周 榮,毛椿平*,饒 蘭

(1荊門市第一人民醫(yī)院放射科,荊門 448000;2荊門市第一人民醫(yī)院病理科;*通訊作者,E-mail:dr-maochunping@126.com)

上皮樣血管肉瘤(epithelioid angiosarcoma,EA)是一種少見的高度惡性的血管源性腫瘤,多發(fā)生于四肢的深部軟組織內(nèi),發(fā)生于骨骼較為罕見,其在病理組織學(xué)上有一定特征性,影像表現(xiàn)缺乏特異性。本例報道發(fā)生在顱骨的上皮樣血管肉瘤,旨在提高對本病的認(rèn)識以及擴(kuò)展對顱骨占位性病變的診斷思路。

1 病例資料

患者,男,31歲,因“發(fā)現(xiàn)右顳部包塊約2月”入院。當(dāng)?shù)谻T提示右顳部占位,侵及顱內(nèi)及顱外,遂轉(zhuǎn)入我院。患者一般情況及實驗室檢查無特殊。

頭顱CT平掃示右側(cè)顳骨、蝶骨及額骨交界區(qū)見一不規(guī)則形軟組織密度影,最大截面積約4.3 cm×3.1 cm,邊界清楚,密度不均,病灶周圍可見線樣高密度影,鄰近軟組織及右側(cè)眼外直肌受壓(見圖1)。CT診斷:右側(cè)顳骨、蝶骨及額骨交界區(qū)占位,考慮嗜酸性肉芽腫。

A.橫斷位CT平掃示右側(cè)顳骨、蝶骨及額骨交界區(qū)不規(guī)則軟組織密度腫塊(白箭頭),內(nèi)部密度不均,邊緣可見線樣高密度(黑箭頭);B.橫斷位CT平掃骨窗示病變區(qū)溶骨性骨質(zhì)破壞,骨皮質(zhì)變薄呈蟲蝕樣,局部似欠連續(xù);C.MPR矢狀位示病變特征圖1 顱骨上皮樣血管肉瘤患者的橫斷位CT平掃與MPR矢狀位圖像

頭顱MRI平掃示右側(cè)顳骨、蝶骨及額骨交界區(qū)病灶呈等T1WI混雜T2WI信號(見圖2),DWI可見病灶內(nèi)散在輕度彌散受限(見圖3),注射Gd-DTPA后增強(qiáng)掃描呈明顯不均勻性強(qiáng)化(見圖4)。MRI診斷:考慮腫瘤性病變。

手術(shù)及病理:患者于全麻下經(jīng)右側(cè)翼點入路行右側(cè)顳骨、蝶骨及額骨交界區(qū)腫塊切除術(shù)。術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)腫塊外側(cè)與鄰近顳肌部分粘連,界限不清;腫塊內(nèi)側(cè)與硬膜粘連緊密,相應(yīng)硬膜外層增生;腫塊質(zhì)軟,血供豐富,呈暗紅色。分塊切除腫塊后送病理檢查。大體標(biāo)本觀察:6.5 cm×6.0 cm×4.2 cm碎組織一堆,切面呈灰白、灰褐及暗紅色。鏡下見腫瘤細(xì)胞片狀分布,瘤細(xì)胞為圓形或多邊形的上皮樣細(xì)胞,胞核空泡狀,核仁明顯,部分瘤細(xì)胞內(nèi)可見空泡,偶含紅細(xì)胞,部分區(qū)域可見分支狀血管性腔隙(見圖5)。免疫組化檢查:CD31(+),ERG(+),CD34(部分+),PCK(-),S100(-),INI-1(-),Ki67(LI:5%)。病理診斷:右側(cè)顳部(顳骨、蝶骨及額骨交界區(qū))上皮樣血管肉瘤。

A.橫斷位T1WI示病變呈等信號為主,信號欠均;B.橫斷位T2WI示病變呈稍高信號為主混雜信號圖2 顱骨上皮樣血管肉瘤患者的頭顱MRI平掃影像

橫斷位DWI示病變內(nèi)部散在輕度彌散受限改變(白箭頭)圖3 顱骨上皮樣血管肉瘤患者的橫斷位DWI

橫斷位T1WI增強(qiáng)示病變呈明顯不均勻性強(qiáng)化圖4 顱骨上皮樣血管肉瘤患者注射Gd-DTPA后增強(qiáng)掃描

2 討論

2.1 概述

上皮樣血管肉瘤于1986年由Perez-Atayde等[1]首次報道,是一種少見的高度惡性的血管源性腫瘤,為血管肉瘤的少見亞型。EA多發(fā)生于四肢的深部軟組織內(nèi),少見部位包括皮膚、腎上腺、甲狀腺、陰道、膀胱、肺及骨[2]。骨原發(fā)性EA較為罕見,僅占骨原發(fā)性惡性腫瘤<1%[3],又以下肢骨相對常見,偶見于顱骨、脊椎及骨盆[4]。骨源性EA男性多于女性,以青年人和老年人多見[5],臨床上表現(xiàn)為病變部位的疼痛而無其他特異性癥狀,多以無意發(fā)現(xiàn)病變部位包塊就診。本病易沿血管遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,通常預(yù)后較差[6],因此術(shù)前準(zhǔn)確的影像學(xué)診斷對臨床手術(shù)及治療價值較大。

圖5 右側(cè)顳部上皮樣血管肉瘤病理表現(xiàn)(HE,×400)

2.2 影像及病理表現(xiàn)

顱骨EA的影像學(xué)表現(xiàn)與其組織學(xué)惡性程度相一致,同時又缺乏特異性。根據(jù)以往報道[7,8]及本例特點,以下幾點CT及MRI表現(xiàn)可能提示本病:①腫塊以顱骨的板障為中心生長,局部膨脹,如浸潤性生長可破壞骨皮質(zhì),形成周圍軟組織腫塊;②CT平掃呈不均質(zhì)軟組織腫塊或溶骨性骨質(zhì)破壞,其內(nèi)無鈣化,周邊無硬化邊,一般不伴有骨膜反應(yīng);③MRI平掃在T1WI上呈等信號或低信號,在T2WI上呈混雜稍高信號;④增強(qiáng)掃描表現(xiàn)為明顯不均勻性強(qiáng)化。顱骨EA的最終確診仍需依靠病理學(xué)檢查,其鏡下表現(xiàn)是腫瘤細(xì)胞上皮樣,核膜不規(guī)則,核仁明顯,異型性和多形性明顯,壞死、核分裂及病理性核分裂常見。部分細(xì)胞內(nèi)可見胞質(zhì)內(nèi)空泡,偶見紅細(xì)胞,腫瘤內(nèi)可見襯異型上皮樣內(nèi)皮細(xì)胞的血管樣腔隙形成。免疫組化表達(dá)血管內(nèi)皮細(xì)胞的標(biāo)志物如CD31、CD34、FactorVIII、FLI-1和ERG[9],彼此聯(lián)合應(yīng)用可提高準(zhǔn)確性。

2.3 鑒別診斷

本例顱骨EA表現(xiàn)為顱骨的軟組織腫塊,影像上需與常見的顱骨病變相鑒別。

血管瘤:好發(fā)于中老年人,起源于顱骨板障。CT平掃以病灶內(nèi)放射狀的骨小梁為特征。MRI平掃信號混雜,其內(nèi)可見條形或點狀低信號。增強(qiáng)掃描,明顯不均勻強(qiáng)化。

孤立性漿細(xì)胞瘤:中老年人多見,起源于顱骨板障。CT平掃呈單一的骨質(zhì)破壞,伴以骨質(zhì)破壞區(qū)為中心的雙凸?fàn)钴浗M織腫塊。MRI平掃呈等T1WI、稍長T2WI信號,邊緣可見低信號的“假包膜”,無瘤周水腫。增強(qiáng)掃描,明顯強(qiáng)化,無腦膜尾征。

嗜酸性肉芽腫:好發(fā)于兒童和青少年,男性多見,起源于顱骨板障,病變一般較小(<3 cm)。CT平掃呈單發(fā)或多發(fā)溶骨性骨質(zhì)破壞,呈穿鑿樣,邊緣清晰或伴有不同程度骨質(zhì)硬化,可見“紐扣樣”死骨,伴較小軟組織腫塊。MRI平掃呈稍長或等T1WI、稍長T2WI信號。增強(qiáng)掃描,輕度至明顯強(qiáng)化,無腦膜尾征。

轉(zhuǎn)移瘤:常見于50歲以上中老年人,其他部位有原發(fā)腫瘤灶。在CT或MRI平掃上呈單發(fā)或多發(fā)溶骨性骨質(zhì)破壞,呈蟲蝕樣,可伴有以骨為中心的軟組織腫塊。增強(qiáng)掃描,明顯強(qiáng)化。

間變型腦膜瘤:男性多見,起源于蛛網(wǎng)膜顆粒的帽狀細(xì)胞,呈侵襲性生長。好發(fā)于上矢狀竇旁、大腦鐮旁及大腦凸面等部位。CT平掃呈以寬基底與顱骨內(nèi)板相連的等或低密度不規(guī)則形腫塊,常有囊變、出血、壞死及鈣化。如伴有溶骨性骨質(zhì)破壞,可向顱外生長形成梭形軟組織腫塊。MRI平掃呈等或稍長T1WI、稍長T2WI信號,瘤周水腫明顯。增強(qiáng)掃描,明顯不均勻強(qiáng)化,有腦膜尾征。

Rosai-dofoman病:好發(fā)于兒童和青少年,男性居多,起源于板障。CT平掃呈溶骨性骨質(zhì)破壞,伴跨顱骨內(nèi)外板生長的梭形軟組織腫塊。MRI平掃呈等T1WI、等T2WI信號。增強(qiáng)掃描,明顯均勻強(qiáng)化,腦膜增厚,伸入鄰近腦溝呈“偽足樣”改變。

以上幾種疾病綜合分析,多能明確診斷。本例報道旨在提高對顱骨上皮樣血管肉瘤的認(rèn)識以及擴(kuò)展對顱骨占位性病變的診斷思路。