鄭黎暉，郭金銳，杜忠鵬，梁二鵬，劉尚雨，姚焰

1 臨床資料

患者男性，23歲，因“反復(fù)發(fā)作性暈厥2個(gè)月”于2017-02-06入院?；颊?個(gè)月來反復(fù)發(fā)作暈厥，每次發(fā)作均伴抽搐，無二便失禁，無口吐白沫，發(fā)作數(shù)秒后可自行恢復(fù)意識(shí)。就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，查心電圖提示“Brugada波樣改變”，頭顱計(jì)算機(jī)斷層攝影（CT）、腦電圖檢查、頭顱磁共振成像（MRI）及腦核磁共振血管成像（MRA）均未見明顯異常。超聲心動(dòng)圖、X線胸片及冠狀動(dòng)脈CT亦未見明顯異常。分子遺傳檢測(cè)提示其SCN5A基因Chr3:38597212的c.4477A＞T核苷酸發(fā)生改變，突變?cè)醋云淠赣H。后行心臟電生理檢查，經(jīng)心室電刺激誘發(fā)出心室顫動(dòng)（室顫），經(jīng)胸外按壓及體外電復(fù)律轉(zhuǎn)復(fù)竇性心律。考慮患者為1型Brugada綜合征，植入單腔埋藏式心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器（ICD）。后ICD曾多次因室顫電擊治療。

查體：血壓112/56 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），神清，雙肺呼吸音清，心率51次/min，心律齊，雙下肢無水腫。入院經(jīng)病史查詢、體格檢查及超聲心動(dòng)圖除外了器質(zhì)性心臟病。甲狀腺功能及電解質(zhì)均未見明顯異常。12導(dǎo)聯(lián)心電圖提示：竇性心律，V1、V2導(dǎo)聯(lián)ST段呈馬鞍型抬高0.2～0.3 mV（圖1A）。

充分知情同意后，為患者行心臟電生理檢查及射頻消融治療?；颊咂脚P，局部麻醉，穿刺右側(cè)股靜脈置入冠狀靜脈竇電極和右心室電極。對(duì)右心室及右心室流出道（RVOT）行解剖模型的三維重建（EnSite NavX系統(tǒng)，美國雅培公司），建模中同時(shí)進(jìn)行竇性心律下右心室及RVOT心內(nèi)膜和心外膜的電壓標(biāo)測(cè)和激動(dòng)順序標(biāo)測(cè)，其中疤痕區(qū)定義為＜0.5 mV，顯示為灰色；低電壓區(qū)0.5～1.5 mV，顯示為彩色；正常電壓區(qū)＞1.5 mV，顯示為紫色。于RVOT心內(nèi)膜未標(biāo)測(cè)到明顯的低電壓區(qū)。后在X線透視下行經(jīng)皮劍突下心包穿刺，置入Agilis可調(diào)彎長(zhǎng)鞘（美國雅培公司），并經(jīng)其送入鹽水灌注消融導(dǎo)管（Coolflex，美國雅培公司），于RVOT外膜偏前壁處標(biāo)測(cè)到低電壓區(qū)和碎裂電位區(qū)，此處的激動(dòng)晚于RVOT其他區(qū)域（晚電位），于此處放電（圖1C），功率上限35 W，溫度上限43℃，鹽水沖洗速度17 ml/min，放電20 s后可見V1、V2導(dǎo)聯(lián)ST段明顯回落，之后在有效靶點(diǎn)及周圍外膜區(qū)域鞏固放電120 s，觀察30 min，期間靜推普羅帕酮亦未見心電圖V1、V2導(dǎo)聯(lián)ST段抬高。術(shù)后復(fù)查12導(dǎo)聯(lián)心電圖示V1、V2導(dǎo)聯(lián)的ST段明顯回落（圖1 B）。術(shù)后隨訪6個(gè)月，患者未發(fā)生暈厥、黑朦，復(fù)查12導(dǎo)聯(lián)心電圖未見明顯異常，亦無ICD電擊或治療事件發(fā)生。

圖1 患者消融術(shù)前（1A）及術(shù)后（1B）的12導(dǎo)聯(lián)體表心電圖及NavX系統(tǒng)重建的右心室及右心室流出道心外膜（1C）

2 討論

盡管既往研究發(fā)現(xiàn)，Brugada綜合征的發(fā)病機(jī)制是由于基因突變導(dǎo)致參與心臟動(dòng)作電位的離子通道功能障礙；但近年越來越多的研究提示，這種離子通道功能障礙比較局限地表達(dá)于患者的RVOT區(qū)域，引起該區(qū)域心內(nèi)膜和心外膜動(dòng)作電位復(fù)極離散度增加，形成Brugada圖形，并可在相鄰組織間形成折返激動(dòng)，促使惡性室性心律失常，導(dǎo)致患者出現(xiàn)暈厥及猝死。

本研究小組在國內(nèi)外率先開展Brugada綜合征室顫的導(dǎo)管消融研究，在非接觸式標(biāo)測(cè)系統(tǒng)的指導(dǎo)下，以右心室流出道J點(diǎn)后60 ms的激動(dòng)范圍作為晚激動(dòng)區(qū)域，對(duì)靶點(diǎn)區(qū)域的心內(nèi)膜進(jìn)行導(dǎo)管消融，能夠改良體表心電圖的Brugada波表現(xiàn)，并能有效預(yù)防患者室性心動(dòng)過速（室速）/室顫的發(fā)作，取得了良好的手術(shù)療效，與其他研究結(jié)果一致。提示RVOT的電學(xué)活動(dòng)異常區(qū)域是形成Brugada心電圖表現(xiàn)以及誘發(fā)惡性室性心律失常的病變基質(zhì)。

本例患者首先在RVOT心內(nèi)膜區(qū)域未標(biāo)測(cè)到明顯的異常電位區(qū)，后至RVOT心外膜前壁標(biāo)測(cè)到了低電壓區(qū)、碎裂電位及晚電位區(qū)，放電消融后體表心電圖正?；?，不能誘發(fā)心律失常，隨訪半年后無室速或室顫發(fā)作，竇性心律心電圖仍保持正常化，提示在部分Brugada綜合征患者的發(fā)病機(jī)制中，RVOT心外膜可能比心內(nèi)膜發(fā)揮更重要的作用。