張培源

（中國社會科學院大學政法學院，北京，100089）

一、問題提出

我國國內(nèi)大部分公眾對漸凍癥群的了解始于2014年夏的“冰桶挑戰(zhàn)”公益活動。2017年1月，一名北大女博士因患漸凍癥離世，其生前立下遺囑貢獻遺體用于醫(yī)學研究以促使?jié)u凍癥得以盡快攻破的事跡，又引起了公眾對漸凍癥群體困境的關(guān)注。

漸凍癥是無藥可治的絕癥，患者將意識清醒地逐漸喪失語言、行動、消化甚至呼吸功能。為延長生存期，當自主進食出現(xiàn)困難后，通常采取鼻飼或胃造瘺等措施保證營養(yǎng)供給；呼吸肌開始出現(xiàn)無力表現(xiàn)后，需要使用呼吸機（BiBAP，非侵入性呼吸機）幫助其呼吸；進一步呼吸衰竭發(fā)生后，則需要氣管切開，使用有創(chuàng)呼吸機輔助呼吸。這些措施只是盡量延長患者的生命，并不能徹底使疾病療愈，所以許多患者家庭因為無法承擔高昂的醫(yī)藥費用不得不放棄上述措施，無奈、痛苦地等待最終的結(jié)局。大眾對漸凍癥有所了解，但漸凍癥患者及家庭依然面臨著許多阻礙家庭功能正常發(fā)揮的問題：患者數(shù)量少，藥品研發(fā)引進成本高，高昂的醫(yī)藥費用、護理費用遠遠超出普通家庭的承受范圍；政府尚未給予罕見病群體足夠的重視，配套的醫(yī)療報銷制度也尚未建立；除此之外，漸凍癥治療護理的科學信息也缺乏正式提供渠道，患者及家庭患病后嚴重缺乏信念感和效能感。

目前雖然已有關(guān)于罕見病群體的現(xiàn)狀調(diào)查和政策倡導的研究，但研究對象尚未包含漸凍癥患者；且研究方法大多以定量為主，缺乏對案主微觀層面心理狀況變化、家庭互動模式等隱性且重要因素的分析。因此，本文以漸凍癥患者為研究對象，運用質(zhì)性研究的方法深入患者家庭系統(tǒng)，分析患者所面臨的困境、需求的產(chǎn)生原因、具體內(nèi)容以及滿足現(xiàn)狀。在系統(tǒng)了解漸凍人患者及其家庭需求的基礎(chǔ)上，為針對漸凍癥患者的專業(yè)社工服務(wù)開展、公益組織項目開發(fā)、政策制定提供指導和依據(jù)。此外，本研究在實施過程中，也有意把和研究伙伴的接觸作為對他們社會支持的行動，以提高患者的社會支持和公眾對于漸凍癥的認知。

二、研究回顧與設(shè)計

（一）罕見病患者相關(guān)研究

罕見病是指發(fā)病率極低的疾病，又稱孤兒病，到目前為止世界上沒有統(tǒng)一的罕見病定義。世界衛(wèi)生組織籠統(tǒng)地將患病人數(shù)占總?cè)丝诒壤?.65‰—1‰之間的疾病列為罕見病[1]。國內(nèi)研究對不同病種患者需求的共性——醫(yī)療需求、照料需求、就業(yè)需求、生活保障、社會參與進行總結(jié)，[2-3]為改善罕見病群體的生存狀況提供了重要借鑒，但還有較大提升空間。內(nèi)容上，國內(nèi)罕見病患者研究尚未包含漸凍癥患者；研究方法上，大多是定量研究[4]，因缺乏對患者心理過程變化和家庭互動模式調(diào)整等微觀因素的描述，使其闡明罕見病患者需求時顯得較為空泛，不夠深刻?；诖?，本文從社會支持視角對漸凍癥患者需求的產(chǎn)生原因、具體內(nèi)容、滿足現(xiàn)狀進行分析，以期為社會工作介入漸凍癥患者的服務(wù)提供有效參考。

（二）理論框架

自20世紀70年代以來，先后有精神病學、社會學、心理學、醫(yī)學等學科涉入社會支持（social support）的研究，國內(nèi)基礎(chǔ)醫(yī)學領(lǐng)域的大量研究以及社科領(lǐng)域?qū)Π籽?、艾滋病、精神疾病、慢性病等患者及家庭的研究都表明良好的社會支持對患者的身心健康、生活質(zhì)量以及生活滿意度等都具有正向影響。[5-8]但對罕見病患者社會支持研究相對較少，雖然已有學者開始關(guān)注，例如彪巍等人分析我國罕見病患者問題并從宏觀層面的政策完善、中觀層面的社會組織支持和微觀層面家庭社會支持三方面提出完善其社會支持系統(tǒng)的建議，[9]卻缺乏理論框架支持。

因此，本文按照社會支持獲取渠道和具體內(nèi)容兩個維度研究患者不同層次的社會支持需求，筆者主要按照Barrera 和 Ainlay的社會支持框架分析漸凍癥需求滿足狀況和介入方法，以期加強漸凍癥患者的社會支持網(wǎng)絡(luò)。[10]

（三）研究方法

本研究采用質(zhì)性研究方法，通過對研究參與者的深入訪談，理解他們的處境和內(nèi)心最真實的體驗，理解患者的需求產(chǎn)生過程、具體內(nèi)容以及需求滿足現(xiàn)狀。為進一步全面了解患者需求，本研究采用理論抽樣的思路，根據(jù)北京東方絲雨罕見病關(guān)愛中心①提供的自我普查報告的數(shù)據(jù)②，選取7位北京地區(qū)尚未完全喪失交流能力的患者進行半結(jié)構(gòu)式訪談，對每位患者進行2—3次訪談，并對其中3位以電話訪談方式進行回訪。患者基本信息如表1所示。

表1 訪談對象基本信息表

三、漸凍癥患者現(xiàn)狀及需求分析

本研究在社會支持理論的指導下，通過對訪談資料的整理，對患者的生命故事更深入地理解，探究漸凍癥患者的基本現(xiàn)狀，并挖掘漸凍癥患者需求的具體內(nèi)容、產(chǎn)生原因和滿足狀況，以進一步發(fā)掘現(xiàn)有的社會支持所存在的無法滿足患者需要的缺陷。

（一） 患者基本現(xiàn)狀

1. 醫(yī)療水平有限，尚無有效治療方案

由于疾病本身的病理復雜性和病例的罕見性，導致漸凍癥研發(fā)成本高；藥品生產(chǎn)廠商研發(fā)成本高且動力不足，同時缺乏政府對罕用藥研發(fā)的政策支持，導致罕見病的診斷、治療手段極為缺乏；加之缺乏政策導向，使得后續(xù)醫(yī)保、藥品引進銷售、罕見病研究攻克等工作進展較緩慢[11]。因此，患者每天都在等待可以有效抑制病情發(fā)展的醫(yī)療方案，關(guān)注疾病的研究進展。

2. 經(jīng)濟負擔沉重，罕用藥基本需自費

患者病后逐漸失去勞動能力和生活自理能力，并需要家庭成員或護工的全天候看護，家庭總收入銳減。尚未納入醫(yī)療保障體系的診斷、藥品、護理和輔助器材幾乎全都屬于自費范圍，原有家庭收支結(jié)構(gòu)在極大程度上失去平衡，并隨著患者病情加深更加明顯。

3. 家庭護理存在缺陷，難以應(yīng)對不可預測的病情惡化

漸凍癥患者會經(jīng)歷癥狀開始期、工作困難期、生活困難期、吞咽困難期、呼吸困難期五個階段，失去勞動能力、生活自理能力以及喪失主動呼吸功能，患者的生理狀況對護理需求的精細程度要求越來越高。此次調(diào)查中，85%患者的護理患者是家庭成員，然而病情的特殊性給這種僅由患者家屬提供護理行為援助的模式帶來了許多挑戰(zhàn)。

一是高強度和專業(yè)性的護理需求使主要照顧者承擔巨大的身心壓力，以至不堪重負?；颊唠S著病情發(fā)展生活自理能力逐漸退化，并會出現(xiàn)肌肉痙攣、關(guān)節(jié)疼痛、排泄困難、卡痰等無法預料的突發(fā)癥狀，主要照顧者不僅要承擔協(xié)助患者下床坐上輪椅、上廁所、洗澡、換衣服，做飯、打掃家務(wù)等體力活，還要面對每天可能出現(xiàn)的超出其認知、能力范圍的突發(fā)狀況。對此，他們通常感到力不從心，疲憊焦慮。尤其對于老人，因為漸凍癥相關(guān)信息獲取通常來源于網(wǎng)絡(luò)，他們因?qū)W(wǎng)絡(luò)不熟悉而難以獲取科學護理知識，不知該如何正確護理，從而更加自責。二是家屬的無能為力加深患者的愧疚感和失控感。他們一方面盡量壓抑情感性需求，將恐懼、絕望等情緒埋在心底，甚至產(chǎn)生輕生的念頭，“不想再給家人添麻煩”；同時又因為家人尤其是老人無法提供胃造瘺、氣切等手術(shù)后要求更精細的護理照料，非常焦慮，產(chǎn)生失控感。由此可見，家庭護理模式使患者及家屬雙方都背負著沉重的負擔，面對患者的愧疚和掙扎，有時候家人也因為經(jīng)濟、照護壓力顯得疲憊、無能為力。

4. 信息獲取渠道受限，主要來自社會組織

漸凍癥患者和普通病人的信息提供者有較大差異，不是醫(yī)生而是病友自己創(chuàng)立的社會組織。醫(yī)療資源相對發(fā)達的地區(qū)，患者在醫(yī)院確診后醫(yī)生也不知道應(yīng)該再采取什么措施，甚至不會接納病人住院；在醫(yī)療資源匱乏的地區(qū)，確診就十分困難，出現(xiàn)的特殊癥狀例如痰太多呼吸機抽不完，肌肉痙攣引發(fā)劇烈疼痛，便秘且出現(xiàn)便血等情況，連醫(yī)生都不知道如何處理?；颊叩牟∏閻夯瘺]有規(guī)律可循，每天都可能出現(xiàn)特殊情況，加之患者行動不便，若每次都送去醫(yī)院的話費用也很高昂。而在東方絲雨組建管理的病友群和論壇上求助，成為零成本、科學有效的方式。

5. 患者面臨死亡焦慮，心理壓力巨大

漸凍癥患者病后逐漸喪失語言功能、運動功能、消化功能以及呼吸功能，這個過程不僅涉及到生理狀況的惡化，還包括患者及家屬如何面對逐漸靠近的死亡。在社交網(wǎng)絡(luò)方面，患者病后由于失去原有的社會資本，難以維系互惠型的人際交往模式，社交網(wǎng)絡(luò)遭遇較大程度的斷裂，家屬自然成為患者社會支持網(wǎng)絡(luò)的的主體和主要傾訴對象；而大部分漸凍癥患者家庭普遍缺乏良好的溝通模式，家庭成員之間無法坦誠地表達情緒、情感，也缺乏深度的正向回應(yīng)。[12]令人驚訝的是，所有訪談對象都表示不會向家人傾訴自己的負面情緒，自己默默承受，而依舊強烈的焦慮恐懼等情緒并沒有得到很好的紓解。

6. 患者喪失生活控制感，自我效能感低

漸凍癥患者隨著逐漸失去對身體的控制——從一個健全的人經(jīng)歷喪失行動、工作、生活自理能力，對身體的控制感逐漸減弱直至完全沒有；外觀上，皮膚松弛，身形消瘦，骨架突出，與原來的樣貌相差甚遠使其尊嚴感也受到前所未有的挑戰(zhàn)，產(chǎn)生無能感。因此，絕大多數(shù)患者都經(jīng)歷過或正在經(jīng)歷覺得生活毫無意義的階段，有的甚至產(chǎn)生過自殺傾向。

（二） 患者需求分析

1. 物質(zhì)支持需求迫切，以應(yīng)對較長期資源消耗

首先是科學的醫(yī)療手段的需求。沒有科學的醫(yī)療方案，患者和家屬只能被迫目睹著身體機能的逐漸損耗?，F(xiàn)有數(shù)據(jù)顯示患病5年內(nèi)死亡率約為90%[13]，因而科學有效治療手段和藥品成為患者最迫切的需求。

“每天做的夢都是解藥出來了，醒來卻四肢僵硬地躺在床上，苦啊……”，F(xiàn)35說。M56說：“只要有能救命的東西出來了，天哪，那真的比中500萬彩票還開心啊！”每一位訪談對象都表示，最大的物質(zhì)需求是科學有效的治療方案能拯救他們的生命。

其次是對醫(yī)療護理費用支持的需求。7位訪談對象的每月醫(yī)藥費因家庭經(jīng)濟狀況的差異，維持在2 000元至7 000元不等，后續(xù)護理性的醫(yī)療措施及器材例如胃造瘺、氣切以及人造食管、氣管和呼吸機都是不菲的開支。在這些所有的醫(yī)療花銷中，除了“力如太”（公認的可延遲病情發(fā)展的藥物）在2017年9月被納入醫(yī)保藥品報銷名錄[14]，并出現(xiàn)在16個城市和地區(qū)的醫(yī)保藥品報銷名錄里以外，其余均是患者自費，因此，醫(yī)藥費用補貼是患者最強烈的物質(zhì)需求。M42表示：“正值中年得了這個病，工資沒了，勞動能力也沒了，還承擔每年十幾萬的醫(yī)藥費用，并且要供母親養(yǎng)老，孩子上學，想都不敢想以后這個錢分成幾份兒用，以后可能藥都吃不起……”。因此，他無法負擔請護工的費用，否則年開支又將至少增加10萬元?！皵鄶嗬m(xù)續(xù)地吃了兩年藥，家里已經(jīng)沒啥錢了，現(xiàn)在也就這樣耗著吧……那個藥對延緩病情可能有點用，我也吃不起了，疼的時候就買止痛藥吃”，F(xiàn)35說。由此可見，經(jīng)濟負擔不僅影響病人的生活質(zhì)量，也給主要照料者帶來身心雙重壓力。沒有護工分擔照料壓力，主要照顧人每天都要承擔買菜、做飯、照顧患者（翻身、喂飯、洗澡）等日常照料任務(wù)，外出時還會擔心患者是否會想上廁所，會不會摔倒。每天焦急的生活狀態(tài)和繁重的照料任務(wù)加上對患者未來醫(yī)療花費不確定感的擔憂使得主要照料者身心俱疲，甚至絕望。這對患者在病后轉(zhuǎn)化并接納自我身份，重塑價值感，不可避免地產(chǎn)生消極影響，整個家庭也都產(chǎn)生了較強烈的失能感。

上述治療方案和醫(yī)療護理費用支持需求都是罕見病患者特殊且急迫的工具性需求。正是因為病例少，病情復雜，醫(yī)療費用高，藥品研發(fā)難度大，家庭的風險處理機制已無法有效應(yīng)對宏觀層面的問題，所以必須通過政府提供的正式社會支持，加快出臺鼓勵罕用藥引進、研發(fā)，建立和完善罕見病保障制度的相關(guān)法律條文才可能得到滿足。

2. 家庭和社會組織協(xié)同照護，提升患者生存質(zhì)量

本次調(diào)查中，42%的患者是由70歲以上的老人照顧，42%的患者是由配偶照顧，16%的患者是由保姆照顧，其中由老人照顧的患者的失控感、無助感和焦慮感都要明顯強于其他患者。M29提到：“現(xiàn)在我還算生活能夠自理，姥姥基本上也就幫我做做飯，以后我不能動了，她可怎么弄得動我！”F35在提到關(guān)于以后的規(guī)劃時情緒非常激動：“我現(xiàn)在全身都不能動，幸好還能吃飯不用餓成皮包骨頭，可是就我們家現(xiàn)在這樣（夫妻離異，上了年紀的父母無法承擔精細的照顧職能）根本不可能做手術(shù)啊，爸媽根本搞不來這些，最后我肯定還是成那個鬼樣子的（皮包骨頭）！”M42的母親今年70歲，關(guān)于照護壓力，她提到：“我自己心臟就有問題，每次去醫(yī)院檢查或者出去買菜的時候都得立馬往回趕，擔心他想上廁所，摔在地上就完了。他這個病離不開人，我年紀也大了身體不好，都累。如果泰康之家③每月費用能在我們承受的范圍內(nèi)就好了，現(xiàn)在每月1—2萬的費用誰能承擔得了?！?/p>

由此可見，經(jīng)濟負擔也影響到家庭的照料行為提供。主要照顧者是老人的家庭難以提供和患者需求相匹配的照護行為，患者病后失去收入，老人也只有退休金這唯一收入來源，還需要應(yīng)對自身的醫(yī)療需求，因此，很多家庭由于經(jīng)濟原因不得不放棄可以延長生命的后續(xù)措施。僅由家庭全部承擔照料責任、滿足患者的護理需求給家屬和患者都帶來了巨大的經(jīng)濟、心理壓力，但目前專門的罕見病托養(yǎng)看護機構(gòu)極少且價格昂貴[15]，絕大多數(shù)家庭只能依靠家庭成員。因此，政府需要推動專業(yè)護理機構(gòu)成立，出臺護理費用補貼政策，補充家庭護理模式，使家庭、社會、政府三方聯(lián)動，減輕家庭負擔，更好滿足漸凍癥患者迫切的護理需求。

3. 醫(yī)療知識及政策信息指導，協(xié)助規(guī)劃病程

首先是了解支持性政策，增加希望感。漸凍癥患者的長期醫(yī)藥用品及器材的開支巨大，且絕大部分是自費，使其承受巨大的經(jīng)濟負擔。因此，申請殘疾人補貼等政策支持對緩解患者家庭壓力有一定意義。

本次調(diào)查中，所有患者在東方絲雨的告知前都不知道漸凍癥可以申請重殘的補貼。F38說：“確診后，聽到醫(yī)生說‘無藥可醫(yī)、極其罕見、千萬分之一’那些詞就已經(jīng)覺得完了，沒救了，醫(yī)院也沒有提供其他政策支持的了解渠道，哪里還會想對我們有什么救助政策，誰會知道呢？”東方絲雨的理事長也告訴筆者：“在我們走訪前，很多病人都不知道可以申請重殘補貼，也是由于針對這類群體的政策太少以至于大家都默認自己的處境，以后罕見病群體問題的解決也是應(yīng)由政府起主導作用?！?/p>

雖然政策本身尚不能完全滿足患者的物質(zhì)需求，但政策信息指導對加強患者的希望感，重建效能感，有重要意義。

其次是學習醫(yī)療護理知識，增強突發(fā)癥狀應(yīng)對能力。此次調(diào)查中，67%的患者都有過向東方絲雨或其組建管理的病友群和網(wǎng)站尋找答案的經(jīng)歷。M56說：“光是在網(wǎng)上瀏覽很難看到有效真實的信息，如果沒有東方絲雨建的網(wǎng)站和病友群，我們真的都沒辦法了。包括一些輔具（頸托、人造食管、呼吸機、氣管套管、眼控儀）的購買渠道、質(zhì)量都可以從論壇、病友得到靠譜的經(jīng)驗。得病后因為沒勁所以排泄不好，飲食要特別注意搭配，沒問過東方絲雨之前我們吃了好大的虧，不知道要多加蔬菜、酸奶促進消化的東西?！?/p>

患者在東方絲雨建立的病友群和網(wǎng)站里能直接獲得真實有效信息且成本幾乎為零，病友之間的信息情感交流也使患者建立了對病友群的歸屬感和信任，因此，形成了罕見病群體間信息交換獲取的特殊模式。不可忽視的是，由病友自身建立的社會組織影響力有限，覆蓋范圍不足，很多醫(yī)療資源匱乏地區(qū)的病人依然缺乏信息指導，因此，加強醫(yī)生在支持罕見病患者中的作用，例如確診后提供科學系統(tǒng)的護理建議對滿足患者醫(yī)療知識需求有極大幫助。

第三是制定未來規(guī)劃，提升控制感。漸凍癥患者病后需要接受一系列醫(yī)療措施維持生命，這是一個家庭資源持續(xù)消耗但患者仍不能恢復健康的過程。這就意味著患病初期家庭必須考慮每一個家庭成員的發(fā)展需求并做出一致性決定，合理規(guī)劃分配家庭資源，避免最后因家庭資源耗竭患者無人照顧或是其他家庭成員無法維持基本生活水平。這反映在M42提出需要了解病情往后發(fā)展每個階段的治療、經(jīng)費花銷，“心里有點兒數(shù)，畢竟以后媽還要有錢養(yǎng)老，兒子也還要上學”?！靶睦镉袛?shù)”也就意味著對生活的控制感，家庭對未知的疾病發(fā)展有一個清晰規(guī)劃后，信念感會因此提升，抗逆力加強。F38也表示：“東方絲雨在我家入戶時，就告訴我規(guī)劃好每個病程要用多少錢。河北一個患者因為不了解治療療程的整體規(guī)劃和所需開支，前期采取各種偏方用光家里所有積蓄還欠了十幾萬，最后丈夫和兒子出去打工賺錢，她就一個人躺在家里，生活又無法自理，也就是等死了，沒辦法。因為我兒子才初中，所以我不能把錢花完了，他以后花錢的地方太多了。”

做好科學的未來生活規(guī)劃使?jié)u凍癥患者家庭更加有效對抗疾病有重要意義，但這也意味著直面身體機能的不斷衰竭以及死亡帶來的恐懼，所以有患者如M56因為對未來病情發(fā)展的恐懼而否認對病程規(guī)劃的需求，“我就走一步，看一步，暫時不需要知道這個病怎么惡化，想到后面都逃不開那個東西，還不如不想”。暫時的逃避依然不能減輕患者及整個家庭對未知的焦慮和恐懼，并在重大風險出現(xiàn)時（突然病危），因缺少對危機的預估而難以做出抉擇，風險應(yīng)對能力不足。為更好滿足患者的病程規(guī)劃需求，相關(guān)人員需要對其恐懼、焦慮的情緒問題進行介入，動員整個家庭參與到對患者病程規(guī)劃中，增加其信念感和控制感。

4. 改變僅從社會組織獲取情感滿足的單一支持模式

首先是傾訴恐懼與顧慮，減緩死亡焦慮。訪談中三位患者在和筆者談到自己無法向家人傾訴又很痛苦時都幾度哽咽甚至泣不成聲。筆者大致按照其家庭結(jié)構(gòu)分成兩類對原因進行解釋。第一類是因為在疾病沖擊下，家庭結(jié)構(gòu)變得不完整，患者沒有配偶（同輩群體）可以表達，老人和孩子的心理狀態(tài)使得患者在表達真實擔憂情緒時會有顧慮。M42說：“平時我沒和我媽說那些東西（有關(guān)疾病及死亡的），她都經(jīng)常哭，怎么還敢告訴她我的那些心情，只有自己悶著。我孩子這么小，我不可能和他說吧，鄰居經(jīng)常來看我，我們也是聊天，她并不是很了解這病，我也不知道該如何解釋。”第二類是即使有同輩群體——配偶陪伴的患者也會因為不想增加家人的負擔抑制自己的情感表達需求。患者認為家人與其一起經(jīng)歷確診、就醫(yī)、護理等艱辛的歷程已經(jīng)身心俱疲，而懷有愧疚感和“自己是個累贅”的無能感，不愿再給他們“添麻煩”。同時，在中國文化的語境里，死亡本就是中國家庭中經(jīng)?；乇艿脑掝}，這都使得他們并不會把其認為的負向情緒讓家人分擔，從而否認自己潛在的傾訴和溝通需求。F60也提到：“老和家里人說這些，繞不開那個東西（死亡的結(jié)局），沒意思。人家（同事、朋友、鄰居）來看看你都不錯了，怎么還會說那些事情（心理壓力、負面情緒等相關(guān)的事情），別人不活了嗎？”當F60在訪談時抑制不住情緒哭出來時，還說“我從來不會在我兒子面前哭的”。

部分患者選擇線上認識的病友或東方絲雨的工作人員替代家屬以滿足其傾訴需求。家庭在滿足其傾訴需求的缺位，使每一個家庭成員都承擔著沉重的心理壓力，所以建立良好的家庭溝通模式會更加有效地滿足患者的傾訴需求，也能減輕家庭成員的壓力。

其次是得到尊重與接納，重新實現(xiàn)社會融入。漸凍癥患者隨著肌肉萎縮病情加深，外觀由于體重的下降會出現(xiàn)較明顯的變化。如四肢枯瘦如柴，肩膀變得異常單薄，皮膚松弛，眼睛向外凸出；加之身體機能的限制往往引來異樣的眼光。因此，很多患者患病后對走出家門愈發(fā)抗拒，這給患者病后再社會化造成阻礙。M38說：“我每次一出去，那些人像看怪物一樣看我，我心里難受啊，其實也不怪人家，他們也不知道?！盡38的母親表示：“我每次出去散步就一人躲得遠遠的，聽見他們討論自己的孩子又升官了啥的心里就很難受，為什么就我的孩子成這樣了，就這樣躺在床上了！她們還喜歡對我們家指指點點?！盕42也表示：“這個非常重要，普及大眾對這個病的認知，每次出門前總會很顧慮。我朋友剛開始聽說我這病，還說是富貴病，覺得可以多放幾天假，休息休息，不知怎么和他解釋?！鄙鐓^(qū)中居民因為不了解漸凍癥，無形給患者造成的心理壓力阻礙其重建病后的社會關(guān)系網(wǎng)，并給患者家屬帶來巨大心理落差。

普及罕見病知識，獲取社會對漸凍癥患者的接納、尊重和減少歧視是患者實現(xiàn)社會融合的重要需求；但由于目前整個社會大眾對漸凍癥患者并不了解，患者得到接納和尊重的需求尚未被滿足。

5. 自我價值重建，建立信念感

自我價值重建是患者在遭遇生命重大危機后面臨角色重塑，家庭秩序重整，社交網(wǎng)絡(luò)斷裂等一系列挑戰(zhàn)時必須面對的核心議題，這將使其重建信念感和希望感。這個核心需求的滿足涉及到上述需要的統(tǒng)整，例如正式社會支持中罕見病群體的政策支持和倡導，建立病友聯(lián)系的平臺搭建；非正式社會支持中長期照料行為援助等。

在訪談中，筆者發(fā)現(xiàn)患者主要以兩種方式尋找現(xiàn)有生活意義，重新建立自我價值。一是維系發(fā)展興趣愛好實現(xiàn)喪失勞動能力的價值替代；二是努力實現(xiàn)家庭社會角色的功能，感覺到被需要。

M29是某游戲愛好者微信群的管理員，他表示：“他們不知道我有這病，有時候他們在群里吵架了，我還調(diào)和調(diào)和，找點事兒做總算好點兒。”M56在還擁有行動能力之前一直維持每天釣魚的習慣，他說：“我本身也喜歡釣魚，時間過得快很多，有時候都忘記了自己的病?！?F60同時也是北京某詩朗誦團隊的成員，他說：“我每天會在朗誦群里面分享自己的朗讀作品，大家對我也特別鼓勵，這是一種我留下印記的方式吧。”F38兒子剛上初中，需要她完成母親的家庭角色，例如參加家長會，在作業(yè)完成情況頁簽字，照顧起居飲食。她表示：“為了兒子我也得堅持啊，他還這么?。?1歲），很多東西都不會，他爸根本指望不了，我一確診我們就離婚了，以后進社會了一個人可怎么辦”、“我現(xiàn)在其實也沒覺得很孤獨，社區(qū)里面有誰結(jié)婚啊都還會叫我即使我去不了，也會讓兒子去；隔壁的鄰居還經(jīng)常和我聊天，我有時候還給她出出主意呢?！彼诩彝ブ邪l(fā)現(xiàn)了自己的價值和一定程度的不可替代性，所以她在病后的自我價值重塑過程較為順利。M45的情況也類似，11歲的兒子使其有實現(xiàn)父親角色功能的強烈動機，也在一定程度上找到自我價值；然而社交網(wǎng)絡(luò)的斷裂，使其在很大程度上失去社會角色，感到孤獨，當兒子去上學時，他依然覺得“空空的，不知道要做什么”。

由此可見，家庭支持系統(tǒng)和社會支持系統(tǒng)包括個人的資源獲取能力對重塑患者個人價值的需求有重要影響，但這也并不能成為患者重建自我價值的全部來源。當孩子上學或者無法在進行興趣愛好時，價值重建的根源應(yīng)是患者如何理性看待漸凍癥，理解生命與死亡，因此，自我價值重建仍是一個尚未得到較好滿足的需求。

綜上所述，漸凍癥主要存在五類需求：（1）物質(zhì)需求，醫(yī)療手段和醫(yī)藥護理費用支持；（2）行為援助，護理照料；（3）信息需求，政策信息、醫(yī)療知識、未來規(guī)劃指導；（4）情感需求，傾訴、尊重與接納；（5）自我價值重建。其中，只有物質(zhì)需求是患者的正式社會支持需求，卻基本沒有得到滿足；行為援助需求目前主要由患者家庭提供，卻存在對專業(yè)托養(yǎng)機構(gòu)護理行為的強烈需求；信息需求主要由社會組織提供，醫(yī)生和政府都存在較嚴重缺位；親密社交需求中主要由社會組織家庭替代滿足患者的傾訴需求，但患者存在對家庭成員傾訴的潛在需求；自我價值重建是僅次于醫(yī)療手段的核心需求，這直接影響患者對生命的信念，需要多方的積極反饋和協(xié)助。

四、主要結(jié)論

在對患者需求進行分類后，筆者發(fā)現(xiàn)其產(chǎn)生原因之間存在著明顯的內(nèi)在聯(lián)系，并彼此互相影響，環(huán)環(huán)相扣，共同導致漸凍癥患者目前的困境，見圖1。

圖1 漸凍癥患者需求示意圖

（一）正式社會支持缺位，非正式社會支持組織負擔過重

政府和醫(yī)生等正式社會支持提供者在罕見病風險應(yīng)對機制中的缺位迫使家庭獨自負擔醫(yī)藥開支和提供照護行為。高昂的醫(yī)藥費用帶來的經(jīng)濟負擔進一步使承擔沉重照護壓力的患者家屬不堪重負；加之缺乏醫(yī)療護理信息知識及獲取途徑，家庭護理模式無法滿足患者的照護行為援助需求。

（二）家庭經(jīng)濟照護壓力沉重，患者情感需求難以得到滿足

家庭因缺乏足夠的經(jīng)濟資源和照顧者自身身體狀況，無法有效應(yīng)對隨著患者病情發(fā)展而日益精細化的護理需求，患者在愧疚感和死亡焦慮之間掙扎。因為對死亡的避諱和對家屬的愧疚，患者和家屬都不敢提起他們深層次的恐懼與焦慮，良好的家庭溝通模式難以建立，患者的傾訴需求也無法得到滿足。

（三）良好的家庭溝通模式尚未建立，無法進行未來規(guī)劃

死亡焦慮阻礙患者情感支持需求滿足的同時，良好的家庭溝通模式也無法建立。家庭成員將很難直面死亡的結(jié)局去確定、統(tǒng)一家庭信念，共同商討所面臨的問題及解決方法，例如前文提到在行為援助中照料者體力、物質(zhì)條件無法應(yīng)對患者接受進一步手術(shù)的要求等病程安排的問題。因此，患者對未來規(guī)劃的需求也無法較好得到滿足。

（四）缺乏對病程的未來規(guī)劃，患者難以真正重建自我價值

在患者家庭因為沒有建立良好的溝通模式無法進行清晰的病程規(guī)劃，達成內(nèi)部公開的一致性決定時，他們無法擺脫對未來的恐懼和擔憂，缺乏對生活的控制感和信念感。對死亡焦慮的回避也就意味著患者及家屬對尚未理解生命與死亡的議題，因此患者難以將焦點放在病后生命意義的探尋和自我價值重建，恐懼已讓他們十分疲憊。

五、結(jié)語

本文從社會支持的視角對漸凍癥患者現(xiàn)狀進行分析并對其需求、產(chǎn)生原因、滿足狀況做了較為細致深入的描述，其中信息指導的需求和家庭照護的政策需求尚未在之前的罕見病患者研究中得到充分關(guān)注。除此之外，筆者發(fā)現(xiàn)其各類需求之間存在互相影響的關(guān)聯(lián)，環(huán)環(huán)相扣，其中經(jīng)濟資源和減緩死亡焦慮是滿足患者需求，提升漸凍癥患者生存質(zhì)量的重要因素。對罕見病患者的死亡教育在筆者看來有重要意義，卻在之前罕見病的相關(guān)研究中尚未提及，這也可為下一步社會工作如何更有效介入提供借鑒意義。

注釋

①東方絲雨罕見病漸凍人關(guān)愛中心是2013年由北京市民政局批準注冊的社會公益組織，是全國首家漸凍人關(guān)愛中心，由漸凍人劉繼軍及其妻子王金環(huán)共同創(chuàng)立，以下簡稱東方絲雨。

②隨訪項目中完成自我普查報告，其中詳細記錄了2010—2015年東方絲雨患者的基本情況，包括聯(lián)系方式、發(fā)病前情況、發(fā)病情況、確診情況、治療方式以及目前病情等信息。

③東方絲雨漸凍人罕見病關(guān)愛中心和北京泰康燕園康復醫(yī)院共同開辦的國內(nèi)首家漸凍人康復治療體驗中心。