趙天恩 周桂芝
持久性色素異常性紅斑(erythema dyschromicum perstans, EDP)又名灰皮病,是一種少見(jiàn)的慢性色素異常性皮膚病,現(xiàn)將我們所見(jiàn)1例報(bào)道如下。
病例資料患者,女,47歲。1年前先自頸部發(fā)生數(shù)個(gè)淡紅色斑、輕癢,漸漸于軀干、腰部及四肢也發(fā)生同樣大小不等的紅斑,數(shù)日后紅斑漸變?yōu)榈疑?,不痛不癢、持久不消退?;颊叻裾J(rèn)藥物過(guò)敏史,也無(wú)家族同病史,身體素健,無(wú)其他疾病史。體檢:各系統(tǒng)檢測(cè)未見(jiàn)異常。皮膚科情況:頸周、腰背、腋窩、雙上肢、雙下肢尤其腘窩和小腿,可見(jiàn)灰褐色或青灰色大小不等、形態(tài)不一的斑及斑片,邊緣清晰,表面光滑,有的相連接略呈帶狀(圖1、2),手足背側(cè)也見(jiàn)多個(gè)灰色斑疹。實(shí)驗(yàn)室檢查:血、尿常規(guī)及肝功均正常。皮損組織病理檢查示:表皮輕度角化過(guò)度,基層色素增加,真皮淺層散在噬色素細(xì)胞及色素顆粒,血管周?chē)僭S單一核細(xì)胞浸潤(rùn)(圖3)。
臨床結(jié)合病理檢查結(jié)果,診斷為持久性色素異常性紅斑。
治療:口服阿維A 20 mg/d,潑尼松15 mg/d,維生素C 0.5,tid,外用3%氫醌霜,3周后復(fù)查,部分色素斑稍變淺,但無(wú)明顯消退,仍在繼續(xù)治療中。
圖1 腰背大小不等的灰色斑及斑片圖2 雙腘窩對(duì)稱(chēng)分布的灰色斑圖3 (右側(cè)腰部)表皮輕度角化過(guò)度,基層色素增加、真皮淺層散在噬色素細(xì)胞及色素顆粒,血管周?chē)僭S單一核細(xì)胞浸潤(rùn),呈色素沉著性皮膚病改變 (HE,×400)
討論持久性色素異常紅斑(EDP)既往認(rèn)為與灰皮病(ashy dermatosis, AD)是同一疾病的不同階段,但近來(lái)也有學(xué)者認(rèn)為臨床上僅少數(shù)患者既滿足EDP又滿足AD的診斷標(biāo)準(zhǔn),因此認(rèn)為EDP和AD可能是色素性疾病的兩個(gè)亞型[1]。病因迄今未明。Chua等報(bào)道3例灰皮病系由奧美拉唑所致[2]。本病女性似較多,且好發(fā)于軀干,Chang分析了韓國(guó)自2002-2012年經(jīng)臨床和病理確診的68例EDP患者[3],其中女39例,男29例,軀干有皮損者占69.1%,其次是頸部、上肢、面部、下肢。
EDP與色素性玫瑰糠疹有相似之處,兩者都是先有紅斑,其后漸變?yōu)榛疑爻林?,不同之處是前者可發(fā)生于軀干的各部位,甚至是面部、手足等處,且皮損長(zhǎng)軸不與皮紋相一致。EDP與特發(fā)性多發(fā)性斑狀色素沉著癥的鑒別,在于后者缺乏紅斑期。上述三種疾病在組織學(xué)上大同小異,它們是否存在著病因和發(fā)病機(jī)制上的內(nèi)在聯(lián)系,抑或是同一種疾病的不同亞型,有待進(jìn)一步觀察。EDP尚無(wú)滿意的治療方法,我們?cè)囉眯┝堪⒕SA、糖皮質(zhì)激素及維生素C口服、外用氫醌霜乳膏,似有一定療效,但未達(dá)滿意程度。Fabbrocini等[4]應(yīng)用NB-UVB照射治療有一定效果;Bahadi等[5]報(bào)道內(nèi)服氨苯砜(DDS)治療有效,但他們所報(bào)道的病例數(shù)均較少,尚難作出比較全面地評(píng)價(jià)。
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