洪夢(mèng)迪 冀飛 李佳楠 王倩 楊仕明

中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院，耳鼻咽喉頭頸外科（北京100853）

對(duì)于重度或極重度聽(tīng)障患者，人工耳蝸植入能夠幫助他們重建聽(tīng)力，恢復(fù)語(yǔ)言交流功能。而多通道人工耳蝸的療效需要通過(guò)術(shù)后精細(xì)且有個(gè)性化耳蝸調(diào)試才能實(shí)現(xiàn)。人工耳蝸調(diào)試是指使用主觀心理物理方法在不同的人工耳蝸通道測(cè)量、設(shè)定T值（電刺激的最小感覺(jué)閾）和C值（電刺激的最大舒適閾）等參數(shù)。在行為上被測(cè)量的這種過(guò)程被稱為人工耳蝸映射調(diào)試（Mapping）。Mapping涉及患者的認(rèn)知能力，信息處理能力，注意力和對(duì)聲音刺激做出反饋的理解能力等?；颊邥?huì)表現(xiàn)出廣泛的個(gè)體差異[1]。在我國(guó)，人工耳蝸植入患者的年齡比例分布以6歲以下的兒童居多。隨著人工耳蝸臨床療效的逐年被認(rèn)可，接受人工耳蝸植入手術(shù)的患者年齡也逐年降低。低齡的植入患者認(rèn)知水平低、信息處理能力低、注意力集中時(shí)間短、無(wú)法對(duì)聲音信號(hào)做出有效反饋。如何進(jìn)行低齡人工耳蝸植入患兒的人工耳蝸調(diào)試、設(shè)定電極通道的T、C值成為人工耳蝸精細(xì)調(diào)試臨床工作的難點(diǎn)。人工耳蝸調(diào)試與小兒行為測(cè)聽(tīng)，尤其是VRA技術(shù)的結(jié)合可以幫助耳蝸調(diào)試醫(yī)生獲得精準(zhǔn)的電刺激量結(jié)果。行為測(cè)聽(tīng)技術(shù)不僅是診斷聽(tīng)力損失和評(píng)估康復(fù)效果的重要方法，也對(duì)人工耳蝸的編程調(diào)試起到重要作用，是確定人工耳蝸患兒程序參數(shù)最基本有效的測(cè)試手段[2]。

不同人工耳蝸品牌廠家為了應(yīng)對(duì)低齡兒童不能配合主觀測(cè)試也開(kāi)發(fā)了電刺激神經(jīng)反應(yīng)遙測(cè)技術(shù)（Neural Response Telemetry,NRT），是指通過(guò)植入耳蝸的刺激電極發(fā)出電刺激，再由植入體的記錄電極記錄聽(tīng)神經(jīng)的動(dòng)作電位（electrically evoked compound action potential，ECAP）記錄到的波形通過(guò)扣減算法，獲得隨刺激量變化而變化的波形幅值改變和隨刺激量增高有效波形出現(xiàn)時(shí)間提前的變化。得到引起神經(jīng)反應(yīng)的閾值。通過(guò)臨床驗(yàn)證NRT測(cè)試所得的ECAP與人工耳蝸術(shù)后Mapping所測(cè)試得到T、C高度相關(guān)。它已被全世界許多個(gè)人工耳蝸調(diào)試中心所使用，大大簡(jiǎn)化了與人工耳蝸使用相關(guān)的臨床程序。[3]本研究對(duì)20例2歲以下低年齡患者利用視覺(jué)強(qiáng)化測(cè)試技術(shù)（VRA）在人工耳蝸調(diào)試中獲得患者的閾值，與NRT技術(shù)獲得ECAP的有效反應(yīng)刺激量進(jìn)行比較，探討利用視覺(jué)強(qiáng)化測(cè)試技術(shù)（VRA）進(jìn)行低齡兒童人工耳蝸調(diào)機(jī)的可行性。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

所收集病例對(duì)收集的20例2歲以下雙側(cè)重度或極重度感音神經(jīng)性聾患兒，術(shù)前均確認(rèn)助聽(tīng)器無(wú)效或收效甚微。耳蝸結(jié)構(gòu)發(fā)音正常，均在2015年2月至2017年10月在解放軍總醫(yī)院耳鼻喉科植入人工耳蝸。在術(shù)后2-4周通過(guò)視覺(jué)強(qiáng)化測(cè)聽(tīng)（VRA）和神經(jīng)反應(yīng)遙測(cè)技術(shù)（NRT）進(jìn)行開(kāi)機(jī)調(diào)試。其中男11例，女9例。最大年齡18個(gè)月，最小年齡7個(gè)月。平均年齡0.97±0.35歲。其中1歲以下12例，1-2歲8例?；颊呔鶠橄忍煨月?tīng)力損失。均無(wú)助聽(tīng)器佩戴史。精神智力發(fā)育正常，無(wú)其他身體生長(zhǎng)發(fā)育異常情況。全部使用Cochlear公司CI24型植入體和相配套的言語(yǔ)處理器?；純喝斯ざ侀_(kāi)機(jī)后家庭或康復(fù)學(xué)校的力語(yǔ)言康復(fù)支持?？梢赃M(jìn)行視覺(jué)強(qiáng)化測(cè)試（VRA）和神經(jīng)反應(yīng)遙測(cè)(NRT)測(cè)試。

1.2 測(cè)試方法

在患兒手術(shù)后2-4周進(jìn)行第一次人工耳蝸開(kāi)機(jī)調(diào)試。利用Cochlear公司提供的Custom Sound 4.3調(diào)機(jī)軟件。及與之配套的耳蝸調(diào)試硬件便攜式編程系統(tǒng)（Portable Programming System,PPS）和連接導(dǎo)線。定向條件反應(yīng)設(shè)試燈箱設(shè)備（Cybersmith-System VI）。測(cè)試燈箱：長(zhǎng)方形暗箱，正面裝有茶色玻璃，內(nèi)置頂燈及一套開(kāi)關(guān)可控活動(dòng)的聲光玩具。

1.2.1 視覺(jué)強(qiáng)化測(cè)試VRA

連接人工耳蝸軟件和硬件后，首先進(jìn)行人工耳蝸植入體的電極阻抗測(cè)試，確認(rèn)測(cè)試電極的完整性。然后設(shè)定人工耳蝸調(diào)測(cè)試通道發(fā)出電刺激，由小至大直至引起患兒響度感受，患兒聽(tīng)到聲音后馬上給予視覺(jué)強(qiáng)化燈箱內(nèi)燈光或聲光玩具的強(qiáng)化。最初由觀察者或家長(zhǎng)引導(dǎo)患兒觀察強(qiáng)化物，反復(fù)幾次，將患兒聽(tīng)見(jiàn)的人工耳蝸刺激聲與燈箱的聲光玩具建立好穩(wěn)定的條件反射。隨后開(kāi)始實(shí)際測(cè)試，先引導(dǎo)患兒視線離開(kāi)強(qiáng)化物，當(dāng)測(cè)試者再次給出能引起聽(tīng)覺(jué)感受的電刺激級(jí)別時(shí)，患兒聽(tīng)到聲音會(huì)主動(dòng)尋找燈箱強(qiáng)化物。在每個(gè)刺激通道上改變不同的電刺激量，得到最小能引起聽(tīng)覺(jué)感受的刺激量作為視覺(jué)強(qiáng)化測(cè)試測(cè)得的VRA閾值并設(shè)定為T(mén)值。每次測(cè)試每位患兒測(cè)得1、3、5、8、11、14、17、20、22號(hào)電極的VRA閾值。

1.2.2 神經(jīng)反應(yīng)遙測(cè)（NRT）連接人工耳蝸軟件和硬件后，連接人工耳蝸軟件和硬件后，首先進(jìn)行人工耳蝸植入體的電極阻抗測(cè)試。確認(rèn)測(cè)試電極的完整性。而后在測(cè)試電極通道上進(jìn)行神經(jīng)反應(yīng)遙測(cè)測(cè)得該9個(gè)電極的NRT閾值。將該測(cè)試的9個(gè)電極的VRA閾值與NRT閾值和做比較分析。

2 結(jié)果

通過(guò)二元變量相關(guān)分析總結(jié)VRA結(jié)果的可靠性。20例患者的1、3、5、8、11、14、17、20、22號(hào)電極VRA測(cè)得的T值與各點(diǎn)極對(duì)應(yīng)的NRT值。20例患者的第1號(hào)（r=0.882，P＜0.001）、3號(hào)（r=0.869，P＜0.001）、5號(hào)（r=0.618，P＜0.001）、8號(hào)（r=0.801，P＜0.001）、11號(hào)（r=0.784，P＜0.001）、14號(hào)（r=0.877，P＜0.001）、17號(hào)（r=0.741，P＜0.001）、20號(hào)（r=0.806，P＜0.001）、22號(hào)（r=0.763，P＜0.001）、電極的VRA測(cè)得T值與NRT閾值高度相關(guān)。

3 討論

人工耳蝸調(diào)機(jī)通常采用心理物理測(cè)試的方式，使患者反饋對(duì)人工耳蝸提供的不同電刺激量的響度感受，測(cè)得T、C值。需要患者有一定的對(duì)聲音的認(rèn)知、處理和反饋能力。這對(duì)于低年齡聽(tīng)力障礙的兒童很難進(jìn)行。小兒行為測(cè)聽(tīng)是國(guó)內(nèi)、國(guó)際已經(jīng)開(kāi)展多年的兒童聽(tīng)力學(xué)檢測(cè)手段。適合3歲以下的小兒行為測(cè)聽(tīng)通常使用行為觀察測(cè)聽(tīng)（behavioral observation audiometry,BOA）,視覺(jué)強(qiáng)化測(cè)聽(tīng)技術(shù)（visual reinforcement audiometry VRA）和游戲測(cè)聽(tīng)技術(shù)（play audiometry PA）。行為測(cè)聽(tīng)BOA測(cè)聽(tīng)技術(shù)是觀察在刺激聲出現(xiàn)時(shí)患兒能否出現(xiàn)可以察覺(jué)的聽(tīng)覺(jué)行為[4]。例如：驚跳反射、眼瞼反應(yīng)等等。這些聽(tīng)到聲音后的暫時(shí)性反應(yīng)通常很難觀察到，或者即便觀察到也較難重復(fù)多次進(jìn)行，兒童的對(duì)聲音的反應(yīng)是不穩(wěn)定的，且重復(fù)出現(xiàn)的幾率較低，不適合需要分頻率和不同刺激響度的人工耳蝸術(shù)后調(diào)機(jī)。游戲測(cè)聽(tīng)（PA）是需要兒童對(duì)聽(tīng)得到的聲音主動(dòng)做出反饋，通過(guò)一種任務(wù)化的游戲來(lái)完成，例如：兒童聽(tīng)到聲音后舉手；擺放一塊積木;穿一個(gè)珠子等等。需要兒童首先對(duì)聲音有認(rèn)識(shí)，另外通過(guò)了一定的聽(tīng)聲放物的訓(xùn)練，明確理解任務(wù)規(guī)則。由此可見(jiàn)游戲測(cè)聽(tīng)雖然是對(duì)人工耳蝸植入患兒最常規(guī)的測(cè)試方式卻不適合2歲以下且沒(méi)有聽(tīng)覺(jué)經(jīng)驗(yàn)的低年齡耳蝸植入患者，所以在低齡患兒或剛剛開(kāi)機(jī)的患兒中實(shí)施難度較大。視覺(jué)強(qiáng)化測(cè)聽(tīng)（VRA）是在測(cè)試時(shí)兒童聽(tīng)到聲音的同時(shí)或稍后，聽(tīng)力師隨即讓一個(gè)特制的視覺(jué)強(qiáng)化燈箱內(nèi)燈光亮起，照亮暗箱內(nèi)的玩具。或燈光照亮同時(shí)暗箱內(nèi)聲光玩具做出動(dòng)作，以燈光和聲光玩具的活動(dòng)引起兒童注意去強(qiáng)化聽(tīng)到聲音后的結(jié)果。并且建立有聲音暗箱就會(huì)亮或玩具就會(huì)動(dòng)的條件化。最初由觀察者或家長(zhǎng)引導(dǎo)患兒觀察強(qiáng)化物，反復(fù)幾次條件化，穩(wěn)定后再進(jìn)行實(shí)際測(cè)試，當(dāng)兒童聽(tīng)到聲音后即可主動(dòng)尋找燈箱強(qiáng)化物。聽(tīng)力師以此明確、穩(wěn)定的反應(yīng)測(cè)得兒童的聽(tīng)力水平。測(cè)試聲能以不同頻率，不同響度，反復(fù)進(jìn)行。兒童的反應(yīng)容易觀察且具有一定的可重復(fù)性和穩(wěn)定性。由此可見(jiàn)視覺(jué)強(qiáng)化測(cè)聽(tīng)技術(shù)（VRA）與人工耳蝸術(shù)后調(diào)試從測(cè)聽(tīng)技術(shù)手段和形式上可以結(jié)合。調(diào)機(jī)時(shí)利用患兒聽(tīng)到聲音后尋找聲光玩具的條件反射測(cè)定電刺激閾值不需要患兒主動(dòng)配合和表達(dá)，每次測(cè)試所得的的反應(yīng)明確且可重復(fù)性好，更加適合低齡或剛開(kāi)機(jī)的人工耳蝸植入患兒。

目前在人工耳蝸的臨床Mapping工作中也可以選擇NRT測(cè)試等客觀測(cè)試技術(shù)來(lái)獲得T、C值。hai-Van等發(fā)現(xiàn)ECAP閾值和調(diào)機(jī)中心理物理測(cè)試所得T值之間有顯著的協(xié)同關(guān)系[5]。解放軍總醫(yī)院郗昕等對(duì)小兒耳蝸植入者,多次應(yīng)用神經(jīng)反應(yīng)遙測(cè)技術(shù)測(cè)試耳蝸植入后的聽(tīng)神經(jīng)電誘發(fā)復(fù)合動(dòng)作電位(ECAP),將其閾值與映射調(diào)圖中行為測(cè)試所得的T值作分析比較發(fā)現(xiàn)ECAP閾值與T值具有較好的相關(guān)性。ECAP閾值可作為推測(cè)人工耳蝸?lái)懚扔成鋱D參數(shù)的重要依據(jù)[6]。所得的這種測(cè)試得到的相應(yīng)參數(shù)可以指導(dǎo)患者人工耳蝸刺激參數(shù)的設(shè)定。客觀的NRT技術(shù)對(duì)低齡或無(wú)法配合調(diào)試的人工耳蝸患兒調(diào)機(jī)有明確的指導(dǎo)意義?？蔀椴荒芘浜闲g(shù)后調(diào)試的兒童患者的行為反應(yīng)T、C級(jí)的估算提供客觀的方法[7]。本文以NRT客觀結(jié)果對(duì)比VRA主觀測(cè)試結(jié)果也印證了VRA對(duì)于低齡人工耳蝸患兒Mapping的可行性和必要性。

但是NRT在測(cè)量過(guò)程中由于測(cè)試要引起明確的聽(tīng)神經(jīng)動(dòng)作電位，通常測(cè)試的電刺激量高于實(shí)際患兒所需。同時(shí)電刺激的刺激速率低于患者所需，這與人工耳蝸實(shí)際工作需要的刺激量和參數(shù)有較大差別。測(cè)試容易引起低齡耳蝸植入患者對(duì)響度不耐受、不舒適從而哭鬧或拒絕佩戴人工耳蝸設(shè)備。NRT測(cè)試的參數(shù)選擇受限。同時(shí)，NRT測(cè)試對(duì)于耳蝸或內(nèi)聽(tīng)道發(fā)育畸形、耳蝸骨化、聽(tīng)神經(jīng)病等耳蝸結(jié)構(gòu)和功能異常患者的ECAP引出率很低。內(nèi)耳畸形是影響ECAP檢出的重要因素[8]。導(dǎo)致NRT在低齡耳蝸患者尤其是復(fù)雜病情的人工耳蝸調(diào)試臨床應(yīng)用受限。所以當(dāng)復(fù)雜情況的人工耳蝸植入患兒Mapping時(shí)，神經(jīng)反應(yīng)遙測(cè)檢查無(wú)法得到分化良好的波形不能指導(dǎo)調(diào)機(jī)時(shí)，VRA成為了良好而有力的調(diào)機(jī)測(cè)試補(bǔ)充。

在VRA測(cè)聽(tīng)技術(shù)結(jié)合人工耳蝸調(diào)試的測(cè)試過(guò)程中對(duì)聽(tīng)力師的水平和經(jīng)驗(yàn)有較高要求，作為觀察者的聽(tīng)力師應(yīng)該具備豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)，能夠準(zhǔn)確判斷何種反應(yīng)是患兒聽(tīng)到聲音后的真實(shí)反應(yīng)，理解和掌握低年齡兒童的心理狀態(tài)和需求。保證測(cè)試結(jié)果的真實(shí)性、準(zhǔn)確性。調(diào)機(jī)聽(tīng)力師還需要熟練掌握測(cè)試軟件，把握給聲時(shí)機(jī)，盡快在患兒很短的注意力集中時(shí)間內(nèi)完成調(diào)機(jī)測(cè)試。

人工耳蝸植入患兒的聽(tīng)覺(jué)經(jīng)驗(yàn)和聽(tīng)覺(jué)能力隨人工耳蝸開(kāi)機(jī)后逐漸增長(zhǎng)，對(duì)聲音的反應(yīng)已由最初的感到好奇變?yōu)橛幸欢?tīng)覺(jué)經(jīng)驗(yàn)后的習(xí)以為常，對(duì)VRA測(cè)試中使用的聲光玩具也會(huì)逐漸喪失關(guān)注興趣。所以VRA測(cè)試在人工耳蝸調(diào)機(jī)中的應(yīng)用一般適合開(kāi)機(jī)一年以內(nèi)的低年齡耳蝸植入患兒，不適合開(kāi)機(jī)一年以上或?qū)嶋H年齡在2歲以上的兒童。人工耳蝸調(diào)機(jī)聽(tīng)力師應(yīng)該建議患兒家長(zhǎng)和老師盡早訓(xùn)練聽(tīng)到聲音主動(dòng)做出反饋的游戲測(cè)聽(tīng)為今后的人工耳蝸調(diào)機(jī)做好準(zhǔn)備。

對(duì)于實(shí)際年齡大于2歲但精神智力水平或?qū)W習(xí)能力低下的人工耳蝸植入患兒，同樣不能配合主動(dòng)反饋時(shí)，視覺(jué)強(qiáng)化測(cè)聽(tīng)技術(shù)應(yīng)用于這類患兒的人工耳蝸術(shù)后調(diào)機(jī)也同樣適用。在利用VRA的人工耳蝸調(diào)機(jī)中，患兒的聽(tīng)到聲音立即轉(zhuǎn)頭尋找燈箱的反應(yīng)非常明確，與人工耳蝸發(fā)出的電刺激的時(shí)間高度相關(guān)，對(duì)于擔(dān)心和焦慮的患兒家長(zhǎng)是很大的安慰和對(duì)人工耳蝸療效的明確肯定。通過(guò)VRA測(cè)得的調(diào)機(jī)結(jié)果更符合每個(gè)人工耳蝸患兒的個(gè)體差異特點(diǎn)。實(shí)現(xiàn)精準(zhǔn)調(diào)試。為患兒的聽(tīng)力語(yǔ)言康復(fù)提供更好的聽(tīng)力補(bǔ)償和言語(yǔ)分辨的聽(tīng)覺(jué)基礎(chǔ)。