作者 何光武 上海交通大學(xué)附屬上海市第一人民醫(yī)院寶山分院放射科
審校 彭衛(wèi)軍 復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院放射科
淋巴瘤(lymphoma)是最常見的血液系統(tǒng)惡性腫瘤,是一組異質(zhì)性的腫瘤性疾病,起源于發(fā)生突變的單個淋巴細(xì)胞。淋巴瘤可發(fā)生于身體的任何部位,主要發(fā)生于淋巴結(jié),亦可發(fā)生于肺、胃、腸、腦、骨骼、皮膚等結(jié)外器官。根據(jù)腫瘤細(xì)胞的形態(tài)、免疫表型和分子生物學(xué)特點(diǎn),淋巴瘤分為霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma,HL)和非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma,NHL)。在中國,每年新發(fā)惡性腫瘤中淋巴瘤占4%,是第九大常見腫瘤,2019年1月國家癌癥中心發(fā)布最新一期全國癌癥統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)顯示,2015年惡性腫瘤死亡前十位中淋巴瘤排第10位。淋巴瘤可發(fā)生于任何年齡,但在老年人中發(fā)病率顯著增加,可能與老年人多發(fā)慢性炎癥、DNA破壞和免疫監(jiān)視功能減弱有關(guān)。
各地各級醫(yī)院設(shè)備設(shè)置差異很大,綜合各地情況,暫以上海市為參考。
基礎(chǔ)級:超聲、DR。
提高級:超聲、DR、16層CT、1.5T MRI。
強(qiáng)化級:超聲、DR、64層CT、3.0T MRI、PET-CT、PET-MRI。
Ann Arbor分期更適用于HL,已成為描述解剖學(xué)疾病范圍的最好方法,AJCC分期將Ann Arbor分期作為適用于描述HL和NHL的解剖學(xué)疾病范圍的分期系統(tǒng)。
I期:侵及一個淋巴結(jié)區(qū)(I),或侵及一個單一的結(jié)外器官或部位(IE)。
II期:在橫膈的一側(cè),侵及二個或更多的淋巴結(jié)區(qū)(Ⅱ),或外加局限侵犯一個結(jié)外器官或部位(IIE)。
III期:受侵犯的淋巴結(jié)區(qū)在橫膈的兩側(cè)(Ⅲ)或外加局限侵犯一個結(jié)外器官或部位(IIIE)或脾(IIIS)或二者(IIIE,S)。
IV期:彌漫性或播散性侵犯一個或更多的結(jié)外器官,同時伴有或不伴有淋巴結(jié)侵犯。
統(tǒng)一分為:A.無癥狀;B.無原因的發(fā)熱>38℃,連續(xù)3天以上盜汗(可濕透衣服或被單) ,6個月內(nèi)無原因的體重下降10%。
Ⅰ期:單一淋巴結(jié)區(qū)受侵(Ⅰ)。
單一結(jié)外器官或部位的局限受侵且無任何淋巴結(jié)受侵(Ⅰ E)。
Ⅱ期:橫膈同側(cè)的兩個或多個淋巴結(jié)區(qū)受侵(Ⅱ )。
橫膈同側(cè)的單一結(jié)外器官或部位的局限受侵伴有區(qū)域淋巴結(jié)受侵,可伴有或不伴有其他淋巴結(jié)區(qū)受侵 (Ⅱ E)。
受侵的區(qū)域數(shù)目可以用腳注標(biāo)出,例如II3。
Ⅲ期:橫膈兩側(cè)的淋巴結(jié)區(qū)受侵(Ⅲ)。
可伴有受侵淋巴結(jié)鄰近的結(jié)外侵犯(ⅢE)或伴有脾臟受侵(Ⅲ s)或兩者均受侵(ⅢE,S)。
Ⅳ期:彌漫或播散性的一個或多個結(jié)外淋巴器官受侵,可伴有或不伴有相關(guān)淋巴結(jié)受侵;孤立的結(jié)外淋巴器官受侵而無鄰近區(qū)域淋巴結(jié)受侵,但是伴有遠(yuǎn)處部位的侵犯;肝或骨髓的任何受侵,或肺的結(jié)節(jié)樣受侵;Ⅳ期的受侵部位可用字母標(biāo)出。
1.淋巴結(jié)受侵:臨床發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)腫大,可以不必一一做病理學(xué)檢查(如果可疑淋巴結(jié)的受侵與否決定治療策略,應(yīng)當(dāng)對其做活檢);X線平片、CT或者淋巴管造影發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)>1.5cm則認(rèn)為異常。
2.結(jié)外受侵:有結(jié)外受侵的淋巴瘤分期時應(yīng)使用"E"作后綴;淋巴結(jié)受侵區(qū)域廣泛的淋巴瘤常有結(jié)外侵犯,也可直接侵及其他器官,用“E”后綴描述,而不計(jì)為Ⅳ期;骨髓、肝、胸膜或腦脊液任何一處侵犯為Ⅳ期;韋氏環(huán)、胸腺和脾臟,雖在淋巴結(jié)外,仍屬于淋巴系統(tǒng),不是結(jié)外病變;在Ann Arbor分期系統(tǒng)中,對淋巴系統(tǒng)外病變與Ⅳ期病變的一些區(qū)分不是十分清楚。
Ⅰ期:單一淋巴結(jié)區(qū)受侵( Ⅰ )。
不伴有任何淋巴結(jié)侵犯的單一淋巴系統(tǒng)外器官或部位的局限性受侵( Ⅰ E) (很少見)。
Ⅱ期:橫膈同側(cè)的兩個或更多淋巴結(jié)區(qū)受侵(Ⅱ )。
單一淋巴系統(tǒng)外器官或部位的局限性受侵伴有區(qū)域淋巴結(jié)受侵,伴有或不伴有橫膈同側(cè)其他淋巴結(jié)區(qū)受侵( Ⅱ E)。
受侵部位的數(shù)目可用下標(biāo)表示,如 Ⅱ 3。
Ⅲ期: 受侵的淋巴結(jié)區(qū)位于橫膈兩側(cè)(Ⅲ)可伴有受侵淋巴結(jié)鄰近的淋巴系統(tǒng)外部位的侵犯(ⅢE);或者有脾受侵( Ⅲ s),或兩者兼有(Ⅲ E,S)。
Ⅳ期:一個或更多淋巴系統(tǒng)外器官的彌漫性或播散性受侵,伴有或不伴有淋巴結(jié)受侵;孤立的淋巴系統(tǒng)外器官的侵犯而沒有鄰近區(qū)域淋巴結(jié)受侵,但是存在遠(yuǎn)處部位受侵;肝臟或骨髓的任何侵犯,或肺的結(jié)節(jié)性侵犯;Ⅳ期病變的部位以字母標(biāo)識表示。
圖1 女,54歲,PET-CT:左肺門、縱隔、腹膜后及右髂血管旁多發(fā)腫大淋巴結(jié)伴葡萄糖代謝增高,考慮淋巴瘤多發(fā)病灶。
B超引導(dǎo)下腹腔淋巴結(jié)穿刺活檢治療,術(shù)后病理示:(右下腹腔腫塊)送檢右下腹腔腫塊穿刺組織,鏡下為大量增生淋巴組織,增生淋巴細(xì)胞體積較小,部分淋巴細(xì)胞胞漿透明,未見到明確核分裂象,其間可見到似有淋巴濾泡樣結(jié)構(gòu),免疫組化結(jié)果示:增生淋巴組織以B淋巴細(xì)胞增生明顯,可見到少數(shù)淋巴濾泡和生發(fā)中心,套區(qū)結(jié)構(gòu)不明顯,T、B淋巴細(xì)胞基因重排為B淋巴細(xì)胞克隆性增生,參考其病史,為B淋巴細(xì)胞腫瘤性增生,考慮邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤。