王繽繽 李偉大 朱偉華

卵巢卵泡膜瘤-纖維瘤是一種起源于原始性腺中的性索及間質(zhì)組織的卵巢腫瘤，約占全部卵巢腫瘤的4%～6%［1］，具有良性腫瘤的形態(tài)學(xué)表現(xiàn)及少血供的強(qiáng)化特點(diǎn)［2-3］。術(shù)前臨床診斷較為困難，誤診率高［4］。本文回顧分析12例卵泡膜瘤-纖維瘤患者的CT表現(xiàn)及誤診原因，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 選擇2013年9月至2017年11月本院經(jīng)手術(shù)病理明確診斷的卵泡膜瘤-纖維瘤患者12例，年齡30～78歲，中位年齡54歲。臨床表現(xiàn)：盆腔腫塊8例，下腹痛3例，陰道流液1例。實(shí)驗(yàn)室檢查：CA125升高2例，CA199升高1例。術(shù)前診斷：卵泡膜細(xì)胞瘤1例、卵巢腫瘤2例、盆腔惡性腫瘤2例、囊腺瘤2例、畸胎瘤1例、巧克力囊腫1例、子宮漿膜下肌瘤或闊韌帶肌瘤3例。術(shù)后病理診斷：卵泡膜細(xì)胞瘤4例、卵泡膜纖維瘤6例、纖維瘤2例。對(duì)所有患者術(shù)前均采用Philips Brilliance 64層螺旋CT平掃和增強(qiáng)掃描。

1.2 CT掃描 掃描參數(shù)：管電壓120KV，管電流250mAs，探測(cè)器組合為64層×0.625，層厚5mm，間距5mm，矩陣512×512，螺距0.984。12例患者CT平掃后均再進(jìn)行增強(qiáng)掃描，對(duì)比劑采用碘海醇（300mgI/ml）80～100ml，注射流率 2～3ml/s，用高壓注射器經(jīng)肘靜脈注入后30s、60s行動(dòng)脈期和靜脈期掃描。

2 結(jié)果

本組僅1例患者術(shù)前診斷與術(shù)后病理診斷相符合，其余患者均與術(shù)后病理診斷不符，屬誤診。CT表現(xiàn)：腫瘤最大直徑3.0～13.8cm，平均6.8cm。邊界清楚。呈圓形或卵圓形11例、分葉狀1例。腫瘤密度均勻7例，不均勻5例，其中呈囊實(shí)性1例，伴小囊變2例、鈣化2例、扭轉(zhuǎn)出血壞死1例。增強(qiáng)后腫瘤實(shí)性成分輕度強(qiáng)化10例（CT值升高＜20HU），無強(qiáng)化1例，顯著強(qiáng)化1例（靜脈期CT值升高69HU）。合并少量腹水7例。

3 討論

卵巢卵泡膜瘤-纖維瘤好發(fā)于老年女性，平均年齡53～59歲，近2/3發(fā)生在絕經(jīng)后。本組患者發(fā)病年齡30～78歲，中位年齡54歲，與文獻(xiàn)報(bào)道接近［5］。大部分患者無臨床癥狀，多因體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)盆腔腫塊就診。腫瘤較大時(shí)可有腹痛、腹脹等癥狀及相應(yīng)的鄰近臟器壓迫癥狀，發(fā)生扭轉(zhuǎn)時(shí)可出現(xiàn)劇烈腹痛，本組中有3例患者因不同程度的腹痛而就診，且其中1例為腫瘤蒂扭轉(zhuǎn)。也有部分患者因腫瘤分泌激素出現(xiàn)月經(jīng)紊亂、絕經(jīng)后陰道流血流液等雌激素增高癥狀，本組1例患者表現(xiàn)為陰道流液而就診。另外，部分患者可出現(xiàn)胸、腹水及CA125升高。

根據(jù)所含卵泡膜細(xì)胞和纖維母細(xì)胞成分的不同，卵泡膜瘤-纖維瘤可分為以卵泡膜細(xì)胞瘤、卵泡膜纖維瘤及纖維瘤三個(gè)亞型。但鑒于該腫瘤重疊的多向組織學(xué)分化的特點(diǎn)，病理學(xué)上有時(shí)也難精確分類，故在卵巢腫瘤的組織學(xué)分類中將其統(tǒng)稱為卵泡膜細(xì)胞瘤-纖維瘤組腫瘤［6］。多為單側(cè)發(fā)病，極少為雙側(cè)。瘤體大小不等，常呈圓形或類圓形，也可呈分葉狀，表面光滑，被覆光滑而薄的纖維包膜。腫瘤常為實(shí)性，質(zhì)較硬，部分腫瘤內(nèi)可見囊變區(qū)，發(fā)生蒂扭轉(zhuǎn)時(shí)剖面為紫紅色和紫黑色，并見組織水腫、出血。鏡下腫瘤組織由密集的纖維瘤細(xì)胞和數(shù)量不等的卵泡膜細(xì)胞組成，纖維瘤細(xì)胞呈相互交錯(cuò)的束狀、漩渦狀或編織狀排列，卵泡膜細(xì)胞常聚集呈小簇狀，核分裂像偶見，瘤細(xì)胞間可見水腫樣變性、玻璃樣變性、囊性變、梗死、出血、鈣化等多種改變。

對(duì)該疾病的早期明確診斷，有助于指導(dǎo)臨床治療方案的選擇。CT掃描目前是診斷該疾病的一種無創(chuàng)手段，臨床應(yīng)用較為廣泛，且診斷的可靠性肯定。結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)并根據(jù)卵泡膜瘤-纖維瘤的病理特點(diǎn)和本組患者的CT表現(xiàn)，作者認(rèn)為卵泡膜瘤-纖維瘤CT表現(xiàn)主要有以下特點(diǎn)：（1）腫瘤多為單側(cè)，極少部分為雙側(cè)。本組僅1例為雙側(cè)發(fā)生。（2）屬良性腫瘤，瘤體被光滑而薄的纖維包膜，邊界清楚、光滑。（3）腫瘤的形態(tài)多為圓形或卵圓形，部分也可呈分葉狀。本組僅1例形態(tài)不規(guī)則并呈分葉狀，最大直徑為12cm，該表現(xiàn)可能與腫瘤較大，生長(zhǎng)過程中受鄰近臟器及結(jié)構(gòu)的阻擋程度不一致有關(guān)。（4）腫瘤多呈實(shí)性，密度多較均勻，可伴不同程度的囊變，也有呈囊實(shí)性的報(bào)道［7］。本資料中2例可見小囊變，直徑分別為3.5cm、5.0cm，而呈囊實(shí)性的1例腫瘤直徑為12 cm。作者認(rèn)為腫瘤內(nèi)囊變是由于腫瘤增大缺乏血供而引起變性所致，囊變的發(fā)生及范圍與腫瘤的大小密切相關(guān)。（5）可伴有鈣化。文獻(xiàn)［8-9］報(bào)道卵泡膜瘤-纖維瘤伴鈣化者較少，且多見于卵泡膜纖維瘤及纖維瘤兩個(gè)亞型。本組2例伴有鈣化，均為卵泡膜纖維瘤。（6）當(dāng)腫瘤發(fā)生蒂扭轉(zhuǎn)時(shí)密度不均勻，可見高密度出血區(qū)及低密度壞死區(qū)。（7）增強(qiáng)后腫瘤僅有輕度強(qiáng)化或無明顯強(qiáng)化。李雪丹等［10］發(fā)現(xiàn)早期增強(qiáng)病灶CT值較平掃僅上升4～20HU，延遲增強(qiáng)CT值僅輕度上升，認(rèn)為是由于腫瘤缺乏動(dòng)脈血管所致。Numanoglu C等［11］認(rèn)為卵泡膜細(xì)胞瘤平掃和增強(qiáng)的特點(diǎn)可能與其瘤細(xì)胞胞漿豐富且富含脂質(zhì)，間質(zhì)內(nèi)彌漫性或灶性水腫、黏液樣變常比較明顯有關(guān)。本資料中10例腫瘤增強(qiáng)后輕度強(qiáng)化，其強(qiáng)化程度均＜20HU，與文獻(xiàn)報(bào)道基本相符。（9）常合并胸、腹水。本組合并少量腹水7例，與文獻(xiàn)報(bào)道［12］相符。目前對(duì)胸、腹水的產(chǎn)生原因尚不清楚，有研究［13］認(rèn)為腹膜炎癥、腫瘤壓迫對(duì)腹膜的刺激、淋巴管阻塞和通透性增加及腹膜間質(zhì)水腫，是腹水產(chǎn)生的原因。

典型的卵泡膜瘤-纖維瘤多表現(xiàn)為盆腔內(nèi)附件區(qū)圓形或卵圓形的實(shí)性腫塊，邊界清楚光整，可伴囊變及鈣化，增強(qiáng)后輕度強(qiáng)化。但臨床中仍然出現(xiàn)較高誤診率。究其原因主要包括：（1）對(duì)該腫瘤的CT表現(xiàn)認(rèn)識(shí)不足是誤診的主要原因。本資料12例卵泡膜瘤-纖維瘤中，大部分具備上述典型的CT表現(xiàn)，但術(shù)前作出正確診斷的僅有1例。（2）定位不準(zhǔn)確。本資料中3例誤診為子宮漿膜下肌瘤或闊韌帶肌瘤，因子宮漿膜下肌瘤或闊韌帶肌瘤與卵泡膜瘤-纖維瘤的CT平掃表現(xiàn)相似，均表現(xiàn)為子宮旁或附件區(qū)的類圓形實(shí)性腫塊，但肌瘤與子宮的關(guān)系更為密切，且增強(qiáng)掃描通常表現(xiàn)為中等程度或明顯強(qiáng)化，這有助于兩者的鑒別。但如肌瘤發(fā)生變性時(shí)則強(qiáng)化表現(xiàn)可不明顯，此時(shí)兩者鑒別比較困難。（3）部分腫瘤的影像表現(xiàn)不典型。本資料中1例因強(qiáng)化顯著，CT值升高69 HU，而誤診為漿膜下肌瘤。1例因合并有較大范圍的鈣化而誤診為畸胎瘤；1例因發(fā)生瘤蒂扭轉(zhuǎn)引起出血壞死而缺乏原腫瘤的一些典型表現(xiàn)，術(shù)前診斷為卵巢腫瘤；另1例因呈囊實(shí)性，而誤診為黏液性囊腺瘤。

綜上所述，典型的卵泡膜瘤-纖維瘤CT表現(xiàn)為盆腔內(nèi)附件區(qū)圓形或卵圓形的實(shí)質(zhì)性腫塊，邊界清楚光整，可伴囊變及鈣化，增強(qiáng)后輕度強(qiáng)化。對(duì)該疾病的認(rèn)識(shí)不足、檢查定位不準(zhǔn)確及部分腫瘤缺乏典型的CT表現(xiàn)是導(dǎo)致誤診的主要原因。在診斷盆腔內(nèi)附件區(qū)少血供的形態(tài)規(guī)則的實(shí)性腫塊時(shí)應(yīng)首先考慮卵泡膜瘤-纖維瘤，特別是中老年患者。并注意與子宮漿膜下肌瘤或闊韌帶肌瘤、卵巢顆粒細(xì)胞瘤、無性細(xì)胞瘤、囊腺瘤等鑒別。但對(duì)部分表現(xiàn)不典型的患者仍然有賴于術(shù)后組織病理學(xué)檢查。