絡(luò)膜增厚型疾病日益受到大家重視，是目前眼底病領(lǐng)域的熱點(diǎn)問(wèn)題，我國(guó)眼科界認(rèn)識(shí)到該疾病才10 余年，盡管國(guó)內(nèi)外對(duì)于該病研究非常多，但至今仍有很多問(wèn)題沒(méi)有解決，治療非常棘手，上述對(duì)脈絡(luò)膜增厚型疾病的分析，可以減少該類疾病誤診，且進(jìn)一步指導(dǎo)臨床治療。