殷兵， 朱文杰， 李震， 商功群

神經(jīng)鞘瘤(neurilemoma)又稱施萬細(xì)胞瘤(schwannoma)，是起源于胚胎期神經(jīng)嵴來源的神經(jīng)膜細(xì)胞或施萬細(xì)胞的良性腫瘤，惡性者罕見[1]。神經(jīng)鞘瘤多發(fā)生于頭頸部、四肢及軀干，腹腔及后腹膜偶可受累，且多發(fā)生于腹膜后，發(fā)生于消化系統(tǒng)的神經(jīng)鞘瘤則更為少見[2-3]。目前，國內(nèi)外對(duì)于這類疾病的文獻(xiàn)報(bào)道較少，且多以個(gè)案分析為主。本文對(duì)消化系統(tǒng)神經(jīng)鞘瘤的臨床、病理與影像學(xué)特征進(jìn)行對(duì)照研究，旨在提高對(duì)這類疾病的術(shù)前診斷水平，為臨床治療方案的選擇提供重要參考。

表1 消化系統(tǒng)神經(jīng)鞘瘤的臨床特點(diǎn)和影像學(xué)特征

材料與方法

1.研究對(duì)象

回顧性分析2013年1月-2017年5月在本院住院的所有神經(jīng)鞘瘤病例，最終18例經(jīng)病理證實(shí)的消化系統(tǒng)神經(jīng)鞘瘤(肝臟2例，胰腺2例，胃12例和十二指腸2例)被納入研究。其中，15例單行CT掃描，1例單行MRI掃描，2例同時(shí)行CT和MRI掃描。18例神經(jīng)鞘瘤年齡25～59歲，平均49.5±8.6歲。男4例，女14例。臨床癥狀因腫瘤的大小、部位而異，表現(xiàn)為腹脹、腹痛、嘔吐、黑便等，也有患者無明顯癥狀而在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)。腫瘤位于肝臟和胰腺者，腫瘤標(biāo)志物AFP、CEA、CA199均為陰性；腫瘤位于胃和十二指腸者，除1例CA724升高外，其余CEA、CA199、CA724均為陰性。

3.檢查設(shè)備與方法

CT檢查：采用GE VCT 64排螺旋CT機(jī)，掃描參數(shù)為120 kV、250 mA、層厚10 mm，掃描獲得的圖像數(shù)進(jìn)行1.25 mm層厚、1.25 mm層間距重組，矩陣512×512，行三期或雙期動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描，動(dòng)脈期、門靜脈期、延遲期掃描分別為注射對(duì)比劑后20～30 s、50～60 s和180～240 s，采用Meorao高壓注射器經(jīng)肘靜脈團(tuán)注非離子型對(duì)比劑80 mL，注射流率3.0 mL/s。

MRI檢查：采用GE Healthcare 750 Discovery 3.0T MR儀32通道體部線圈掃描。檢查前對(duì)患者進(jìn)行屏氣呼吸訓(xùn)練。所有患者行橫軸面T1WI、T2WI常規(guī)上腹部MR平掃及多期增強(qiáng)掃描。常規(guī)T1WI參數(shù)：TR 224 ms，TE 7.15 ms，層厚4～5 mm，層間距1 mm，矩陣192×256，采用屏氣掃描；常規(guī)T2WI參數(shù)：TR 1200 ms，TE 95 ms，層厚4～5 mm，層間距1 mm，矩陣192×256，采用呼吸觸發(fā)掃描。增強(qiáng)掃描采用LAVA-FLex序列，對(duì)比劑為釓噴替酸葡甲胺，動(dòng)脈期、門靜脈期、延遲期掃描時(shí)間分別為20～30 s、50～60 s、180～240 s。

4.圖像分析

由2位經(jīng)驗(yàn)豐富的腹部影像診斷醫(yī)師獨(dú)立閱片，發(fā)生分歧時(shí)協(xié)商解決。本組病變的主要觀察內(nèi)容如下：腫瘤的發(fā)生部位，形狀，最大徑，邊界，CT平掃密度(相對(duì)病變發(fā)生部位的正常組織)，T1WI和T2WI信號(hào)特征(相對(duì)病變發(fā)生部位的正常組織)，強(qiáng)化程度及方式(相對(duì)肝臟)，腫瘤內(nèi)部有無囊變、出血、鈣化、迂曲的血管，腫瘤周圍有無淋巴結(jié)增多、增大。

結(jié) 果

發(fā)生部位：2例發(fā)生于肝臟(圖1)，左外葉1例，肝尾狀葉1例；2例發(fā)生于胰腺(圖2、3)，胰腺頭部1例，胰腺體部1例；12例發(fā)生于胃部(圖4)，胃竇3例，胃體9例(胃大彎6例，胃小彎3例；腔內(nèi)外生長者4例，腔外生長者8例；其中3例腫瘤表面伴潰瘍形成)；2例發(fā)生于十二指腸者，球部1例，降部1例(均為腔內(nèi)生長)，見表1。形狀：類圓形16例，分葉狀2例。最大徑：最大徑范圍9.9～90.1 mm，平均(38.3±19.2) mm。邊界：本組18例神經(jīng)鞘瘤均邊界清楚。

圖1 男，45歲，肝左外葉神經(jīng)鞘瘤。a) T1WI示腫塊為不均勻等低信號(hào)(箭)； b) T2WI示腫塊為混雜高信號(hào)(箭)； c) DWI(b=1000s/mm2)示腫塊呈明顯高信號(hào)(箭)； d) 動(dòng)脈期腫塊呈不均勻輕微強(qiáng)化(箭)； e) 門脈期腫塊強(qiáng)化程度有所增加(箭)，腫瘤內(nèi)部可見多發(fā)小結(jié)節(jié)狀異常強(qiáng)化灶； f) 延遲期腫塊呈明顯不均勻強(qiáng)化(箭)，強(qiáng)化程度高于正常肝實(shí)質(zhì)； g) 鏡下見瘤細(xì)胞呈梭形，細(xì)胞間界限不清，部分瘤細(xì)胞排列成柵欄狀或不完全漩渦狀(HE，×100)。 圖2 女，50歲，胰腺體部神經(jīng)鞘瘤，增強(qiáng)CT示腫瘤(長箭)內(nèi)部有小片囊變區(qū)(短箭)和點(diǎn)狀鈣化灶(箭頭)。 圖3 女，58歲，胰頭鉤突神經(jīng)鞘瘤，CT平掃示腫瘤(長箭)內(nèi)部的點(diǎn)狀鈣化(短箭)。 圖4 女，39歲，胃竇神經(jīng)鞘瘤。a) CT平掃示腫瘤呈低密度，位于胃竇，腔外生長為主，表面伴潰瘍形成(箭)； b) 動(dòng)脈期示腫瘤呈輕度強(qiáng)化(箭)； c) 靜脈期示腫瘤漸進(jìn)性輕中度強(qiáng)化(箭)。

CT平掃密度：行CT掃描的17例腫瘤平掃均為低密度，部分病變密度欠均勻。T1WI和T2WI信號(hào)特征：行MR掃描的3例腫瘤在T1WI上均表現(xiàn)為不均勻低信號(hào)，在T2WI上均表現(xiàn)為不均勻高信號(hào)。強(qiáng)化程度及方式：增強(qiáng)早期(動(dòng)脈期)，所有腫瘤均表現(xiàn)為不均勻輕度強(qiáng)化；增強(qiáng)晚期(靜脈期和延遲期)，腫瘤呈漸進(jìn)性強(qiáng)化，表現(xiàn)為中度(低于肝臟，15例)或明顯強(qiáng)化(高于肝臟，3例)。18例腫瘤中，11例增強(qiáng)可見到小結(jié)節(jié)狀異常強(qiáng)化灶，以增強(qiáng)早期明顯。

囊變、出血、鈣化：所有12例胃神經(jīng)鞘瘤和2例十二指腸神經(jīng)鞘瘤均未出現(xiàn)明顯囊變，僅1例出現(xiàn)腫瘤內(nèi)部點(diǎn)狀鈣化。4例非胃腸道神經(jīng)鞘瘤中，3例發(fā)生囊變，3例發(fā)生鈣化者，其中1例為腫瘤中心點(diǎn)狀鈣化，1例為腫瘤邊緣點(diǎn)狀鈣化，1例為腫瘤邊緣線狀鈣化。18例腫瘤均未見明顯出血。

腫瘤內(nèi)部迂曲血管影：9例腫瘤動(dòng)脈期可見迂曲的供血?jiǎng)用}。周圍淋巴結(jié)：僅1例胃神經(jīng)鞘瘤出現(xiàn)肝胃間隙、腹膜后淋巴結(jié)增多、腫大。

討 論

1.神經(jīng)鞘瘤的臨床與病理

神經(jīng)鞘瘤沒有特異性的臨床表現(xiàn)，癥狀可因腫瘤的大小、部位而異，也可無明顯臨床癥狀。神經(jīng)鞘瘤多為良性腫瘤，腫瘤標(biāo)志物多在正常范圍[4-5]。本組病例除1例十二指腸神經(jīng)鞘瘤CA724升高外，其余所測(cè)腫瘤標(biāo)志物均為陰性，與文獻(xiàn)報(bào)道基本相符。

神經(jīng)鞘瘤肉眼觀多呈圓形或分葉狀，界限清楚，包膜完整，切面灰白色或灰黃色，有時(shí)可見出血、囊變和鈣化。神經(jīng)鞘瘤鏡下具有兩種組織結(jié)構(gòu)，即Antoni A區(qū)和Antoni B區(qū)，比例不一。前者瘤細(xì)胞豐富，呈梭形，境界不清，細(xì)胞核呈梭形或卵圓形，互相緊密平行排列成柵欄狀或不完全的漩渦狀(Verocay小體)；后者瘤細(xì)胞稀少，膠質(zhì)突起互相連接成稀疏的網(wǎng)狀，細(xì)胞間有較多的液體，常有小囊腔形成[6-7]。

2.消化系統(tǒng)神經(jīng)鞘瘤的影像學(xué)特征與病理對(duì)照

肝神經(jīng)鞘瘤多見于肝門部，發(fā)生于非肝門部者較少見[3]。本組病例2例神經(jīng)鞘瘤分別位于肝左葉和尾狀葉，與文獻(xiàn)報(bào)道不符，可能與肝神經(jīng)鞘瘤發(fā)病率低、本組內(nèi)樣本量小有關(guān)。胰腺神經(jīng)鞘瘤多數(shù)發(fā)生于胰頭部，其次是胰體及胰尾部[8]。胃神經(jīng)鞘瘤好發(fā)于胃體，生長方式以外生型和腔內(nèi)外型較多[9]。發(fā)生于十二指腸的神經(jīng)鞘瘤極其罕見，文獻(xiàn)報(bào)道腫瘤可發(fā)生于球部及降部[10-11]。本組病例均與之相符。

神經(jīng)鞘瘤的MRI特征與其病理基礎(chǔ)密切相關(guān)。Antoni A區(qū)瘤細(xì)胞密集，血供豐富，在CT上多表現(xiàn)為稍低密度，在T1WI上多為等信號(hào)，在T2WI上多為稍高信號(hào)，增強(qiáng)早期多為輕中度強(qiáng)化，延遲掃描強(qiáng)化程度增加，可為中度或明顯強(qiáng)化，強(qiáng)化程度可低于或高于正常肝實(shí)質(zhì)。Antoni B區(qū)瘤細(xì)胞稀少，排列成稀疏網(wǎng)狀，細(xì)胞間有較多的液體，在CT上多表現(xiàn)為低密度，在T1WI上多呈低信號(hào)，在T2WI上多呈高信號(hào)，增強(qiáng)強(qiáng)化多不顯著。這兩種結(jié)構(gòu)常常同時(shí)存在于同一腫瘤中，造成神經(jīng)鞘瘤的CT密度和MRI信號(hào)不均勻，表現(xiàn)為其在CT平掃上呈稍欠均勻的低密度影，在T1WI上呈等、低信號(hào)，在T2WI上呈混雜高信號(hào)，增強(qiáng)呈不均勻漸進(jìn)性強(qiáng)化。本組病例的CT和MRI特征與文獻(xiàn)報(bào)道一致[3-6,9,11]。腫瘤多表現(xiàn)為邊界清楚的類圓形腫塊，少數(shù)可呈分葉狀，本組病例中16例為圓形或類圓形，2例為分葉狀，與報(bào)道相符[3-6,9,11]。腫瘤內(nèi)部可發(fā)生囊變、出血、鈣化，則會(huì)出現(xiàn)相應(yīng)的CT和MRI表現(xiàn)，造成神經(jīng)鞘瘤影像學(xué)特征的多樣化[2-6]。但有學(xué)者認(rèn)為，胃神經(jīng)鞘瘤不會(huì)出現(xiàn)退行性改變，不會(huì)出現(xiàn)壞死、囊變、出血、鈣化的現(xiàn)象，認(rèn)為這是胃神經(jīng)鞘瘤的一個(gè)特點(diǎn)，并認(rèn)為該特點(diǎn)與胃神經(jīng)鞘瘤在病理上以Antoni A區(qū)為主有關(guān)[9]。也有學(xué)者認(rèn)為，這是胃腸道型神經(jīng)鞘瘤的一個(gè)共有特點(diǎn)[11]。本研究結(jié)果基本與此報(bào)道結(jié)論相符合，所有12例胃神經(jīng)鞘瘤和2例十二指腸神經(jīng)鞘瘤均未出現(xiàn)明顯壞死、囊變及出血，即使是在1例較大的胃神經(jīng)鞘瘤(最大徑73.7 mm)中也未見到，僅1例出現(xiàn)腫瘤內(nèi)部點(diǎn)狀鈣化。但是也有少數(shù)胃神經(jīng)鞘瘤出血、鈣化及囊變壞死的報(bào)道[12]。在本組其余4例非胃腸道神經(jīng)鞘瘤中，3例(75.0%)可見囊變和鈣化。此外，在本組18例神經(jīng)鞘瘤中均未見到明顯的出血改變，提示出血在消化系統(tǒng)神經(jīng)鞘瘤中可能并不常見。由于神經(jīng)鞘瘤多為良性腫瘤，腫瘤周圍淋巴結(jié)腫大罕見，本組病例僅1例出現(xiàn)腫瘤周圍淋巴結(jié)增多和增大。神經(jīng)鞘瘤的其他影像學(xué)特征包括腫瘤內(nèi)部迂曲血管影和增強(qiáng)后腫瘤內(nèi)部的小結(jié)節(jié)狀異常強(qiáng)化灶。前者并不具有特異性，在很多腫瘤中均可見到這一征象，鑒別診斷意義不大。然而值得一提的是，后者在本組病例中發(fā)生率為61.1%(11/18)，在神經(jīng)鞘瘤與其他腫瘤的鑒別診斷中具有一定價(jià)值。該征象目前在國內(nèi)外文獻(xiàn)中還未見報(bào)道，在病理上可能與該區(qū)域以Antoni A區(qū)為主有關(guān)。綜上，筆者對(duì)胃腸道型神經(jīng)鞘瘤和非胃腸道型神經(jīng)鞘瘤的病理學(xué)和影像學(xué)特征進(jìn)行了歸納和總結(jié)(表2)。

表2 胃腸道型和非胃腸道型神經(jīng)鞘瘤的病理學(xué)和影像學(xué)特征

3.鑒別診斷

肝神經(jīng)鞘瘤需與肝內(nèi)膽管細(xì)胞癌鑒別：膽管細(xì)胞癌亦表現(xiàn)為長T1稍長T2信號(hào)的腫塊或結(jié)節(jié)，多數(shù)腫瘤邊緣模糊，形態(tài)不規(guī)則，增強(qiáng)呈延遲強(qiáng)化，常伴有局部肝內(nèi)膽管擴(kuò)張及CA199水平升高，而肝內(nèi)神經(jīng)鞘瘤可伴有堿性磷酸酶的升高，從而有助于兩者的鑒別[3]。胰腺神經(jīng)鞘瘤需與胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤和胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤鑒別：胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤在CT上可表現(xiàn)為突出胰腺輪廓的囊實(shí)性占位，腫塊或周邊可有鈣化，增強(qiáng)掃描時(shí)動(dòng)脈期和門靜脈期的強(qiáng)化程度高于胰腺實(shí)質(zhì)，呈富血供腫瘤表現(xiàn)[4]。胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤為低度惡性或有惡性傾向腫瘤，好發(fā)于20～30歲的女性，腫瘤多發(fā)生于胰腺體尾部，腫瘤內(nèi)有實(shí)性和囊性成分混合，同時(shí)有明顯的出血和壞死，有時(shí)可見片狀鈣化，小的腫瘤以實(shí)性成分為主，大的腫瘤以囊性成分為主，腫瘤周圍可見較厚的纖維包膜，增強(qiáng)后期纖維包膜強(qiáng)化常較明顯[13]。胃腸道神經(jīng)鞘瘤需與胃腸道間質(zhì)瘤鑒別：由于胃腸道神經(jīng)鞘瘤很少出現(xiàn)退行性改變，高危險(xiǎn)度、中等危險(xiǎn)度和低危險(xiǎn)度的胃腸道間質(zhì)瘤出現(xiàn)壞死、囊變和出血的機(jī)率較胃腸道神經(jīng)鞘瘤大，而極低危險(xiǎn)度的胃腸道間質(zhì)瘤和胃腸道神經(jīng)鞘瘤鑒別困難；對(duì)于難鑒別的胃腸道神經(jīng)鞘瘤和間質(zhì)瘤，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)對(duì)于兩者的鑒別有一定的幫助，即前者多表現(xiàn)為漸進(jìn)性強(qiáng)化，在延遲期強(qiáng)化程度最高，而后者多在動(dòng)脈期明顯強(qiáng)化，門脈期和延遲期強(qiáng)化程度減低[9]。