韓鵬慧， 江魁明， 鐘田花， 歐娟婷

先天性肺囊腺瘤樣畸形(congenital cystic adenomatoid malformation，CCAM)是產(chǎn)前胎兒肺發(fā)育不良最常見的一種疾病，其發(fā)病機(jī)制主要是由于胎兒時(shí)期細(xì)支氣管的過度增生，支氣管結(jié)構(gòu)紊亂，肺泡發(fā)育不良[1]。CCAM基于組織形態(tài)學(xué)可分為三型：Ⅰ型，由單個(gè)或多個(gè)大小不等的囊腔組成，其中至少一個(gè)囊腔直徑>2 cm；Ⅱ型為多數(shù)直徑1～2 cm的薄壁小囊組成，類似蜂窩狀改變；Ⅲ型，由實(shí)質(zhì)性腫塊或無數(shù)微囊組成[2]。

超聲是產(chǎn)前胎兒最常用的檢查方式，因其經(jīng)濟(jì)方便，而被廣泛使用。最近，隨著MRI超快掃描技術(shù)的應(yīng)用，已開始用于產(chǎn)前胎兒各系統(tǒng)的檢查。MRI快速掃描序列不受孕婦及胎兒因素的影響，對含水較多的囊性組織顯示清晰，不僅可用于觀察CCAM病灶位置、形態(tài)、大小以及對周圍組織結(jié)構(gòu)的壓迫，還可以準(zhǔn)確測量異常病灶和正常肺組織的體積，評估胎兒預(yù)后，因此，MRI可作為超聲檢查的重要補(bǔ)充[3-4]。本研究旨在探討胎兒CCAM的MRI影像表現(xiàn)及變化特征。

材料與方法

1.臨床資料

回顧性分析2013年3月-2017年1月廣東省婦幼保健院75例經(jīng)產(chǎn)后CT及手術(shù)病理證實(shí)為CCAM患者產(chǎn)前MRI影像資料，其中有4例在產(chǎn)前行兩次MRI檢查，檢查時(shí)間間隔5～8周。孕婦年齡21～42歲，中位年齡30歲，孕周20～34周，中位孕周27周。

2.檢查方法

采用GE Breva 1.5T MRI掃描儀，8通道相控陣體部線圈?；颊哐雠P于檢查床，足先進(jìn)，采用SSFSE、FIESTA及SSFSE Thick SLAB序列多平面掃描，常規(guī)掃描胎兒胸部橫軸面、矢狀面及冠狀面。SSFSE序列掃描參數(shù)： TR 4000 ms，TE 80 ms，視野42 cm×42 cm，層厚4.0 mm；FIESTA序列掃描參數(shù)：TR 4.2 ms，TE 1.8 ms，視野42 cm×42 cm，層厚4.0 mm；SSFSE Thick SLAB序列掃描參數(shù)：TR 6000 ms，TE 1000 ms，視野42 cm×42 cm，層厚4.0 mm，檢查時(shí)間約15 min。

3.圖像分析

所有患者圖像均由兩名有產(chǎn)前診斷經(jīng)驗(yàn)的高年資影像診斷醫(yī)師獨(dú)立閱片，意見不一致時(shí)討論后得出一致意見，分析不同分型CCAM產(chǎn)前主要影像表現(xiàn)，并在影像診斷工作站上測量產(chǎn)前最大囊腫與產(chǎn)后氣囊的直徑，觀察兩者的變化。同時(shí)在GE Breva 4.2工作站上利用3D圖像處理功能分別計(jì)算出4例前后兩次檢查患者病灶體積，比較前后兩次檢查病灶體積的變化，且觀察前后兩次檢查病灶信號的改變。

結(jié) 果

1.CCAM的MRI表現(xiàn)及前后兩次檢查患者病灶體積及信號變化

75例CCAM中，Ⅰ型17例，Ⅱ型19例，Ⅲ型39例。Ⅰ型和Ⅱ型CCAM在產(chǎn)前SSFSE序列上主要表現(xiàn)為單發(fā)或多發(fā)大小不等囊性或囊實(shí)性高信號影。Ⅲ型CCAM產(chǎn)前主要表現(xiàn)為均勻?qū)嵭愿咝盘栍?圖1～3)。所有病灶均未見來源于體循環(huán)動(dòng)脈分支供血。4例前后兩次MRI檢查患者均為Ⅲ型CCAM，其中病灶體積及信號均減小者2例，病灶消失者2例(表1，圖4)。

2.CCAM產(chǎn)前MRI與產(chǎn)后CT對比

對比分析產(chǎn)前胎兒MRI及產(chǎn)后CT發(fā)現(xiàn)，Ⅰ型和Ⅱ型CCAM中的充液囊腫生后變成充氣擴(kuò)張的氣囊，氣囊大小與產(chǎn)前囊腫大小可不一致，產(chǎn)后氣囊一般大于產(chǎn)前含液囊腫。當(dāng)產(chǎn)前囊腫較大時(shí)產(chǎn)后CT囊內(nèi)偶爾可見氣液平面，極少數(shù)可見囊內(nèi)充滿液體。Ⅲ型CCAM產(chǎn)后CT主要表現(xiàn)為實(shí)性病變或無數(shù)微小氣囊。

表1 4例產(chǎn)前兩次MRI檢查患者病灶體積變化

討 論

1.CCAM的病因及病理

CCAM是一種肺發(fā)育異常性病變，通常與正常支氣管無交通，經(jīng)側(cè)支通氣。目前認(rèn)為CCAM的發(fā)病機(jī)制可能是在胚胎早期，受未知因素影響，導(dǎo)致支氣管肺芽和分支過程中局限停止或缺損引起支氣管閉鎖[5]。CCAM的病理特征包括囊腫壁缺乏軟骨 組織和支氣管腺體；囊壁被覆單層、假復(fù)層、復(fù)層立方或柱狀纖毛上皮及黏液上皮；過度產(chǎn)生的終末細(xì)支氣管結(jié)構(gòu)、無肺泡分化等[6]。Ⅰ型和Ⅱ型CCAM含單發(fā)或多發(fā)大小不等囊腫，囊腫內(nèi)肺液聚集，在SSFSE序列呈明顯高信號影。Ⅲ型CCAM呈均勻?qū)嵭愿咝盘栍?，這與董素貞等[7]報(bào)道相同。

2.CCAM隨孕周增加病灶變化的規(guī)律

有研究[8]表明20～25周胎兒胸腔生長相對較快，病灶可以在這段時(shí)間內(nèi)快速增大，26～28周后病灶相對穩(wěn)定，懷孕29周后病灶往往開始消退，甚至完全消失，此種情況特別容易發(fā)生在Ⅲ型CCAM[9-11]，而大囊病灶相對較少發(fā)生自發(fā)性消退[8]。本研究中4例前后兩次MRI掃描患者均為Ⅲ型CCAM，有2例患者病灶及信號均變小，2例消失，產(chǎn)后CT掃描顯示原病灶均存在，這與以往報(bào)道相同[12]。隨著胎齡增大，CCAM呈現(xiàn)出一個(gè)相對特征性的動(dòng)態(tài)變化規(guī)律，相似的現(xiàn)象在肺隔離癥和先天性大葉性肺氣腫中也可以觀察到。較小的病灶在孕晚期MRI中通常較難觀察到。病灶在孕中期生長較快可能與該時(shí)期胎兒肺液產(chǎn)生增多有關(guān)，肺液堵塞在肺葉內(nèi)，如產(chǎn)后氣體堵在病灶內(nèi)一樣。孕晚期肺液產(chǎn)生速率明顯下降，病灶生長停止，信號和大小均下降，而此時(shí)正常肺組織快速發(fā)育成熟。

圖1 Ⅰ型CCAM患者。a) 產(chǎn)前MRI示胎兒左肺多發(fā)高信號大囊性病變，幾乎充滿整個(gè)左肺，縱隔明顯受壓移位； b) 產(chǎn)后CT示左肺內(nèi)多發(fā)充氣囊性病灶，最大囊腔直徑約4.27cm。 圖2 Ⅱ型CCAM患者。a) 產(chǎn)前MRI示胎兒右下肺可見囊實(shí)性高信號影，囊腫較??； b) 產(chǎn)后CT示右下肺囊實(shí)性病灶，氣囊最大者直徑約1.52cm。 圖3 Ⅲ型CCAM患者。a) 產(chǎn)前MRI示胎兒左下肺均勻?qū)嵭愿咝盘柲[塊； b) 產(chǎn)后CT示左下肺多發(fā)微小囊性病變。 圖4 左下肺CCAM。a) 產(chǎn)前第一次MRI示胎兒左下肺均勻?qū)嵭愿咝盘柲[塊，縱隔向右側(cè)移位； b) 第二次MRI示病灶消失，縱隔回位； c) 產(chǎn)后CT顯示左下肺實(shí)性病變。

3.CCAM的產(chǎn)前影像分型及預(yù)后

目前CCAM影像分型主要是基于產(chǎn)后CT病灶囊腫的大小，而產(chǎn)前CCAM分型并沒有達(dá)成共識，Langston等[13]將產(chǎn)前CCAM分為大囊型和小囊型，大囊型CCAM相當(dāng)于Ⅰ型CCAM，小囊型CCAM相當(dāng)于Ⅱ型CCAM，而其認(rèn)為Ⅲ型CCAM可能是因氣道梗阻而導(dǎo)致肺增生的一種形式，從而排除在CCAM組外。國內(nèi)學(xué)者多將產(chǎn)前CCAM分為大囊型和微囊型[14]，大囊型CCAM相當(dāng)于產(chǎn)后Ⅰ型和Ⅱ型，微囊型CCAM相當(dāng)于Ⅲ型。 因產(chǎn)前含液囊腫大小與產(chǎn)后充氣囊腫大小可不一致，產(chǎn)前難以依據(jù)含液囊腫大小來準(zhǔn)確區(qū)分產(chǎn)后分型，同時(shí)產(chǎn)前充液囊腫的大小也可能隨孕周而發(fā)生改變，故產(chǎn)前將Ⅰ型和Ⅱ型CCAM統(tǒng)稱為大囊型CCAM，將Ⅲ型CCAM稱為微囊型CCAM相對合理。大部分CCAM患者預(yù)后良好，即使縱隔發(fā)生移位，預(yù)后也較好[15]。當(dāng)病灶較大引起明顯占位效應(yīng)時(shí)，可壓迫下腔靜脈和心臟，導(dǎo)致靜脈回流障礙以及心輸出障礙，引起胎兒水腫的發(fā)生。在無產(chǎn)前干預(yù)的情況下，水腫胎兒死亡率較高[16]。

4.CCAM的鑒別診斷

需與產(chǎn)前CCAM鑒別診斷的先天性肺發(fā)育不良主要包括肺隔離癥、先天性大葉性肺氣腫以及支氣管閉鎖。與CCAM相同，肺隔離癥在SSFSE序列圖像中可表現(xiàn)為囊性、囊實(shí)性或均勻?qū)嵭愿咝盘栍?，主要發(fā)生于雙肺下葉，以左肺下葉后基底段多見，有時(shí)可見于膈下。其主要特征為病灶由胸或腹主動(dòng)脈供血。肺隔離癥又分為葉內(nèi)型和葉外型，葉內(nèi)型一般由肺靜脈引流，葉外型由下腔靜脈或奇靜脈引流。大部分肺隔離癥在SSFSE序列中可以觀察到來自于胸或腹主動(dòng)脈的低信號供血血管，少部分難以觀察到的可以結(jié)合產(chǎn)前彩超檢查。CCAM由肺動(dòng)脈供血，可發(fā)生于雙肺的各個(gè)部位，與肺隔離癥較好鑒別。先天性大葉性肺氣腫與Ⅲ型CCAM難以鑒別，兩者甚至很難從病理學(xué)上加以區(qū)別。產(chǎn)前MRI均表現(xiàn)為均勻?qū)嵭愿咝盘栍啊?dǎo)致先天性大葉性肺氣腫其發(fā)生的可能的原因有：①支氣管軟骨發(fā)育不良；②支氣管內(nèi)粘液堵塞；③心臟大血管對氣道的壓迫；④與感染相關(guān)的支氣管異常[17]。患兒出生后常發(fā)生明顯呼吸窘迫。氣管閉鎖或狹窄可引起胎兒肺泡分泌的肺液在支氣管內(nèi)聚集，如發(fā)生在近肺門旁近段支氣管時(shí)可見擴(kuò)張的支氣管，而Ⅲ型CCAM及先天性大葉性肺氣腫無此特征性表現(xiàn)，但也有報(bào)道部分支氣管閉鎖并無氣管擴(kuò)張這一特征性影像表現(xiàn)[18]。

總之，CCAM在產(chǎn)前MRI中有較特征性影像表現(xiàn)。隨著胎齡增長，病灶大小可呈動(dòng)態(tài)變化過程，甚至?xí)?，但仍建議產(chǎn)后CT復(fù)查。