程雪 方泓

淀粉樣變性不是一種常見的疾病，其特點(diǎn)是細(xì)胞外異常纖維蛋白質(zhì)沉積造成組織器官結(jié)構(gòu)和功能改變。結(jié)節(jié)性肺淀粉樣變罕見，現(xiàn)將我院收治的1例報(bào)道如下：

一、臨床資料

患者，女，65歲，退休人員，因反復(fù)咳嗽半年，伴胸悶1周于2016年12月26日來我院就診。半年前患者間斷性的出現(xiàn)咳嗽，干咳為主，偶有白痰，曾自行口服消炎藥，癥狀能緩解，但癥情反復(fù)。入院1周前患者受涼后咳嗽加重，咯白色黏痰，伴胸悶，無胸痛、發(fā)熱、咳血、惡心、嘔吐等癥狀，遂來我院就診。患者既往有高血壓病史10余年，最高血壓180/120 mmHg，口服苯磺酸氨氯地平片5 mg qd，血壓控制尚可。否認(rèn)有結(jié)核、腫瘤、慢性支氣管炎、傳染病等病史。無吸煙史。查體：體溫36.5 ℃，脈搏86次/min，呼吸20次/min，血壓140/85 mmHg，雙肺呼吸音稍粗，可聞及散在的細(xì)濕啰音，心臟、腹部及下肢神經(jīng)系統(tǒng)檢查未見明顯異常，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。

實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)：白細(xì)胞12.42×109/L，中性粒細(xì)胞%88.3%，淋巴細(xì)胞%8.2%，嗜酸性粒血細(xì)胞%0.0%。生化檢查：ALT、AST正常，直接膽紅素7.0 μmol/L，白球比1.1，葡萄糖7.1 mmol/L，鈣2.2 mmol/L。腫瘤標(biāo)志物、結(jié)核桿菌、痰培養(yǎng)及咽拭紙培養(yǎng)未見異常，心電圖及心臟超聲正常。胸部CT提示：左肺下葉有一結(jié)節(jié)樣高密度影，直徑約16×12 cm，邊界不規(guī)則，未見明顯空洞，見圖1。初步診斷：左肺下葉結(jié)節(jié)，惡性待排。

圖1 胸部CT提示左肺下葉有一結(jié)節(jié)樣高密度影，直徑約16×12 cm，邊界不規(guī)則，未見明顯空洞

患者有手術(shù)指征，術(shù)前檢查排除手術(shù)禁忌，于2016年12月29日全麻下行“劍突下胸腔鏡左肺下葉切除術(shù)”，手術(shù)順利，失血少，未輸血。病理大體：左下葉16×12×4 cm，切面見一灰白灰紅色結(jié)節(jié)：①2.0×1.5 cm，界清，質(zhì)硬，局部近胸膜，灰白色結(jié)節(jié)；②1.0×0.7 cm，界不清，質(zhì)中，局部近胸膜。病理學(xué)結(jié)論：①(左下葉)結(jié)節(jié)，②膠原纖維增生伴骨化生，見均質(zhì)紅染物質(zhì)沉積伴異物巨細(xì)胞反應(yīng)，見漿細(xì)胞及淋巴細(xì)胞浸潤，傾向結(jié)節(jié)性淀粉樣物沉積癥。切緣：未見特殊性病變，第7.10.11組淋巴結(jié)：慢性炎。免疫組化結(jié)果：剛果紅(-)，特殊染色結(jié)果：抗酸(-)，網(wǎng)染(-)，PAS(-)，六氨銀(-)，消化PAS(-)。術(shù)后恢復(fù)良好，出院后建議增加飲食補(bǔ)充營養(yǎng)，積極術(shù)后活動。術(shù)后2個月，患者咳嗽、胸悶癥狀消失。

討 論

結(jié)節(jié)性肺淀粉樣變比較罕見，其發(fā)病機(jī)理和病因尚不明確，往往好發(fā)于老年患者中，多在影像檢查或尸檢時發(fā)現(xiàn)[1]。表現(xiàn)為肺內(nèi)單發(fā)或多發(fā)結(jié)節(jié)，以兩肺下葉多發(fā)，50%的案例可見鈣化或骨化[2]。根據(jù)其病例類型，將肺淀粉樣變性分為血管型、結(jié)節(jié)性支氣管型、結(jié)節(jié)性肺實(shí)質(zhì)型、彌漫性肺泡間隔型、胸膜型；其影像學(xué)類型分為單節(jié)結(jié)型、多結(jié)節(jié)型、粟粒性、肺間質(zhì)彌漫型4型[3]。本例患者屬于結(jié)節(jié)性實(shí)質(zhì)型肺淀粉樣變。該病單憑放射學(xué)檢查難以與惡性或良性腫瘤或炎癥病變相區(qū)分，為明確診斷，經(jīng)皮細(xì)針穿刺細(xì)胞學(xué)檢查和CT引導(dǎo)下的活組織檢查都是相對無創(chuàng)性的方法，但是無法區(qū)分結(jié)節(jié)性肺淀粉樣變和腫瘤產(chǎn)生淀粉樣物質(zhì)。因此需要進(jìn)行手術(shù)切除病變獲得一個滿意的結(jié)果。手術(shù)切除后孤立肺結(jié)節(jié)性淀粉樣變的復(fù)發(fā)率很低，是最佳的治療選擇[4]。

結(jié)節(jié)性淀粉樣變沉積物可能與囊腫相關(guān)，其發(fā)病機(jī)制可能是空氣阻塞和淀粉樣蛋白沉積引起肺泡壁缺血破壞[5-7]，而結(jié)節(jié)性淀粉樣變合并薄壁囊腫在干燥綜合征的患者中最常見[8-10]。該患者既往無任何結(jié)締組織疾病。

結(jié)節(jié)性肺淀粉樣變臨床上很難診斷，主要應(yīng)與惡性或良性的原發(fā)性肺腫瘤相鑒別，由于各自的臨床表現(xiàn)不同，且缺乏明確的影像特征，很難將它們區(qū)分開來。病理剛果紅染色是確診的金標(biāo)準(zhǔn)，正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層掃描(PET)也有助于鑒別[11-13]，然而這種方法較局限，很難將肺腫瘤和淀粉樣變性區(qū)分開來[14]。該例患者手術(shù)前曾考慮為肺腫瘤或結(jié)節(jié)性肉芽腫，然而手術(shù)后的病理結(jié)果提示為結(jié)節(jié)性肺淀粉樣變，并且術(shù)后癥狀改善，恢復(fù)良好。因此，正確診斷結(jié)節(jié)性淀粉樣變是必要的，這決定患者的進(jìn)一步治療和預(yù)后。

參 考 文 獻(xiàn)

1 Hui AN, Koss MN, Hochholzer L, et al. Amyloidosis presenting in the Lower respiratory tract: Clinincopathologic, radiologic, immunohistochemical, and histochemical studies on 48 cases[J]. Arch Pathol Lab Med, 1986, 110(3): 212-218.

2 Lee AY, Godwin JD, Pipavath SN. Case:182: pulmonary amyloidosis [J]. Radiology, 2012, 263(3): 929-932.

3 范小紅, 車向宏. 原發(fā)性支氣管淀粉樣變性1例報(bào)告[J]. 山東醫(yī)藥, 2011, 51(2): 103.

4 Eguchi T, Yoshida K, Kobayashi N, et al. Localized nodular amyloidosis of the lung[J]. Gen Thorac Cardiovasc Surg, 2011, 59(10): 715-717.

5 Kim HY, Im JC, Song KS, et al. Localized amyloidosis of the respiratory system: CT features[J]. J Comput Assist Tomogr, 1999, 23(4): 627-631.

6 伍安, 李玉英, 吳國明. 原發(fā)性氣管支氣管肺淀粉樣變1例[J]. 第三軍醫(yī)大學(xué)學(xué)報(bào), 2013, 35(5): 389-389.

7 張波, 姚國忠, 陳林桂, 等. 原發(fā)性氣管支氣管肺淀粉樣變1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J]. 臨床肺科雜志, 2014(8): 1547-1548.

8 Aylwin AC, Gishen P, Copley SJ. Imaging appearance of thoracic amyloidosis[J]. J Thorac Imaging, 2005, 20(1): 41-46.

9 Desai SR, Nicholson AG, Stewart S, et al. Benign pulmonary lymphocytic infiltration and amyloidosis: computed topographic and pathologic features in three cases[J]. J Thorac Imaging, 1997, 12(3): 215-220.

10 周麗, 忻霞菲, 吳華香, 等. 原發(fā)性干燥綜合征繼發(fā)支氣管肺淀粉樣變一例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J]. 中華風(fēng)濕病學(xué)雜志, 2012, 16(6): 398-401.

11 Noordzij W, Glaudemans AW, van Rheenen RW, et al. Additional diagnostic value of SPECT/CT to planar Inodine-123 labeled serum amyloid P component scintigraphy in a patient with pulmonary nodular amyloidosis[J]. Amyloid, 2014, 21(2): 131-133.

12 Shouichi O, Shinsaku T, Ichiro N, et al. Lung adenocarcinoma expressing receptor for advanced glycation end-products with primary systemic AL amyloidosis: a case report and literature review[J]. BMC Cancer, 2017, 17: 22.

13 Nobata H, Suga N, Itoh A, et al. Systemic AA amyloidosis in a patient with lung metastasis from renal cell carcinoma[J]. Amyloid, 2012, 19(4): 197-200.

14 Miyazaki D, Yazaki M, Ishii W, et al. A rare lung nodule consisting of adenocarcinoma and amyloid deposition in a patient with primary systemic AL amyoidsis[J]. Intern Med, 2011, 50(3): 243-246.