吳東垣，尚怡君，張繼宏

（吉林市中心醫(yī)院 吉林 吉林 132011）

心肌淀粉樣變是指淀粉樣纖維蛋白質沉積在心肌組織，引起心肌結構與功能異常的一種疾病[1]。該病進展較快，預后較差，出現(xiàn)心力衰竭后中位生存期約為6 ～13個月[2]?，F(xiàn)報告一例心肌淀粉樣變病例。

1 臨床資料

患者男性，81 歲，因“陣發(fā)性胸悶、氣短3 年，加重伴呼吸困難1 周”就診。既往：體健。心電圖示：異位心律，心房顫動。臨床初步診斷：冠心病、缺血性心肌病、心房顫動。入院行超聲心動圖檢查示：左心肌增厚（厚約15mm），回聲粗糙，可見散在粗顆粒強回聲（圖1），運動幅度普遍減低（EF 40%）；左心房、右心房均擴大，下腔靜脈增寬，隨呼吸運動變化規(guī)律消失（圖2）；房間隔增厚，厚約8mm（圖3）；舒張期二尖瓣前向血流E 峰速117cm/s，二尖瓣環(huán)運動速度e 峰速5cm/s，E/e=23，主動脈瓣、二尖瓣、三尖瓣均見少量反流血流，根據(jù)三尖瓣反流法估測肺動脈壓約為57mmHg。超聲診斷：雙房擴大、左心肌肥厚、房間隔增厚，左室收縮功能下降、舒張功能障礙（限制性充盈障礙），各瓣口少量反流，肺動脈高壓，符合心肌淀粉樣變。患者前往中國醫(yī)學科學院北京協(xié)和醫(yī)院進一步診治，經腹壁脂肪組織穿刺病理學檢查及其它相關化驗檢查確診為心肌淀粉樣變。

2 討論

淀粉樣變是一種可以累及多個器官組織的系統(tǒng)性疾病，累及胃腸道可以出現(xiàn)腹痛、腹瀉，累及腎臟可以出現(xiàn)腎功能不全[3]，當心臟受累即可表現(xiàn)為心肌增厚并且回聲增粗、心室限制性充盈障礙等限制型心肌病特征[4]。心肌淀粉樣變心電圖常表現(xiàn)為低電壓改變[5]。心肌淀粉樣變超聲心動圖表現(xiàn)主要有：左心肌肥厚，心肌呈斑點狀顆?；芈?，房間隔增厚，雙側心房擴大，舒張功能下降。當超聲發(fā)現(xiàn)不明原因左心肌肥厚伴有雙側心房顯著擴大，下腔靜脈顯著增寬且吸氣塌陷率＜50%，則應高度懷疑心肌淀粉樣變可能。房間隔增厚、心肌增厚呈斑點狀顆粒粗糙回聲改變、心電圖低電壓，這三項指征是提示診斷心肌淀粉樣變較為敏感和特異性表現(xiàn)[6]。

本病例臨床表現(xiàn)為呼吸困難，超聲心動圖發(fā)現(xiàn)雙房擴大、左心肌肥厚呈粗顆?；芈暩淖儭⒎块g隔增厚、下腔靜脈增寬伴塌陷率消失、左室限制性充盈障礙，符合心肌淀粉樣變的典型超聲特征。心肌淀粉樣變確診有賴于病理學證據(jù)，可以選擇心肌組織、腹壁脂肪組織、舌肌組織等進行活檢。當超聲心動圖發(fā)現(xiàn)心肌淀粉樣變的典型特征，心外組織活檢證實淀粉樣變，即可確診心肌淀粉樣變，不必行心肌組織活檢[7]。熟練掌握心肌淀粉樣變超聲診斷特點，可以提高檢出診斷率，有利于患者盡早干預治療，改善預后。

附圖：