陳 陽

（天津醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院，天津 300211）

勞蒙畢綜合征(Laurence Moon-Biedl syndrome)是一種罕見的先天性常染色體隱性遺傳病，以智力低下、肥胖為主要臨床表現(xiàn)[1]。此病男女患病比例為2：1，腎功能衰竭是該病的主要死亡原因[2]。我科于2016年2月收治1例勞蒙畢綜合征合并尿毒癥腦病患者，通過積極的治療與護(hù)理，患者好轉(zhuǎn)出院，現(xiàn)將護(hù)理體會(huì)介紹如下。

1 病例簡介

患者女性，21歲，患者8年前以輕度智力障礙、腎功能異常、肥胖為主要癥狀在外院就診，確診為勞蒙畢綜合征。此次就診前4天出現(xiàn)神志不清、言語模糊并逐漸加重，常規(guī)化驗(yàn)檢查白細(xì)胞計(jì)數(shù) 14.8×109/L，血紅蛋白 62 g/L，血肌酐 1205 μmol/L，尿素氮61.34 mmol/L。體溫 36.9℃，血壓 155/89 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），呼吸10～12次/分，心率78次/分，血氧飽和度88%～93%，四肢無明顯水腫，對(duì)光反應(yīng)靈敏，定向力障礙，忘記2 h內(nèi)發(fā)生的事情，頭顱CT未見明顯異常，確診為勞蒙畢綜合征合并尿毒癥腦病，符合疾病診斷標(biāo)準(zhǔn)[3]。患者家屬否認(rèn)家族遺傳病史及雙方父母近親結(jié)婚。給予抗感染、血液凈化、營養(yǎng)支持治療?；颊咦≡簳r(shí)間22天好轉(zhuǎn)出院。

2 護(hù)理

2.1 密切觀察病情變化 患者入院后給予持續(xù)心電監(jiān)護(hù)，密切觀察患者心率、血壓、呼吸、血氧飽和度等重要生命體征。每2 h監(jiān)測患者血壓，每6 h測量體溫1次，準(zhǔn)確記錄液體出入量，每日測量患者下肢周徑并詳細(xì)記錄，密切觀察患者病情變化?；颊咦≡浩陂g體溫維持在36.3～37.1℃，未發(fā)生高熱等嚴(yán)重并發(fā)癥。

2.2 呼吸護(hù)理 患者入院后自主呼吸功能欠佳，血氧飽和度持續(xù)在89%～92%，遵醫(yī)囑給予無創(chuàng)呼吸機(jī)機(jī)械通氣治療，期間給予咪達(dá)唑侖0.05 mg/（kg·h）藥物鎮(zhèn)靜治療，RASS評(píng)分維持在1～2分。遵醫(yī)囑每6 h進(jìn)行氣道濕化，每2 h翻身拍背，促進(jìn)患者痰液排出，保證呼吸道通暢。患者入院后第3天突發(fā)呼吸淺快，嘴唇紫紺，血氧飽和度降至78%～81%，呼吸21～24次/分，遵醫(yī)囑立即給予吸痰，更換呼吸機(jī)管路，密切觀察病情變化。15 min后患者不適癥狀緩解，呼吸13～16次/分，血氧飽和度升至93%～95%，未發(fā)生嚴(yán)重并發(fā)癥。

2.3 心理護(hù)理 由于患者存在輕度智力障礙，護(hù)士無法使用常規(guī)術(shù)語向患者解釋病情，責(zé)任護(hù)士使用通俗易懂的簡單語言與患者交流。指導(dǎo)患者使用手勢進(jìn)行簡單交流，幫助患者樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。同時(shí)，向患者家屬詳細(xì)介紹疾病相關(guān)知識(shí)、主要治療及護(hù)理方法，幫助其了解病情變化，減輕患者家屬的心理壓力及負(fù)擔(dān)。

2.4 血液凈化護(hù)理 遵醫(yī)囑給予患者右股靜脈置管進(jìn)行連續(xù)性靜脈—靜脈血液過濾治療，每次治療時(shí)間15～16 h，治療時(shí)遵醫(yī)囑給予低分子肝素全身抗凝。每日觀察傷口敷料情況，及時(shí)更換受污染的敷料，保持傷口敷料清潔干燥，預(yù)防感染。操作時(shí)嚴(yán)格執(zhí)行無菌原則，做好手衛(wèi)生，預(yù)防醫(yī)源性感染。該患者血液凈化治療期間，血壓突然降至60/40 mmHg，遵醫(yī)囑給予林格氏液1500 mL靜脈快速補(bǔ)液，60～80滴/分，每15 min測量血壓1次，將機(jī)器血流量調(diào)至80 mL/min，給予保暖措施，30 min后患者血壓升至98/63 mmHg。血液凈化治療7天后，患者血肌酐降至 106 μmol/L，尿素氮降至 7.18 mmol/L，每日尿量增至800～1000 mL，未發(fā)生嚴(yán)重并發(fā)癥。

2.5 營養(yǎng)支持 患者入院時(shí)意識(shí)狀態(tài)不佳，無法自行進(jìn)食，入院后1～7天遵醫(yī)囑給予腸內(nèi)營養(yǎng)，每次100mL，每日 4～6次。入院后第8天增加腸內(nèi)營養(yǎng)劑量，每次200 mL，每日4～6次，促進(jìn)患者消化功能恢復(fù)。每日4次輸注紅細(xì)胞懸液，每次1 U，緩解患者貧血癥狀。患者住院第14天復(fù)查血紅蛋白升至82～89 g/L，未發(fā)生腹瀉等并發(fā)癥。

2.6 安全護(hù)理 患者入院后給予床檔，肢體約束等，預(yù)防墜床?；颊咧w約束期間，每2 h觀察患者約束帶局部皮膚情況，每6h松解約束帶1次，時(shí)間5min，預(yù)防局部皮膚受損。同時(shí)協(xié)助家屬給予安全保護(hù)措施?；颊咦≡浩陂g未發(fā)生墜床等護(hù)理不良事件。2.7出院指導(dǎo) 出院時(shí)，告知患者家屬出院后注意事項(xiàng)，出院后1個(gè)月、3個(gè)月、半年、1年、3年到醫(yī)院復(fù)查，一旦發(fā)生意識(shí)不清等不適癥狀立即到醫(yī)院就診。

3 小結(jié)

尿毒癥腦病是勞蒙畢綜合征患者的常見并發(fā)癥之一，嚴(yán)重威脅患者生命。密切觀察病情變化，根據(jù)患者病情予以保護(hù)性措施，合理的營養(yǎng)支持，同時(shí)做好患者家屬的心理護(hù)理，得到家屬的理解與配合，提高患者的治療效果。

〔1〕鄭燕.勞·蒙·畢綜合征伴2型糖尿病患兒的護(hù)理[J].中華護(hù)理雜志，2013，48(8)：690-691.

〔2〕貝麗君.勞蒙畢綜合征并發(fā)尿毒癥腦病的護(hù)理 [J].護(hù)理研究，2014，28(10)：3710-3711.

〔3〕劉穎，鄧建軍.勞蒙畢綜合征伴原發(fā)性甲狀腺功能低下1例臨床分析[J].現(xiàn)代預(yù)防醫(yī)學(xué)，2011，38(20)：4281.