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顱內(nèi)多中心少突星形細胞瘤1例報告及文獻復習

2018-03-30 09:23白世琦王育波李蘊潛
關鍵詞:胼胝顳葉額葉

白世琦,王育波,耿 任,李蘊潛

(吉林大學第一醫(yī)院神經(jīng)外科,吉林 長春 130021)

多中心腦膠質(zhì)瘤(muhicentric glioma)是指同時或先后在不同腦葉或半球出現(xiàn)的2個及以上發(fā)生的膠質(zhì)瘤病灶,且病灶間無法用已知的播散或轉(zhuǎn)移途徑(包括聯(lián)合纖維、腦脊液、室管膜、血管和臨近的衛(wèi)星灶等)來解釋的多發(fā)性膠質(zhì)瘤,但可以用已知的播散轉(zhuǎn)移途徑解釋的多發(fā)膠質(zhì)瘤被稱為多局灶膠質(zhì)瘤(multifoeal glioma)[1]。少突星形細胞瘤是一種混合性膠質(zhì)瘤[2],顱內(nèi)多中心少突星形細胞瘤十分罕見[3]。本文作者報道1例顱內(nèi)多中心少突星形細胞瘤患者的臨床資料,并進行文獻復習,旨在提高對本病診治的認識。

1 臨床資料

1.1病例資料患者,男性,25歲,因“18 d前突發(fā)抽搐1次”入院。既往身體健康,否認高血壓、糖尿病及家族疾病史。神經(jīng)系統(tǒng)查體未見明顯陽性體征。頭部磁共振成像(MRI)平掃加增強顯示:左側(cè)額葉和胼胝體膝部見團片狀混雜異常信號,T1WI呈稍高、稍低及低信號,T2WI呈等及高信號,F(xiàn)LAIR呈高及低信號,大小為5.3 cm×6.4 cm×7.0 cm,DWI呈稍高及低信號,增強掃描明顯不均勻強化。左側(cè)額顳葉見囊片狀混雜信號影,T1WI呈低信號,T2WI呈不均勻稍高及高信號,F(xiàn)LAIR呈高及低信號,大小為5.0 cm×5.7 cm×6.4 cm,DWI呈低信號,增強掃描未見強化,其內(nèi)可見血管影通過。雙側(cè)腦室前角受壓變窄,左側(cè)腦室變窄,中線結(jié)構(gòu)略右移(圖1)。根據(jù)病史及輔助檢查初步診斷為:左側(cè)額葉和胼胝體膝部占位性病變;左側(cè)額顳葉占位性病變。

1.2治療和預后完成術前準備后,行幕上開顱腫瘤切除術,手術采取左側(cè)額顳部切口,首先切除左側(cè)額葉和胼胝體膝部病變,術中見病變與大腦鐮及靜脈竇關系密切,病變?yōu)槟倚约皩嵭曰旌辖M織,實性組織占大部分,內(nèi)部可見鈣化,仔細分離病變與周圍腦組織后將病灶切除。然后切除左側(cè)額顳葉病變,術中見該病變?yōu)槟倚约皩嵭曰旌辖M織,囊性組織占大部分,將病灶切除。將切除的腫瘤組織進行病理學檢查。術后患者出現(xiàn)不完全混合性失語,經(jīng)過對癥治療后逐漸好轉(zhuǎn)。術后頭部CT檢查顯示顱內(nèi)兩處病灶已被切除,中線偏移情況好轉(zhuǎn)?;颊呋謴土己?,出院時建議繼續(xù)行放療和化療。

1.3病理結(jié)果和診斷腫瘤組織病理學檢查結(jié)果:左側(cè)額葉和胼胝體病變局部的細胞密度增高,細胞異型相對明顯。免疫組織化學結(jié)果:Ki-67(+5%),P53(+<5%),GFAP(-),診斷為少突星形細胞瘤(WHOⅡ-Ⅲ級)。左側(cè)額顳葉腫瘤的組織學表現(xiàn)同上,免疫組織化學結(jié)果:Ki-67(+3%),P53(+70%),GFAP(+),診斷為少突星形細胞瘤(WHOⅡ級)。見圖2(插頁七)。

A:T1WI;B:T2WI;C:FLAIR;D:Enhanced scanning.

1.4隨訪術后1個月復查頭部MRI平掃加增強顯示:左側(cè)額葉和胼胝體膝部及左側(cè)額顳葉病灶大部分切除,中線結(jié)構(gòu)偏移情況好轉(zhuǎn)。見圖3。

A:T1WI;B:T2WI;C:FLAIR;D:Enhanced scanning.

2 討 論

顱內(nèi)多發(fā)膠質(zhì)瘤發(fā)病率較低,在顱內(nèi)膠質(zhì)瘤中所占比例為0.5%~20.0%[4],但各研究[5-7]報道結(jié)果不盡相同。研究[3]顯示:大部分顱內(nèi)多中心膠質(zhì)瘤至少一處為膠質(zhì)母細胞瘤,而本文作者報道的病例兩處病變均為少突星形細胞瘤非常罕見。

Batzdorf等[1]曾提出將顱內(nèi)多發(fā)膠質(zhì)瘤分為多中心膠質(zhì)瘤和多灶性膠質(zhì)瘤,多灶性膠質(zhì)瘤是指可以用纖維束、腦脊液等已知播散轉(zhuǎn)移途徑解釋的顱內(nèi)多發(fā)膠質(zhì)瘤,而多中心膠質(zhì)瘤間無連接通道,不能用已知播散轉(zhuǎn)移途徑解釋。但有時多發(fā)膠質(zhì)瘤之間的聯(lián)系可能是微觀的,宏觀并不一定可見[8],因此有時無法明確區(qū)分多中心膠質(zhì)瘤與多灶性膠質(zhì)瘤。近年來,Thomas等[9]提出如果兩處病變之間存在傳播途徑,在MRI FLAIR序列上會顯示出沿著傳播途徑的異常水腫區(qū)域。本文作者報道病例的MRI FLAIR信號上并未發(fā)現(xiàn)2個病灶之間有水腫區(qū)域相連接,而且兩處病灶免疫組織化學染色結(jié)果有明顯的不同,故可以認定本例為多中心少突星形細胞瘤。膠質(zhì)瘤作為一種惡性腫瘤,其侵襲性較高,容易發(fā)生顱內(nèi)擴散,且有些腫瘤擴散途徑是微觀的,宏觀不可見的,這給多中心膠質(zhì)瘤的診斷帶來了困難。掌握顱內(nèi)多處病灶間影像學上有無聯(lián)系(尤其是MRI FLAIR序列)及多處病灶間形態(tài)學和病理結(jié)果之間的差異,有助于明確是否為多中心膠質(zhì)瘤。

目前有關多中心膠質(zhì)瘤的發(fā)病機制有多種假說[5, 10-11],其中Wills[10]提出的“兩步過程”假說被多數(shù)學者所認可,但越來越多的學者認為多中心膠質(zhì)瘤的發(fā)病與膠質(zhì)瘤細胞的長距離遷移及能力有關[12]。關于多中心少突星形細胞瘤的治療,大部分學者[6, 13]認為積極手術治療對延長患者的生存期有利。對于術后是否進行放療仍存在爭議,因其對總生存期的影響無顯著意義[14],而且放療會加重高顱壓[15-17],因此對于多中心膠質(zhì)瘤術后是否進行放療及放療的時機應綜合考慮?;熥鳛橐环N比較安全且有效的治療方法,應該被推薦。多中心膠質(zhì)瘤尤其是多中心少突星形細胞瘤作為一種罕見的疾病,還有很多值得探索的地方。隨著更多的病例報道的出現(xiàn)及相關技術的發(fā)展,會更清楚地了解其發(fā)生機制并做出早期診斷,更全面地了解多中心膠質(zhì)瘤的進展過程,為患者制訂更加完善的治療方案,從而改善其預后并延長患者的生存期。

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