朱林波 孫明非 李君強(qiáng)

作者單位：315800 浙江省寧波市北侖區(qū)人民醫(yī)院

木村?。↘imura，s disease，KD）亦稱嗜酸性淋巴肉芽腫，主要累及淺表淋巴結(jié)及頭頸部軟組織，屬慢性進(jìn)行性免疫炎性疾病［1］，臨床上表現(xiàn)為無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大、外周血嗜酸性粒細(xì)胞及免疫球蛋白E升高等。該病罕見(jiàn)，至今全球報(bào)道約300余例，而并發(fā)腎病綜合征的病例更為罕見(jiàn)［2］。本文報(bào)道1例表現(xiàn)為右腹股溝淋巴結(jié)腫大合并腎病綜合征病例，并結(jié)合文獻(xiàn)進(jìn)行復(fù)習(xí)。

1 臨床資料

患者，男，40歲，因“發(fā)現(xiàn)右腹股溝包塊1年，水腫7d”于2013年9月10日入院?；颊?年前發(fā)現(xiàn)右腹股溝區(qū)無(wú)痛性腫塊，此后腫塊緩慢增大、增多并融合，半年前發(fā)現(xiàn)右頜下腫塊，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行右頜下腫塊切除病理檢查證實(shí)為“皮病性淋巴結(jié)炎”，7d前發(fā)現(xiàn)小便泡沫增多，雙下肢浮腫，體重增加，查尿常規(guī)提示大量蛋白尿，血生化提示低蛋白血癥，擬“腎病綜合征、右腹股溝區(qū)腫塊”收住入院。既往長(zhǎng)期皮膚瘙癢病史，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為“過(guò)敏性皮炎”，病情遷延反復(fù)。體格檢查：右腹股溝區(qū)可及多枚腫大淋巴結(jié)，最大約2.5cm×2.0cm，質(zhì)中，表面光滑，邊界尚清，活動(dòng)好，局部皮膚無(wú)紅腫，無(wú)觸痛，全身其他淺表淋巴結(jié)未及腫大，雙下肢中度浮腫。實(shí)驗(yàn)室檢查：（1）血常規(guī)：白細(xì)胞計(jì)數(shù)5.0×109/L，嗜酸性細(xì)胞計(jì)數(shù) 0.81×109/L，嗜酸性細(xì)胞百分比 16.2%。（2）尿常規(guī)：尿蛋白3+。（3）尿蛋白四項(xiàng)：α1微球蛋白2.84mg/dl，微量白蛋白305.00mg/dl，免疫球蛋白15.40mg/dl，轉(zhuǎn)鐵蛋白 12.33mg/dl。（4）24h尿蛋白 3806mg/d，尿蛋白/肌酐 419mg/mmol，本周氏蛋白陰性，尿N-乙酰-β-D氨基葡萄糖苷酶11.9U/L；β2微球蛋白 1.7mg/L，免疫球蛋白E ＞2500.00IU/ml。（5）血生化：總蛋白 39.7g/L，白蛋白 19.5g/L，球蛋白 20.2g/L。體表局部腫塊彩超：右側(cè)腹股溝見(jiàn)一大小約57mm×13mm低回聲區(qū)，邊界欠清，形態(tài)不規(guī)則，周圍組織回聲增強(qiáng)，并見(jiàn)數(shù)個(gè)淋巴結(jié)回聲，較大約25mm×6mm，界清（腫大淋巴結(jié)考慮，性質(zhì)待定）。泌尿系B超檢查：雙腎大小形態(tài)正常，皮質(zhì)回聲稍增強(qiáng)。其他化驗(yàn)檢查未見(jiàn)明顯異常?；颊呷朐汉髷?shù)日行骨髓穿刺活檢術(shù)、右側(cè)腹股溝淋巴結(jié)活檢術(shù)及腎穿刺活檢術(shù)。術(shù)后病理檢查：（1）骨髓穿刺報(bào)告：嗜酸性桿狀、分葉核狀粒細(xì)胞分別占2%。（2）右側(cè)腹股溝淋巴結(jié)活檢，病理檢查提示：淋巴結(jié)呈增生性改變，淋巴濾泡較清晰，濾泡間大片嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)（見(jiàn)圖1），免疫組化：CD20（B區(qū)+），PAX-2（B區(qū)+），BCL-2（濾泡中心-），CD10（濾泡中心+），CD3（T區(qū) +），CD43（T 區(qū) +），CD21（濾泡中心 +），CD34（血管 +），Ki67（生發(fā)中心表達(dá)，其余少量+）（見(jiàn)圖2、3），診斷為（右腹股溝）嗜酸性淋巴肉芽腫，考慮KD。（3）腎穿活檢：綜合光鏡、電鏡檢查，考慮為微小病變性腎病。根據(jù)上述資料及病理結(jié)果，診斷為木村病合并腎病綜合征，遂予強(qiáng)的松片50mg晨起頓服，水腫漸消退，體重漸減輕，定期門診隨診，1個(gè)月后復(fù)查尿常規(guī)、尿蛋白四項(xiàng)、24h尿蛋白定量、EOS、IgE均正常。目前仍密切隨訪中。

圖1 增生的濾泡中心及濾泡間大量嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)（HE×200）

圖2 濾泡間細(xì)胞陽(yáng)性表達(dá)（正常T細(xì)胞區(qū)表達(dá)）（IHC）

圖3 淋巴組織濾泡中心陽(yáng)性表達(dá)（正常B細(xì)胞區(qū)表達(dá)）（IHC）

2 討論

1937年我國(guó)腫瘤學(xué)家金顯宅首次報(bào)道嗜酸性淋巴肉芽腫，11年后日本的Kimura再次詳細(xì)描述本病，此后學(xué)界稱之為木村病或金氏?。?］。該病亞洲人群多見(jiàn)，主要分布于中國(guó)、泰國(guó)、越南等地，以男性多見(jiàn)，是主要損害淺表淋巴結(jié)、軟組織及唾液腺的慢性免疫炎性疾?。?-5］。木村病合并腎臟損害更為罕見(jiàn)。

作者復(fù)習(xí)2000年以來(lái)23篇文獻(xiàn)報(bào)道共37例，進(jìn)行分析。此病病因不明，大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為與過(guò)敏、毒素或病毒感染有關(guān)［6-7］，認(rèn)為相關(guān)因素作用導(dǎo)致T淋巴細(xì)胞免疫調(diào)節(jié)作用改變及IgE介導(dǎo)的I型變態(tài)反應(yīng)引起淋巴因子釋放，從而出現(xiàn)淋巴結(jié)改變和腎損害。

多以頸面部無(wú)痛性淋巴結(jié)或軟組織包塊為首要臨床表現(xiàn)，少數(shù)表現(xiàn)為腹股溝、腋窩等其它部位包塊［8］。86.4%患者外周血EOS增多，IgE均明顯升高，尿檢均有異常，其中單純血尿4例、蛋白尿3例，血尿合并蛋白尿1例，78.3%患者達(dá)到NS標(biāo)準(zhǔn)，23例行腎穿活檢術(shù)，病理類型多樣化，表現(xiàn)為系膜增生、微小病變、膜性腎病、系膜增生伴球性硬化；并發(fā)哮喘、心、肝、肺等多臟器損害均有個(gè)案報(bào)道，其中9例報(bào)道合并皮疹及皮膚瘙癢［9］。

治療方法包括腫大淋巴結(jié)手術(shù)切除、激素沖擊（強(qiáng)的松）、免疫抑制（雷公藤）及放化療（CHOP方案）等［10］，治療方法單用或聯(lián)合應(yīng)用均有較多成功案例，總體治療效果佳，表現(xiàn)為包塊縮小消失，水腫消退，蛋白尿轉(zhuǎn)陰，EOS及IgE減少，復(fù)發(fā)少，復(fù)發(fā)后更換其他療法亦能獲得良好療效。

文獻(xiàn)報(bào)道KD的誤診率達(dá)85%，誤診為轉(zhuǎn)移性惡性腫瘤、惡性淋巴瘤、淋巴結(jié)炎、淋巴結(jié)結(jié)核、過(guò)敏性疾病、寄生蟲感染等時(shí)有發(fā)生。故臨床上表現(xiàn)為無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大、外周血嗜酸性粒細(xì)胞及IgE升高時(shí)，應(yīng)考慮到KD可能，病理檢查是確診及鑒別診斷的主要手段，可行淋巴結(jié)穿刺或手術(shù)活檢以盡早明確診斷，指導(dǎo)治療。