胡微，張慧敏

1 臨床資料

男性患者，46歲，因“胸背疼痛伴意識(shí)喪失3年，血壓升高1年”入院?；颊?2012-05出現(xiàn)胸背疼痛，每次數(shù)小時(shí)，2012-06-03突發(fā)視物不清、大汗、呼吸困難，之后出現(xiàn)一過性意識(shí)喪失，10 min后恢復(fù)，當(dāng)時(shí)測(cè)血壓60/30 mmHg（1 mmHg =0.133 kPa)） ，心率130次/min。超聲心動(dòng)圖示中量心包積液，未見主動(dòng)脈瓣反流。計(jì)算機(jī)斷層攝影術(shù)（CT）提示心包積液，升主動(dòng)脈破裂。給予升壓、止痛等藥物治療，急診心包開窗探查，術(shù)中引出血性心包積液及血凝塊約1 000 ml，切開心包見主動(dòng)脈根部直徑4.5 cm，主動(dòng)脈前壁局部直徑約2 cm鈣化、膨出，頂部菲薄，有血凝塊。切開升主動(dòng)脈見主動(dòng)脈瓣三瓣，瓣關(guān)閉滿意，升主動(dòng)脈鈣化明顯，局部呈蛋殼樣改變，有潰瘍形成，取直徑32 mm人工血管行間斷褥式升主動(dòng)脈置換術(shù)，術(shù)后血壓升至120/70 mmHg，癥狀緩解。升主動(dòng)脈病理報(bào)告：管壁樣組織纖維結(jié)締組織增多并膠原化，內(nèi)見大量鈣鹽沉著。術(shù)后計(jì)算機(jī)斷層血管造影術(shù)提示左鎖骨下動(dòng)脈管壁增厚，主動(dòng)脈弓、胸降主動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈管壁鈣化。2014年患者出現(xiàn)血壓升高，雙上肢肱動(dòng)脈血壓差別30/15 mmHg，右側(cè)高于左側(cè)，右側(cè)血壓160/68 mmHg，左側(cè)橈動(dòng)脈搏動(dòng)較右側(cè)減弱，主動(dòng)脈瓣聽診區(qū)可聞及舒張期雜音。2015-03超聲心動(dòng)圖示：主動(dòng)脈瓣少中量返流，室間隔增厚12 mm。同期 CT示（圖1）：主動(dòng)脈升部、弓部、降部的管壁增厚、鈣化，左鎖骨下動(dòng)脈近段局部閉塞，其余弓上動(dòng)脈分支、腹主動(dòng)脈、雙髂動(dòng)脈未見狹窄。梅毒抗體陰性，C反應(yīng)蛋白1.41 mg/L、血沉1 mm/h。診斷： 大動(dòng)脈炎（TA） 升主動(dòng)脈瘤破裂人工血管置換術(shù)后 左鎖骨下動(dòng)脈閉塞 繼發(fā)性高血壓。治療：給予阿司匹林抗血小板，他汀抗動(dòng)脈硬化，降壓等藥物治療，因病變靜止期，不加用激素，但動(dòng)脈鈣化較重，球囊擴(kuò)張動(dòng)脈撕裂風(fēng)險(xiǎn)較高，建議行左鎖骨下動(dòng)脈搭橋術(shù)。

圖1 計(jì)算機(jī)斷層攝影術(shù)示左鎖骨下動(dòng)脈近段局部閉塞

2 討論

TA多數(shù)表現(xiàn)為大血管狹窄和閉塞，少數(shù)出現(xiàn)擴(kuò)張和動(dòng)脈瘤。動(dòng)脈瘤是由于更多的急性炎癥破壞動(dòng)脈中層，彈性纖維和平滑肌破壞，中層組織壞死而形成。動(dòng)脈瘤可發(fā)生在任何大、中動(dòng)脈，主要好發(fā)于胸主動(dòng)脈。幾乎所有動(dòng)脈瘤的患者都合并廣泛血管狹窄，TA中動(dòng)脈瘤的發(fā)生率2%～31.9%，孤立性動(dòng)脈瘤只占TA的2%。本例僅以主動(dòng)脈瘤破裂為首發(fā)表現(xiàn)，當(dāng)時(shí)無動(dòng)脈狹窄，此種情況罕見，按照1990年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)標(biāo)準(zhǔn)診斷TA困難。大中動(dòng)脈瘤破裂病情兇險(xiǎn)，雖然死亡率僅占TA死亡的0.9%，但一旦破裂，死亡率極高，國(guó)內(nèi)報(bào)道TA動(dòng)脈瘤破裂至今少有成功救治報(bào)道。本例患者動(dòng)脈瘤破口處形成血凝塊，使出血停止或減少，為搶救贏得時(shí)間，及時(shí)實(shí)行升主動(dòng)脈置換術(shù)，救治成功，此病例提示應(yīng)胸痛應(yīng)注意動(dòng)脈粥樣硬化與大動(dòng)脈炎的鑒別，且認(rèn)識(shí)到TA可最初表現(xiàn)為孤立性動(dòng)脈瘤發(fā)病，而并無血管狹窄。