王國文，張 喆，呂海欣，崔丙周

(鄭州人民醫(yī)院神經(jīng)外科，鄭州 453000)

朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥(Langerhans cell histiocytosis，LCH)是抗原提呈細(xì)胞(朗格漢斯細(xì)胞)在一個(gè)或多個(gè)器官、系統(tǒng)增生的疾病[1]。嗜酸性肉芽腫是其中一種，常累計(jì)單個(gè)器官、系統(tǒng)，最常累及部位為顱骨，為朗格漢斯細(xì)胞在顱骨緩慢地膨脹性生長所致[2]。臨床外傷后合并顱骨嗜酸性肉芽腫病例少見，鄭州人民醫(yī)院收治1例，現(xiàn)就其臨床特點(diǎn)、診療經(jīng)過進(jìn)行回顧性分析，以期為臨床醫(yī)生早期診斷和治療提供參考，報(bào)告如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料

患者，男，3歲，因“外傷后頭痛并頭皮腫物1個(gè)月余”于2017年2月10日入本院神經(jīng)外科。1個(gè)月前患兒不慎摔倒，右側(cè)額顳部著地，當(dāng)時(shí)未在意、未行檢查及治療。后患兒右側(cè)額顳部傷處出現(xiàn)腫物并呈現(xiàn)漸進(jìn)性增大，故來醫(yī)院治療。既往體健。入院查體：右側(cè)額顳頂部可見2.5 cm×2.5 cm腫物，質(zhì)軟、囊性感，可觸及顱骨缺損邊緣。術(shù)前常規(guī)檢查顯示未見明顯異常。頭顱CT檢查顯示右側(cè)額顳部顱骨局限性溶骨性骨質(zhì)破壞顱骨缺損并頭皮腫物(封三圖1)；頭顱MRI檢查顯示右側(cè)額顳部與硬膜不相連顱骨腫物，T1像呈等略高信號(hào)、T2像呈等略高混雜信號(hào)，F(xiàn)LATR像呈略高信號(hào)(封三圖2)。術(shù)前結(jié)合患者外傷病史、受傷部位出現(xiàn)漸進(jìn)性增長的囊性腫塊、影像學(xué)檢查初步診斷為顱骨外傷性骨折，擬行硬膜修補(bǔ)術(shù)[3]。

1.2 診療經(jīng)過

手術(shù)簡要過程：取患者平臥位，頭部抬高，行右側(cè)額顳馬蹄形切口，皮瓣大小包含病變范圍并稍擴(kuò)大，切開頭皮，分離頭皮下軟組織，沿筋膜外分離皮瓣，皮瓣方向翻向一側(cè)，剝離軟組織見暗紅色血性液體溢出后顯露一類圓形腫物，直徑約1.0 cm，侵襲周邊顱骨骨質(zhì)，邊界欠清，質(zhì)地軟，外層骨膜被侵襲破損。腫物突破顱骨向外生長，與頭皮粘連緊密，小心完整分開腫物與頭皮粘連帶；骨微動(dòng)力系統(tǒng)鉆孔2個(gè)，銑刀沿顱骨腫物外1.5 cm正常顱骨處弧形銑出骨瓣，去除骨瓣，骨瘤體突破顱骨內(nèi)層板障生長并侵襲局部硬腦膜，見硬腦膜增生明顯，局部硬腦膜組織異常，取顱骨腫物和異常硬腦膜組織留標(biāo)本送術(shù)中冰凍病理檢查；術(shù)中冰凍病理結(jié)果回報(bào)提示未見明顯惡性腫瘤成分，術(shù)后常規(guī)病理送檢。術(shù)中沿筋膜外分離皮瓣，剝離軟組織后見部分暗紅色血性液體溢出及硬膜完整，考慮為外傷后出現(xiàn)病理性骨折從而出現(xiàn)陳舊性暗紅色血性液體形成皮下血腫并同時(shí)排除硬腦膜撕裂腦脊液溢出及腦組織疝出形成囊性腫物。術(shù)后病理：HE染色顯示朗格漢斯組織細(xì)胞，背景中可見淋巴細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞浸潤，周邊見少量多核細(xì)胞，考慮朗格漢斯組織細(xì)胞增多癥(封三圖3)。免疫組織化學(xué)染色顯示朗格漢斯組織細(xì)胞增多癥(骨嗜酸性肉芽腫)，免疫組織化學(xué)染色顯示：CD1a(+)、S100(+)(封三圖3)。

術(shù)后進(jìn)一步完善紅細(xì)胞沉降率、外周血細(xì)胞性質(zhì)及形態(tài)未見異常。網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)顯示高熒光強(qiáng)度、中熒光強(qiáng)度網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)稍升高，無特殊臨床意義。

2 討論

顱骨嗜酸性肉芽腫是發(fā)于顱骨的以朗格漢斯細(xì)胞增殖、顱骨繼發(fā)性破壞為特征的一種疾病[4]，可發(fā)生于任何年齡，主要見于兒童和青少年，成人患者相對(duì)少見。嗜酸性肉芽腫是LCH三種表現(xiàn)形式中最溫和的，很少表現(xiàn)為侵襲性[5]。Thomas Smith于1895年對(duì)LCH進(jìn)行了首次報(bào)道[6]。由于LCH患者的臨床特征無特異性，如無病理檢查結(jié)果，很容易被臨床醫(yī)師誤診、誤治。位于顱骨的嗜酸性肉芽腫易被誤診為顱骨表皮樣囊腫、腦膜瘤等，而誤診為頭皮血腫、生長性骨折少見報(bào)道。

本例患兒因存在外傷史、受傷部位恰巧位于顱骨嗜酸性肉芽腫區(qū)而被誤診為頭皮血腫、顱骨生長性骨折。患兒不慎摔倒后導(dǎo)致顱骨嗜酸性肉芽腫部位發(fā)生病理性骨折，滲血逐漸增多從而出現(xiàn)皮下血腫漸進(jìn)性增大以及顱骨嗜酸性肉芽腫部位骨質(zhì)進(jìn)一步侵襲從而出現(xiàn)顱骨缺損，從而查體時(shí)腫物呈囊性并可觸及顱骨缺損邊緣。一般顱骨生長性骨折腫物為溢出腦脊液或疝出硬膜、腦組織到皮下呈囊性[7]，影像學(xué)檢查CT呈現(xiàn)低密度、磁共振呈現(xiàn)長T1長T2而該患者表現(xiàn)為等或稍高密度與生長性骨折特征不相符合而符合腫瘤信號(hào)特征，而該患兒因外傷入院而未行增強(qiáng)磁共振檢查，從而出現(xiàn)誤診誤判，但該患兒并未出現(xiàn)治療的延誤，在術(shù)中結(jié)合具體情況及時(shí)改變手術(shù)方式且行術(shù)中快速冰凍檢查，從而給予嗜酸性肉芽腫全切及侵襲硬膜組織清除及燒灼。術(shù)后進(jìn)一步請(qǐng)血液科會(huì)診完善紅細(xì)胞沉降率、網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、外周血細(xì)胞性質(zhì)及形態(tài)等相關(guān)檢查均未見明顯異常，此結(jié)果與Shi等[8]報(bào)道的一致。進(jìn)一步排除系統(tǒng)性朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥，從而確診為顱骨嗜酸性肉芽腫。

本例患兒顱骨嗜酸性肉芽腫因其外傷史、且受傷部位為腫瘤所在部位導(dǎo)致誤診為頭皮血腫、顱骨凹陷性骨折，術(shù)中結(jié)合具體情況及時(shí)調(diào)整手術(shù)方案并行術(shù)中快速冰凍給予完整切除，術(shù)后結(jié)合病理，給予正確的治療方案。本病例提示，在臨床工作中，需根據(jù)患者病情具體分析、全面思考，加強(qiáng)相關(guān)專業(yè)知識(shí)學(xué)習(xí)，提高診治正確率。