張雷，張鵬，高吉賢，李娜

1 病例

病例1 患者女性，45歲，主因“陣發(fā)性心慌10余年，加重1月”入院，患者10余年前勞累或情緒激動(dòng)時(shí)出現(xiàn)心慌，突發(fā)突止，伴頭暈、憋氣，無黑朦暈厥，持續(xù)數(shù)分鐘，經(jīng)休息后可緩解，自服“心得安”治療，自訴效果可。近1月來上述癥狀加重，發(fā)作較前頻繁，藥物療效差，為求診治收入院。查體：雙肺呼吸音清，未及干濕啰音，心率80 次/min，律齊，未及雜音，雙下肢不腫。24 h動(dòng)態(tài)心電圖示竇性心律，可見短陣房性心動(dòng)過速，室性早搏及室性融合波出現(xiàn)，室早總數(shù)6772個(gè)，成對室早179個(gè)，室速總數(shù)478陣。心臟彩超示靜息狀態(tài)下心內(nèi)結(jié)構(gòu)及血流未見明顯異常。心臟MRI掃描過程中心律不齊，約80～95 次/min。心包未見增厚，心包腔未見積液信號。左房不大（左房前后徑25 mm），左室不大（左室舒張末最大橫徑約45 mm），室間隔及左室室壁厚度偏?。ㄊ议g隔9～10 mm；前壁8～9 mm；下壁8～9 mm；側(cè)壁8 mm），收縮及舒張運(yùn)動(dòng)減弱，左室心尖部可見多發(fā)增粗、細(xì)密肌小梁及肌小梁間隱窩。右房室運(yùn)動(dòng)功能減弱。首過室間隔及左室壁未見灌注缺損，延遲強(qiáng)化室間隔及左室室壁未見異常強(qiáng)化。左心功能：左室EF值53%，CO 4.5 L/min，舒張末容積111.3 ml，考慮左室心肌致密化不全。初步診斷：①左室心肌致密化不全；②心律失常 室性早搏 陣發(fā)性室速。明確診斷后行ICD植入，目前隨訪可。

病例2 患者男性，50歲，主因“活動(dòng)后心悸5年，加重伴氣促半月”入院，患者5年前活動(dòng)后出現(xiàn)心悸不適，經(jīng)休息后可緩解，自訴平時(shí)靜息心率偏快，約90～100次/min，未予重視。半月前活動(dòng)后心悸較前加重，伴氣促、活動(dòng)后呼吸困難，無咳嗽咳痰，無黑朦暈厥，無意識(shí)障礙，休息后約半小時(shí)可緩解，為求診治來院就診。既往高血壓病史。查體：雙肺呼吸音粗，未及干濕啰音，心界不大，心率109 次/min，律齊，未及雜音，雙下肢不腫。24 h動(dòng)態(tài)心電圖示竇性心律，室上性早搏（172個(gè)），偶見室性早搏（1個(gè)），ST-T動(dòng)態(tài)改變。心臟彩超示：左心功能減低（EF 40%）左室增大（舒張末期前后徑58 mm）二尖瓣少量返流。冠狀動(dòng)脈造影示RCA近段可見局限狹窄約40%。心臟MRI示患者掃描過程中心律大致齊，約89～97 次/min。心包未見增厚，心包腔未見積液信號。左房輕大（左房前后徑44 mm），右房增大（右房前后徑53 mm），左室增大（左室舒張末最大橫徑約63 mm），室間隔及左室室壁厚度偏薄（室間隔9～10 mm；前壁8mm；下壁7～8 mm；側(cè)壁7～8 mm），收縮及舒張運(yùn)動(dòng)減弱。收縮期左室流出道未見狹窄，左室心尖部肌小梁增多、細(xì)密。右房室運(yùn)動(dòng)功能減弱。首過室間隔及左室壁未見灌注缺損，延遲強(qiáng)化室間隔及左室室壁未見異常強(qiáng)化。左室EF值36.9%， 每分輸出量（CO） 5.4 L/min，舒張末容積161.5 ml，考慮左室心肌致密化不全。初步診斷：①左室心肌致密化不全；②心律失常-竇性心動(dòng)過速 房性早搏 心功能Ⅱ級；③冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病（冠心?。?。而后予改善心功能、β受體阻滯劑、ACI類藥物后，癥狀改善后出院，隨訪至今病情平穩(wěn)。

2 討論

左室心肌致密化不全（LVNC）又稱海綿狀心肌或心肌竇狀隙持續(xù)狀態(tài)，是一種以粗大的網(wǎng)狀肌小梁和與左心室腔交通的深陷的小梁間隱窩為主要特征的心肌病，可孤立存在或與其他先天性心臟畸形并存[1]。1990年Chin等[2]首次將該病定性為心肌病。2006年美國心臟病協(xié)會(huì)將其劃定為原發(fā)性遺傳性心肌病[3]，此后歐洲心臟病協(xié)會(huì)又將其歸類為未分類心肌病。

目前LVNC發(fā)病機(jī)制多考慮為在胚胎發(fā)育過程中心肌致密化進(jìn)程的失敗，從而使網(wǎng)狀肌小梁及間隙持續(xù)留存，形成心腔內(nèi)異常粗大的肌小梁及期間深陷的隱窩，進(jìn)而與心室腔相通。此類患者具有心臟體積及質(zhì)量增加為主要的病理特點(diǎn)，大部分對冠狀動(dòng)脈血流無影響[4]。LVNC臨床表現(xiàn)多樣、無明顯特異性，但主要以心力衰竭、心律失常、體循環(huán)栓塞等多見。因心臟彩超具有方便、快速、經(jīng)濟(jì)等原因，目前輔助檢查診斷標(biāo)準(zhǔn)中仍以其最多見，表現(xiàn)為左心室壁有蜂窩狀的心肌結(jié)構(gòu)出現(xiàn)，合并明顯的心肌厚度下降，可伴有博動(dòng)乏力出現(xiàn)。但在疾病早期由于病變進(jìn)展較慢、彩超分辨率、超聲技師水平等原因增加了診斷難度，可能錯(cuò)過了診治時(shí)機(jī)。本文中兩例患者均以心動(dòng)過速為首次發(fā)作癥狀，其家族中均未發(fā)現(xiàn)相關(guān)疾病病史，二者分別合并有惡性心律失常及心力衰竭，但均無體循環(huán)栓塞出現(xiàn)，入院后心臟彩超均未發(fā)現(xiàn)致密化不全相關(guān)表現(xiàn)，最終心臟MRI確診疾病。對于臨床工作中以竇性心動(dòng)過速或室性心動(dòng)過速為主，但心臟彩超未提示相關(guān)表現(xiàn)的患者易漏診誤診，心臟MRI因其具有空間分辨率高以及視野大、無死角、多層面掃描等優(yōu)勢彌補(bǔ)了超聲的不足，在心臟結(jié)構(gòu)細(xì)節(jié)和功能顯示方面表現(xiàn)出諸多無可比擬的優(yōu)勢[5]，逐步成為診斷LVNC的主要檢查手段。

LVNC預(yù)后較差，目前仍以對癥治療為主，早期診斷及治療（藥物、介入等）可改善生活質(zhì)量，延長患者生存期，最終心臟移植是根治的惟一治療方法。本文中2例患者確診后分別采用ICD植入及穩(wěn)定心率等藥物治療，目前隨訪生活質(zhì)量良好。