王 剛 周更須 王 輝 陳 曦

完全性肺靜脈異位引流(total anomaly pulmonary vein connection, TAPVC)占先天性心臟病的1%～5%[1]。肺靜脈異位引流多因在嬰幼兒甚至新生兒期出現(xiàn)嚴(yán)重的癥狀而需要早期手術(shù)治療，尤其是合并肺靜脈回流梗阻，往往需要急診手術(shù)。術(shù)后肺靜脈狹窄是完全性肺靜脈異位引流術(shù)后并不少見的嚴(yán)重并發(fā)癥，發(fā)生率可高達(dá)20%[2-3]左右。手術(shù)治療困難，復(fù)發(fā)率、病死率高，是當(dāng)前臨床上非常棘手的問題[3-4]。在“無縫線技術(shù)”治療肺靜脈異位引流術(shù)后肺靜脈狹窄出現(xiàn)之前，常規(guī)傳統(tǒng)外科技術(shù)再狹窄需要再手術(shù)率高達(dá)35%[5]。2013年3月至2016年12月，我們手術(shù)治療5例TAPVC術(shù)后肺靜脈狹窄患兒，現(xiàn)將治療效果報道如下。

資料與方法

1.臨床資料 2013年1月至2016年12月，八一兒童醫(yī)院兒童心臟科手術(shù)治療61例TAPVC。因PPVS再次手術(shù)治療5例，男性2例，女性3例。TAPVC心下型3例，心上型2例。初次手術(shù)年齡1～26d，平均(12.2±5.3)d；體質(zhì)量3.1～4kg，平均(3.4±1.2)kg。再次手術(shù)年齡2個月～3歲，兩次手術(shù)間隔65d～3年。所有患兒再次手術(shù)前均有氣促，發(fā)紺，反復(fù)呼吸道感染，肝大等心功能不全的癥狀和體征，均有消瘦或生長發(fā)育落后。超聲心動圖提示吻合口或肺靜脈流速>160cm/s。CT顯示吻合口或肺靜脈狹窄。

2.手術(shù)方法 4例在中度低溫體外循環(huán)下行吻合口纖維瘢痕切除。術(shù)中探查肺靜脈共匯-左心房吻合口呈環(huán)形狹窄，肺靜脈內(nèi)徑正常。利用左心房后壁與肺靜脈共匯和后心包之間粘連，盡可能剪除吻合口周圍纖維組織，擴(kuò)大吻合口。1例在深低溫停循環(huán)下采用無縫線技術(shù)。術(shù)中探查見左右上、下肺靜脈開口均有狹窄，左右下肺靜脈節(jié)段性狹窄。術(shù)中經(jīng)左心房沿四支肺靜脈開口切開左心房后壁，將心臟上翻，剖開四支肺靜脈。將左心房罩在肺靜脈切口上方，縫線縫在肺靜脈切口的外緣。手術(shù)采用中度低溫體外循環(huán)4例，深低溫體外循環(huán)1例。

3.統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 采用SPSS13.0軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)處理。計(jì)量數(shù)據(jù)以均值±標(biāo)準(zhǔn)差表示, 計(jì)數(shù)資料以頻數(shù)(率)表示。

結(jié) 果

1.手術(shù)過程 體外循環(huán)時間102～150min，平均(127.5±15.8)min；主動脈阻斷47～75min，平均(62.3±9.5)min；1例停循環(huán)時間42min。

2. 手術(shù)結(jié)果 1例因術(shù)后嚴(yán)重低心排死亡。主要為術(shù)后左右下肺靜脈梗阻，反復(fù)呼吸道感染,術(shù)后7個月因肺炎、心力衰竭死亡。余3例患兒恢復(fù)良好，生長發(fā)育改善。吻合口流速分別為120cm/s、125cm/s、110cm/s。

討 論

術(shù)后肺靜脈狹窄一種進(jìn)行性發(fā)展的疾病，其發(fā)病可能涉及多種機(jī)制，病理形態(tài)在不同階段以及不同患兒中表現(xiàn)不一，再手術(shù)死亡比例高，亦會并發(fā)肺靜脈再狹窄。

術(shù)后肺靜脈狹窄發(fā)生的相關(guān)因素：① TAPVC的類型：雖然任何類型的 TAPVC 患者手術(shù)后都可能發(fā)生肺靜脈梗阻，但心下型及心內(nèi)型患者術(shù)后肺靜脈梗阻的發(fā)生率似乎高于其他類型的患者[6]。②共匯靜脈和分支肺靜脈發(fā)育不良[7-8]。③ 手術(shù)吻合因素：TAPVC患兒肺靜脈壁薄，而左心房壁相對厚，兩者全層縫合容易造成凸向腔內(nèi)的內(nèi)嵴形成梗阻。因此可將左心房內(nèi)膜層與肺靜脈壁吻合，而不是將左心房全層與肺靜脈壁吻合，以減少因厚度差異造成的狹窄[3]?？p合時針距要小，防止縫合后“荷包”樣收緊效應(yīng)。

TAPVC 矯治術(shù)后肺靜脈狹窄可根據(jù)發(fā)生機(jī)制不同分為[9-10]：①外源性肺靜脈狹窄: 狹窄發(fā)生在肺靜脈-左心房吻合口處。②內(nèi)源性肺靜脈梗阻: 肺靜脈狹窄是由于肺靜脈開口處內(nèi)膜增生、纖維化所致，常導(dǎo)致肺靜脈彌漫性狹窄。

依據(jù)術(shù)前影像學(xué)資料和術(shù)中解剖發(fā)現(xiàn)，根據(jù)肺靜脈的病理形態(tài)學(xué)特點(diǎn)，將術(shù)后肺靜脈狹窄分成4種類型：I型，共匯靜脈吻合口狹窄，肺靜脈共匯與左心房吻合處纖維瘢痕增生引起縮窄，可形成“魚嘴”狀或“三房心”樣改變，左、右分支肺靜脈可正?；虬楠M窄。Ⅱ型，肺靜脈口狹窄，一側(cè)或一支肺靜脈進(jìn)入左心房的入口處內(nèi)膜增生形成狹窄環(huán)，遠(yuǎn)端肺靜脈發(fā)育良好。Ⅲ型，肺靜脈節(jié)段性狹窄，肺靜脈與左心房相連的近端部分存在節(jié)段性狹窄，遠(yuǎn)端發(fā)育肺靜脈擴(kuò)張或正常。Ⅳ型，肺靜脈彌漫性狹窄或閉塞，一側(cè)或一支肺靜脈彌漫性狹窄，或近端完全閉塞，遠(yuǎn)端肺靜脈彌漫性狹窄或完全閉塞呈條索狀[11]。

治療手段包括球囊擴(kuò)張、介入支架置入、手術(shù)矯治、手術(shù)中支架置入及雜交應(yīng)用多種方法。許多患者需要進(jìn)行多次手術(shù)或介入治療。根據(jù)狹窄部位不同采用不同的治療手段。TAPVC 矯治術(shù)后吻合口狹窄：可以采用球囊擴(kuò)張、手術(shù)補(bǔ)片擴(kuò)大等方法。肺靜脈開口狹窄及肺靜脈長管狀狹窄：因介入治療(包括球囊擴(kuò)張、經(jīng)皮支架置入等)療效欠佳，現(xiàn)多主張手術(shù)治療，包括補(bǔ)片擴(kuò)大、自體心房組織擴(kuò)大修補(bǔ)、原位心包無縫合修補(bǔ)、游離心包無縫合修補(bǔ)等方法[12]。Ⅲ型和Ⅳ型病變，無論左側(cè)還是右側(cè)均采用無縫線縫合法[13]。按照不同病理類型選擇不同的手術(shù)策略，術(shù)后早、中期結(jié)果滿意。但研究指出[11]，對于Ⅲ型和Ⅳ型遠(yuǎn)端肺靜脈發(fā)育不良的患兒，盡管無縫線方法手術(shù)后狹窄的肺靜脈血流恢復(fù)，患兒癥狀改善，但遠(yuǎn)端發(fā)育不良的肺靜脈并未因狹窄解除得到重新發(fā)育或擴(kuò)大，可見上述手術(shù)只是減輕肺靜脈壓力、降低肺動脈高壓，改善了血流動力學(xué)和臨床癥狀[14]，而肺靜脈本身的病變未逆轉(zhuǎn)，患兒的預(yù)后取決于其自身無病變肺靜脈的發(fā)育狀況和代償能力[10]。

綜上所述，PPVS自然預(yù)后差，一經(jīng)診斷應(yīng)積極外科干預(yù)。根據(jù)不同的病理類型選擇適當(dāng)?shù)氖中g(shù)方法。本研究手術(shù)例數(shù)少且隨訪時間較短，需進(jìn)一步積累病例增加對PPVS的全面認(rèn)識，進(jìn)一步探討發(fā)病機(jī)制，研究有效的預(yù)防和手術(shù)方法，以提高TAPVC患兒近、遠(yuǎn)期療效。