鄭法 路長鴻 曲鳳霞 徐琛基 張述文

1 臨床資料

患者 男性，54歲。因“發(fā)作性胸痛1個月”于2017年11月7日入住青島阜外心血管病醫(yī)院。既往高血壓病史5年，吸煙史40年，平均20支/d。半個月前體力活動時出現(xiàn)胸痛，可放射至左前臂，休息20 min或含化硝酸甘油后癥狀可逐漸緩解。就診外院冠狀動脈CT血管成像（computed tomography angiography，CTA）示：前降支（left anterior descending，LAD）重度狹窄，右冠狀動脈（right coronary artery，RCA）狹窄70%。入院查體：血壓 124/74 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），心率60次/分，雙肺呼吸音粗，未聞及干濕性啰音，律齊，心音低鈍，無雜音。實驗室結果示：高密度脂蛋白膽固醇0.91 mmol/L，低密度脂蛋白膽固醇2.46 mmol/L。胸部CT示：右肺內小結節(jié)灶，左肺小條索影，主動脈硬化，主動脈瓣、冠狀動脈走行區(qū)鈣化，右側甲狀腺密度不均勻。心電圖示：Ⅲ、V3R～V5R導聯(lián)T波倒置。心臟超聲心動圖示：左心房稍大，左心室舒張功能減低。11月9日經橈動脈入徑選用5 F Radial TIG造影導管行冠狀動脈血管造影（coronary angiography，CAG）示：LAD近段狹窄99%（圖1）；左回旋支（left circumflex branch，LCX）中段狹窄90%，遠段狹窄100%（圖2）。RCA造影見雙右冠狀動脈開口，換用Judkins Right造影導管分別造影見兩支血管走行、分布與正常RCA血管極為相似（圖3），均沿房室溝走行至心臟膈面，考慮雙RCA畸形，因無法分辨正常支與變異支，暫且命名開口位置偏竇上支為RCA-1，位置偏下支為RCA-2，其中RCA-1近段狹窄70%（圖4），RCA-2近段狹窄90%，遠段狹窄90%（圖5）。經皮冠狀動脈介入治療（percutaneous coronary intervention，PCI）策略：LCX偏細（圖2）不予處理，LAD置入3.5 mm×20 mm BUMA（賽諾）支架1枚。于2017年11月23日分次行RCA-2介入治療，于RCA-2近段置入3.0 mm×15 mm BUMA（賽諾）支架1枚，RCA-2遠段置入2.75 mm×25 mm BUMA（賽諾）支架1枚。

圖1 前降支近段99%狹窄

圖2 左回旋支中段90%狹窄，遠段100%閉塞

圖3 雙冠狀動脈開口同時顯影，走行、分布相同

圖4 右冠狀動脈-1近段70%狹窄

圖5 右冠狀動脈-2近段、遠段90%狹窄

2 討論

RCA最常見開口于升主動脈右前方的右冠狀動脈竇（right coronary sinus，RSV）內（約占94%），約有6%開口于竇外，將RSV縱向三等分后，約有90%開口于中1/3部分。RCA發(fā)出后行走于右心房室溝內，在肺動脈起始部與右心耳之間向下走行，通過心臟右緣至心臟膈面，在后室間溝與房室溝的交叉點（后十字交叉）附近分為左心室后支和后降支（約占88.12%）［1］。多個研究表明，RCA畸形在先天性冠狀動脈畸形（congenital coronary anomalies，CCA）中所占比重最多，并根據(jù)研究數(shù)據(jù)不同，所占比重介于58.97%～79.5%［2-6］。目前對于CCA的定義和分類尚缺乏統(tǒng)一認識，臨床中一般按照冠狀動脈的起源、走行與終止位置將冠狀動脈的解剖異常分為3大類型［7-8］。RCA雙開口或稱為雙支RCA畸形各類報道文獻中較少見［9-12］。

CCA是包括多種類型的先天性心臟病，其中某些類型與心肌梗死、心力衰竭、甚至猝死等不良心臟事件有關。Yamanaka等［13］根據(jù)臨床特點將其分為良性和潛在危險2類。Rigatelli等［14］則細分為（良性、有臨床意義、高危和極高危）4個臨床等級。按Heathcote等［15］報告的方法， 根據(jù)CCA 解剖學特征分為以下類型：（1）冠狀動脈起源和分布異常，包括左主干缺如、冠狀動脈開口位置異常（包括起源于對側冠狀竇或無冠竇、起源于主動脈或其他動脈）和單支冠狀動脈；（2）冠狀動脈終止異常，包括冠狀動脈瘺、遠端小動脈或分支數(shù)目減少；（3）冠狀動脈結構異常， 包括先天性狹窄、閉鎖、擴張或動脈瘤、發(fā)育不良、缺如、壁內冠狀動脈（心肌橋）和分支異常等；（4）冠狀動脈間異常交通。在冠狀動脈起源異常中，以RCA起源異常最多見（58.97%），最多見的類型是RCA開口于左冠狀竇（44.87%），還有RCA開口于無冠竇（4.7%），開口于左右半月瓣聯(lián)合（2.56%），高位開口（6.83%）［3］，冠狀動脈分支起源異常發(fā)生率較低，檢出率為0.4%［4］。不同的研究中冠狀動脈畸形發(fā)生率和類型存在一定差異，這些差異可能主要有以下原因：（1）回顧性研究本身存在偏倚；（2）研究人數(shù)差距偏大；（3）病例選擇存在差異；（4）冠狀動脈畸形定義本身的不明確造成統(tǒng)計混亂；（5）冠狀動脈本身的基因和地理差異。類似本例患者雙右冠狀動脈畸形的病例僅在Heathcote等［15］的前瞻性研究報告中雙RCA畸形檢出率最高，且女性 CCA 發(fā)生率高于男性。

本例患者行常規(guī)RCA造影時，發(fā)現(xiàn)RCA-1開口附近約70%狹窄，此時易誤認為RCA-1為唯一主支血管，為排除造影導管頭端刺激冠狀動脈引起痙攣等外界因素，輕提造影導管離開RCA-1開口，再次造影發(fā)現(xiàn)在右冠狀竇下部有血管開口影像，更換Judkins Right造影導管送至血管開口，見另一支RCA即RCA-2，走行分布與RCA-1類似，其中RCA-1可見銳緣支，RCA-2可見竇房結動脈、遠段可見房室結動脈，兩者分支血管互補。此種冠狀動脈畸形，若在RCA-1造影結束后，術者經驗不足，極有可能遺漏RCA-2血管，進而遺漏嚴重冠狀動脈病變，后果可能導致心肌梗死甚至危及生命。

冠狀動脈畸形的存在造成侵入性心導管技術操作復雜化， 需要多種非標準投射體位， 對比劑劑量更大， 操作時間更長， 同時對操作者也提出了更高的要求。當常規(guī)造影導管不能到達冠狀動脈口、左右冠狀動脈顯像缺如、冠狀動脈流出口異常擴張以及冠狀動脈管徑呈現(xiàn)逐漸增粗征象時應高度警惕冠狀動脈畸形存在。冠狀動脈畸形診斷也有賴于術者經驗的不斷積累。目前冠狀動脈畸形缺乏系統(tǒng)性的相關研究，異常冠狀動脈解剖缺乏明確的定義，分類含糊，多數(shù)研究尚處于回顧性研究，且入選標準不統(tǒng)一，導致研究結果差異較大，故臨床指導意義不大。希望將來能在全球范圍內建立統(tǒng)一的冠狀動脈畸形數(shù)據(jù)庫，規(guī)范冠狀動脈畸形的定義、分類及治療指南，以期指導臨床實踐。