王 涵，吳學(xué)敏，顧成娟，趙林華，宋玨嫻

（1.廣州中醫(yī)藥大學(xué)深圳醫(yī)院（福田）仝小林名中醫(yī)工作室，廣東 深圳 518034；

2.中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院廣安門(mén)醫(yī)院，北京?100053；3.首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院，北京?100053）

隨著現(xiàn)代醫(yī)學(xué)的飛速發(fā)展，中樞及周?chē)窠?jīng)系統(tǒng) 相關(guān)疾病得到了較為透徹的研究。但傳統(tǒng)的中醫(yī)理論對(duì)此類(lèi)疾病并無(wú)明確的理論與之相對(duì)應(yīng)，在臨床診療上造成了一定的困惑。為此，仝小林教授創(chuàng)造性地提出了頂焦和髓系疾病的概念，將神經(jīng)系統(tǒng)疾病從傳統(tǒng)的三焦辨證中分離出來(lái)，并依此提出了更為科學(xué)合理的辨治方法，為臨床中醫(yī)治療本病提供了堅(jiān)實(shí)的理論基礎(chǔ)。

1 釋義

1）顫：一般指肌肉震顫，以4～6次/s的頻率，連續(xù)而有節(jié)律地收縮與松弛，多見(jiàn)于肌張力異常、共濟(jì)失調(diào)、錐體外系病變等運(yùn)動(dòng)障礙相關(guān)疾病，或肌肉軟弱無(wú)力而發(fā)生的顫抖；2）癱：指肢體活動(dòng)不能；3）痿：指各種萎縮、退行性疾病，如腦萎縮，肌肉、脂肪萎縮等；4）腰脊難挺：指各種肢體痿、痹導(dǎo)致的無(wú)力、疼痛、麻木、活動(dòng)受限等癥狀；5）髓：即髓系病，指腦髓與脊髓器質(zhì)性病變引起運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)、植物神經(jīng)癥狀、高級(jí)皮層功能障礙等，如腦卒中、脊髓空洞癥、肌萎縮側(cè)索硬化癥、脊髓損傷、格林-巴利綜合征（GBS）、帕金森病、重癥肌無(wú)力等。

2 疾病概述

2.1 西醫(yī)概述 髓系疾病所囊括的疾病譜較為廣泛，與現(xiàn)代醫(yī)學(xué)中神經(jīng)系統(tǒng)疾病有較大部分重疊，包括中樞神經(jīng)系統(tǒng)（如腦萎縮、腦卒中、頭痛、脊髓損傷、脊髓空洞癥、帕金森病、多發(fā)硬化癥、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病等）與周?chē)窠?jīng)系統(tǒng)病變（如格林-巴利綜合征、多發(fā)性肌炎、重癥肌無(wú)力等）。此類(lèi)疾病病因復(fù)雜甚至不清，或由于先天遺傳因素導(dǎo)致，也可由于代謝異常、外力損傷、不良生活方式、感染、應(yīng)激、衰老等造成神經(jīng)系統(tǒng)的損害。其主要臨床表現(xiàn)可歸納為以下幾類(lèi)：1）高級(jí)皮層功能減退，如認(rèn)知功能障礙、健忘、失語(yǔ)、失算、失用、視聽(tīng)覺(jué)障礙等；2）退行性改變，如肌肉萎縮、肢體軟弱無(wú)力、關(guān)節(jié)活動(dòng)受限等[1]；3）運(yùn)動(dòng)障礙，如偏癱、截癱、共濟(jì)失調(diào)、震顫、異常步態(tài)、肌張力改變等；4）感覺(jué)障礙，如疼痛、麻木、溫度覺(jué)異常等深淺感覺(jué)障礙。因髓系疾病包含范圍較廣，西醫(yī)治療方法紛繁復(fù)雜，主要為針對(duì)病因的治療如溴吡斯的明治療重癥肌無(wú)力[2]，替代療法如多巴絲肼片治療帕金森病[3]，也有免疫療法如激素沖擊治療脊髓炎、丙種球蛋白治療格林巴利綜合征等[4]。另外也有一些外科治療如針對(duì)脊髓空洞患者可行顱后窩減壓術(shù)[5]，脊髓損傷患者除常規(guī)的康復(fù)治療外，近年來(lái)也提出了干細(xì)胞移植等新的治療途徑[6]。

2.2 中醫(yī)概述 在傳統(tǒng)的祖國(guó)醫(yī)學(xué)理論體系中有關(guān)髓系疾病的論述較少，通常以其癥狀進(jìn)行命名，如健忘、癡呆、中風(fēng)、頭痛、痿證等[7]?！鹅`樞·海論》云“腦為髓之?！?，指出了腦與髓關(guān)系密切?！端貑?wèn)·五藏生成論》曰“諸髓者，皆屬于腦”，其病變主要包括現(xiàn)代意義上的神經(jīng)系統(tǒng)病變（病位在腦髓、延髓、骨髓等）。同時(shí)，髓在《素問(wèn)》中被認(rèn)為是奇恒之府，髓系主司運(yùn)動(dòng)，故亦可囊括中醫(yī)所講的體痹、痿證、中風(fēng)、經(jīng)絡(luò)病等。傳統(tǒng)的三焦辨治體系認(rèn)為上焦之心主神明，在現(xiàn)代醫(yī)學(xué)發(fā)展的今天，神經(jīng)科與精神科均獨(dú)立分科分病?；诂F(xiàn)代醫(yī)學(xué)解剖發(fā)現(xiàn)人體有“四腔”，因此仝小林教授創(chuàng)新性地提出“四焦八系”理論[8]，打破固有的“心主神明”理論，明確了“腦主神明”的生理功能，并進(jìn)一步劃分為腦主神、髓主經(jīng)，將神、髓系疾病獨(dú)立于其他系統(tǒng)，單獨(dú)劃分為頂焦，與上、中、下三焦并立稱(chēng)為“四焦”，神、髓系與心肺、肝胃、溲衍并稱(chēng)“八系”。頂焦的劃分明確了腦系統(tǒng)的功能，將神系（精神情志疾?。?、髓系（神經(jīng)系統(tǒng)疾病）從既往的混淆認(rèn)識(shí)中分離出來(lái)，完善了中醫(yī)對(duì)于精神和神經(jīng)系統(tǒng)疾病的認(rèn)識(shí)[9]，豐富了本病中醫(yī)理論的科學(xué)內(nèi)涵，使之更好地與現(xiàn)代醫(yī)學(xué)形成參照，以利于此類(lèi)疾患的中醫(yī)辨治。

3 病機(jī)闡述

3.1 髓?？仗撆c外邪入侵是髓系疾病的病理基礎(chǔ) 髓系疾病的病因主要責(zé)之于虛實(shí)兩端。髓海空虛者，多因先天不足、年老體弱、疾病消耗等原因?qū)е?。先天不足，腎虛則髓生成乏源；勞力過(guò)度而耗氣傷精，房勞過(guò)度則耗傷腎精，腎精衰敗則髓充潤(rùn)滋養(yǎng)乏源，致髓功能失調(diào)；勞神過(guò)度，思則傷脾，脾運(yùn)不健，水谷精微虧乏，無(wú)以生髓[10]。髓海不足則導(dǎo)致頭痛、頭暈?zāi)垦?、耳鳴、下肢酸軟、視物昏花、神疲、乏力、嗜睡等髓病虛證[11]。外邪侵襲為髓系病的另一重要病理基礎(chǔ)，主要由風(fēng)、寒、濕、痰、火、毒、瘀、外傷等導(dǎo)致，通常此類(lèi)疾病性質(zhì)為實(shí)證[12-13]?！秱摋l辨》中有云“寒濕之陰邪，注經(jīng)絡(luò)，滲骨髓，所以筋脈牽急”，指出了肢體活動(dòng)障礙的病因是由于寒邪入侵髓系[14]?！端貑?wèn)紹識(shí)》闡述了寒濕之邪侵犯髓系、肢體攣縮導(dǎo)致骨痹[15]?！端貑?wèn)經(jīng)注節(jié)解·奇病論》中記載了寒入腦髓可致頭齒疼痛[16]。除寒邪外，《濟(jì)陽(yáng)綱目》中提出了濕熱成痿，令人骨乏無(wú)力；《傷寒論條辨》中指出風(fēng)邪與濕邪侵襲經(jīng)絡(luò)，流注關(guān)節(jié)，進(jìn)而滲入骨髓，會(huì)導(dǎo)致四肢煩疼、掣痛、活動(dòng)不利等癥狀，《仁齋直指方》中亦有“瘵蟲(chóng)食人骨髓”的論述。二者均指出了髓系病也可由外邪導(dǎo)致[17]。

3.2 亢進(jìn)與不足是髓系疾病的兩種主要狀態(tài) 仝小林教授認(rèn)為，髓系疾病當(dāng)首辨剛?cè)?。《靈樞·海論》曰：“四海之逆順奈何？……髓海有余則輕勁多力……髓海不足則腦轉(zhuǎn)耳鳴，脛酸眩冒，目無(wú)所見(jiàn)，懈怠安臥。”剛者即為亢進(jìn)，是髓海有余，一派“陽(yáng)狂”之證[18]。痰、瘀、火、毒等外邪侵犯，擾動(dòng)髓海，故見(jiàn)肢體痙攣、抽搐、顫動(dòng)，抑或強(qiáng)直、僵硬、力過(guò)常人等[19]。柔者即為不足，是髓系病的主要表現(xiàn)，周身失卻濡養(yǎng)，故見(jiàn)思維遲鈍、癡呆愚笨、行動(dòng)遲緩、脛膝酸軟、腰脊難挺、肢體癱瘓等[20]。

4 髓系疾病的治療

4.1 辨病性之虛實(shí) 由于頂焦的病理狀態(tài)主要表現(xiàn)為不足和亢奮，因此仝小林教授臨床常以剛?cè)岜孀C作為髓系的主要辨治法則。痙攣、強(qiáng)直、躁狂等亢奮性病證的病性屬實(shí)，為剛證辨治范疇，臨床可使用三黃躁狂煎（天竺黃30 g，生大黃15 g，牛黃0.3 g分沖）；遲鈍、癱瘓、無(wú)力等虧虛性病證病性屬虛[21]，為柔證辨治范疇，可使用四逆散加減；經(jīng)絡(luò)之病屬剛痙者可首選葛根湯，而中風(fēng)所導(dǎo)致的肢體偏癱、痿證等可考慮大小續(xù)命湯或補(bǔ)陽(yáng)還五湯[22-23]，臨床應(yīng)結(jié)合具體情況應(yīng)用。

腦髓病變是髓系疾病的重要部分?！鹅`樞·海論》云“腦為髓之?！薄Ｙ谛×纸淌谡J(rèn)為，髓為水谷精微之精華部分所化生，由脊骨上行入腦的部分稱(chēng)為腦髓。小兒年幼，腦髓發(fā)育尚未完全，故肢體活動(dòng)較為簡(jiǎn)單，記憶尚淺；而年邁之人精微化生漸少，腦髓空虛，故肢體活動(dòng)欠靈活，記憶逐漸喪失。腦髓之為病，實(shí)者祛邪扶正，如治濕熱成痿，可用清燥湯。此方源于《脾胃論》，乃從清熱燥濕立論，對(duì)脊髓空洞癥見(jiàn)腰以下痿軟無(wú)力、行走不正或癱瘓?jiān)诖?、兩足欹?cè)等具有良好療效。虛者益精填髓首當(dāng)其沖，其中地黃飲子是填補(bǔ)腦髓的專(zhuān)方，仝小林教授用來(lái)治腦萎縮具有奇效。此方應(yīng)用療程應(yīng)長(zhǎng)，半年至一年以上方見(jiàn)收效，故可先投以湯劑，待癥狀有所緩解后改為丸劑，以增加患者的依從性，可配合龜鹿二仙膠（人參、枸杞子、龜板膠、鹿角膠）使用，效力更宏。

4.2 辨病位之深淺 痿痹均屬于髓系病，臨床表現(xiàn)常見(jiàn)有脛膝酸軟、腰脊難挺、肢體癱瘓等，此時(shí)辨清疾病在經(jīng)在絡(luò)尤為重要。仝師認(rèn)為，痹為痿之漸，痿為痹之極。初起的痹證往往在經(jīng)，病位較淺，而久病的痿證已然入絡(luò)，病位較深。臨床上針對(duì)初起之痹，仝師常使用汗法?！督饏T要略》曰：“發(fā)其汗，但微微似欲出汗者，風(fēng)濕俱去也?！辟趲熤赋觥拔⑽⑺朴龊埂笔侵委熂毙燥L(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的關(guān)鍵手法，此類(lèi)疾病病位較淺，通過(guò)汗法祛邪，往往即能收到良好效果。針對(duì)久病入絡(luò)者，在祛除外邪的基礎(chǔ)上尚需加以扶正固本，使正氣存內(nèi)，邪不可干，此時(shí)仍須不忘透邪。病在督脈、脊髓，肢體癱瘓、痿軟廢用者，鹿茸片、烏頭、牛脊髓為要藥，臨床可應(yīng)用仝氏益髓起痿湯（鹿茸粉3 g，鮮牛脊髓粉6 g，黃芪粉9 g）以益髓補(bǔ)腦。臂展則頸健，腰活則膝康，治療經(jīng)絡(luò)之病，頸臂痹病常用葛根湯為主方加減，腰膝痹病則常用三痹湯為主方加減。此外，仝小林教授治療疼痛明顯的患者還會(huì)配以九分散。九分散出自清代費(fèi)山壽的《急救應(yīng)驗(yàn)良方》，由制生麻黃、馬錢(qián)子、制乳香、制沒(méi)藥4味藥物組成。仝小林教授根據(jù)多年臨床經(jīng)驗(yàn)，得出九分散可謂治療疼痛的專(zhuān)方，治療痛痹無(wú)論寒熱均在原方辨證基礎(chǔ)上加用，每獲良效。

5 病案舉例

5.1 葛根湯加減治療脊髓脫髓鞘病變案 患者陳某，女，55歲。右側(cè)肢體麻木脹痛7年、肌萎縮4年來(lái)診?；颊?年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)“感冒”癥狀，無(wú)發(fā)熱，后突然出現(xiàn)右手麻木，右下肢無(wú)力、不能向前邁步等癥狀，并進(jìn)行性加重。2014年由深圳市人民醫(yī)院診斷為頸髓脫髓鞘改變，用藥治療后仍逐漸加重。診見(jiàn)：右手麻木無(wú)力，右腿無(wú)力，無(wú)法自行抬腿、行走，右臀部、右下肢肌肉萎縮，右大腿外側(cè)肌肉發(fā)硬，右側(cè)肢體按壓疼痛，左臂外側(cè)近半年開(kāi)始有麻木，腰痛腰酸，頸背酸痛、如背石塊，氣短乏力，口干口渴，右手發(fā)涼，無(wú)惡風(fēng)，納眠可，大便時(shí)有不成形，1～2次/d，小便頻迫，輕微尿失禁，無(wú)夜尿。查肌力：右腕背屈肌力IV+級(jí)，右手骨間肌力III+級(jí)，右上肢I(xiàn)II+級(jí)，右下肢I(xiàn)級(jí)，左側(cè)肌力V級(jí)。肌電圖：右側(cè)尺神經(jīng)肘以下輕度損害，右C8-T1神經(jīng)根支配肌輕度神經(jīng)源性損害，中樞端傳導(dǎo)功能受限，直立傾斜試驗(yàn)（+）。舌質(zhì)紅、底瘀，脈沉弱。予葛根湯加減：葛根30 g，桂枝9 g，生麻黃6 g，白芍15 g，炙甘草15 g，生黃芪120 g，當(dāng)歸15 g，雞血藤15 g，炒杜仲15 g，獨(dú)活15 g，羌活9 g，鹿角霜9 g，生姜15 g，大棗9 g。水煎服，1劑/d。

2診：服上方2月來(lái)診。服藥期間汗出明顯，以頭身為著，活動(dòng)后、飯后、服藥后尤甚，右手麻木稍改善，仍口干不欲飲水，氣短，腰酸明顯，不能久坐，周身乏力。舌根苔黃厚、底瘀，脈沉細(xì)弦偏弱，尺膚汗。予上方加骨碎補(bǔ)15 g，補(bǔ)骨脂15 g，仙茅15 g，淫羊藿15 g。另取牛棒骨煮湯，去油，日服1碗，取鹿茸片3 g蒸服，1次/d。

3診：服上方2月后來(lái)診，腰酸不能久坐較前改善50%，可短時(shí)間自主站立，自覺(jué)右側(cè)肢體肌力增加，但仍感僵硬，屈髖屈膝不能，右手麻木減輕70%，握力可，汗出減少，尿失禁明顯緩解，仍略乏力。后背發(fā)作性過(guò)電感，2～3次/d，10～20 min左右緩解。予上方加制川烏30 g，制乳香、沒(méi)藥各6 g，茯苓30 g，鹽柏9 g，山茱萸15 g。1次/d，分4次服完。后守法守方加減，長(zhǎng)期治療，諸癥均有明顯緩解。

按：此例患者為風(fēng)寒濕邪入髓致病，病位在頸髓，病性虛實(shí)夾雜。受涼感冒后突然起病，主要責(zé)之于外邪侵襲，然邪之所湊，其氣必虛，素體髓?？仗撘嗍菍?dǎo)致髓痿的重要因素。故在治療上一方面祛除外邪，恢復(fù)髓的機(jī)能，另一方面亦要調(diào)氣活血，益精填髓，充實(shí)髓?？仗摗１景高x用葛根湯為主方，針對(duì)風(fēng)寒濕邪郁閉、濁氣停滯于內(nèi)、髓系壅塞不通的基本病機(jī)，祛風(fēng)散寒，通陽(yáng)振頹，燮理一身之氣。背部督脈總一身之陽(yáng)，風(fēng)寒濕邪侵襲，項(xiàng)背最先受之，故見(jiàn)腰酸背冷；寒主凝滯收引，故見(jiàn)肌肉僵硬、肢端發(fā)涼；背部膀胱經(jīng)受寒，故見(jiàn)小便失禁；寒邪直中中焦，陽(yáng)氣被遏，故見(jiàn)大便溏瀉。以上諸癥均為葛根湯的證治。除祛邪外，方中使用大劑量黃芪補(bǔ)髓海之氣，為治療肌無(wú)力的要藥，此處用以鼓動(dòng)中陽(yáng)，益氣振頹，與鹿茸粉、牛脊髓粉同用，合仝氏益髓起頹湯之意。患者1診服藥后訴汗出明顯，此時(shí)之汗乃藥力祛邪外出所致，為藥汗，隨著病邪的外出，患者癥狀減輕，汗出也隨之減少，此時(shí)的重點(diǎn)由祛邪開(kāi)始向補(bǔ)虛轉(zhuǎn)變。故在之后就診時(shí)加入骨碎補(bǔ)、補(bǔ)骨脂及仙茅、淫羊藿等，并囑患者以牛骨熬湯、鹿茸蒸片服用，均為益精填髓、扶陽(yáng)起痿之品。本病病位較深，病程長(zhǎng)，故需徐徐圖之，方有奇效。

5.2 腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良案 患者，男，11歲。腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良癥來(lái)診。診見(jiàn)：下肢痿軟無(wú)力，雙足疼痛且活動(dòng)受限，自幼智力發(fā)育遲緩，近1年來(lái)曾出現(xiàn)2次抽搐，發(fā)作時(shí)牙關(guān)緊閉、口吐白沫，但瞬間即止，而后玩耍如常。舌紅苔微黃膩，脈弦滑數(shù)。辨證為氣虛濕熱瘀阻，治以補(bǔ)氣通絡(luò)，清熱化濕。予黃芪90 g，茯苓30 g，雞血藤30 g，何首烏藤30 g，全蝎6 g，僵蠶9 g，黃柏15 g，蒼術(shù)15 g，懷牛膝30 g，生薏苡仁60 g。加減治療3個(gè)月，下肢痿軟疼痛等癥狀明顯緩解。

按：本案病位在髓，病性屬虛實(shí)夾雜，少年發(fā)病，多責(zé)之于先天不足，加之小兒臟腑嬌弱，易外感六淫，感邪之際則有實(shí)證表現(xiàn)。其舌紅苔微黃膩，脈弦滑數(shù)，故將病機(jī)概括為正氣不足，濕熱成痿，治宜補(bǔ)氣通絡(luò)，清熱化濕。方中使用大劑量黃芪以補(bǔ)中氣，使腦髓生化有源而調(diào)其本，黃柏、蒼術(shù)、牛膝、茯苓、薏苡仁清熱利濕而治其標(biāo)，藤、蟲(chóng)類(lèi)藥行經(jīng)通絡(luò)。諸藥合用，治濕熱成痿取得了顯著的療效。

5.3 桂枝加附子湯治療未分化結(jié)締組織病案 患者，女，30歲，雙肘、膝關(guān)節(jié)冷痛數(shù)年，受涼加重，肌肉酸楚，伴惡寒怕風(fēng)，乏力自汗，稍活動(dòng)后加重，面白體瘦。補(bǔ)體C3：68.1 g/L，補(bǔ)體C4：11.0 g/L，于外院診斷為未分化結(jié)締組織病。診見(jiàn)：舌淡，邊有齒痕，苔薄白，脈虛數(shù)。辨證為營(yíng)衛(wèi)不和，陽(yáng)氣不足，治以調(diào)和營(yíng)衛(wèi)，補(bǔ)益陽(yáng)氣，予桂枝加附子湯加味治療：桂枝30 g，白芍30 g，炙甘草15 g，黑順片30 g（先煎），葛根60 g，黃芪60 g，雞血藤30 g，當(dāng)歸15 g，防風(fēng)12 g，生姜3片，大棗3枚。此方加減服用3個(gè)月，關(guān)節(jié)疼痛、自汗惡風(fēng)等癥狀基本緩解。

按：本病為肢體經(jīng)絡(luò)痿證，屬髓系病癱痿范疇，癥見(jiàn)肘膝關(guān)節(jié)冷痛，受涼加重，惡寒怕風(fēng)等，病性屬虛。發(fā)病數(shù)年，久病入絡(luò)，因此治療以祛邪除痹、溫固扶陽(yáng)為大法，以桂枝加附子湯為主方。方中桂枝通陽(yáng)散邪，白芍緩急止痛；葛根解肌發(fā)表，不僅緩解肌肉不適，也可溫通陽(yáng)氣；黃芪大補(bǔ)經(jīng)絡(luò)之氣；雞血藤溫經(jīng)通絡(luò)，為經(jīng)絡(luò)要藥，附子補(bǔ)火助陽(yáng)，并能止痛。仝師有言，凡關(guān)節(jié)不通伴疼痛者，均應(yīng)以烏頭除痹。全方以溫補(bǔ)經(jīng)絡(luò)、疏散外邪為要，治經(jīng)絡(luò)之痿，效如桴鼓。

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