鮑賽君，李婷霞，諸紀華，張 霖

浙江大學醫(yī)學院附屬兒童醫(yī)院，浙江杭州 310003

系統(tǒng)性紅斑狼瘡(systemic lupus erythematosus，SLE)是一種累及全身多系統(tǒng)、多臟器的自身免疫性疾病。其具體發(fā)病機制尚不明確，一般認為與環(huán)境、感染、遺傳等相關。兒童SLE較成人嚴重，更易累及重要臟器[1]。侵襲性肺曲霉菌病(invasive pulmonary aspergillosis，IPA) 是曲霉菌侵入肺組織引起的深部真菌感染性疾病。曲霉菌是一種條件致病菌，SLE疾病活動性、糖皮質激素、免疫抑制劑使用均為SLE并發(fā)感染的危險因素[2]。真菌感染尤其是曲霉菌感染，是SLE患兒的主要死亡原因之一[3]。2018年11月浙江大學醫(yī)學院附屬兒童醫(yī)院腎內科收治1例SLE并發(fā)IPA的患兒，經治療與護理，患兒恢復良好出院?，F(xiàn)報道如下。

1 病例簡介

患兒，女，12歲，因“發(fā)熱、頭痛、雙眼瞼浮腫7 d”于2018年11月15日收治入院。入院時：體溫37.2℃、心率108次/min、血壓115/78 mmHg，血氧飽和度(SpO2)97%，體質量41 kg，身高156 cm，精神差、睡眠差，雙眼瞼略浮腫，全身無明顯皮疹。實驗室檢查:紅細胞 2.17×109/L，血紅蛋白 89 g/L，總蛋白62.5 g/L，白蛋白23.3 g/L，膽固醇6.98 mmol/L，肌酐106 μmol/L，抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體、抗Sm抗體均為陽性。尿常規(guī)：潛血++，尿蛋白++。雙腎超聲：雙腎增大伴彌漫性病變。入院診斷：SLE、狼瘡性腎炎。11月21日腎臟穿刺提示：彌漫性增生性狼瘡腎炎。12月11日患兒咳咖啡色痰液，CT提示左下肺感染性病變伴囊腔形成、胸腔積液、心包積液。12月23日痰培養(yǎng)提示：曲霉菌。予甲潑尼龍、羥氯喹、環(huán)磷酰胺等治療控制狼瘡活動；哌拉西林他唑巴坦鈉、萬古霉素、美羅培南等抗細菌治療；伏立康唑、兩性霉素B抗真菌治療；輸血、輸丙種球蛋白、利尿等對癥支持治療。患兒出院前復查紅細胞3.12×109/L，血紅蛋白113 g/L，膽固醇5.13 mmol/L。尿常規(guī)：潛血+，尿蛋白-。痰培養(yǎng)：陰性。CT：左肺下葉感染性病變伴空洞形成，胸腔積液基本吸收，心包積液。于2019年1月15日出院。出院后第25天患兒無咳嗽咳痰，出院7個月余患兒返校上課(除體育課以外)。

2 護理

2.1 早期發(fā)現(xiàn)真菌感染癥狀

SLE患兒自身免疫功能異常，在治療過程中使用激素和免疫抑制劑，極易出現(xiàn)各種感染。指導患兒及其家長注意個人衛(wèi)生，教會患兒及家長正確洗手流程，減少機會性、醫(yī)源性感染。IPA的早診斷、早治療對提高患兒生存率意義重大[4]。但SLE并發(fā)曲霉菌感染的臨床表現(xiàn)缺乏特異性，與SLE活動期的表現(xiàn)難以區(qū)別，可僅有發(fā)熱、咳嗽和/或咳痰、呼吸困難[5]。護士仔細觀察、詢問患兒自覺癥狀和體征，注意不典型臨床癥狀的細微變化，早期發(fā)現(xiàn)真菌感染的可疑跡象。重點關注體溫、SpO2、胸悶、咳嗽、咳痰，以及痰液的性狀、顏色、量。指導患兒及其家長正確留取尿、痰液標本，留取后立即送檢，以免標本在室溫下放置過久影響檢驗結果。該患兒發(fā)熱癥狀不明顯，在病程中出現(xiàn)2次低熱，維持2～3 d，最高體溫38.3℃，考慮可能與糖皮質激素應用抑制了致熱原的釋放，降低體溫中樞的敏感性有關。期間多次送檢痰液標本均未提示微生物生長，經多學科會診，支持真菌性肺炎的診斷，早期予抗真菌治療。在第4次送檢痰液標本時提示曲霉菌陽性。

2.2 呼吸道護理

肺部曲霉菌感染為肺組織深部感染，痰液黏稠，患兒體質虛弱，咳嗽無力，咳痰困難并伴有SpO2間斷性下降，最低為81%，遵醫(yī)囑給予吸氧(2～5 L/min)，予兩性霉素B及吸入用布地奈德混懸液交替氧氣霧化吸入，均為2次/d。兩性霉素B是最早應用于臨床的抗真菌藥，研究證明兩性霉素B霧化吸入相比傳統(tǒng)靜脈用藥途徑，可使藥物在肺組織保持高濃度的同時較少入血，極大地降低藥物不良反應[6]。兩性霉素B霧化吸入藥物配制時霧化器和霧化管用避光紙覆蓋,將5 mg兩性霉素B及滅菌注射用水5 ml加入霧化器，指導患兒霧化吸入時深吸氣，吸氣末稍屏氣片刻，使藥液充分到達支氣管和肺部，吸入完畢后漱口，防止藥物在咽部聚積引起不適，因患兒CT顯示肺部存在空洞形成，故禁用振動排痰儀及肺部叩擊等物理治療，以防肺出血加重、自發(fā)性氣胸等病情變化，鼓勵患兒自行咳出黏痰。該患兒對兩性霉素B氧氣霧化的耐受性較好，未發(fā)生咽部不適、嗆咳等不良反應，SpO2逐漸升至95%以上，咳嗽明顯減少，痰液由咖啡色痰液漸轉為少量白色黏痰。出院后第25天回訪時患兒無咳嗽咳痰。出院后3個月復查CT：左肺下葉感染性病變，左肺下葉空洞不明顯，無明顯心包積液。

2.3 營養(yǎng)支持

患兒存在感染、低蛋白血癥、高膽固醇血癥、腎功能不全等情況，請營養(yǎng)師會診共同制定營養(yǎng)支持方案，患兒住院期間體質量最低為38.9 kg，屬嚴重營養(yǎng)不良，以充足熱量、適量蛋白質、低鹽低脂、豐富維生素為飲食基本原則。具體方案：每日總熱量6 694～7 531 kJ(1 600～1 800 kcal)；蛋白質1 g/(kg·d)，其中優(yōu)質蛋白質占2/3，腎功能恢復期蛋白質增至2 g/(kg·d)；脂肪攝入以不飽和脂肪酸為主；足量的蔬菜、水果；鈉鹽1.5 g/d。結合患兒飲食習慣、食物的喜好制定具體食譜，交由醫(yī)院膳食科配送，指導家長食物稱重并準確完成患兒飲食日記。責任護士每班跟蹤評估進食情況，患兒出現(xiàn)頻繁咳嗽、惡心嘔吐等病情變化引起攝入不足時及時報告醫(yī)生，給予復方氨基酸、中長鏈脂肪乳、葡萄糖注射液等靜脈營養(yǎng)支持，以保證患兒足夠的熱量攝入?；純撼鲈簳r各項營養(yǎng)指標均有明顯好轉，體質量40.6 kg。6個月后隨訪時體質量增至45.5 kg。

2.4 用藥護理

本例患兒用藥種類多，包括糖皮質激素、免疫抑制劑、抗真菌藥、免疫球蛋白等藥物，藥物使用前關注有無配伍禁忌，觀察及預防不良反應。例如抗真菌藥物伏立康唑注射劑現(xiàn)配現(xiàn)用，不可與其他靜脈藥物同一輸液通路同時滴注，以免發(fā)生渾濁、沉淀現(xiàn)象，輸注前后更換輸液器；其常見不良反應為肝功能損害、光敏反應等，在安排患兒床位時避開靠窗位置，在治療過程中反復監(jiān)測肝功能變化；伏立康唑的藥物動力學變化受藥物相互作用、炎癥狀態(tài)等多種因素影響，其安全血藥濃度范圍為1.0～5.5 μg/ml，定期在用藥前采集靜脈血檢測血藥濃度，根據血藥濃度調整用藥劑量，確?；純河盟幇踩?。該患兒用藥期間未訴視物模糊，病程中丙氨酸氨基轉移酶高至508 U/L，遵醫(yī)囑給予還原型谷胱甘肽、復方甘草酸苷等護肝治療，出院時肝功能正常，無不良反應發(fā)生。

2.5 心理護理

本例患兒為青春期女孩，自我意識較強。青春期患兒長期使用糖皮質激素會對個體的行為、認知情感造成不良影響[7]，反復的靜脈穿刺、抽血等有創(chuàng)操作也加重了患兒的負性情緒?；純鹤≡撼跗诒憩F(xiàn)為易怒、哭泣、拒絕抽血、睡眠中易醒等。護士經常與患兒交談，耐心傾聽患兒的傾訴，同時通過輕握患兒的手、眼神交流等非語言溝通方式與患兒交流，治療護理操作集中進行，盡量減少夜間刺激，滿足患兒的合理需求，鼓勵家長以樂觀的態(tài)度照顧患兒?；純褐饾u擺脫負性情緒，配合治療護理。

2.6 預出院管理

醫(yī)護人員、患兒及其家長建立良好的互動合作關系是以家庭為中心的護理特點之一。SLE是一種慢性疾病，以緩解與復發(fā)交替為特征。家長良好的照護能力可減少患兒的疾病復發(fā)[8]，避免或消除SLE復發(fā)的不利因素。醫(yī)護人員、患兒及其家長共同討論、制訂出院計劃，發(fā)放給家長SLE宣教手冊，手冊內容包括日常用藥篇、飲食篇、休息與活動篇、感染預防篇、技能篇、異常情況應對篇等。技能篇內容在出院前1周由?？谱o士結合模擬教具、幻燈播放進行現(xiàn)場指導，家長和患兒共同學習。該患兒出院后3個月內由SLE專職護士每2周進行電話隨訪，之后1～3個月電話隨訪1次，記錄患兒的主訴、實驗室檢查結果、服藥情況等，隨訪資料提供給主診醫(yī)生參考。

3 小結

本例患兒病情復雜，SLE合并IPA、腎功能不全等，治療較難。住院期間，感染科醫(yī)生及?？谱o士、營養(yǎng)師、臨床藥師等進行多學科合作，早期發(fā)現(xiàn)真菌感染癥狀，做好呼吸道護理、營養(yǎng)支持、用藥護理、心理護理、預出院管理等多方面的護理措施，取得了很好的效果。