暨南大學附屬第一醫(yī)院 由 田，梁俊杰，胡友主

患者女，24歲，未婚，因“腹痛1周”入院?；颊?周前無明顯誘因出現(xiàn)腹部疼痛，以中下腹部為主，呈陣發(fā)性絞痛，每次持續(xù)約3 min，有時伴有嘔吐，嘔吐物為胃內容物，伴腹脹，無發(fā)熱、黃染，可自行緩解，但仍反復發(fā)作，且疼痛發(fā)作頻率及疼痛程度逐漸加重，遂至當?shù)蒯t(yī)院就診，具體不詳，癥狀無明顯好轉，于2017年5月26日入住我院消化內科。入院查體：生命體征平穩(wěn)，心肺查體無特殊，腹肌稍緊，中下腹部隆起，可捫及12 cm×12 cm的腫塊，邊界尚清，活動度可，皮溫未見升高，質軟，伴壓痛，無反跳痛，肝脾肋下未觸及。Murphy征(-)，腹部叩診呈鼓音，移動性濁音(-)，肝區(qū)、腎區(qū)無叩擊痛，腸鳴音3～5次/min。血清學檢查肝腎功能正常，CA125：118.78 U/ml，CA19-9：4.74 U/ml，AFP：1.73 ng/ml， CEA：0.52 ng/ml。全腹CT示：左側腹腔內見巨大不規(guī)則囊性腫塊，約8 cm×15 cm×22 cm大，考慮淋巴管瘤可能性大(圖1、圖2)。消化內科行彩超引導腹腔囊腫置管引流術，共抽出淡紅色囊液約450 ml。引流液送細胞學檢查示：涂片可見較多淋巴細胞、紅細胞、少量組織細胞，未見癌細胞。經我科會診后，轉入普通外科，復查腹部CT：左側腹腔內見巨大不規(guī)則囊性腫塊，6.9 cm×12.7 cm×19.6 cm大，較前縮小，盆腔積液較前增多?；颊邇纱蜟T檢查均提示囊性病變，性質待定，淋巴瘤可能性大，不排除惡性可能，遂于2017年6月2日在氣管插管全麻下行腹腔鏡探查+胃壁腫物切除術?；颊呷〈笞治?，術者立于患者兩腿間，扶鏡手立于患者右側。術中見左側腹腔巨大不規(guī)則囊性腫塊，分離松解腹腔粘連，游離腫塊，見其基底部可能來源于胃壁，質軟，約20 cm×15 cm大，呈多房分隔，鄰近腸管、胰腺受壓，胃受壓前移，見腫物內引流管留置狀態(tài)(圖3)。術中分離松解腹腔粘連，切開胃結腸韌帶，將胃向右上方上挑，確定腫物基底部來源于胃后壁，沿腫物邊緣分離周圍粘連，剝離腫物，超聲刀于胃后壁距腫物基底部約2 cm處切開胃壁，以腫物基底部為中心，完整切除距腫物基底部約2 cm的胃后壁一圈(包含腫物在內)(圖4)。標本裝入標本袋內。用可吸收倒刺線全層縫合關閉胃前壁，并予漿肌層包埋。經胃管注入美藍溶液測漏。撤除腹腔鏡器械，延長臍部切口，至約6 cm，切口保護套保護切口，取出標本，再次置入腹腔鏡器械，蒸餾水沖洗手術創(chuàng)面，見無活動性出血及胃腸副損傷，吸盡沖洗液。分別于左上腹、盆腔留置多側孔引流管。清點手術器械、用品無誤，縫合臍部切口及腹部各穿刺孔，結束手術。標本送術中快速冰凍切片病理檢查，結果回報：(胃壁腫物)脈管源性腫瘤，傾向良性。手術順利，手術時間約210 min。術后石蠟切片病理提示：(胃壁腫物約12 cm×9 cm×2 cm大)鏡下見腫物位于胃漿膜，由大小不一的囊腔構成，襯覆扁平上皮，呈海綿狀淋巴管圖像，伴有巨大囊腔形成，間質見灶性的淋巴細胞聚集與厚壁血管。免疫組化：CD31(+)，D2-40(+)，HMA-45(-)，CD117(-)，DOG-1(-)，Calretinin(-)；符合：淋巴管瘤(海綿狀與囊性混合)?；颊咝g后第7天痊愈出院，隨診6個月未見明顯腫瘤復發(fā)、轉移征象。

圖1 水平面CT見左側腹腔內見巨大不規(guī)則囊性腫塊圖2 水平面CT見左側腹腔內巨大不規(guī)則囊性腫塊

圖3 術中引流管頭端位于病灶囊性成分內圖4 完整切除距腫物基底部約2 cm的胃后壁一圈

討 論 淋巴管瘤是發(fā)生在淋巴系統(tǒng)較少見的腫瘤，以前曾稱“濕瘤”、“囊狀水瘤”等，多見于兒童，成人少見[1]，它可發(fā)生在人體任何包含淋巴管道的部位[2-4]，多為顱面與頸部、胸部、腋窩與腹腔[5]，成人腹腔內的淋巴管瘤發(fā)病率更是少于1%[6]，其主要表現(xiàn)為腫塊、周圍器官受壓迫產生的癥狀，術前確診比較困難，常依靠術后病理檢查確診[7]。淋巴管瘤的發(fā)生原因目前尚不明確，手術、外傷、感染、癌腫、放療及慢性非特異性炎癥等均能引起淋巴管瘤的發(fā)生[8-10]，多數(shù)學者認為淋巴管瘤由于淋巴管先天發(fā)育畸形或某些原因引起發(fā)病部位淋巴液排出障礙，造成淋巴液潴留導致淋巴管擴張、增生而形成[11-13]，也有學者提出此病可能因淋巴管異常發(fā)展或炎癥、發(fā)達淋巴管阻塞所致[14]。多數(shù)學者按Wegener分類方法[15]將淋巴管瘤分為三類：單純性淋巴管瘤、海綿狀淋巴管瘤、囊狀淋巴管瘤。1989年Kennedy[16]在Wegener的基礎上建議將其分為4類：海綿狀淋巴管瘤、囊性淋巴管瘤(又稱囊性水囊瘤)、彌漫性多發(fā)性淋巴管瘤或淋巴管瘤病、表皮皮膚淋巴管瘤(包括單純性淋巴管瘤、曲張性淋巴管瘤)。

腹部淋巴管瘤屬于良性病變，生長較緩慢，早期體積較小，常無臨床癥狀，當其長大并壓迫鄰近神經、血管、臟器時，可出現(xiàn)嘔吐、難以用其他疾病解釋的短暫腹痛、腹部腫塊、腸梗阻、血便等消化道癥狀，甚至長期呼吸困難等呼吸系統(tǒng)癥狀。本例患者也是因腹痛、腹脹、嘔吐等消化道癥狀就診。術前影像學檢查是診斷此病的重要方法[17-18]。本例通過CT檢查明確腹部囊性腫物，內科通過B超定位下穿刺抽液細胞學化驗檢查輔助診斷。腹部淋巴管瘤絕大多數(shù)為良性腫瘤，手術切除是主要方案，此外，還可酌情使用硬化劑注射、放射治療、穿刺抽液及切開引流等治療[19]。也有報道指出，較小的消化道淋巴管瘤可在消化道內鏡下切除[15]，但由于本例患者腫瘤體積較大，且位于消化道腔外，呈外生性生長，手術完整切除可有效減少復發(fā)[20-23]。

成人腹腔內淋巴瘤十分少見，其發(fā)病率小于1%[6]，且腫瘤多位于腸系膜，來源于胃壁更為罕見[24]。1996年Kenney等[25]報道了第一例腹腔鏡下腹腔內淋巴管瘤切除術。國外有學者[20]指出淋巴瘤的治療首選手術切除，腹腔鏡手術是較好的選擇。Trcoveanu等[5]進行的一項回顧性研究表明，對于腹腔內淋巴管瘤，腹腔鏡是診斷與治療的最佳選擇，不僅可明確診斷腹腔內腫物，還能安全地完整切除，有效減少了腫瘤復發(fā)。作者閱讀相關文獻，國內外學者對于胃壁淋巴管瘤切除術鮮有報道[24,26]，且多采用開腹手術切除[22-23,27]或內鏡下切除[15]，腹腔鏡胃淋巴管瘤切除術尚未見報道。此例患者，我們采用腹腔鏡探查明確病灶來源，并徹底清除病灶，手術過程順利，術后患者預后良好，術后6個月隨訪，復查胃鏡未見腫瘤復發(fā)、轉移。