伍滿群,孫愛華,李莎莎,張 誠,劉 學,張 曦

(中國人民解放軍陸軍軍醫(yī)大學第二附屬醫(yī)院血液科 400037)

再生障礙性貧血是一組由多種病因引起，以造血干細胞數量減少和質的缺陷為主所致的造血衰竭，導致紅骨髓總容量減少，代以脂肪髓，骨髓中無惡性細胞浸潤，無廣泛網硬蛋白纖維增生，臨床上以全血細胞減少為主要表現的一組綜合征。各年齡組均可發(fā)病。目前骨髓移植是治療再生障礙性貧血的最佳方法，且能達到治愈的目的[1]。本科于2016年5月對與其父親行人類白細胞抗原(HLA)配型為6/10相合的1歲3個月重型再生障礙性貧血患兒，施行父供女HLA6/10相合造血干細胞移植，現將護理方法總結如下。

1 臨床資料

患兒女，1歲3個月，因“發(fā)熱”，體溫39 ℃，于2016年3月中旬就診某市兒童醫(yī)院，查血常規(guī)發(fā)現全血細胞減少(未見具體報告單)。行骨髓穿刺及骨髓活檢后確診為重型再生障礙性貧血。該院予環(huán)孢素(25 mg，每12小時1次)、抗感染治療，感染控制后出院。2016年4月15日，發(fā)現患兒頸部散在淤斑、淤點。就診本院門診，查血常規(guī)示：白細胞4.63×109/L、中性粒細胞0.19×109/L、血紅蛋白78 g/L、血小板10×109/L，給予輸血小板治療?；純号c其父親行HLA配型為6/10相合，因患兒家屬拒絕繼續(xù)在中華骨髓庫尋找HLA全相合的健康供者，且有要求行父供女不全相合造血干細胞移植的強烈愿望。通過全科專家討論并制訂具體移植方案，完善移植前相關準備。于2016年5月13日入住無菌層流病房。予FAC(Flu 30 mg/m2,ATG 2.5 mg/kg,CTX 50～60 mg/kg)方案預處理。移植前7 d開始給予他克莫司注射液0.03 mg·kg-1·d-1，24 h持續(xù)靜脈滴注，以及驍悉125 mg (每12小時1次)口服預防移植物抗宿主病(GVHD)；移植當天回輸異基因骨髓干細胞100 mL(有核細胞24.8×108/kg，CD34+10×106/kg)。移植后1、3、6、11 d給予甲氨蝶呤預防排斥反應。移植13 d，外周血中性粒細胞絕對值0.55×109/L，血小板55×109/L，于2016年6月16日(移植后21 d)在家屬陪同下順利轉出層流病房，轉入本科治療病區(qū)繼續(xù)觀察治療。

2 護 理

2.1移植前相關預案及針對患兒的特殊護理

2.1.1專業(yè)的護理人員、全面的物品準備 患兒為1歲3個月的幼兒，無法通過語言與其溝通交流，缺乏主訴，病情觀察難度大，各項護理操作配合程度差，因此移植病房專設一批年資高(從事血液科工作5年以上)、具有豐富的造血干細胞移植臨床經驗及較強專業(yè)知識的臨床護理骨干，24 h無縫銜接給予患兒細致的護理，并從心理上給予患兒母愛般的關心和呵護。采用微信方式做好家長的飲食及心理健康宣教，使其積極配合護理工作。

全面的物品準備及針對移植各個環(huán)節(jié)可能出現的并發(fā)癥提前設計預案。包括：全員學習藥物不良反應及小兒藥物精準配置，設計方便的藥物劑量配備公式并貼于超凈臺，準備小兒心電監(jiān)護儀，小兒電子及手動血壓計，體溫計，小兒吸痰、吸氧裝置，輸液泵，推注泵、小兒電子秤，小兒急救包等。

2.1.2嚴格計算出入量，控制輸液速度 患兒在移植期間需輸注超大劑量化療藥、抗排異藥物、抗菌藥物、輸血等治療。液體量大，如輸液速度過快，患兒短時間內輸入大量液體，極易出現急性左心心力衰竭而死亡。各班護理人員每日需根據醫(yī)囑準確地計算24 h液體量，采用威高精密調節(jié)輸液器以不超過45 mL/h勻速輸入。需24 h準確輸入的抗排異藥物，采用精密輸液泵100 mL液體以4.5 mL/h微泵輸注。該患兒以牛奶及糊狀物為主，采用可精密計量的碗及精確刻度的奶瓶每餐嚴格記錄，采用小兒專用電子秤準確地記錄患兒出量。整個移植期，患兒出入量均計算準確。

2.1.3導管特殊護理 在移植過程中，中心靜脈置管被稱為患兒的生命線。該患兒采用頸內雙腔中心靜脈置管?；純阂蚰挲g小、頸部短、哭鬧好動、皮膚嫩、配合程度極差、汗液多，同時換藥時反復撕拉敷貼、消毒液的腐蝕，置管縫線易脫落，極易出現非計劃性拔管。換藥時兩名護士配合，嚴格無菌操作，撕開無菌透明敷料前，先用無菌生理鹽水浸濕，對穿刺部位皮膚碘伏消毒3遍，待干后噴涂3 M皮膚保護劑，再次待干后用無菌透明敷料內加無菌紗布妥善固定(1/3 d)，并用頭巾固定輸液管道于頭圍，防止輸液管道因重力作用將管道拔出。并向患兒家屬講解導管脫出的嚴重性，使其參與到預防拔管中來。因輸液速度慢，患兒好動、哭鬧，發(fā)生中心靜脈管堵塞2次，及時使用尿激酶藥物溶栓后通管；置管后7 d內，出現穿刺點滲血。整個過程無導管感染發(fā)生。

2.1.4預防意外傷害 患兒因年齡小，好動，無安全意識，出現跌倒、墜床等意外風險大。且移植過程中血小板及免疫力低下，上述意外一旦發(fā)生，引起全身不同部位出血，如口腔黏膜、皮下、鞏膜、鼻腔、泌尿道等[2]，甚至出現顱內出血危及生命。如果導致皮膚破損，感染的概率會明顯升高。護理人員向患兒家屬詳細講解跌倒、墜床后的嚴重性，每日評估風險，并做好健康宣教。該患兒于移植前4 d時，前額部磕到病床護欄上，出現1個1 cm×1 cm大小的皮下包塊，伴有疼痛。當日查血常規(guī)結果示：白細胞0.28×109/L、血紅蛋白120 g/L、血小板86×109/L。于次日查看患兒，前額部包塊已基本消退。

2.2并發(fā)癥的觀察與護理

2.2.1GVHD GVHD是骨髓移植中對生命最具威脅的并發(fā)癥之一，主要表現為皮疹、腹瀉和肝臟功能損害。護理人員需在日常護理中密切觀察，及時匯報。(1)每班觀察患兒手掌、足底及全身皮膚有無充血、黃疸、皮疹情況，準確記錄每日大便次數、量、性質等。(2)每日測量體質量、腹圍1次，觀察有無不明原因體質量增加、肝腫大、肝區(qū)痛、黃疸、腹腔積液等，同時注意觀察患兒的癥狀、體征，每周查兩次肝功能，注意膽紅素及轉氨酶變化。該患兒在移植后12 d，雙手掌、腳掌出現散在紅色皮疹，無瘙癢，伴有嘔吐、食欲下降，考慮Ⅰ度急性GVHD，立即加用甲強龍治療，并加強抑酸治療后急性GVHD得到完全控制。

2.2.2控制感染 感染是造血干細胞移植術后常見的并發(fā)癥，特別是早期感染，發(fā)生率為50%～80%[3]。主要是由于移植時大劑量化療導致免疫損傷、骨髓抑制和器官黏膜損傷，一般指移植后1個月內。此期患兒中性粒細胞絕對值常低于0.5×109/L，免疫功能極度低下，極易發(fā)生感染。本例患兒在移植后2 d出現發(fā)熱，體溫最高為38.8 ℃，遵醫(yī)囑予以抽取血培養(yǎng)送檢，抗菌藥物聯合應用，并做好高熱護理。每日監(jiān)測體溫1/4 h，體溫高達38.5 ℃則每小時監(jiān)測。出汗較多時給予熱水擦身，更換無菌衣褲，床單被套如有潮濕立即更換，保持皮膚干燥清潔。經積極處理后20 d患兒退熱。

2.3營養(yǎng)支持 營養(yǎng)支持對造血干細胞移植至關重要[4]。該患兒食物以牛奶為主，添加以細、軟、爛、碎易消化的輔食。在預處理期間，由于大劑量化療藥物的作用，患兒胃腸道反應較明顯，遵醫(yī)囑應用止吐劑、胃黏膜保護劑，少量多餐，不強迫患兒進食。所有的食物均經微波爐消毒后食用，餐具同時消毒，奶瓶由家屬清洗消毒經微波爐再次消毒后送進無菌層流病房。護士經常與患兒互動，了解進食情況，并仔細觀察患兒有無口腔黏膜潰瘍發(fā)生，盡量滿足患兒的需求，鼓勵患兒多進食。同時護士嚴格把關進入無菌層流病房的食物(如糖果類)，一旦發(fā)現，立即給予退回。及時與家長聯系，傳授移植飲食譜，避免因飲食不當引起的腸道感染。經飲食護理，患兒未發(fā)生腸道疾患，整個移植過程體質量穩(wěn)定。

3 討 論

父供女HLA6/10相合造血干細胞移植治療1歲3個月幼兒再生障礙性貧血，移植過程中，護理至關重要。然而，半相合移植中患兒年齡偏小，無相關經驗借鑒。通過對該患兒的護理，認為具有一批專業(yè)知識、臨床技能過硬的資深護理人員全程護理；移植前專業(yè)護理小組組織一起積極討論并設計相關預案，提前準備移植過程中各種物品及根據藥物不良反應及可能出現的并發(fā)癥所需用的儀器設備；嚴密監(jiān)測輸液速度、準確記錄出入量；預防意外事故的發(fā)生；全員學習并掌握預處理期間藥物的不良反應及小兒藥物的精確配置，學習小兒移植后并發(fā)癥臨床癥狀，并制訂相關表格及預案；骨髓輸注過程中，醫(yī)護人員全程陪同，及時監(jiān)測病情；嚴密監(jiān)測移植時的病情變化，特別是體溫、血壓、心率、皮膚、大小便的觀察與處理，隨時做好搶救準備；仔細觀察并配合醫(yī)生處理各種移植并發(fā)癥；及時、有效地控制感染，降低藥物不良反應是移植護理的重點。同時根據患兒的年齡做好相應的營養(yǎng)支持及心理護理，及時、有效地給予患兒家屬健康宣教是保證治療護理順利進行的前提。

[1]陳灝珠,林果為.實用內科學[M].北京：人民衛(wèi)生出版社,2009:2423.

[2]粟亞麗,羅小莉,張春偉,等.兒童非血緣臍血造血干細胞移植1例：護理難點及對策[J].中華婦幼臨床醫(yī)學雜志,2011,7(6):495-496.

[3]陳幸華,孔佩艷,張曦.HLA不全相合造血干細胞移植[M].重慶：西南師范大學出版社,2012:72.

[4]郝素娟,李惠玲.造血干細胞移植病人營養(yǎng)支持研究進展[J].護理研究,2013,27(31):3459-3461.