趙宇靖 唐文浩 孫文玥
麻風引起的骨關(guān)節(jié)、皮膚軟組織損害是造成麻風殘疾的重要原因,嚴重影響了患者的生存質(zhì)量及心理健康。為全面了解麻風患者肢體皮膚軟組織、骨關(guān)節(jié)病變及殘疾情況,本文對2010-2015年本院住院休養(yǎng)的63例患者情況做了回顧性分析。
1.1 一般資料 63例患者均為本院治愈休養(yǎng)者,臨床及病理檢查均確診為麻風。其中男42例,女21例;年齡24~75歲,平均62歲;確診時間1~32年,平均18年;39例屬多菌型(MB),24例屬少菌型(PB)。
1.2 研究方法 對所有病例肢體進行外觀及功能檢查,并結(jié)合X線檢查資料;根據(jù)世界衛(wèi)生組織(WHO)對麻風殘疾分級標準[1]中手、足殘疾標準作出評判(0級,無感覺缺失,無可見性畸形或改變;1級,有感覺喪失,無可見畸形或損害;2級,有可見畸形或損害)。所有檢查、評估均由兩名以上資深專業(yè)人士進行。
2.1 麻風手足殘疾率與分級 63例患者中,符合1級殘疾9例,2級殘疾38例,總手足殘疾率為74.6%;男、女性患者的手足殘疾率分別為85.7%(36/42)和52.4%(11/21);60歲及以上或60歲以下患者的手足殘疾率分別為81.3%(39/48)和53.3%(8/15);確診時間2年及以上或2年以下患者的手足殘疾率分別為89%(41/46)和35.3%(6/17);MB、PB患者的殘疾率分別為79.5%(31/39)和66.6%(16/24)。麻風手足殘疾與性別及患病時間明顯相關(guān)(P<0.01),而與年齡、型別關(guān)系不大,具體情況見表1。
2.2 殘疾部位及表現(xiàn) 麻風肢體殘疾多發(fā)生在手、足等遠端骨關(guān)節(jié)、皮膚軟組織,也可侵犯腕關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)等大關(guān)節(jié),且經(jīng)常累及多個部位,具體分布情況詳見表2;從表中可知,殘疾部位在上肢者共22例(46.8%),下肢35例(74.5%),其中含同時發(fā)生在上、下肢者10例(21.3%),下肢殘疾的殘疾率高于上肢,χ2=7.53,P<0.01。
表1 麻風手足殘疾情況與性別、年齡、型別、患病時間關(guān)系 例
表2 麻風病員肢體殘疾部位分布
肢體殘疾的主要表現(xiàn)有感覺障礙、手足底軟組織潰瘍、四肢遠端骨吸收、手足畸形、慢性骨髓炎、神經(jīng)性關(guān)節(jié)病變等,各病變可單獨存在,也可同時出現(xiàn),具體表現(xiàn)詳見表3。
表3 麻風病員肢體殘疾表現(xiàn)
麻風是一種致殘率很高的疾病,麻風導致肢體殘疾的原因有多種,有直接性的,有間接性的,且多種因素可同時存在,相互影響并使殘疾程度加重。
麻風菌可直接侵犯破壞骨組織,局部形成肉芽腫,引起特異性的麻風瘤及麻風性骨髓炎[1],多發(fā)生于四肢遠端短骨如掌指骨、跖趾骨,病骨骨質(zhì)密度降低,骨破壞呈多囊、蜂窩狀改變,鄰近骨膜增生,軟組織明顯腫脹、甚至破潰,可合并病理性骨折。
麻風菌具有嗜神經(jīng)的特性[2],它侵犯施萬細胞(schwann cell)[3]引起的周圍神經(jīng)損傷是造成殘疾的主要原因。周圍神經(jīng)為混合性神經(jīng),具有感覺、運動、自主運動等功能。周圍神經(jīng)損傷后首先出現(xiàn)感覺障礙,表現(xiàn)為支配區(qū)感覺喪失,然后可伴有運動異常及血管功能營養(yǎng)障礙;皮膚肌肉的營養(yǎng)障礙使骨骼肌萎縮、變性、肌力下降,上肢出現(xiàn)爪形手、猿掌、垂腕等畸形,下肢可出現(xiàn)馬蹄足、爪形趾等畸形;骨營養(yǎng)代謝不良,刺激破骨細胞增生活躍,手足出現(xiàn)自遠端開始的向心性骨質(zhì)吸收破壞,逐漸向近端蔓延[4],可導致手指或足趾部位的完全吸收、消失,呈球杵狀改變;關(guān)節(jié)的營養(yǎng)障礙使關(guān)節(jié)囊松弛,關(guān)節(jié)軟骨破壞,加上外來反復外傷、機械損傷等因素,最終使關(guān)節(jié)完全破壞、毀損、畸形,形成神經(jīng)性關(guān)節(jié)病變,即夏科氏關(guān)節(jié)[5],多發(fā)于承重關(guān)節(jié)、多動關(guān)節(jié),本組病例中踝關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)及肘關(guān)節(jié)的殘疾都為此病變引起。此外,周圍神經(jīng)損傷后支配區(qū)域失去了保護性的淺感覺及運動功能異常,易于發(fā)生燙傷、扭傷、刀割傷及擠壓傷等各類傷害,形成皮膚破損或關(guān)節(jié)軟組織損傷,合并感染可產(chǎn)生軟組織潰瘍,常深達肌層甚至骨質(zhì),較難治愈,反復感染后可引發(fā)骨髓炎甚至敗血癥,多發(fā)于足底、踝部、小腿、手指等易受壓迫處,本組中有7例患者因小腿、足部潰瘍反復感染、慢性骨髓炎久治不愈最終截肢。需要注意的是,麻風菌可同時或先后侵犯不同肢體的多條周圍神經(jīng),因此同一病例可出現(xiàn)多個部位、多種形式的殘疾,本組病員中有10例(21.3%)同時有上、下肢殘疾。
本組患者總的肢體殘疾率為74.6%,高于國內(nèi)學者的一些報告[6,7],與本組病例的患病時間較久及平均年齡較高有關(guān)。本研究發(fā)現(xiàn),麻風殘疾的發(fā)病率與患病時間長短明顯呈正相關(guān),病程短、早治療患者的殘疾率(35.3%)明顯低于病程長者(89%);麻風型別與殘疾率關(guān)聯(lián)不大,而男性殘疾率(85.7%)及下肢的殘疾率(74.5%)明顯要高于女性(52.4%)及上肢(46.8%),表明男性在自我防護意識及耐心細致方面不如女性;下肢為承重關(guān)節(jié),日常生活中易受燙傷、跌傷等意外傷害,如處理不正確、及時,繼發(fā)感染、關(guān)節(jié)損傷等,引起殘疾的可能性明顯增高。麻風危害嚴重、致殘率高,雖然近年來我國的麻風患病率持續(xù)下降,但仍處于低流行狀態(tài),且分布較廣泛[8],麻風防治工作仍不能放松。降低麻風殘疾的關(guān)鍵是早發(fā)現(xiàn)、早治療,進行規(guī)范有效的聯(lián)合藥物化療;并且在確診的同時,即應加強對患者的宣教,告知麻風的危害性及高致殘性,讓其明白預防殘疾的發(fā)生比殘疾發(fā)生后的
護理及治療更有價值和意義;要向其普及自我防護的方法和康復訓練內(nèi)容,對治療過程中出現(xiàn)皮損加重、神經(jīng)痛等反應時要立即向?qū)I(yè)醫(yī)師報告、及時治療處理。對住院患者、老年患者及已有殘疾情況發(fā)生者,更應在生活上、醫(yī)療及心理方面給予更多的照顧和護理,盡可能防止并發(fā)癥發(fā)生和殘疾程度加重。
[1] Illarramendi X, Carregal E, Nery JA, et al. Progression of acral bone resorptionin multibacillaryleprosy[J]. Acta Leprol,2000-2001,12(1):29-37.
[2] 陳賢義,李文忠,陳家琨.麻風病防治手冊[M].北京:科學出版社,2002.38-39.
[3] Rambukkana A. How does mycobacterium leprae target the peripheral nervous system?[J]. Trends Microbiol,2000,8(1):23-28.
[4] Silm FJ, Faber WR, Maas M. The role of radiology in nerve function impairment and its musculoskeletal complications in leprosy[J]. Lepr Rev,2009,80(4):373-387.
[5] 趙宇靖,陳舜英,唐文浩,等. 繼發(fā)于麻風的神經(jīng)性關(guān)節(jié)病[J].中國麻風皮膚病雜志,2012,28(2):92-93.
[6] 蔣建榮.少數(shù)民族地區(qū)麻風畸殘情況調(diào)查分析[J].中國麻風皮膚病雜志,2014,30(12):759-760.
[7] 于德寶,王曉東,劉鳴,等.濟南市麻風存活病例殘疾狀況分析[J].中國麻風皮膚病雜志,2009,25(11):854.
[8] 龍思宇,余美文,嚴良斌,等.2011-2015年中國麻風病流行病學特征分析[J].中華皮膚科雜志,2017,50(6):400-403.