彭孟云 汪靜 尹玥 朱曉寧

患者，女性，66歲，因“右上腹疼痛、腹脹半年，加重伴胸痛3 d”入本院，患者于半年前在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為“肝硬化 腹腔積液”，反復(fù)在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院及民間中醫(yī)師處治療，均未見明顯好轉(zhuǎn)，且腹脹逐漸加重，入院前3 d自覺右上腹疼痛、腹脹加重，伴胸壁疼痛，臥位稍減，為進(jìn)一步治療轉(zhuǎn)入我院。入院查體：T 36.5℃、P 97次/min、R 20次/min、BP 124/94 mmHg。形體消瘦，心肺查體無異常，腹部膨隆，腹壁靜脈顯露，腹壁張力大，液波震顫(+)，右上腹壓痛明顯，無反跳痛及肌緊張，雙下肢無水腫。既往史：飲用藥酒7年(具體藥物不詳)，折合乙醇含量約16 g/d，否認(rèn)“肝炎”、“結(jié)核”等傳染病史，否認(rèn)蚊蟲叮咬、血吸蟲疫水等疫區(qū)居住史，否認(rèn)工業(yè)毒物及藥物接觸史，否認(rèn)外傷史及手術(shù)史。輔助檢查：肝功能：ALT 7 U/L、AST 20 U/L、GGT 89 U/L、ALP 156 U/L、CHE 1623 U/L、Alb 31 g/L、TBil 26.7 μmol/L、DBil 14.6 μmol/L。腎功能：尿素氮 10.88 mmol/L、肌酐 129 μmol/L、尿酸 987 μmol/L。血脂：HDL 0.69 mmol/L、ApoA 0.91 g/L。N-BNP 3454.62。乙肝標(biāo)志物檢測：HBsAb(+)、HBeAb(+)、HBcAb(+)。腫瘤標(biāo)志物：CA-125 886.4 U/mL。血常規(guī)、凝血功能、肝炎病毒抗體譜、免疫性肝病抗體譜、微絲蚴及結(jié)核抗體均無異常。全腹部增強(qiáng)CT：1、肝臟形態(tài)改變，考慮：肝硬化2、脾大；腹盆腔大量積液3、下腔靜脈肝內(nèi)段及肝靜脈改變：布-加綜合征？4、雙側(cè)胸腔少量積液，右肺下葉盤狀肺不張。入院當(dāng)天行腹腔穿刺置管引流術(shù)，引流出乳糜樣腹水，腹水常規(guī)：顏色 乳白色、透明度 渾濁、凝固性 未凝固、有核細(xì)胞計(jì)數(shù) 185×106/L、蛋白定性2+。腹水生化：總蛋白 34 g/L、乳酸脫氫酶 92 U/L、葡萄糖 6.02 mmol/L。腹水甘油三酯3.45 mmol/L。診斷考慮：1、肝硬化伴乳糜腹水 2、布-加綜合征？3、腹腔腫瘤？入院后第一周予中鏈-三酰甘油膳食、利尿、保肝、每天引流腹水2 000 mL等治療，絕對臥床休息，輸注白蛋白10 g/d，并于DSA下行下腔靜脈及肝靜脈造影，造影提示無異常，排除布-加綜合征，反復(fù)送檢腹水均未見腫瘤細(xì)胞且抗酸染色為陰性，治療1周后患者腹水無明顯消退，并出現(xiàn)胸悶、胸痛氣促等癥狀，行胸片檢查：雙側(cè)膈面明顯抬高，右側(cè)明顯。遂加大腹水引流量，引流3 000 mL/d，腹水并行中鏈-三酰甘油膳食聯(lián)合靜脈高營養(yǎng)，行淋巴管造影術(shù)提示淋巴顯像未見明顯異常。檢驗(yàn)科口頭報(bào)告提示腹水為真性乳糜液，考慮為淋巴管漏出，予以低脂、低鈉、高蛋白飲食，第二周腹水仍無明顯消退，肺部壓迫癥狀如前，加用奧曲肽0.2 mg 1/12 h 皮下注射，禁食，行全胃腸外營養(yǎng)(Total Parenteral Nutrition, TPN)治療，關(guān)閉引流管并給予腹帶加大腹壓，腹水開始明顯消退。1周后患者要求出院，拔除引流管后自動出院。出院持續(xù)隨訪，1月后腹水已基本消退，隨訪2年未再出現(xiàn)腹水。

討論乳糜腹水是指腹腔內(nèi)出現(xiàn)富含乳糜微粒的腹腔積液，多因腹腔淋巴管梗阻或破裂所致。惡性腫瘤是乳糜腹水最常見的病因，而肝硬化合并乳糜腹水的發(fā)病率極低，僅占肝硬化相關(guān)腹水的0.5%～1%[1]。目前本病的發(fā)病機(jī)制尚不明確，可能是肝硬化門靜脈高壓導(dǎo)致肝竇壓力升高，淋巴液的產(chǎn)生增多，側(cè)支淋巴管通路缺乏，淋巴液回流不暢，導(dǎo)致淋巴管破裂，淋巴液進(jìn)入腹腔所致[2]。淋巴管造影術(shù)是診斷淋巴管阻塞的金標(biāo)準(zhǔn)。而腹水外觀呈乳白色，腹水甘油三酯含量高于200 mg/dL(2.28 mmol/L)具有診斷意義。CA-125在乳糜腹水的肝硬化患者中特異性升高，隨著病情的好轉(zhuǎn)而降低[3]。

營養(yǎng)優(yōu)化療法是治療肝硬化伴乳糜腹水的關(guān)鍵，首選低脂肪、高蛋白及中鏈甘油三酯飲食，中鏈甘油三酯易被腸道吸收，通過門靜脈轉(zhuǎn)化為游離脂肪酸和甘油直接進(jìn)入肝臟，避開淋巴管系統(tǒng)從而減少淋巴液的生成和流動[4-5]。研究表明生長抑素或其合成類似物奧曲肽可通過抑制胰高血糖素和其他腸肽介導(dǎo)的內(nèi)臟血管舒張來降低門脈壓力，減少淋巴液的產(chǎn)生和流動以減少乳糜外滲[6]。而奧曲肽比生長抑素的半衰期長，具有皮下給藥的優(yōu)點(diǎn)，可常規(guī)用于乳糜腹水的治療。Berzigotti等采用奧曲肽治療肝硬化伴難治性乳糜腹水患者6個月，患者乳糜腹水好轉(zhuǎn)且停藥后未再復(fù)發(fā)[7]?；仡櫛净颊咧委熯^程，大量抽放腹水聯(lián)合白蛋白雖能短時間緩解患者癥狀，但遠(yuǎn)期療效不明確，不推薦作為肝硬化乳糜腹水的常規(guī)治療方案，且保持一定量的腹水穩(wěn)定腹腔內(nèi)壓力有助于本病的治療。而奧曲肽治療肝硬化乳糜腹水耐受性好，不良反應(yīng)較小，奧曲肽聯(lián)合飲食治療可成為肝硬化并乳糜腹水的常規(guī)治療方案之一。