蔣小英　黃春金　郭榮年

【摘要】 目的：研究惡性外周神經(jīng)鞘瘤的臨床病理特征。方法：本次研究對(duì)象均選自于2012年10月-2017年10月筆者所在醫(yī)院收治的惡性外周神經(jīng)鞘瘤患者104例，分析其臨床病理學(xué)以及免疫學(xué)的相關(guān)資料，總結(jié)惡性外周神經(jīng)鞘瘤患者的主要臨床病理特征，探究惡性外周神經(jīng)鞘瘤的分部情況、病理檢查結(jié)果及免疫表型的相關(guān)情況。結(jié)果：惡性外周神經(jīng)鞘瘤頭頸部的發(fā)生率為30.77%、四肢的發(fā)生率為25.00%，均高于橋小腦角、椎管、深部組織及軀干等部位的7.69%、3.85%、13.46%及19.23%，但比較差異均無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P>0.05）；病理檢查發(fā)現(xiàn)，腫瘤細(xì)胞多為束狀、條索狀及席紋狀，少數(shù)患者呈印戒樣或者上皮樣等；免疫表型中，104例患者的腫瘤細(xì)胞S-100蛋白陽(yáng)性率為100%，CD34、SMA、DESMIN、MyoD1陽(yáng)性率分別為5.77%、1.92%、5.77%、1.92%，其他的表型均為陰性。結(jié)論：惡性外周神經(jīng)鞘瘤的組織形態(tài)較為復(fù)雜，臨床在與其他腫瘤類(lèi)型進(jìn)行鑒別診斷時(shí)存在較大的挑戰(zhàn)性。

【關(guān)鍵詞】 臨床病理特征； 惡性外周神經(jīng)鞘瘤； 免疫表型

doi：10.14033/j.cnki.cfmr.2018.12.087 文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼 B 文章編號(hào) 1674-6805（2018）12-0180-02

作為臨床上較為少見(jiàn)的一種腫瘤疾病，惡性外周神經(jīng)鞘瘤（malignant peripheral nerve sheath tumor，MPNST）對(duì)人類(lèi)的身體健康及生命安全存在極大的威脅[1]。該腫瘤疾病屬于一種軟組織腫瘤，其在人體的頭頸部及四肢部位發(fā)生較多，分布較為密集[2]。然而，在軀干等部位，卻較為少見(jiàn)。據(jù)不完全統(tǒng)計(jì)發(fā)現(xiàn)，目前為止，在軟組織的惡性腫瘤中，惡性外周神經(jīng)鞘瘤發(fā)生率占5%左右[3]。在臨床病理特征方面，惡性外周神經(jīng)鞘瘤的組織形態(tài)較為復(fù)雜，且多變，臨床診斷中，極易與其他軟組織腫瘤混淆，造成誤診或者漏診情況[4]。誤診不僅延誤患者的治療時(shí)間，同時(shí)可造成死亡率上升。因此，需要盡早明確惡性外周神經(jīng)鞘瘤的臨床病理特征，以進(jìn)一步進(jìn)行治療[5]。此次研究中，將2012年10月-2017年10月筆者所在醫(yī)院收治的104例惡性外周神經(jīng)鞘瘤患者選為該次研究對(duì)象，主要在于分析惡性外周神經(jīng)鞘瘤患者的臨床病理特征，詳細(xì)研究報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

資料收集時(shí)間為2012年10月-2017年10月，觀察對(duì)象為筆者所在醫(yī)院收治的惡性外周神經(jīng)鞘瘤患者104例。納入標(biāo)準(zhǔn)：臨床資料完整者；對(duì)本研究知情且簽訂知情同意書(shū)者；腫物呈實(shí)性者；包膜較完整者。排除標(biāo)準(zhǔn)：伴有嚴(yán)重臟器疾病者；存在精神疾病者；具有認(rèn)知或者行為障礙者。所有觀察對(duì)象中，男58例，女46例；年齡8～68歲，平均（52.15±3.88）歲；病程5個(gè)月～10年，平均（4.61±1.02）年。醫(yī)院相關(guān)醫(yī)學(xué)倫理委員會(huì)對(duì)于本次研究已經(jīng)審核，且批準(zhǔn)開(kāi)展。對(duì)于惡性外周神經(jīng)鞘瘤患者的病理切片及影像學(xué)資料觀察，選擇筆者所在醫(yī)院資歷深、經(jīng)驗(yàn)豐富的病理科醫(yī)師進(jìn)行。

1.2 方法

患者的標(biāo)本使用10%的福爾馬林進(jìn)行固定，并進(jìn)行常規(guī)的脫水（使用乙醇梯度脫水）、浸蠟（使用二甲苯脫蠟）、透明、包埋及標(biāo)本切片等操作。選擇蘇木精-伊紅進(jìn)行染色，持續(xù)5 min左右。將標(biāo)本于1%鹽酸乙醇浸泡3 s，0.5%伊紅染色浸泡3 min。對(duì)于封固操作，則選擇中性樹(shù)膠。進(jìn)行完成后，將其置于顯微鏡下進(jìn)行仔細(xì)觀察。免疫表型采用EnVision方法進(jìn)行免疫組化，所使用的一抗、S-100蛋白、CD56及EMA等均由北京中杉金橋生物技術(shù)有限公司所提供。抗原均依據(jù)一抗的要求進(jìn)行相應(yīng)的修復(fù)，相關(guān)操作均嚴(yán)格按照試劑盒的使用說(shuō)明書(shū)進(jìn)行。陽(yáng)性判定標(biāo)準(zhǔn)：當(dāng)胞質(zhì)或者胞核呈現(xiàn)棕黃色顆粒時(shí)，則表示為陽(yáng)性。

1.3 觀察指標(biāo)

比較分析104例惡性外周神經(jīng)鞘瘤患者腫瘤分部情況、病理檢查結(jié)果及免疫表型的相關(guān)情況。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)處理

采用SPSS18.0軟件對(duì)所得數(shù)據(jù)進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析，計(jì)量資料以（x±s）表示，采用t檢驗(yàn)；計(jì)數(shù)資料以率（%）表示，采用字2檢驗(yàn)，P<0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 惡性外周神經(jīng)鞘瘤分布情況

分布于頭頸部的惡性外周神經(jīng)鞘瘤患者占32例，發(fā)生率為30.77%；四肢分布患者占26例，發(fā)生率為25.00%；橋小腦角分布患者占8例，發(fā)生率為7.69%；椎管分布患者占4例，發(fā)生率為3.85%；深部組織分布患者占14例，發(fā)生率為13.46%；軀干分布患者占20例，發(fā)生率為19.23%。分布于頭頸部及四肢的惡性外周神經(jīng)鞘瘤患者發(fā)生率高于其他部位，但比較差異均無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P>0.05）。

2.2 惡性外周神經(jīng)鞘瘤病理檢查結(jié)果

經(jīng)病理檢查發(fā)現(xiàn)，惡性外周神經(jīng)鞘瘤患者的腫瘤細(xì)胞多呈現(xiàn)為束狀、條索狀及席紋狀。不僅如此，其瘤細(xì)胞表現(xiàn)為卵圓狀或者梭狀。對(duì)于少數(shù)患者，其瘤細(xì)胞可呈現(xiàn)為上皮樣及印戒樣。本次研究中在顯微鏡的觀察下，18例患者可發(fā)現(xiàn)腫瘤周?chē)辛夹陨窠?jīng)鞘瘤；10例患者腫瘤周?chē)嬖诹夹缘纳窠?jīng)纖維瘤；10例患者的腫瘤細(xì)胞呈現(xiàn)血管外皮瘤樣排列；4例患者腫瘤細(xì)胞具有橫紋肌母細(xì)胞的分化情況；6例患者腫瘤組織周?chē)尸F(xiàn)上皮樣形態(tài)。

2.3 免疫表型情況

104例惡性外周神經(jīng)鞘瘤患者中，腫瘤細(xì)胞S-100蛋白局部病灶呈現(xiàn)陽(yáng)性例數(shù)為104例，陽(yáng)性率為100%；CD34陽(yáng)性例數(shù)為6例，陽(yáng)性率5.77%；SMA陽(yáng)性例數(shù)為2例，陽(yáng)性率為1.92%；DESMIN陽(yáng)性例數(shù)為6例，陽(yáng)性率為5.77%；MyoD1陽(yáng)性例數(shù)為2例，陽(yáng)性率為1.92%。其他表型（CD31、CD34、CD163、GFAP及STAT6等）均為陰性。

3 討論

在臨床中，惡性外周神經(jīng)鞘瘤主要源自于外周神經(jīng)細(xì)胞以及神經(jīng)鞘細(xì)胞，屬于一種高度惡性軟組織腫瘤[6-7]。由于該腫瘤疾病在臨床中較為罕見(jiàn)，相關(guān)研究報(bào)道資料較少，社會(huì)關(guān)注并不高[8]。在臨床診斷中，常存在難以鑒別及誤診等問(wèn)題，延誤該類(lèi)患者的治療[9]。

目前為止，臨床常根據(jù)起源于外周神經(jīng)細(xì)胞及神經(jīng)鞘細(xì)胞、具有Schwann細(xì)胞分化等特征對(duì)惡性外周神經(jīng)鞘瘤進(jìn)行診斷，只要符合其中一點(diǎn)標(biāo)準(zhǔn)即可確診[10]。一般情況下，惡性外周神經(jīng)鞘瘤常分布于頭頸部及四肢處，在軀干等部位的發(fā)生率較低。研究結(jié)果中，發(fā)現(xiàn)104例惡性外周神經(jīng)鞘瘤患者中，在四肢的發(fā)生率為25.00%、頭頸部的發(fā)生率為30.77%，均高于其他部位，但比較差異均無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P>0.05）。該結(jié)果可有效證明上述觀點(diǎn)，可為臨床診斷提供有效依據(jù)。根據(jù)病理檢查發(fā)現(xiàn)，惡性外周神經(jīng)鞘瘤的細(xì)胞多呈現(xiàn)為漩渦狀或者束狀排列，細(xì)胞組織呈現(xiàn)梭形。在細(xì)胞分化方面，大部分為神經(jīng)上皮分化，對(duì)于平滑肌分化或者橫紋肌母細(xì)胞的分化，較為罕見(jiàn)[11]。對(duì)于免疫組化方面，研究結(jié)果顯示惡性外周神經(jīng)鞘瘤的腫瘤細(xì)胞S-100蛋白的陽(yáng)性率為100%，僅有少部分患者表現(xiàn)為MyoD1及DESMIN呈現(xiàn)陽(yáng)性表達(dá)。上述結(jié)果可能與腫瘤不同成分等存在較大的關(guān)聯(lián)。對(duì)于腫瘤細(xì)胞S-100蛋白為陰性的病例，臨床診斷更為困難。

根據(jù)上述研究結(jié)果可知，對(duì)于惡性外周神經(jīng)鞘瘤的臨床鑒別及診斷非常重要。診斷標(biāo)準(zhǔn)：對(duì)于血管周細(xì)胞瘤，且表現(xiàn)為鹿角狀血管，且CD34等均為陽(yáng)性表達(dá)；對(duì)于纖維肉瘤，其細(xì)胞呈現(xiàn)梭形，僅vinmentin表現(xiàn)為陽(yáng)性等[12]。

綜上所述，對(duì)于惡性外周神經(jīng)鞘瘤，臨床病理特征較為復(fù)雜多變，臨床需要加大鑒別和診斷力度，改善患者預(yù)后。

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（收稿日期：2018-03-28）