陳業(yè)媛，龔洪翰，姜 建，陳 燕

(南昌大學(xué)第一附屬醫(yī)院影像科，南昌 330006)

顱內(nèi)血管周細(xì)胞瘤(HPC)，又稱血管外皮細(xì)胞瘤，是一種少見的間質(zhì)性腫瘤。HPC發(fā)病率低，在MRI表現(xiàn)上與腦膜瘤相似，許多臨床醫(yī)生及影像醫(yī)生對其認(rèn)識不足，術(shù)前容易誤診。然而，不同于腦膜瘤的是該腫瘤呈侵襲性生長，術(shù)中易出血，手術(shù)風(fēng)險大、難度高，且術(shù)后易復(fù)發(fā)[1]，因此術(shù)前正確診斷十分重要。本研究探討HPC的磁共振(MRI)表現(xiàn)及其特征，旨在提高對HPC術(shù)前診斷的準(zhǔn)確性。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選擇2013年1月至2018年6月南昌大學(xué)第一附屬醫(yī)院經(jīng)手術(shù)病理證實的顱內(nèi)HPC患者12例，男7例，女5例，年齡36～67(42.1±16.8)歲。頭疼頭暈8例，一側(cè)聽力減退3例，視力下降4例。

1.2 儀器與檢查方法

采用德國西門子公司生產(chǎn)的Magnetom Skyra3.0 T超導(dǎo)核MRI掃描儀，使用8通道頭顱相控陣線圈。MRI平掃：1)橫斷位T2WI快速自旋回波序列。掃描參數(shù)：TR/TE 4000 ms/113 ms，F(xiàn)OV 22 cm×22 cm，矩陣256×256，層厚5 mm，層間距1.5 mm。采集次數(shù)為2次。2)橫斷位T1WI擾相梯度回波序列。掃描參數(shù)：TR/TE 250 ms/2.46 ms，F(xiàn)OV 22 cm×22 cm，矩陣256×256，層厚5 mm，層間距1.5 mm。采集次數(shù)為2次。3)矢狀位T1WI擾相梯度回波序列。掃描參數(shù)：TR/TE 250 ms/2.46 ms，F(xiàn)OV 22 cm×22 cm，矩陣320×320，層厚5 mm，層間距1.5 mm。采集次數(shù)為2次。4)冠狀位T2WI壓水序列。掃描參數(shù)：TR/TE 8500 ms/145 ms，TI 2100 ms，F(xiàn)OV 22 cm×22 cm，矩陣256×256，層厚5 mm，層間距1.5 mm。采集次數(shù)為2次。5)橫斷位DWI序列，采用單次激發(fā)平面回波成像序列進(jìn)行掃描。掃描參數(shù)：TR/TE 4100 ms/91 ms，F(xiàn)OV 22 cm×22 cm，矩陣192×192，層厚5 mm，層間距1.5 mm，并分別在X、Y、Z軸3個方向上施加擴(kuò)散敏感梯度，頻率編碼方向為R/L，b值選取0、500、1000 s·mm-2。采集次數(shù)2次。MRI增強(qiáng)掃描，采用10%釓噴酸葡胺(Gd-DTPA)0.1 mmol·kg-1經(jīng)肘靜脈注射，注射流速為1.0 ml·s-1，行橫斷位、矢狀位及冠狀位T1WI擾相梯度回波脂肪抑制序列。掃描參數(shù)：TR/TE 373 ms/2.46 ms，F(xiàn)OV 22 cm×22 cm，矩陣256×256，層厚5 mm，層間距1.5 mm。采集次數(shù)為2次。

2 結(jié)果

2.1 病灶的部位、形態(tài)、大小

12例患者的腫瘤均為單發(fā)病灶，位于顱內(nèi)腦外。其中9例位于幕上，2例位于幕下，1例跨小腦幕生長，均位于靜脈竇旁。腫瘤呈不規(guī)則分葉狀，邊界欠清楚。腫瘤最大約6.8 cm×5.7 cm×6.2 cm，最小約3.5 cm×3.4 cm×2.9 cm。

2.2 MRI表現(xiàn)及其特征

12例患者中，所有病灶內(nèi)均出現(xiàn)囊變壞死區(qū)，其中4例囊變壞死區(qū)較多、較大(封四圖1A—C)；8例囊變壞死區(qū)較少、較小。12例病灶在T1WI上較腦白質(zhì)信號類似或略低，呈等信號或稍高信號；在T2WI上較腦灰質(zhì)信號相似或略高，呈等信號或稍高信號；在DWI上呈等信號或稍高信號；增強(qiáng)掃描時病灶實性部分為明顯強(qiáng)化(封四圖2A—D)。8例病灶內(nèi)或周圍可見流空血管影，4例病灶周邊出現(xiàn)大片狀水腫灶。12例病灶均呈窄基底與硬腦膜相貼，無腦膜尾征，其中3例病灶鄰近顱骨，呈破壞改變(封四圖3A—C)。

2.3 術(shù)后病理表現(xiàn)

12例患者中，4例為HPCⅢ級。大體標(biāo)本：腫瘤為灰白色，質(zhì)軟，無完整包膜。光學(xué)顯微鏡下可見腫瘤細(xì)胞彌漫片狀分布，排列密集。細(xì)胞形態(tài)大小不一，核不規(guī)則，染色質(zhì)粗顆粒狀(封四圖1D)，核分裂像易見(約10～15個/10 HPF)。間質(zhì)中薄壁血管豐富，并大小不一。腫瘤組織中網(wǎng)狀纖維增多，出現(xiàn)較多囊變、壞死區(qū)，間質(zhì)內(nèi)有大量裂隙狀血管。8例為HPCⅡ級。大體標(biāo)本：腫瘤為灰紅色，質(zhì)軟，可見較完整的包膜。光學(xué)顯微鏡下腫瘤細(xì)胞呈梭形或圓形，排列較緊密，伴有大量致密的網(wǎng)狀纖維和鹿角狀的血管腔(封四圖3D)。免疫組織化學(xué)：12例Vim、CD34均為彌漫性陽性，CD31陽性，CD99陽性，S-100、EMA、GFAP均為陰性。

3 討論

3.1 顱內(nèi)HPC的病理特點

顱內(nèi)HPC起源于腦膜間質(zhì)毛細(xì)血管。隨著研究的不斷深入，可從分子基因水平加以診斷，由于其與顱內(nèi)孤立性纖維瘤具有一致的基因突變位點，2016年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤最新分類中將兩者合并為一個條目,稱之為孤立性纖維瘤/血管周細(xì)胞瘤[2]，并將其分為3級：Ⅰ級對應(yīng)有更多的膠原，相應(yīng)較低的細(xì)胞密度，類似孤立性纖維性腫瘤的梭形細(xì)胞；Ⅱ級出現(xiàn)較多的梭形細(xì)胞，較少的膠原，肥大的細(xì)胞和鹿角狀的血管腔，類似之前診斷的血管周細(xì)胞瘤；Ⅲ級更多的表現(xiàn)為之前間變型血管周細(xì)胞瘤的特征，具有每10個高倍鏡下>5個的核分裂像。

3.2 顱內(nèi)HPC的MRI表現(xiàn)及其特征

本研究中，MRI表現(xiàn)腫瘤呈不規(guī)則分葉狀，此征象符合腫瘤具備侵襲性生長的特點[3]，其原因是腫瘤生長速度快，且向各個方向生長速度不一，因此多呈分葉狀。本研究中，在病灶成分上，HPCⅢ級病灶囊變壞死區(qū)更明顯，多為較大的囊變區(qū)，此征象與其病理結(jié)果相符，其原因可能是由于腫瘤組織侵襲破壞自身血管或由于腫瘤生長速度過快而引起缺血所致[4]。本研究中，12例病灶在T1WI上較腦白質(zhì)信號類似或略低，呈等信號或稍高信號；在T2WI上較腦灰質(zhì)信號相似或略高，呈等信號或稍高信號；在DWI上呈等信號或稍高信號，其與祁佩紅等[5]研究的結(jié)果相一致。此外，在增強(qiáng)掃描中病灶實性部分強(qiáng)化明顯，病灶內(nèi)或周圍可見流空血管影，提示腫瘤血供非常豐富，流空血管影為HPC特征性表現(xiàn)之一[6]。腫瘤與硬腦膜基本呈窄基底相貼，增強(qiáng)掃描無明顯“腦膜尾征”，這認(rèn)為主要是因為腫瘤生長速度快，對硬腦膜刺激時間短，未達(dá)到腦膜尾征形成的程度[7]。本研究中，部分病例鄰近顱骨出現(xiàn)骨質(zhì)破壞，提示病灶具備較強(qiáng)侵襲性生長特點。

3.3 顱內(nèi)HPC的鑒別診斷

顱內(nèi)HPC與腦膜瘤相鑒別：1)在MRI上顱內(nèi)HPC病灶邊緣多不規(guī)則，呈深分葉狀，且以窄基底與腦膜相鄰，這種表現(xiàn)與腦膜瘤多呈類圓形及圓形、以寬基底與硬腦膜相貼的特點有所區(qū)分。2)腦膜瘤，由于其腫瘤細(xì)胞侵犯鄰近腦膜血管，在MRI增強(qiáng)掃描中會出現(xiàn)腫瘤鄰近的腦膜增粗、遠(yuǎn)端變細(xì)的“腦膜尾征”，而顱內(nèi)HPC由于腫瘤生長速度過快，對硬腦膜刺激時間短，多數(shù)無“腦膜尾征”。3)本組病例中多出現(xiàn)了囊變、壞死區(qū)，有文獻(xiàn)[8]報道HPC的囊變、壞死區(qū)多位于腫瘤周圍，與腫瘤的生長速度過快有關(guān)，且HPC的惡性程度越高，囊變、壞死越多見。而腦膜瘤大多數(shù)信號均勻密實，出現(xiàn)壞死、囊變的情況相對較少。4)本組病例中病灶內(nèi)或周圍可見流空血管影，這種征象在腦膜瘤中較少見。5)本組病例中有3例腫瘤鄰近顱骨，并引起骨質(zhì)破壞，提示腫瘤侵襲性較強(qiáng)，惡性程度較高。