溫玉潔，郭 樂(lè)，張雪蓮，韓 琳

甘肅省人民醫(yī)院,甘肅蘭州 730000

肺高血壓(pulmonary arterial hypertension,PAH)是一類(lèi)由多種原因?qū)е碌囊苑蝿?dòng)脈壓力升高為主的肺血管疾病，包括三種類(lèi)型，即毛細(xì)血管前性PAH、毛細(xì)血管后性PAH和混合性PAH(肺動(dòng)脈和肺靜脈壓力均升高)[1]。其主要病理生理學(xué)特征是靜息狀態(tài)下肺動(dòng)脈壓力升高，以肺小動(dòng)脈痙攣、內(nèi)膜增生及重構(gòu)和原位微血栓病灶形成為主要特征，同時(shí)合并不同程度右心功能衰竭[1-3]。臨床研究發(fā)現(xiàn)，PAH發(fā)病隱匿，早期患者往往無(wú)癥狀，就診患者中75%心功能已達(dá)Ⅲ級(jí)或Ⅳ級(jí)[1]，增加的肺血管阻力如果不能及時(shí)緩解，最終導(dǎo)致右心功能衰竭和死亡[2]。目前臨床上PAH的治療包括支持性治療(抗凝治療、利尿劑治療、氧療)及靶向藥物治療[1]。國(guó)內(nèi)外多項(xiàng)研究證實(shí)，運(yùn)動(dòng)康復(fù)治療也可以減輕PAH患者的呼吸困難癥狀，提高活動(dòng)耐量，增加6 min步行試驗(yàn)(6MWT)距離，提高峰值耗氧量，從而提高PAH患者的生活質(zhì)量和生存率[4-6]。本文就PAH患者運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練發(fā)展現(xiàn)狀、運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練方式及運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練效果等進(jìn)行綜述，以期為臨床制定PAH患者運(yùn)動(dòng)治療方案提供參考。

1 國(guó)內(nèi)外運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練發(fā)展現(xiàn)狀

1.1 國(guó)外發(fā)展現(xiàn)狀

最初，Gaine等[7]認(rèn)為由于PAH患者進(jìn)行運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練有可能會(huì)導(dǎo)致不良事件的發(fā)生，包括由于運(yùn)動(dòng)時(shí)血流動(dòng)力學(xué)惡化和右心功能惡化而引起心源性猝死，所以，不建議進(jìn)行運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練。然而，隨后的大量研究證明運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練對(duì)大多數(shù)PAH患者來(lái)說(shuō)是安全的[8-10]。研究結(jié)果均顯示，運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練能提高患者的運(yùn)動(dòng)耐力，減輕患者癥狀，提高峰值耗氧量以及生活質(zhì)量。2009年歐洲心臟病學(xué)會(huì)/歐洲呼吸學(xué)會(huì)(ESC/ERS)第一次提到康復(fù)督導(dǎo)作為一種PAH患者支持治療[11]。同時(shí)，根據(jù)多項(xiàng)臨床試驗(yàn)的結(jié)果，對(duì)有關(guān)運(yùn)動(dòng)的指導(dǎo)也進(jìn)行了修訂。然而，由于這些研究多是在單機(jī)構(gòu)中完成的，大多沒(méi)有進(jìn)行平行對(duì)照，因此2015年ESC/ERS并沒(méi)有將PAH指南中運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練的證據(jù)級(jí)別升級(jí)，目前大部分關(guān)于運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練的研究多局限于住院患者或有專家指導(dǎo)的運(yùn)動(dòng)康復(fù)中心進(jìn)行，而對(duì)于院外PAH患者運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練，指南建議避免過(guò)度訓(xùn)練，以免導(dǎo)致機(jī)體不適[12]。

1.2 國(guó)內(nèi)發(fā)展現(xiàn)狀

我國(guó)現(xiàn)階段對(duì)PAH患者治療方式包括常規(guī)治療、靶向藥物治療及介入治療，護(hù)理干預(yù)措施局限于心理護(hù)理、用藥護(hù)理、氧療、介入術(shù)后護(hù)理以及生活護(hù)理[13]。2018年中國(guó)PAH診斷和治療指南建議患者應(yīng)在有經(jīng)驗(yàn)的心臟或呼吸病中心接受運(yùn)動(dòng)康復(fù)訓(xùn)練[1]。

2 PAH患者運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練方法

2.1 運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練禁忌及訓(xùn)練前準(zhǔn)備

接受運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練的PAH患者疾病必須處于臨床穩(wěn)定期，并且在開(kāi)始運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練之前須行規(guī)范化藥物治療[12]。PAH合并心功能Ⅳ級(jí)或心功能持續(xù)惡化的患者禁忌運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練，其他禁忌證包括合并胸痛、心悸、頭暈或有暈厥史[14]。另外，患有骨骼肌系統(tǒng)疾病或神經(jīng)系統(tǒng)疾病的PAH患者不建議進(jìn)行運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練[9]。運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練之前需要測(cè)量患者的血壓、心率、血氧飽和度、心功能等，長(zhǎng)期接受氧療的患者需評(píng)估其對(duì)低氧的耐受性，從而制定適合的訓(xùn)練方法[4]?？偠灾?，PAH患者須經(jīng)專科醫(yī)生或護(hù)士評(píng)估病情后方可根據(jù)建議行運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練。

2.2 運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練內(nèi)容

國(guó)外的運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練包括3周左右的院內(nèi)鍛煉及12～15周的居家鍛煉，要求在醫(yī)護(hù)人員或運(yùn)動(dòng)治療師的指導(dǎo)下進(jìn)行。目前最常用的運(yùn)動(dòng)方法包括有氧訓(xùn)練、耐力訓(xùn)練和呼吸肌訓(xùn)練[15-17]。有氧訓(xùn)練包括騎自行車(chē)、步行等；耐力訓(xùn)練包括舉啞鈴等；呼吸肌訓(xùn)練包括縮唇呼吸、腹式呼吸及呼吸操等。訓(xùn)練時(shí)間一般為每周3～5次，30～60 min/次，訓(xùn)練周期3～15周[18-19]。Ehlken等[4]的研究中，為患者制定的運(yùn)動(dòng)方案為3周的住院治療和15周的以家庭為基礎(chǔ)的運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練。住院運(yùn)動(dòng)方案包括：用自行車(chē)測(cè)力器進(jìn)行每天10～25 min間隔訓(xùn)練，60 min的步行以及30 min的呼吸訓(xùn)練。3周后進(jìn)行以家庭為基礎(chǔ)的運(yùn)動(dòng)項(xiàng)目，包括有氧運(yùn)動(dòng)(自行車(chē)運(yùn)動(dòng)，每天騎行15～30 min)、呼吸運(yùn)動(dòng)、阻力訓(xùn)練(負(fù)重500～1 000 g，每天15～30 min)；每周步行2次，總步行時(shí)間≥120 min。Grüing等[20]的研究也為患者制定了3周的住院運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練和15周的居家鍛煉。對(duì)于結(jié)蹄組織疾病導(dǎo)致的PAH，尤其是硬皮病患者，因關(guān)節(jié)攣縮和足趾潰瘍，建議以呼吸肌訓(xùn)練和上肢訓(xùn)練為主[3]。訓(xùn)練過(guò)程中監(jiān)測(cè)患者的血氧飽和度、血壓、心率，如果患者血氧飽和度下降到80%，收縮壓或舒張壓下降20 mmHg或血壓低于基礎(chǔ)水平以及收縮壓高于220 mmHg或舒張壓高于110 mmHg，心率超過(guò)0.7/0.8×(運(yùn)動(dòng)時(shí)最大心率-基礎(chǔ)心率)+基礎(chǔ)心率時(shí)，需停止運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練[21-23]。

3 PAH患者開(kāi)展運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練的效果

3.1 增加峰值耗氧量及改善心肺功能

峰值耗氧量是進(jìn)行心肺測(cè)試時(shí)個(gè)體耗氧量的最高值，Ehlken等[4]的研究表明，經(jīng)過(guò)運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練后，觀察組患者峰值耗氧量較訓(xùn)練前增加(3.1±2.7)ml/(min·kg)，而未接受運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練的對(duì)照組增加了(0.2±2.3)ml/(min·kg)；同時(shí)與基線數(shù)據(jù)比較，觀察組的心排血指數(shù)(CI)增加(+0.2±0.6)L/(min·m2)，心排血量(CO)增加(+0.7±0.9)L/(min·m2)，平均肺動(dòng)脈壓(mPAP)增加(-4±10)mmHg；對(duì)照組與基線數(shù)據(jù)比較CI增加(-0.3±0.9)L/(min·m2)，CO增加(-0.5±1.3)L/(min·m2)，mPAP增加(+4±8)mmHg。Norman等[9]、Ley等[24]的研究也證實(shí)運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練后患者肺動(dòng)脈血流速度增加，肺血容量增加，表明運(yùn)動(dòng)后血流動(dòng)力學(xué)參數(shù)改善。多項(xiàng)研究證明運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練能增加峰值耗氧量，降低右室舒張末壓力，改善肺動(dòng)脈重構(gòu)，增加右心心肌細(xì)胞毛細(xì)血管化，改善患者心肺功能及血流動(dòng)力學(xué)，減緩心功能衰竭的進(jìn)程。

3.2 改善骨骼肌纖維類(lèi)型同時(shí)提高患者的運(yùn)動(dòng)耐量

Gonzalez等[5]對(duì)PAH患者進(jìn)行了為期8周的運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練，訓(xùn)練內(nèi)容包括：每周5次、每次20～40 min有氧訓(xùn)練(自行車(chē))，每周3次阻力訓(xùn)練(使用特定重量訓(xùn)練設(shè)備)，每周6 d、2次/d呼吸肌訓(xùn)練，發(fā)現(xiàn)運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練能改善股四頭肌的功能，改變肌肉纖維形態(tài)為不易疲勞。Madden等[22]、Arunabh等[25]的研究也證明，運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練能增加PAH患者股四頭肌的力量和耐力，增加肌肉纖維的毛細(xì)血管和氧化酶活性，這些結(jié)構(gòu)的改變?cè)黾恿斯伤念^肌的耐力，改善運(yùn)動(dòng)肌肉的氧合，從而提高了患者的運(yùn)動(dòng)耐量。

3.3 改善睡眠質(zhì)量與生活質(zhì)量

PAH患者存在睡眠功能障礙以及失望、焦慮等不良情緒，并由此導(dǎo)致生活質(zhì)量下降[26-28]。研究證明，運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練能提高PAH患者的生理評(píng)分、心理健康評(píng)分，改變患者的健康觀念，提高社會(huì)適應(yīng)能力，降低疼痛評(píng)分，從而改善患者不良情緒，促進(jìn)睡眠，保持較好的精神狀態(tài)[29-30]。Babu等[31]的研究顯示，接受運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練的患者其生活質(zhì)量評(píng)分為(42.7±8.6)分，高于對(duì)照組的(40.4±8.9)分，說(shuō)明運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練通過(guò)改善患者的心肺功能而使其呼吸困難、活動(dòng)功能受限等自覺(jué)癥狀減輕，從而提高患者生活質(zhì)量。

4 結(jié)語(yǔ)

PAH的病情發(fā)展是一個(gè)慢性過(guò)程，患者需要長(zhǎng)期接受治療以控制病情發(fā)展，延緩并發(fā)癥的發(fā)生，靶向藥物雖然能明顯改善患者預(yù)后，但是因價(jià)格昂貴而使其在臨床上的普遍應(yīng)用受限。本文對(duì)國(guó)內(nèi)外PAH患者運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練發(fā)展現(xiàn)狀，包括訓(xùn)練的禁忌及前期準(zhǔn)備、訓(xùn)練內(nèi)容及訓(xùn)練效果進(jìn)行綜述。醫(yī)護(hù)人員應(yīng)重視運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練對(duì)PAH患者帶來(lái)的益處，根據(jù)患者病情制定合理的運(yùn)動(dòng)治療方案，從而改善患者的心臟功能，提高運(yùn)動(dòng)耐量，延緩疾病發(fā)展，提高生活質(zhì)量。