劉貝貝 徐百成 陳遲 李淑娟 郭玉芬

蘭州大學(xué)第二醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科（蘭州 730030）

腦脊液耳漏(cerebrospinal fluid otorrhea,CSFO)是指由于各種原因使腦脊液循環(huán)系統(tǒng)、特別是蛛網(wǎng)膜下腔與中耳相通，以致腦脊液流入中耳，臨床常見于慢性中耳炎、顱底骨折或手術(shù)外傷等引起，而先天性內(nèi)耳畸形致自發(fā)性腦脊液耳漏并不常見，并且臨床表現(xiàn)缺乏特異性，所以該病容易漏診和誤診。本文報道我科成功診治的1例先天性內(nèi)耳畸形致自發(fā)性腦脊液耳漏病例，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻，探討先天性內(nèi)耳畸形致自發(fā)性腦脊液耳漏的臨床表現(xiàn)、診斷及治療方法。

1 臨床資料

患兒男性，4歲，因“間斷發(fā)熱、頭痛5天，加重伴意識模糊1天”以“化膿性腦膜炎”急診入住小兒重癥科治療。入院時查體：意識模糊，Glassgow評分8分，頸抵抗，生理反射存在，雙側(cè)巴氏征陰性。血常規(guī)示：白細胞19.93×109/L，中性粒細胞比率78.25%，C反應(yīng)蛋白＞200mg/L，PCT 32.28ng/L。頭顱及顳骨薄層CT提示：右側(cè)額、顳頂葉及右側(cè)小腦半球腦組織密度減低，鞍區(qū)氣體影，雙側(cè)中耳乳突炎并左側(cè)內(nèi)耳畸形。頭顱增強MR顯示雙側(cè)大腦半球及右側(cè)小腦半球異常改變并柔腦膜征象，基地池異常強化，為腦膜炎征象(見圖1)。經(jīng)使用抗感染、激素及脫水藥物等綜合治療病情趨于平穩(wěn)。后請我科會診，詳細追問病史，家屬代訴患兒自幼左耳聽力差，無耳流膿、頭部外傷及耳部手術(shù)史。一年前曾因“化膿性腦膜炎”住院，經(jīng)藥物治療好轉(zhuǎn)。查體：右側(cè)鼓膜形態(tài)正常，左側(cè)鼓膜渾濁外凸，標(biāo)志不清，未見液性分泌物。行聽力學(xué)ABR及DPOAE檢查提示左耳極重度感音神經(jīng)性聾，右耳基本正常。顳骨CT提示：左側(cè)中耳積液征象，無明顯骨質(zhì)破壞，左側(cè)前庭水管擴大伴Mondini畸形（見圖2）。為明確診斷行左側(cè)鼓膜穿刺，可見多量透明清亮液體自穿刺孔流出，經(jīng)臨床檢驗證實鼓室液體為腦脊液。遂以左側(cè)自發(fā)性腦脊液耳漏、Mondini畸形及大前庭水管綜合征轉(zhuǎn)入我科治療。

患兒轉(zhuǎn)入我科后完善各項術(shù)前檢查，在全麻下行“左鼓室探查術(shù)+腦脊液耳漏修補術(shù)”。耳后切口并剝離外耳道后上壁皮瓣，越過鼓環(huán)探查鼓室，可見鼓室內(nèi)大量清亮液體并伴有波動，吸引后仍有多

圖1 頭顱增強MR檢查提示腦膜增厚，并有明顯強化，表現(xiàn)為腦膜炎征象Fig.1 The enhanced MR examination revealed the skull meningeal thickening and enhancement, showing signs of meningitis

圖2 顳骨CT顯示左側(cè)中耳氣房密度均勻增高，左側(cè)耳蝸發(fā)育不全伴前庭水管擴大Fig.2 The temporal bone CT display left air density is even higher in the middle ear,cochlear A genesis on the left with enlarged vestibular aqueduct

量液體自后鼓室流出。適當(dāng)磨除外耳道后上骨壁暴露后上鼓室，可見錘砧骨形態(tài)如常，鐙骨前后足弓向前下方倒伏，腦脊液來自鐙骨底板區(qū)域。分離砧鐙關(guān)節(jié)并移出砧骨，剪斷鐙骨肌及鐙骨前后弓，移出鐙骨上結(jié)構(gòu)，檢查可見鐙骨底板中部直徑約1.5mm半圓形裂隙（見圖3），有大量波動的清亮液體流出，瘺口周圍骨質(zhì)疏松，適當(dāng)擴大瘺口，可窺見前庭內(nèi)側(cè)壁。取條狀顳肌筋膜及肌肉組織填塞瘺口，使填塞物如啞鈴狀嵌頓嚴(yán)密封閉瘺口，觀察數(shù)分鐘見局部無清亮液體溢出，按壓頸內(nèi)靜脈確認中耳無腦脊液漏出。雕刻砧骨將其置于前庭窗填塞體與鼓膜之間，局部用醫(yī)用生物膠粘合。再次確認無腦脊液漏出，復(fù)位鼓膜及外耳道皮瓣，縫合切口，外耳道用明膠海綿和紅霉素紗條填塞，加壓包扎手術(shù)結(jié)束。術(shù)后絕對臥床3天，給予抗感染、降顱壓等對癥支持治療。術(shù)后患兒恢復(fù)良好，無眩暈、耳鳴，無面癱，無發(fā)熱、頭痛等癥。術(shù)后隨訪至今6個月無腦膜炎發(fā)作，復(fù)查顳骨CT未顯示左側(cè)中耳積液征象。

2 討論

自發(fā)性腦脊液耳漏臨床罕見，容易漏診和誤診，并且可以導(dǎo)致嚴(yán)重的并發(fā)癥，因此應(yīng)該引起足夠的重視。

腦脊液耳漏的發(fā)生多與中耳炎、外傷、醫(yī)源性操作有關(guān)，而先天性內(nèi)耳發(fā)育畸形是引起自發(fā)性腦脊液耳漏的主要原因。先天性內(nèi)耳畸形致腦脊液耳漏的主要臨床表現(xiàn)為：①大部分患者曾有腦膜炎病史，甚至有反復(fù)發(fā)作史；②表現(xiàn)為一側(cè)（少數(shù)為雙側(cè)）重度或極重度感音神經(jīng)性耳聾；③部分患者有耳漏病史，多為清亮液體，如鼓膜完整者則表現(xiàn)為鼓室積液，自咽鼓管流入鼻腔則表現(xiàn)為腦脊液鼻漏。雙側(cè)內(nèi)耳畸形通常由于聽力及言語障礙而被家長早期發(fā)現(xiàn)從而獲得早期診治，而對于單側(cè)內(nèi)耳畸形的患兒，多因?qū)?cè)耳正常聽力掩蓋而使患耳疾病長期得不到關(guān)注，甚至反復(fù)發(fā)作腦膜炎之后仍然不能明確病因診斷。本例患兒在1年前就診時就因為忽略耳部問題而造成漏診，對于反復(fù)發(fā)作腦膜炎伴聽力障礙的患者，首先考慮到自發(fā)性腦脊液耳漏的可能。

先天性內(nèi)耳畸形是指內(nèi)耳胚胎期不同階段發(fā)育障礙導(dǎo)致內(nèi)耳結(jié)構(gòu)異常的一組疾病，其群體發(fā)病率約為1/2000-1/6000[1]，臨床罕見。其中以Mondini畸形(包括IP-I和IP-II)及大前庭水管綜合征多見，顱內(nèi)壓力可通過畸形擴大的前庭水管、內(nèi)聽道及耳蝸導(dǎo)水管等傳導(dǎo)到內(nèi)耳[2]，長期的內(nèi)耳波動性高壓可使腦脊液突破耳蝸的薄弱結(jié)構(gòu)如圓窗膜而形成腦脊液耳漏或鐙骨底板的骨質(zhì)在腦脊液的沖刷下逐漸吸收變薄最終形成瘺口，也可能是鐙骨底板本身發(fā)育不良導(dǎo)致腦脊液耳漏，呂宏光[3]等通過臨床分析認為發(fā)生Mondini畸形時多伴有鐙骨底板畸形。本例患兒表現(xiàn)為左側(cè)Mondini畸形和大前庭水管綜合征，術(shù)中可見左側(cè)鐙骨畸形，考慮長期的腦脊液壓力通過侵蝕異常的鐙骨底板最終形成自發(fā)性腦脊液耳漏。有學(xué)者認為，內(nèi)耳畸形患者通常耳蝸、前庭感受器會有部分發(fā)育，亦即會有一定程度的殘余聽力，一旦形成腦脊液漏，殘余聽力可能消失而表現(xiàn)為全聾[4]，這與我們的病例表現(xiàn)較為一致。

及時修補瘺口、防止顱內(nèi)感染是治療腦脊液耳漏的重要環(huán)節(jié)。如并發(fā)腦膜炎，則內(nèi)科治療為先，待病情穩(wěn)定后盡早手術(shù)修補瘺口。手術(shù)應(yīng)根據(jù)病變部位、骨質(zhì)缺損范圍、手術(shù)設(shè)備及術(shù)者經(jīng)驗等條件，選擇合適的手術(shù)入路，包括顱中窩入路、乳突入路及耳道入路。劉日淵[5]等認為該病82%瘺口在鐙骨底板或其周圍，所以術(shù)中應(yīng)重點探查鐙骨底板區(qū)域及其周圍，確定瘺口，依次選擇可靠的填塞方式，包括用肌肉、筋膜和膠水填塞前庭，也有學(xué)者用帶蒂顳肌進行修復(fù)取得了成功。我們應(yīng)用的填塞材料是顳肌筋膜及肌肉組織，顳肌筋膜的韌性可以保證填塞體的硬度和形狀，而顳肌組織碎塊能夠彌合瘺口的縫隙，啞鈴狀的填塞體可以穩(wěn)定地嵌頓于瘺口內(nèi)外側(cè)。最后將塑形的砧骨如立柱頂在填塞組織外側(cè)，避免術(shù)后較高的腦脊液壓力將填塞物沖出而致手術(shù)失敗。另外由于術(shù)前腦脊液耳（鼻）漏導(dǎo)致腦脊液生成的代償性增多，手術(shù)封閉瘺口后，可能導(dǎo)致暫時性顱內(nèi)高壓，因此術(shù)后臥床和酌情使用降顱壓藥物也是手術(shù)成功的關(guān)鍵。

圖3 術(shù)中見鐙骨底板中部直徑約1.5mm的半圓形裂隙，鼓室內(nèi)有清亮的腦脊液Fig.3 Stirrup bottom middle diameter of approximately 1.5mm semi-circular crack,the drum inside clear cerebrospinal fluid

3 小結(jié)

自發(fā)性腦脊液耳漏臨床罕見，極易漏診和誤診。對于腦膜炎反復(fù)發(fā)作并伴有感音神經(jīng)性耳聾的患者，內(nèi)耳畸形所致腦脊液耳漏是其最主要的病因。目前，隨著新生兒聽力篩查的普遍推廣及高分辨率顳骨CT的廣泛應(yīng)用，內(nèi)耳畸形的診斷率得到了一定的提高，尤其是單側(cè)畸形患者。但因自發(fā)性腦脊液耳漏的癥狀隱匿且臨床醫(yī)師對其缺乏認識，因此其臨床漏診和誤診仍然存在。完善的病史、系統(tǒng)的體格檢查以及必要的輔助檢查如顳骨HRCT、頭顱MR等對明確腦脊液耳漏的病因有重要價值。一旦確診為腦脊液耳漏，手術(shù)修補是必要的治療措施，通?？梢垣@得滿意的效果。但值得注意的是，此類患者容易合并中耳畸形，手術(shù)中應(yīng)避免損傷面神經(jīng)等重要結(jié)構(gòu)，另外內(nèi)耳可能有多個瘺口，手術(shù)中需要仔細確認瘺口位置并觀察瘺口填塞的效果。應(yīng)用前庭池填塞手術(shù)方法治療自發(fā)性腦脊液耳漏，盡管其療效是肯定的，但腦脊液耳漏復(fù)發(fā)可達到30%-60%[6-7]，因為上述修補方法僅僅是針對外瘺口的處理，而其腦脊液漏的內(nèi)口也就是內(nèi)聽道硬腦膜的瘺口并沒有得到處理。經(jīng)迷路入路進行Mondini畸形伴腦脊液耳漏修補，可以直接顯露缺損腦膜而對其進行修補，這樣不僅對外口進行了填塞，對內(nèi)口也進行了相應(yīng)處理，可以明顯降低術(shù)后腦脊液耳漏的復(fù)發(fā)率[8]。

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