李榮先，陳琦，袁明遠(yuǎn)，趙志宏，寧忠平，李新明，徐鵬舉，黃健峰

冠狀動(dòng)脈起源異常(anomalous origin of coronary artery，AOCA)有諸多類型，包括左主支、右冠及左回旋支各有不同的異常開口。AOCA總的檢出率為1.2%[1]，右冠狀動(dòng)脈異常開口也有很多類型，包括開口于主動(dòng)脈、無(wú)冠竇、左冠竇、左主支、肺動(dòng)脈及左前降支，其中較多的類型是開口于左冠狀動(dòng)脈竇，其發(fā)生率文獻(xiàn)報(bào)道為0.11%[2-4]。右冠狀動(dòng)脈開口于左冠竇(the right coronary artery originating from the left coronary sinus，RCAOFLCS)是高危亞型，文獻(xiàn)多有猝死和心梗的報(bào)道，但多為個(gè)案或小樣本報(bào)道[5-7]。本文搜集121例右冠脈左冠竇開口的臨床與影像學(xué)資料，旨在進(jìn)一步總結(jié)其開口類型、走行、CTA影像學(xué)特征，明確其在治療方法選擇和介入治療路徑選擇中的意義。

表1 121例起源左冠竇的右冠狀動(dòng)脈病例一般情況

材料與方法

1.研究對(duì)象

本研究資料來(lái)源于兩個(gè)研究單位，通過PACS系統(tǒng)回顧性檢索而得。檢索時(shí)間為2014年12月-2018年12月。在159727例行冠狀動(dòng)脈CT血管造影(coronary CT angiography，CCTA)的患者中檢索出121例成人右冠狀動(dòng)脈開口于左冠竇及左冠竇上病例。年齡29～78歲，平均年齡(52.23±4.62)歲，男78例，女43例。121例中有53例同時(shí)進(jìn)行數(shù)字減影血管造影(DSA)的冠脈檢查。

2.臨床表現(xiàn)

121例中有80例因出現(xiàn)疑似冠心病相關(guān)的胸痛而來(lái)醫(yī)院進(jìn)行冠脈CTA檢查，另41例是無(wú)癥狀的體檢患者。從病歷中查詢和電話隨機(jī)中得出患者的臨床表現(xiàn)。本研究記錄的心律失常主要包括各種心動(dòng)過速和心動(dòng)過緩，以心電圖異常診斷為標(biāo)準(zhǔn)，心電圖正常記錄為無(wú)心律失常。心絞痛診斷結(jié)合臨床胸痛特點(diǎn)和心電圖特點(diǎn)。隨訪發(fā)現(xiàn)121例中在病例搜集時(shí)無(wú)1例出現(xiàn)房顫、室性心動(dòng)過速、猝死等嚴(yán)重的心律失常結(jié)局的病例。

3.CTA檢查方法

89例CT掃描采用Siemens Flash雙源螺旋CT掃描，32例采用GE Revolution-CT。層厚1.25 mm，間隔2 mm ，常規(guī)心臟掃描范圍，前瞻性心電門控，心率控制在70次/min以下，對(duì)患者囑平靜呼吸。31例使用等滲對(duì)比劑碘克沙醇(320 mg I/mL)，80例使用次高滲碘海醇(350 mg I/mL)，用量根據(jù)體重調(diào)整，注射流率為4.5～5.0 mL/s，75歲以上老人及心功能差者低流率注射。

4.CTA圖像重組及診斷標(biāo)準(zhǔn)

CTA圖像重組由1位主治醫(yī)師及1位技術(shù)員在專用工作站進(jìn)行，冠脈CTA圖像重建采用冠脈自動(dòng)重建軟件，人工修正，符合診斷要求的重建圖像上傳PACS作為診斷依據(jù)。重組技術(shù)包括多平面三維重組(MPR)、最大密度投影(MIP)、容積再現(xiàn)(VR)。右冠左冠竇開口診斷標(biāo)準(zhǔn)為：右冠狀動(dòng)脈開口于左冠竇或竇上。單獨(dú)開口于左冠竇的診斷標(biāo)準(zhǔn)是指右冠狀動(dòng)脈獨(dú)立開口于左側(cè)冠狀竇；共同開口的診斷標(biāo)準(zhǔn)為右冠與左主支共一個(gè)開口；竇上開口的診斷標(biāo)準(zhǔn)是指右冠開口于左冠竇以上的主動(dòng)脈壁。正常右冠狀動(dòng)脈走行于房室溝內(nèi)，呈C型，相當(dāng)于貼近右心緣走行。右冠房室溝路徑以外的走行定義為異常走行[8]，如描述右冠狀動(dòng)脈走行在主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈間、主動(dòng)脈與右室流出道之間等。開口狹窄診斷標(biāo)準(zhǔn)為右冠開口于左冠竇的開口直徑明顯小于正常右冠脈的直徑，右冠的走行狹窄的診斷標(biāo)準(zhǔn)指右冠在開口后走行途中出現(xiàn)的直徑細(xì)小。

5.統(tǒng)計(jì)學(xué)分析

采用SPSS 22.0統(tǒng)計(jì)軟件，年齡采取均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差的方法記錄，計(jì)量數(shù)據(jù)比較采用t檢驗(yàn)，計(jì)數(shù)數(shù)據(jù)采用χ2檢驗(yàn)。分別比較右冠左冠竇不同走行路徑的冠脈狹窄率、心絞痛比例、合并冠心病的比例，例數(shù)少于5例時(shí)應(yīng)用Fisher精確概率法。

結(jié) 果

121例右冠狀動(dòng)脈開口于左冠竇及左冠竇上的一般情況見表1，發(fā)生率為0.075%(121/159727)，121例中，右冠狀動(dòng)脈有單獨(dú)開口左冠竇(圖1)、與左主支共同開口于左冠竇(圖2)及單獨(dú)左冠竇上開口(圖3)3種類型。右冠狀動(dòng)脈左冠竇起源異常的病例的CTA表現(xiàn)見表2，包括右冠狀動(dòng)脈走行中不同部位的狹窄情況和走行路徑，110例右冠的起始段異常走行于主肺動(dòng)脈間的走行(圖1～3)，11例右冠狀動(dòng)脈起始段走行于主動(dòng)脈與右室流出道間(圖4)，右冠狀動(dòng)脈中段或遠(yuǎn)段均正常走行于右心緣的房室溝。

圖1 女，52歲，不穩(wěn)定心絞痛數(shù)月。a)CTA-VR圖像示右冠單獨(dú)左冠竇開口，右冠開口及起始段狹窄明顯(箭)，起始段走行于主肺動(dòng)脈間；b)DSA冠脈造影示右冠開口于左冠竇，起始段及開口均顯示狹窄(箭)。 圖2 男，50歲，胸痛數(shù)周。a)CTA橫軸面示右冠開口于左冠竇且起始段狹窄(長(zhǎng)箭)，與左主干共同形成開口(短箭)，右冠起始段走行于主、肺動(dòng)脈間；b )VR圖像示右冠開口于左冠竇，與左主支的共同開口無(wú)法顯示，其起始段狹窄明顯(箭)。 圖3 女62歲，胸痛不適數(shù)月。a )CTA-VR圖像示右冠開口于左冠竇上，開口及起始段輕度狹窄(箭)；b)冠脈DSA造影示右冠開口于左冠竇上，右冠開口及起始段輕度狹窄(箭)。 圖4 女，66歲，胸痛不適1個(gè)月余。a)CTA-MPR圖像示右冠(箭)開口于左冠竇，走行于主動(dòng)脈及右室流出道之間，右冠起始部輕度狹窄；b)VR圖像示右冠(箭)開口于左冠竇，走行于主動(dòng)脈及右室流出道之間，右冠起始部輕度狹窄。

表2 121例起源左冠竇的右冠狀動(dòng)脈的CTA表現(xiàn)

單獨(dú)左冠竇開口是右冠狀動(dòng)脈左冠開口的主要類型，其開口狹窄和起始段狹窄的發(fā)生率分別是51.35%(57/111)和41.44%(46/111)，與其它開口類型對(duì)比差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(χ2= 22.122，P<0.001)。121例不同類型異常開口的患者的臨床表現(xiàn)見表3，11例心絞痛和29例心律失?；颊呔l(fā)生在單獨(dú)開口于左冠竇的類型中，與其它開口類型對(duì)比差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(χ2=11.538，P<0.001)。

表3 121例起源左冠竇不同開口類型及臨床表現(xiàn)

討 論

1.右冠狀動(dòng)脈左冠竇開口類型和走行路徑進(jìn)一步研究的意義

右冠狀動(dòng)脈起源變異最常見的類型是右冠狀動(dòng)脈起始于左冠狀竇[10]，其發(fā)生率為0.03%～0.71%。本文的較大樣本發(fā)現(xiàn)發(fā)生率是0.075%，與以上的文獻(xiàn)報(bào)道基本吻合?？紤]到我國(guó)人口總量，右冠左冠竇開口的潛在發(fā)病患者數(shù)可能會(huì)在數(shù)百萬(wàn)以上。對(duì)右冠起源于左冠竇的開口類型和走行路徑詳細(xì)研究和分類，有助于微創(chuàng)介入路途的選擇。本文研究發(fā)現(xiàn)右冠左冠竇開口主要的開口類型是單獨(dú)左冠竇開口、單獨(dú)左冠竇上開口和與左主支共同開口3種類型，單獨(dú)左冠竇開口是右冠狀動(dòng)脈左冠開口的主要類型，其開口狹窄和起始段狹窄的發(fā)生率分別是51.35%和41.44%。因此右冠狀動(dòng)脈左冠竇開口是具有潛在臨床危險(xiǎn)的先天性冠脈變異。

2.右冠狀動(dòng)脈左冠竇開口的影像診斷和CTA表現(xiàn)

臨床上普遍認(rèn)為冠脈血管造影(CAG)是診斷冠狀動(dòng)脈病變的“金標(biāo)準(zhǔn)”，但這種有創(chuàng)檢查方法仍有局限性和缺點(diǎn)，在無(wú)CTA前期檢查的情況下，介入導(dǎo)管醫(yī)生無(wú)法得知冠脈是否變異以及變異的類型、可能的開口位置等解剖細(xì)節(jié)，多次造影和反復(fù)探查加上變異的冠脈開口狹窄時(shí)會(huì)造成插管困難，異位開口的冠脈與主動(dòng)脈夾角小，管腔細(xì)，會(huì)加重選擇性導(dǎo)管進(jìn)入困難，血管壁容易損傷造成并發(fā)癥的發(fā)生。另外，當(dāng)手術(shù)時(shí)導(dǎo)管未能進(jìn)入異位開口的冠脈，造成冠狀動(dòng)脈閉塞或冠脈缺如的假象。單純就診斷而談，冠狀動(dòng)脈CTA可無(wú)創(chuàng)、簡(jiǎn)便、有效地顯示冠脈解剖，是診斷心血管疾病影像學(xué)檢查重要手段[9,12]。CTA存在的缺點(diǎn)是多次冠脈CTA 存在輻射劑量過高、碘對(duì)比劑可能導(dǎo)致的不良反應(yīng)等問題，但冠脈造影同樣存在這些問題，而且輻射更多，對(duì)比劑使用也更多。低輻射條件下的CT 冠狀動(dòng)脈成像技術(shù)可解決這一問題。因此低劑量冠脈CTA是篩查冠脈病變的首選檢查手段。在明確冠脈變異病變必須進(jìn)行介入治療時(shí)才進(jìn)一步采用CAG的方法去治療。

以前的文獻(xiàn)鮮有對(duì)右冠狀動(dòng)脈左冠竇開口及其走行進(jìn)行亞類分析。本研究CTA影像發(fā)現(xiàn)右冠狀動(dòng)脈左冠竇開口存在3種類型，包括單獨(dú)左冠竇開口、與左主支共同開口于左冠竇以及單獨(dú)左冠竇上開口。其走行存在2種類型，包括主肺動(dòng)脈間走行和主動(dòng)脈右室流出道間走行，肺動(dòng)脈是右室流出道的自然延續(xù)，方向是一致的，本研究發(fā)現(xiàn)實(shí)際上右冠狀動(dòng)脈左冠竇開口只有這樣一種走行路徑。關(guān)于右冠狀動(dòng)脈左冠竇開口這一類型的開口變異的具體路徑分析目前還無(wú)文獻(xiàn)報(bào)道。CTA另一種重要表現(xiàn)是右冠的開口狹窄、起始段狹窄、中遠(yuǎn)段狹窄，本研究的病例均表現(xiàn)為前兩處狹窄，無(wú)1例表現(xiàn)為右冠狀動(dòng)脈中遠(yuǎn)段狹窄。有一組8例小樣本的研究文獻(xiàn)認(rèn)為，右冠狀動(dòng)脈左冠竇開口狹窄和起始段急轉(zhuǎn)彎樣狹窄與正常右冠開口病例對(duì)比，其管徑差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，并且認(rèn)為心臟的舒張期對(duì)這種狹窄不會(huì)緩解[11]。由于開口狹窄和起始段狹窄過于明顯，本研究沒有進(jìn)行類似的對(duì)照研究，且經(jīng)過部分病例的DSA對(duì)照觀察，這類狹窄在GAG上無(wú)動(dòng)態(tài)緩解征像，因此在CTA上也沒有進(jìn)行舒張期和收縮期的動(dòng)態(tài)狹窄對(duì)比。

3.右冠左冠竇開口CTA分類的臨床意義

有報(bào)道大多數(shù)猝死病例存在冠狀動(dòng)脈開口處急性扭轉(zhuǎn)拐角形成的結(jié)構(gòu)，如右冠開口于左冠竇或左冠開口于右冠竇的類型[10]。這類異常開口的患者進(jìn)行劇烈運(yùn)動(dòng)或者耗氧量突然增加時(shí)，走行于升主動(dòng)脈與主肺動(dòng)脈兩大血管之間冠脈受到兩根大血管的壓迫后發(fā)生暫時(shí)閉塞，造成急性心肌供血不足，嚴(yán)重者可猝死[3,10]。筆者發(fā)現(xiàn)與其它開口類型對(duì)比，右冠狀動(dòng)脈左冠竇單獨(dú)開口在開口狹窄、起始段狹窄的發(fā)生率上明顯高于其它兩種類型，而且其臨床表現(xiàn)更加嚴(yán)重。心律失常和心絞痛病例在這類開口中明顯多于其它兩種開口類型。因此，筆者認(rèn)為單獨(dú)左冠竇開口型更容易出現(xiàn)右冠的多處狹窄，因此更容易發(fā)生冠脈嚴(yán)重事態(tài)，如勞累、運(yùn)動(dòng)時(shí)的急性心梗、嚴(yán)重心律失常和猝死。CTA開口分類的另一個(gè)臨床意義在于右冠狀動(dòng)脈左冠竇單獨(dú)開口的類型需要進(jìn)行治療干涉以防止發(fā)生不良事件。通過CTA影像開口分類可以在術(shù)前了解詳細(xì)的解剖結(jié)構(gòu)，有助于介入手術(shù)操作。

綜上所述，右冠狀動(dòng)脈左冠竇開口是常見的右冠狀動(dòng)脈異常開口類型，其開口及走行可以進(jìn)一步細(xì)分為3類開口及兩種走行。右冠狀動(dòng)脈單獨(dú)左冠竇開口且主肺動(dòng)脈間走行路徑是常見且最具臨床風(fēng)險(xiǎn)的類型。