慕曉龍 王俊秋

十二指腸重復(fù)畸形是消化道重復(fù)畸形中的一種，發(fā)病率較低，約占消化道重復(fù)畸形的4%，在臨床上較為罕見。由于沒有典型的臨床癥狀，實(shí)驗(yàn)室檢查和影像學(xué)表現(xiàn)也缺乏特異性，在臨床上很容易造成漏診、誤診，大多數(shù)確診為開腹手術(shù)?，F(xiàn)將我院腹腔鏡診治十二指腸重復(fù)畸形1例的經(jīng)驗(yàn)并復(fù)習(xí)文獻(xiàn)報告如下。

資料與方法

患兒，男，10歲，因“腹痛5 h”于2016年8月17日入院?；純荷细共扛雇礊榻g痛，進(jìn)行性加重，向背部、肋部放射，伴惡心、嘔吐。門診腹部CT(圖1)：胰頭區(qū)異常密度，占位可能。腫瘤標(biāo)志物檢測未見明顯異常，膽汁酸、膽紅素未見異常，血清淀粉酶285 U/L，尿淀粉酶6 018.7 U/L。磁共振(圖2):①急性胰腺炎較前吸收好轉(zhuǎn)；②胰頭與十二指腸降部間囊性占位。胃鏡：十二指腸降部囊實(shí)性隆起，淺表性胃炎。2016年8月27日腹腔鏡探查(圖3)：打開胃結(jié)腸韌帶，見十二指腸球部、降部前壁無異常，術(shù)中彩超反復(fù)定位，確認(rèn)囊腫位于胰腺鉤突后方，十二指腸后壁內(nèi)側(cè)。將胰腺鉤突下方完全游離，充分暴露十二指腸內(nèi)側(cè)及后方組織，可見一大小約3 cm×3 cm厚壁囊腫，內(nèi)含墨綠膽汁及結(jié)石，將其完整剝除。病理診斷(圖4)：(十二指腸后壁囊腫)鏡下見囊壁樣組織，由腸黏膜、黏膜下組織及肌層構(gòu)成，考慮腸重復(fù)或腸源性囊腫可能。病人術(shù)后恢復(fù)良好，無腸漏、膽漏、胰漏、腸狹窄等并發(fā)癥發(fā)生，隨訪至今，患兒一般情況良好。

討 論

圖1 上腹部CT提示:十二指腸降部周圍病變(箭頭所示) 圖2 磁共振示:胰頭與十二指腸降部間囊性占位(箭頭所示) 圖3 術(shù)中剝離十二指腸降部,后內(nèi)側(cè)壁囊腫(位于胰頭鉤突后外方) 圖4 病檢提示(HE染色,×40):(十二指腸后壁囊腫)鏡下見囊壁樣組織,由腸黏膜、黏膜下組織及肌層構(gòu)成,考慮腸重復(fù)或腸源性囊腫可能

十二指腸重復(fù)畸形在胃腸道重復(fù)畸形中較為罕見，發(fā)生率約占消化道重復(fù)畸形的4%，無特異性臨床表現(xiàn)，誤診、漏診率較高[1]。病因目前尚不清楚，有如下幾種學(xué)說[1-2]：①憩室學(xué)說；②實(shí)性索條學(xué)說；③尾端孿生學(xué)說。一般認(rèn)為其發(fā)病機(jī)制為多源性，不同部位與形態(tài)的畸形，可能由不同的病因引起。十二指腸重復(fù)畸形多位于十二指腸降部或水平部，本病主要分兩大類：囊性重復(fù)畸形、管狀重復(fù)畸形[2-3]。管狀重復(fù)畸形，多與腸腔相通；囊性重復(fù)畸形約占80%，通常情況下，其位于十二指腸后壁，不與腸管相通[5-6]。十二指腸重復(fù)畸形的病程長短不一，以前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為好發(fā)于嬰幼兒，根據(jù)目前文獻(xiàn)報道，各年齡段均可發(fā)病。病程短者常有急性腹痛，餐后加重，常為十二指腸起始段或降部上段有異常通道或囊腫梗阻，多合并急性胰腺炎；病程長者發(fā)病頻率較低，癥狀不典型，常以上腹隱痛、無意捫及腹部包塊為主訴，包塊逐漸增大，并出現(xiàn)壓迫梗阻等癥狀。由于十二指腸重復(fù)畸形發(fā)病率較低，目前國內(nèi)外暫無統(tǒng)一診斷標(biāo)準(zhǔn)，其臨床表現(xiàn)也因發(fā)病的部位、大小、類型及病變程度不同而不同，主要表現(xiàn)為腹痛、惡心、嘔吐等癥狀，缺乏特異性癥狀和體征。

十二指腸重復(fù)畸形主要并發(fā)癥為急性或慢性胰腺炎、腸梗阻、消化道出血等[7]。部分病人常因以上并發(fā)癥出現(xiàn)而就診。當(dāng)出現(xiàn)不明原因的胰腺炎、腸梗阻、消化道出血時，應(yīng)該考慮到此病。

檢查方法主要有鋇餐、超聲、內(nèi)鏡、CT、MRI等。特點(diǎn)如下：①超聲可提示腸囊腫性病變(小兒首選)；②鋇餐造影：非交通性病例，鋇餐檢查主要表現(xiàn)為十二指腸降部受壓及充盈缺損影，但管壁較光滑，交通性病例可顯示重復(fù)畸形囊腫的充盈鋇劑；③腹部CT、MRI檢查常提示十二指腸病變，球狀畸形可顯示與十二指腸關(guān)系密切的囊腫，CT值介于水與軟組織影之間，增強(qiáng)掃描可呈不均勻強(qiáng)化。

本病容易出現(xiàn)漏診、誤診，原因多為十二指腸重復(fù)畸形在早期無特異性癥狀和體征。大部分臨床醫(yī)師又缺乏對該病的認(rèn)識，診治經(jīng)驗(yàn)不足，為避免誤診和漏診，需與十二指腸憩室、胰頭占位、胰腺假性囊腫、環(huán)狀胰腺、膽總管囊腫脫垂等相鑒別。

本例患兒術(shù)前未明確診斷的原因?yàn)椋孩俅四挲g段發(fā)病罕見；②以腹痛為主要癥狀，缺乏典型臨床癥狀；③腹部CT檢查提示胰頭占位，造成誤診；④臨床醫(yī)生對本病認(rèn)識不足，缺乏經(jīng)驗(yàn)。

十二指腸重復(fù)畸形是一種良性的先天性病變，預(yù)后良好，從理論上來講，由于存在潛在的惡性可能，在發(fā)生嚴(yán)重的并發(fā)癥之前，對于重復(fù)畸形應(yīng)該全部切除。治療方法分為內(nèi)鏡治療或外科手術(shù)治療，對于可內(nèi)鏡下切除的首選內(nèi)鏡治療[8，10]。外科手術(shù)方式包括開窗術(shù)、黏膜剝脫術(shù)、膽腸吻合術(shù)、單純腫物切除術(shù)、胰十二指腸切除術(shù)等[7-9]，本例患兒采取腹腔鏡下十二指腸重復(fù)畸形切除，手術(shù)順利，術(shù)后恢復(fù)良好，無相關(guān)并發(fā)癥發(fā)生。通過本病治療，發(fā)現(xiàn)腹腔鏡診斷及治療十二指腸重復(fù)畸形具有較大優(yōu)勢，微創(chuàng)手術(shù)更容易被病人及家屬接受，傷口小，術(shù)后恢復(fù)快，十二指腸重復(fù)畸形多位于后壁，傳統(tǒng)開腹較難顯露病灶，腹腔鏡探查范圍廣，更容易找到病變，腹腔鏡放大后，局部解剖更容易辨認(rèn)，減少了膽管、胰腺等損傷的發(fā)生。腹腔鏡為此類疾病治療提供新的治療選擇途徑。通過本病治療及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)總結(jié)如下：①十二指腸畸形腸內(nèi)型畸形術(shù)前可通過胃鏡確診，部分腸外型重復(fù)畸形也可術(shù)前確診；②十二指腸重復(fù)畸形好發(fā)于降部、水平部后壁，若發(fā)現(xiàn)十二指腸后壁囊性包塊，應(yīng)考慮此??；③腸內(nèi)型重復(fù)畸形可首選內(nèi)鏡下手術(shù)；④腸外型重復(fù)畸形首選腹腔鏡治療。