劉艷艷 劉業(yè)海 邱建新 童步升 張曉敏 余崇仙

先天性外耳畸形，主要表現(xiàn)為耳廓畸形、外耳道狹窄或閉鎖，在臨床上較常見，不僅影響美觀，也會導(dǎo)致聽力下降[1]。復(fù)習文獻，關(guān)于先天性外耳畸形手術(shù)治療的報道較為多見[2,3]，而對畸形耳的聽力狀況的報道較少，單純對嬰兒的報道更少。健聽嬰兒一般在4～9個月，最遲不超過11個月進入語言發(fā)育期，如果不能在此之前檢出聽力損失，患兒的言語、語言發(fā)育，交流以及學習能力等都會受到嚴重的影響[4]。所以，盡可能早的對先天性外耳畸形患兒進行聽力學評估，就顯得非常重要。本文以1歲以內(nèi)的嬰兒為研究對象，通過分析其聽力特點，以探討先天性外耳畸形患兒早期診斷的必要性。

1 資料與方法

1.1 資料

選取2016年8月～2018年4月至我科就診的外觀判定為先天性外耳畸形患兒34例（41耳）為觀察組，其中，男28例，女6例；年齡為3～12月，平均年齡為4.91±2.66月；雙耳畸形7例（14耳），單耳畸形27例（27耳）；外耳道閉鎖37耳，狹窄4耳。選取20例（40耳）健聽嬰兒（AC-ABR閾值≤30 dB nHL，耳聲發(fā)射篩查DPOAE+TEOAE均通過，1 kHz探測音的鼓室圖均為單峰）為對照組，其中，男17例，女3例；年齡為3～12月，平均4.90±1.45月。

1.2 方法

觀察組和正常對照組均進行氣導(dǎo)聽性腦干反應(yīng)（air-conduction auditory brainstem response，AC-ABR）測試。測試前用磨砂膏清潔患兒前額及耳后乳突部皮膚，口服10%水合氯醛輔助睡眠或自然睡眠，采用丹麥MADSEN ICS CHARTR EP聽覺誘發(fā)電位儀，在本底噪聲＜30 dB（A）的隔音屏蔽室內(nèi)進行測試。記錄電極放置于前額正中近發(fā)際處，接地電極置于鼻根，參考電極置于左右兩側(cè)乳突，各電極阻抗均＜5 kΩ。氣導(dǎo)耳機采用TDH-49 P壓耳式耳機，刺激聲為短聲（click），刺激速率為21.1次/秒，疊加1024次，帶通濾波范圍100～3000 Hz，分析時間為10 ms；刺激強度從80 dB nHL開始，以10～20 dB步距遞減，以能引出可重復(fù)性Ⅴ波的最小刺激強度作為閾值。對于單側(cè)畸形患兒，如果兩耳閾值差≥40 dB nHL，測試畸形耳時，健耳需加約60 dB SPL白噪聲進行掩蔽。記錄內(nèi)容包括畸形組和對照組嬰兒的AC-ABR Ⅴ波的閾值及80 dB nHL強度刺激下Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波的潛伏期。

1.3 評價指標

1.3.1 畸形耳聽力損失情況 根據(jù)Ⅴ波反應(yīng)閾值的大小將聽力分級如下，正常：≤30 dB nHL；輕度聽力損失：31～50 dB nHL；中度聽力損失：51～70 dB nHL；重度聽力損失：71～90 dB nHL；極重度聽力損失：≥91 dB nHL[5]。

1.3.2 耳廓畸形分級 根據(jù)耳廓畸形的情況，采用Marx分級。I度：耳廓比正常耳廓稍微小一點，能夠清晰地識別每部分結(jié)構(gòu)；Ⅱ度：耳廓的大小相當于正常的1/2到2/3，只保留了部分結(jié)構(gòu)；Ⅲ度：耳廓嚴重畸形，通常顯示成條索狀[6]。

1.4 統(tǒng)計學方法

應(yīng)用SPSS 20.0統(tǒng)計軟件處理數(shù)據(jù)。根據(jù)資料的不同，畸形組與對照組之間采用獨立樣本t檢驗，畸形耳ABR閾值與耳廓畸形分級之間采用Spearman’s非參數(shù)等級相關(guān)檢驗進行統(tǒng)計學分析，以P＜0.05為差異有統(tǒng)計學意義，以P＜0.01為差異有顯著統(tǒng)計學意義。

2 結(jié)果

2.1 畸形耳聽力損失情況

本研究畸形耳嬰兒患耳的聽力損失程度主要以中、重度為主，占97.56%（40/41），見表1。

表1 畸形耳聽力損失情況（N=41，耳）

2.2 畸形耳聽力損失與耳廓畸形分級的關(guān)系

觀察組34例（41耳）嬰兒中，I級耳廓畸形占14.64%（6/41）；Ⅱ級耳廓畸形占39.02%（16/41）；Ⅲ級耳廓畸形占46.34%（19/41）。經(jīng)Spearman’s非參數(shù)等級相關(guān)檢驗，AC-ABR閾值與耳廓畸形分級間存在正相關(guān)（r＝0.670，P=0.000＜0.01）。

2.3 畸形耳與對照耳的AC-ABR特點

對照組20例（40耳）嬰兒在80 dB nHL強度刺激下，I、Ⅲ、Ⅴ波均引出且分化良好。觀察組34例（41耳）患兒的Ⅲ、Ⅴ波分化較好，但I波引出率低（17.07%，7/41），即17.07%（7/41）I、Ⅲ、Ⅴ波均引出；31.71%（13/41）僅引出Ⅲ、Ⅴ波；41.46%（17/41）僅引出Ⅴ波，9.76%（4/41）各波均未引出。

畸形耳的AC-ABR閾值均值較對照耳高，且差異具有顯著統(tǒng)計學意義（P＝0.000＜0.01）。在80 dB nHL的短聲刺激下，畸形耳Ⅴ波潛伏期（7.61±0.63 ms）較對照耳（6.20±0.2 ms）延長，且差異具有顯著統(tǒng)計學意義（P＝0.000＜0.01），見表2。

表2 畸形耳與對照耳的AC-ABR閾值及Ⅴ波潛伏期比較

3 討論

先天性外耳畸形在新生兒中的發(fā)生率為1/10000～1/20000，是引起小兒聽力障礙的重要因素[7]。因外中耳均起源于第一、二咽弓，在胚胎第30周發(fā)育完成，所以臨床上先天性外中耳畸形常同時發(fā)生[8]。其發(fā)病率男性高于女性，單側(cè)高于雙側(cè)[9]。美國聽力學會發(fā)布的《兒童聽力篩查指南》[10]指出，聽力損失對兒童的最大影響在教育方面，不論單側(cè)還是雙側(cè)聽力障礙兒童，其留級率較健聽兒童明顯升高。因此，臨床中不僅要重視雙側(cè)外耳畸形所致的雙耳聽力損失，對單側(cè)外耳畸形患兒的聽力評估同樣重要。

1歲以內(nèi)嬰兒的主觀聽力檢查方法有行為觀察測聽法（BOA）和視覺強化測聽法（VRA）；客觀聽力檢查方法包括氣導(dǎo)短聲ABR（AC-ABR）、短純音ABR（TB-ABR）、聽覺穩(wěn)態(tài)反應(yīng)（ASSR）、40 Hz穩(wěn)態(tài)誘發(fā)電位等。主觀測試中，BOA主要適用于6個月以內(nèi)的嬰兒，在使用發(fā)聲玩具給聲的同時用聲級計記錄測試音強度，測試對施測人員的專業(yè)性和經(jīng)驗要求很高，又因測試音具有一定頻寬而頻率特異性相對較低。VRA檢查主要適用于6個月～2.5歲嬰幼兒，受試兒童往往因?qū)Ｗr間短、配合能力差導(dǎo)致測試的成功率及準確率較低；此外，VRA測試需要特定的檢查環(huán)境、設(shè)備和2名專業(yè)的技術(shù)人員配合完成檢查，科室多因場地和人員受限而難以開展此項目。TB-ABR及ASSR測試時間均較長，大部分嬰兒不能在有限的鎮(zhèn)靜睡眠時間內(nèi)完成測試，另外，TB-ABR對測試人員的要求較高，因此未在臨床廣泛應(yīng)用[11]。40 Hz穩(wěn)態(tài)誘發(fā)電位易受被試者睡眠、鎮(zhèn)靜藥物及麻醉的影響，因此不適用于嬰兒。而AC-ABR檢查不需要被試者主觀配合，更客觀、準確，且測試時間相對較短，技術(shù)成熟，不受鎮(zhèn)靜劑影響，更適用于嬰兒。因此，本研究對先天性外耳畸形的嬰兒采用AC-ABR初步評估聽力情況。

臨床上，醫(yī)師可直接觀察一部分耳廓和外耳道畸形的情況，并需借助影像學檢查輔助診斷具體的外、中耳畸形及嚴重程度。本研究入組的嬰兒年齡均在1歲以內(nèi)，考慮此年齡段的嬰兒生長發(fā)育較快，且影像學檢查具有一定放射性，而外耳畸形引起的聽力損失不容忽視，因此對所有發(fā)現(xiàn)外耳畸形的嬰兒均盡早行聽力診斷，明確其聽力損失程度。本研究中畸形耳Ⅴ波潛伏期較健聽耳明顯延長（P＜0.01），提示可能存在傳導(dǎo)性聽力損失，分析導(dǎo)致此結(jié)果的原因包括狹窄或閉鎖的外耳道以及中耳傳聲結(jié)構(gòu)異常所致的聲音傳導(dǎo)通路異常對AC-ABR潛伏期的影響。此外，本研究中畸形耳AC-ABR閾值較健聽耳明顯升高（P＜0.01），提示畸形耳存在明顯的聽力損失，并以中、重度聽力損失為主，此結(jié)果與張少燕[12]等人研究一致。有學者[13]分析了200余耳次的手術(shù)結(jié)果，提示準確的氣導(dǎo)閾值可以推測中耳畸形的嚴重程度。鑒于本研究入組畸形耳存在中度及以上程度的聽力損失，由此推斷，本研究入組的畸形耳可能存在較嚴重的中耳畸形。本研究中9.76%（4/41）患耳的閾值為90 dB nHL，并在80 dB nHL強度刺激下無波形分化，單純外耳和（或）中耳病變所導(dǎo)致的傳導(dǎo)性聾尚不能完全解釋這種現(xiàn)象，考慮可能存在聽神經(jīng)損害或是內(nèi)耳發(fā)育異常。

本研究中畸形耳Ⅲ級耳廓畸形占46.34%，比例最高，與王青森等[9]的流行病學調(diào)查結(jié)果相吻合。畸形耳AC-ABR閾值與耳廓畸形分級之間存在正相關(guān)，即耳廓畸形越嚴重，聽力越差。又因為外耳的畸形程度可以間接反映中耳的畸形程度，由此可以推斷AC-ABR閾值推測是否存在中耳畸形及其程度，該結(jié)論與鄒藝輝[13]研究結(jié)果相一致。

本研究在外耳畸形嬰兒的資料收集和診斷中因缺乏影像學輔助檢查而存在明顯不足，但本研究結(jié)果對此類患兒的臨床診斷仍有一定的提示作用，包括先天性外耳畸形嬰兒多為中度及以上聽力損失，可根據(jù)AC-ABR檢測結(jié)果及外耳畸形程度初步評估患兒的聽力損失以及是否存在中耳畸形；對雙耳受累的先天性外耳畸形患兒早期聽力評估并及時采取有效的干預(yù)異常重要，在未達到手術(shù)年齡之前，應(yīng)盡早佩戴助聽器，同時配合聽覺言語康復(fù)訓(xùn)練，以盡可能的減少聽力損失帶來的影響。