肖志勇 陳文倩 蘇雅妃黃志蓉余文龍

1廈門(mén)大學(xué)附屬福州第二醫(yī)院耳鼻咽喉科（福州 350007）2廈門(mén)大學(xué)附屬福州第二醫(yī)院產(chǎn)科（福州 350007）

聽(tīng)力損傷（亦稱(chēng)聽(tīng)力減退、聽(tīng)力障礙、聾）是出生常見(jiàn)的缺陷。國(guó)外研究表明，先天性聽(tīng)力損傷的發(fā)病率為1‰～3‰，而據(jù)不完全資統(tǒng)計(jì)國(guó)內(nèi)先天性聽(tīng)力損傷也具有較高的發(fā)病率，位居我國(guó)五項(xiàng)殘疾之首[1]。新生兒聽(tīng)力篩查作為早期發(fā)現(xiàn)和診斷聽(tīng)力障礙的重要手段之一，在全國(guó)范圍內(nèi)開(kāi)展新生兒聽(tīng)力篩查已10余年，其主要目的是使聽(tīng)力障礙兒童得到早期診斷、早期干預(yù)，最大限度促進(jìn)聽(tīng)障兒童的言語(yǔ)、心智發(fā)育。在國(guó)內(nèi)耳科學(xué)者的不斷探索下，新生兒聽(tīng)力篩查流程日趨成熟，衛(wèi)生部于2010年頒布了《新生兒聽(tīng)力篩查技術(shù)規(guī)范》[3]。本文回顧性分析了2013年1月至2014年12月期間在我院進(jìn)行的3592例新生兒篩查，現(xiàn)將結(jié)果報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 篩查對(duì)象

2013年-2014年兩年來(lái)出生于我院的新生兒中有3592例接受聽(tīng)力初篩，篩查前與其家屬簽訂知情同意書(shū)，其中男1821例，女1771例，正常足月兒2891例，早產(chǎn)兒166例，低體重兒61例，輕中度窒息兒69例，宮內(nèi)窘迫兒405例，360例新生兒接受了聽(tīng)力復(fù)篩（10.0%，360/3592），其中男194例，女166例。

1.2 篩查方法

篩查工作由具備醫(yī)學(xué)相關(guān)的中專(zhuān)專(zhuān)職學(xué)歷人員負(fù)責(zé)，篩查人員接受了省級(jí)衛(wèi)生行政部門(mén)組織的新生兒聽(tīng)力篩查相關(guān)知識(shí)培訓(xùn)，并取得了相應(yīng)的技術(shù)，OAE加上自動(dòng)聽(tīng)性腦干反應(yīng)（AABR），復(fù)篩仍未通過(guò)者在出生后3個(gè)月齡內(nèi)轉(zhuǎn)診至省級(jí)聽(tīng)力障礙診治機(jī)構(gòu)。NICU嬰兒出院前進(jìn)行AABR檢查,未通過(guò)者直接轉(zhuǎn)診至聽(tīng)力障礙診治機(jī)構(gòu)。初篩在環(huán)境噪聲≤45dB的安靜房間完成；復(fù)篩、診斷性檢查在噪聲≤30dB的隔聲電屏蔽室進(jìn)行。TEOAE篩查：采用ccuScreem篩查儀。篩查儀探頭均選擇小兒專(zhuān)用型。聲導(dǎo)抗檢查：采用ZODIAC901型聲導(dǎo)抗儀。ABR檢查：采用美國(guó)IHS公司的smart EP儀器，ABR刺激聲為短聲（click）帶通濾波（0.1-1.5kHz），疊加1024次，刺激率19.3次/秒，分析時(shí)間12.8ms，記錄電極置前額發(fā)跡處，參考電極置于同側(cè)乳突，地極置于眉心，極間電阻＜3kΩ，插入式耳機(jī)型號(hào)為ER-3A。

1.3 篩查程序及診斷方法

表1 新生兒聽(tīng)力篩查初篩復(fù)篩情況Table 1 Date of primary screening and re-screening of newborn hearing screening

為了避免哭鬧產(chǎn)生強(qiáng)大的本底噪聲干擾反應(yīng)信號(hào)，測(cè)試應(yīng)在新生兒進(jìn)食入睡或安靜時(shí)進(jìn)行。測(cè)試前對(duì)新生兒進(jìn)行外耳道檢查，排除外耳道殘?jiān)?、羊水等?duì)測(cè)試結(jié)果的影響。聽(tīng)力篩查在新生兒出生后2～3天完成，采用瞬態(tài)誘發(fā)性耳聲發(fā)射篩查儀進(jìn)行，初篩未通過(guò)者于生后42天行聯(lián)合篩查OAE加上AABR，仍未通過(guò)者于3月齡時(shí)接受診斷性TEOAE、聲導(dǎo)抗、ABR檢查，及相應(yīng)的耳鼻咽喉檢查、影像學(xué)檢查如CT、MRI，依據(jù)檢查結(jié)果判定輕度、中度、重度或極重度聽(tīng)力損失，并進(jìn)行聽(tīng)力學(xué)綜合評(píng)估后診斷。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

初篩通過(guò)率比較采用SPSS 19.0軟件包進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析，計(jì)數(shù)資料采用卡方檢驗(yàn)，以P＜0.05為差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 初篩、復(fù)篩結(jié)果

3613 例新生兒出生后48～72小時(shí)接受初篩3592例，初篩率達(dá)到99.42%。初篩通過(guò)者3135例，通過(guò)率為87.28%,其中正常足月兒為89.97%（2601/2891），早產(chǎn)兒為 72.89%（121/166），低體重兒為75.41%（46/61），輕、中度窒息兒為69.57%(48/69)，宮內(nèi)窘迫兒為83.95%(340/405)。正常足月兒與早產(chǎn)兒、低體重兒及輕、中度窒息兒、宮內(nèi)窘迫兒的初篩通過(guò)率比較，差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。初篩未通過(guò)的的457例新生兒中有360例進(jìn)行了復(fù)篩，復(fù)篩率78.77%，其中男195例，女165例，復(fù)篩通過(guò)者281例，未通過(guò)者有79例，詳見(jiàn)表1及表2。

2.2 聽(tīng)力損失診斷結(jié)果

復(fù)篩仍未通過(guò)的79例中，男42例，女37例。其中有47例（59.4%,47/79）在我院接受了診斷性耳聲發(fā)射診斷儀、聲導(dǎo)抗、ABR檢查及相應(yīng)的影像學(xué)檢查如CT、MRI，最終確診為先天性聽(tīng)力損失者15例（0.42%），其中重度聽(tīng)力損失2例，中度聽(tīng)力損失4例，輕度聽(tīng)力損失9例；雙耳6例，單耳9例。正常足月兒共5例，占這類(lèi)新生兒的0.17%，聽(tīng)力障礙高危因素兒（早產(chǎn)兒、低體重兒及輕、中度窒息兒、宮內(nèi)窘迫兒）10例，占該類(lèi)新生兒的1.43%，詳見(jiàn)表3.

3 討論

表2 初篩通過(guò)的各組分布情況Table 2 Group distribution of passing primary hearing screening

本組研究中，3613例新生兒出生后48～72小時(shí)接受初篩有3592例，初篩率達(dá)到99.42%，達(dá)到了《新生兒及嬰幼兒早期聽(tīng)力檢測(cè)及干預(yù)指南（草案）》（2009年）[3]的要求，結(jié)果值得肯定。未完成聽(tīng)力篩查的新生兒中，因轉(zhuǎn)入新生兒重癥監(jiān)護(hù)室（NICU）繼續(xù)治療者占78.23%(115/147)，有研究報(bào)道NICU患兒至少出現(xiàn)單耳聽(tīng)力障礙的比例達(dá)到10.20%[4]，這些患兒未完成聽(tīng)力篩查有可能導(dǎo)致一部分聽(tīng)力損失的患兒漏診，從而錯(cuò)過(guò)早診斷、早干預(yù)的時(shí)機(jī)，削弱了聽(tīng)力篩查工作的作用。因此，我們要求NICU患兒出院前應(yīng)進(jìn)行聽(tīng)力篩查。

本組研究顯示新生兒的初篩通過(guò)率為87.28%，其中，正常足月兒的初篩通過(guò)率明顯高于早產(chǎn)兒、低體重兒及輕、中度窒息兒、宮內(nèi)窘迫兒的初篩通過(guò)率。且組間兩兩比較，正常足月兒與早產(chǎn)兒比較，χ2=46.92，P＜0.001；與低體重兒比較，χ2=52.09，P＜0.001；與輕、中度窒息兒比較χ2=94.13，P＜0.001，；與宮內(nèi)窘迫兒比較，χ2=84.86，P＜0.001?？梢?jiàn)早產(chǎn)兒、低體重兒及輕、中度窒息兒、宮內(nèi)窘迫兒是新生兒聽(tīng)力障礙的高危因素。

本組研究結(jié)果中，我院初篩未通過(guò)率12.72%(457/3592)，復(fù)篩率78.77%，可能原因有：聽(tīng)力篩查人員操作規(guī)程誤差、篩查環(huán)境限制、提前出院、患兒家長(zhǎng)拒絕聽(tīng)力復(fù)篩、轉(zhuǎn)入新生兒重癥監(jiān)護(hù)病房（NICU）后未能檢查等。隨著產(chǎn)前與產(chǎn)后宣教工作的深入開(kāi)展，廣大家長(zhǎng)逐漸認(rèn)識(shí)到聽(tīng)力篩查的重要性，有助于提高初篩通過(guò)率及復(fù)篩率。

本組新生兒中，最終確診為先天性聽(tīng)力損失者15例（0.42%），其中正常足月兒5例，占這類(lèi)新生兒的0.17%，聽(tīng)力障礙高危因素兒（早產(chǎn)兒、低體重兒及輕、中度窒息兒、宮內(nèi)窘迫兒）10例，占該類(lèi)新生兒的1.43%。先天性耳聾可分為遺傳性聾及非遺傳性聾，前者由聾病基因所致，后者可能原因：妊娠期耳毒性藥物或代謝性疾病、圍產(chǎn)期高危因素如窒息、產(chǎn)傷、早產(chǎn)等，所以，先天性聽(tīng)力損失者需要進(jìn)一步跟蹤隨訪(fǎng)，查明病因，為后期聽(tīng)力康復(fù)制訂相應(yīng)的治療方案。

表3 確診為先天性聽(tīng)力損失15例新生兒分布情況Table 3 Distribution of the 15 newborns diagnosed congenital hearing loss

表4 未能完成聽(tīng)力復(fù)篩147例新生兒的分布情況Table 4 Distribution of the 147 newborns without hearing re-screening

可見(jiàn)，聽(tīng)損傷高危因素兒發(fā)生先天性聽(tīng)力損傷的比例、明顯高于正常新生兒。所以，早期發(fā)現(xiàn)聽(tīng)力障礙是預(yù)防聽(tīng)力損害及兒童語(yǔ)言發(fā)育障礙的唯一重要因素，積極宣教，提高人們對(duì)新生兒聽(tīng)力篩查必要性的認(rèn)識(shí)，盡快盡早地發(fā)現(xiàn)聽(tīng)損新生兒，進(jìn)而盡早進(jìn)行干預(yù)。然而在我國(guó)早期干預(yù)的支持體系尚未健全，聽(tīng)力損失早期診斷和干預(yù)過(guò)程需要聽(tīng)力學(xué)工作者、兒科醫(yī)生、婦產(chǎn)科醫(yī)生、耳鼻咽喉科醫(yī)生、特殊教育學(xué)工作者、家長(zhǎng)以及其他社會(huì)工作領(lǐng)域等多學(xué)科、多領(lǐng)域人員之間的交流與合作。因此只有多部門(mén)、多領(lǐng)域人員的溝通與協(xié)作才能把篩查、診斷、早期干預(yù)一體化落到實(shí)處[6]。

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