宋兵 高霞 劉瑞生 薛紅麗 程殿威 李芝蘭 趙宏林

先天性心臟病(congenital heart disease，CHD)，是指出生時即存在的心臟或大血管的結(jié)構(gòu)和功能異常，是嬰幼兒中最常見的出生缺陷，占出生缺陷的40.95%，約25%的病例是需要早期確診和治療的嚴(yán)重缺陷，是兒童死亡的主要原因之一[1]。中國新生兒缺陷監(jiān)測結(jié)果，CHD的發(fā)生率在0.70‰～7.32‰之間，且逐年上升[2]，已成為影響兒童健康和生活質(zhì)量的重大公共衛(wèi)生問題。國家出生缺陷辦公室發(fā)布的信息，2014年我國CHD的發(fā)生率為萬分之52.06，較1997年上升了萬分之44.23。2003—2013年，甘肅省圍產(chǎn)兒CHD的發(fā)生率呈上升趨勢，出生缺陷順位發(fā)生變化，CHD成為主要的出生缺陷[3]，從2005年的第三位上升至2010年的第一位，發(fā)生率從2005年的12.66/萬上升至2010年的17.38/萬[4]。CHD病種復(fù)雜繁多，目前常見的包括室間隔缺損(ventricular septal defect，VSD)、房間隔缺損(atrial septal defect，ASD)、動脈導(dǎo)管未閉(patent ductus arteriosus，PDA)，法洛氏四聯(lián)癥(tetralogy of fallot，TOF)等，其發(fā)生率不等。CHD可引起較多的并發(fā)癥，嚴(yán)重損害健康。CHD不僅影響出生人口素質(zhì)和生存質(zhì)量，也給家庭及社會帶來了沉重的經(jīng)濟負擔(dān)和精神壓力[5]。本次專題研究，通過對蘭大一院心外科2011—2015年五年間收治的CHD患者的病案資料進行分析，初步了解CHD各病種發(fā)生的基本情況及其變化，為CHD的防制提供依據(jù)。

對象與方法

一、對象

2011年1月1日—2015年12月31日蘭州大學(xué)第一醫(yī)院心外科住院治療的CHD患者。

二、方法

1. 數(shù)據(jù)收集：設(shè)計專用調(diào)查表，逐一摘錄2011—2015年住院治療的2344例CHD患者的病案記錄資料，居住地?zé)o限制，本省2304例，外省40例。收集的主要內(nèi)容包括：患者一般資料、患病情況等。對同一患者反復(fù)住本院治療的，僅分析首次住院信息。全部患者的確診年齡以首次彩超確診時間為準(zhǔn)，疾病診斷以心臟彩超診斷為準(zhǔn)[6]。

2.數(shù)據(jù)處理：用EpiData3.1軟件建立數(shù)據(jù)庫，錄入數(shù)據(jù)，采用SPSS22.0軟件進行方差檢驗及秩相關(guān)分析，P<0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

結(jié) 果

一、不同類型CHD住院患者的構(gòu)成及順位

2011—2015年收治的2344例CHD患者，按病種分類，排在前七位的分別是室間隔缺損(VSD)、房間隔缺損(ASD)、動脈導(dǎo)管未閉(PDA)、法洛氏四聯(lián)癥(TOF)、心內(nèi)膜墊缺損(endocardial cushion defect，ECD)、右室雙出口(double outlet of right ventricle，DORV)、肺動脈(瓣)狹窄(pulmonary vein stenosis，PS)，詳見表1。

二、各類型CHD住院患者的年度構(gòu)成情況

2011—2015年各年度中室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉住院患者均居于前三位，室間隔缺損構(gòu)成逐漸減小，房間隔缺損構(gòu)成比逐漸增大，到2015年增至首位，其他病種構(gòu)成比變化不明顯，見圖1。

表12011—2015年各類型CHD發(fā)生順位

Table 1 Congenital Heart Defects Among 2344 cases,2011-2015

OrderCHDn(%) 1VSD1011(431)2ASD751(320)3PDA274(117)4TOF116(50)5ECD 53(23)6DORV 17(07)7PS 14(06)8Others108(46)Total2344(100)

三、各類型CHD住院患者確診年齡分布

CHD確診年齡段中，18歲及以上成人組構(gòu)成比最高(35.6%)，7歲及以上兒童青少年組構(gòu)成比最低(13.5%)。1011例室間隔缺損患者中，1歲及以上學(xué)齡前兒童364例，所占比例最大，為36.0%；7歲及以上兒童青少年123例，所占比例最小，為12.2%。751例房間隔患者中，18歲及以上成人451例，所占比例最大，為60.1%；1歲以下嬰兒50例，所占比例最小，為6.7%。274例動脈導(dǎo)管未閉患者，1歲及以上學(xué)齡前兒童132例，所占比例最大，為48.2%；1歲以下嬰兒和7歲及以上兒童青少年各41例，所占比例小于18歲及以上成人，均為15.0%；116例法洛氏四聯(lián)癥患者，1歲以下歲嬰兒45例，所占比例最大，為38.8%；7歲及以上兒童青少年12例，所占比例最小，為10.3%。見表2。不同確診年齡組各類型CHD構(gòu)成差異有統(tǒng)計學(xué)意義(P<0.05)。

四、各類型CHD住院患者地區(qū)分布情況

2344例CHD患者中，本省患者有2304人，外省的有40人。我們將本省患者，按居住地分組統(tǒng)計。蘭大一院CHD住院患者中，蘭州、天水、白銀三地構(gòu)成比較高，分別為14.5%、13.2%、11.1%。酒泉、金昌、嘉峪關(guān)三地構(gòu)成比較低，分別為2.8%、1.4%、0.6%。在蘭大一院心外科就診的患者人數(shù)，隨居住地離蘭州距離的增加而減少，呈負相關(guān)(P<0.05)，詳見圖2。

圖1 2011—2015年各類型CHD住院患者構(gòu)成分布Figure 1 The distribution ofdifferent categories of CHD,2011-2015

AgeN%VSDn%ASDn%PDAn%TOFn%ECDn%PSn%DORVn%Othersn%<1471201283280506741150453881324585713177282011～722308364360132176132482443791630253578471213087～3171351231221181574115012103611300000017135≥18834356241238451601602191512918340171635342356Total23441001011100751100274100116100531001410017100108100

Note:The proportion of age-groups differed significantly by types of CHD,P<0.05

圖2 居住地距醫(yī)院的距離與CHD住院患者構(gòu)成關(guān)系Figure 2 The correlation between the proportion of patients and the distance from patients’ residence to Lanzhou

討 論

CHD病型繁多復(fù)雜，不同地區(qū)、不同時期、不同人群中CHD的發(fā)病率及病型的構(gòu)成也有一定的差異。據(jù)報道，CHD的發(fā)病率與海拔有一定的關(guān)系，甘肅是全國CHD的高發(fā)地區(qū)[7,8]。本次研究結(jié)果顯示，2011—2015年，蘭大一院多種類型CHD住院患者構(gòu)成中，前三位分別是室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉，占總數(shù)的86.9%，此結(jié)果與國內(nèi)外報道基本一致[7,9]。室間隔缺損是我國最常見的CHD，約占CHD的20%～30%[10]。2011—2015年，蘭大一院CHD住院患者中，室間隔缺損者最多，占患者總數(shù)的43.1%，房間隔缺損占32.0%，提示室間隔缺損和房間隔缺損是CHD中最常見、多發(fā)的畸形，這與國內(nèi)外同類研究結(jié)果基本吻合[11]。由于室(房)間隔缺損是少數(shù)治愈后心臟功能可以恢復(fù)到正常水平的CHD，并且治療費用也較其它低，故大部分患者愿意手術(shù)治療[11]。

CHD是兒科最常見的慢性疾病之一，隨著診斷、診療、手術(shù)技術(shù)以及預(yù)防方面的進展，CHD兒童的存活率較過去的二十年有了大幅增加，但是情況仍不容樂觀[12]。有報道，約1/3的CHD患兒在嬰兒期處于危重狀態(tài)，9%的室間隔缺損患兒在嬰兒期死亡，法洛氏四聯(lián)癥患兒在嬰兒期的死亡率可達25%，一些復(fù)合缺損和復(fù)雜先心的死亡率更高[13]。所以CHD的早診早治可降低心肌發(fā)生不可逆損害的風(fēng)險。不同類型CHD的治療時機和方法不同，室間隔缺損在6歲以內(nèi)治療效果較好，房間隔缺損最好的治療時機在1歲左右，法洛氏四聯(lián)癥最好在1～2歲進行根治，動脈導(dǎo)管未閉也越早治療效果越好[14]，診斷和治療越晚，手術(shù)的難度和風(fēng)險也就越大。對于可以自然愈合的CHD，如果能早期診斷發(fā)現(xiàn)，及時給予合理干預(yù)，可使其最大可能自然愈合。所以早期篩查和診斷以及選擇合適的治療方法，對CHD的治療和預(yù)后有很大的影響。但是，由于我省各地市、縣級醫(yī)療機構(gòu)，CHD診療水平參差不齊，部分CHD患者未能被早期診斷，繼而失去了有利的治療時機，病情進展，影響了患者的生活質(zhì)量。

目前，成人CHD的人口已經(jīng)超過兒童CHD人口，據(jù)估計美國超過1億，歐洲約1.2億，CHD死亡率中成人所占比例逐年增加，老年CHD人口也在增加，從2000年到2012年增加了近9倍。CHD人口老齡化是目前CHD防制的新挑戰(zhàn)[15-17]。本文分析了蘭大一院住院患者的確診年齡，結(jié)果顯示，在18歲及以上成人組確診CHD者，占了35.6%，1歲以下嬰兒期確診CHD者僅占20.1%。尤其是房間隔缺損患者，60.1%集中在成人期才被確診，嬰兒期確診的僅占6.7%，這對于房間隔缺損的治療極其不利。今后應(yīng)加強基層專業(yè)人員的業(yè)務(wù)培訓(xùn)，提高對CHD認識，積極探尋敏感篩查指標(biāo)，早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療CHD，提高患者的生存質(zhì)量。

研究還分析了省內(nèi)2304名CHD患者，在甘肅14個地市的分布情況，結(jié)果表明，在蘭大一院心外科就診人數(shù)，隨居住地離蘭州距離的增加而減少，呈負相關(guān)。蘭州、定西、天水等周邊地市的患者在蘭大一院就醫(yī)者比較多，而嘉峪關(guān)、酒泉等地患者因轉(zhuǎn)診、交通、經(jīng)濟、醫(yī)療條件等因素的限制，就診數(shù)量相對較少?；颊哌x擇就診醫(yī)院，不僅受距離、服務(wù)質(zhì)量、價格等多因素的影響，也與自身病情嚴(yán)重程度、經(jīng)濟實力等有關(guān)。蘭大一院心血管外科是甘肅省重點臨床學(xué)科和最大的心外科中心，技術(shù)力量強、業(yè)務(wù)水平高。

CHD是目前我國主要的出生缺陷，也是嬰兒心力衰竭的常見原因。因此加強三級預(yù)防，積極防范，早發(fā)現(xiàn)、早診斷以及選擇合適的治療方法和時機及時治療非常必要。今后應(yīng)落實好孕前優(yōu)生健康檢查計劃，對有高危因素者做好產(chǎn)前篩查及診斷，加強嬰幼兒體檢工作和邊遠地區(qū)的衛(wèi)生服務(wù)工作，降低CHD發(fā)生，提高CHD早診、早治率，減輕患者及家庭的經(jīng)濟負擔(dān)。

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