黃思達(dá) 梅凌云 吳麗莎 高可雷 粟詩童 馮永 蔡鑫章

1中南大學(xué)湘雅醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科（長沙410008）

2中南大學(xué)湘雅醫(yī)院病理科（長沙410008）

1 病例資料

患者，男，88歲，因“發(fā)現(xiàn)右側(cè)耳廓腫物并局部灼熱感5月”于2018年3月19日入院?；颊哂?月前無意中發(fā)現(xiàn)右側(cè)耳廓腫物，當(dāng)時大小約5×5mm，顏色略泛黃，伴局部灼熱感和瘙癢感，無疼痛，后腫物漸增大。曾在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，未明確診斷，亦未做特殊處理。近5年常因“氣促”就診，并接受“X線”、“CT”檢查，每年3次以上。查體：右側(cè)耳廓背面中1/3處可見一腫物，圓形，大小約15mm×15mm，邊界清楚，質(zhì)地較硬，表面破潰，少量出血，無壓痛、波動感和搏動感。入院后完善相關(guān)術(shù)前檢查并排除手術(shù)禁忌癥。術(shù)前診斷考慮“基底細(xì)胞癌”。于2018年3月27日在全麻下行右側(cè)耳廓腫物切除術(shù)+轉(zhuǎn)移皮瓣修復(fù)術(shù)。術(shù)中所見腫物外觀如前述（圖1A）。在腫物邊緣以外做切口，切開并分離組織至軟骨膜，未見深層組織受累（圖1B）。完整切除腫物送病理學(xué)檢查（圖1C），冰凍切片結(jié)果：耳廓惡性腫瘤，切緣見可疑異形細(xì)胞。進(jìn)一步取切緣送檢。制作耳后舌形皮瓣，轉(zhuǎn)移至耳廓背面修復(fù)缺損（圖1D、E）。病理學(xué)檢查回報（圖2）：（右側(cè)耳廓）惡性腫瘤，結(jié)合免疫組化結(jié)果，考慮肌上皮癌（直徑：5mm），浸及肌層，未見脈管及神經(jīng)侵犯；（切緣）未見癌。免疫組化結(jié)果：CK-Pan（+），Ki67（55%），S-100（+），P63（+），CD138（+），Vimentin（+），Kappa（±），SMA（散在+）。術(shù)后痊愈出院，隨訪3月無復(fù)發(fā)（圖3），仍在繼續(xù)隨訪。

圖1 手術(shù)過程A：耳廓腫物；B、C：腫物切除；D、E：皮瓣轉(zhuǎn)移Fig.1 Surgical procedureA:Auricula mass；B,C:Mass excision；D,E:Flap transfer

圖2 病理學(xué)檢查A：HE染色，×200 B～I(xiàn)：免疫組化，EnVision法，×200 B:CK-Pan（+），C:Ki67（55%），D:S-100（+），E:P63（+），F(xiàn):CD138（+），G:Vimentin（+），H:Kappa（±），I:SMA（散在+）Fig.2 Results of Pathological examination A:Hematoxylin-eosin staining,×200 B-I:Immunohistochemical staining,EnVision,×200 B:CK-Pan(+),C:Ki67(55%),D:S-100(+),E:P63(+),F:CD138(+),G:Vimentin(+),H:Kappa(±),I:SMA(+)

圖3 隨訪A：術(shù)后1月;B：術(shù)后3月Fig.3 Follow upA:1 month after operation;B:3 months after operation

2 討論

耳部腫瘤發(fā)病率較低，良性較惡性多見，前者以乳頭狀瘤常見，后者以鱗狀細(xì)胞癌常見[1]。肌上皮癌（myoepithelial carcinoma，MC）是一種罕見惡性腫瘤，發(fā)病率男女比例約1：3，各年齡段病例均有報道[2]。MC致病因素尚不明確，部分研究提示其發(fā)生可能與某些癌基因活化或重排以及某些抑癌基因失活有關(guān)[3]。MC主要發(fā)生于涎腺和鼻竇等部位[2-3]。筆者查閱相關(guān)文獻(xiàn)，僅見Mentzel等[4]報道耳后MC和陳向軍等[5]報道耳前MC各1例，而耳廓MC尚未見報道。電離輻射致皮膚惡性腫瘤的病例已見報道[6]，陳向軍等[5]報道的病例既往亦曾接受“伽馬刀”治療。本例反復(fù)接受“X線”、“CT”檢查，不能排除其發(fā)病與電離輻射有關(guān)。

MC的病理特征為肌上皮分化，低倍鏡下呈特征性多葉狀分布，多形成實(shí)性、片狀、梁網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，中心常見壞死，可發(fā)生假性囊腫或真性囊性變，還可見小的鱗狀上皮分化區(qū)[3]。同時，腫瘤浸潤周圍正常組織及破壞性生長通常提示為惡性的病理特征[7]。本例病理學(xué)檢查提示腫瘤浸及肌層，且存在細(xì)胞異型性，證實(shí)了這一點(diǎn)。

除腮腺外，其他部位原發(fā)MC臨床表現(xiàn)不典型，多為非特異性。MC診斷和鑒別診斷主要依賴病理學(xué)檢查及免疫組化。研究認(rèn)為，S-100、Vimentin、CK三者100%地表達(dá)于MC中，是目前腫瘤性肌上皮最靈敏的標(biāo)志物[3]。其中Vimentin還可作為反映肌上皮細(xì)胞分化的敏感指標(biāo)[8，9]。平滑肌肉瘤、纖維肉瘤、漿細(xì)胞瘤等S-100蛋白常為陰性染色[2]，借此可將MC與之鑒別。

MC治療目前首選早期根治性手術(shù)，頸淋巴結(jié)清掃的選擇仍有爭議。綜合治療多見于個案報道，如何將放化療同手術(shù)進(jìn)行有效聯(lián)合，尚無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)[3]。MC所含組織細(xì)胞成分不同，其生物學(xué)特性各異，預(yù)后也不盡相同。有研究表明Ki-67的高指數(shù)（＞50%）提示MC復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移可能性更大，預(yù)后較差[3]。陳向軍等[5]對其報道的耳前MC病例僅采取腫物擴(kuò)大切除，保留腮腺且未進(jìn)行頸淋巴結(jié)清掃，術(shù)后未聯(lián)合放化療，隨訪1年未見復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移。Mentzel等[4]報道的耳后MC完整切除腫物后隨訪2年，亦未見復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移。本例腫物為單發(fā)灶，未見轉(zhuǎn)移，故保留耳廓，而不采取更激進(jìn)的術(shù)式，雖病理學(xué)檢查提示切緣未見癌，但仍需長期隨訪。