陳友雷 賈忠 王弋?

作者單位：310006 杭州市第一人民醫(yī)院

先天性膽總管囊腫是指發(fā)生于肝內(nèi)外膽管或膽總管的一種良性囊性病變，惡化率低，常幼年起病，且發(fā)病率低，而妊娠期膽總管囊腫發(fā)病更為罕見(jiàn)。本院2016年1月收治中期妊娠合并先天性膽總管囊腫患者1例，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 臨床資料

患者，女，23 歲，孕18周，因“右中上腹疼痛10d”于2016年1月26日入院?；颊呷朐呵?0d無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)右中上腹疼痛，表現(xiàn)為陣發(fā)性的絞脹痛，疼痛較劇，右側(cè)臥位屈曲位稍有緩解，曾在本院急診就診，腹部B超檢查：先天性膽管囊性擴(kuò)張癥首先考慮。予頭孢美唑、硫酸鎂（療程2d）治療后，腹痛好轉(zhuǎn)。1周后患者腹痛再次發(fā)作，疼痛性質(zhì)同前，程度較前有所加劇，夜間難以入睡，伴明顯惡心嘔吐，嘔吐3次，嘔吐物為大量胃內(nèi)容物，伴少許血性物質(zhì)。體格檢查：體溫37.4℃，脈搏72次/min，呼吸20次/min，血壓117/61mmHg，神清，精神可，皮膚鞏膜無(wú)黃染，頸靜脈無(wú)怒張，雙肺呼吸音清，未聞及干濕啰音，心律齊，心率72次/min，未聞及雜音。腹部稍膨隆，孕4個(gè)月大小，上腹部飽滿(mǎn)，未見(jiàn)腹壁靜脈曲張及手術(shù)瘢痕，右上腹壓痛，無(wú)反跳痛，雙下肢無(wú)水腫，神經(jīng)系統(tǒng)體格檢查（-）。血常規(guī)：WBC 13.3×109/L，N 81.0%，L 5.7%，嗜酸性粒細(xì)胞0.0%，血紅蛋白102g/L，PLT 217×109/L，CRP 22mg/L；生化：ALT 57U/L，AST 39U/L，GGT 31U/L，總膽紅素 12.7μmmol/L，結(jié)合膽紅素6.0μmmol/L，間接膽紅素6.7μmmol/L，血淀粉酶124U/L；上腹部B超：先天性膽管囊性擴(kuò)張癥首先考慮；產(chǎn)科B超：宮內(nèi)孕，單活胎，母體宮頸管長(zhǎng)度3.5cm；心電圖：竇性心律，正常范圍心電圖。擬診：妊娠合并先天性膽總管囊腫?？垢腥局委煟侯^孢曲松2.0g，靜脈滴注，2次/d；硫酸鎂5.0g，靜脈滴注，1次/d；補(bǔ)液、對(duì)癥治療。2016年1月28日復(fù)查，血常規(guī)：WBC 14.3×109/L，N 88.1%，L 5.7%，嗜酸性粒細(xì)胞0.0%，血紅蛋白97g/L，PLT 202×109/L，CRP 87mg/L；生化：ALT 67U/L，AST 33U/L，GGT 54U/L，總膽紅素 13.5μmmol/L，結(jié)合膽紅素6.3μmmol/L，間接膽紅素7.2μmmol/L，血淀粉酶 94U/L；患者腹痛較前略加重，性質(zhì)同前。體溫：37.5℃，上腹部飽滿(mǎn)，右上腹壓痛同前。2016年1月28日行超聲引導(dǎo)下膽總管囊腫穿刺引流術(shù)，引出大量墨綠色液體，引流液培養(yǎng)：無(wú)細(xì)菌及真菌生長(zhǎng)。MRCP（見(jiàn)圖1）：膽總管囊腫伴感染引流術(shù)后改變，胰體尾周?chē)僭S滲出；膽囊結(jié)石，膽囊炎。2016年2月3日復(fù)查：血常規(guī)：WBC 6.0×109/L，N 68.6%，L 24.8 %，嗜酸性粒細(xì)胞1.1%，血紅蛋白 100g/L，PLT 264×109/L，CRP 5mg/L；生化：ALT 43U/L，AST 23 U/L，GGT 22U/L， 總 膽 紅 素 9.2μmmol/L，結(jié)合膽紅素4.1μmmol/L，間接膽紅素5.1μmmol/L；患者無(wú)明顯腹痛，體溫37.5℃，右上腹無(wú)壓痛。2017年2月4日予依沙吖啶100mg，羊膜腔給藥。2017年2月5日娩出一死嬰；2017年2月24日復(fù)查MRCP（見(jiàn)圖2）：膽總管囊腫考慮伴肝內(nèi)膽管擴(kuò)張，膽囊縮小，囊壁增厚。2017年4月13日，于全身麻醉下行“膽囊切除+膽總管囊腫切除+膽腸Rounen-Y吻合術(shù)”，術(shù)后恢復(fù)良好后出院。隨訪(fǎng)至今，囊腫無(wú)復(fù)發(fā)，無(wú)嚴(yán)重手術(shù)相關(guān)并發(fā)癥發(fā)生。

圖1 膽總管囊腫伴感染引流術(shù)后改變，胰體尾周?chē)僭S滲出

圖2 膽總管囊腫考慮伴肝內(nèi)膽管擴(kuò)張，膽囊縮小，囊壁增厚

2 討論

先天性膽總管囊腫多幼年發(fā)病，少數(shù)患者可成年才被發(fā)現(xiàn)。其發(fā)病原因至今仍不明確，存在以下幾種假說(shuō)［1］：（1）胚胎早期膽管上皮空泡化不均勻。（2）先天性膽總管囊腫遠(yuǎn)端狹窄。（3）胰膽管合流異常。其臨床表現(xiàn)常不典型［2］，診斷多依賴(lài)影像學(xué)檢查，如B超、CT、MRCP等。此外尚需與膽道梗阻所致的膽總管擴(kuò)張相鑒別。而其妊娠期發(fā)病更為罕見(jiàn)，妊娠狀態(tài)時(shí)，原有生理平衡被打破。隨著孕周的增加，子宮體積隨之增大，增大的子宮可壓迫膽總管，使之發(fā)生變形彎曲，引起膽汁排空障礙。另一方面，妊娠狀態(tài)時(shí)，雌孕激素分泌重新平衡，Oddi括約肌的舒縮功能發(fā)生變化，囊內(nèi)壓力增高而誘發(fā)膽管炎。先天性膽總管囊腫一旦確診，應(yīng)以早期手術(shù)治療為主，其手術(shù)方式由囊腫外引流、內(nèi)引流及膽總管整形發(fā)展至今，目前比較公認(rèn)的手術(shù)方式為，膽總管囊腫切除+殘余膽道空腸Roun-en-Y吻合術(shù)，但其術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率仍較高。該種公認(rèn)標(biāo)準(zhǔn)手術(shù)治療方式雖也可以應(yīng)用于妊娠患者，但手術(shù)刺激及術(shù)后出現(xiàn)的并發(fā)癥會(huì)對(duì)母體及胎兒產(chǎn)生嚴(yán)重影響，國(guó)外文獻(xiàn)甚至有死亡報(bào)道［3］。因妊娠狀態(tài)膽總管囊腫治療及診斷的復(fù)雜性，有學(xué)者提出通過(guò)完善胎兒腹部B超及產(chǎn)前腹部B超以盡早發(fā)現(xiàn)該疾病，早期制定應(yīng)對(duì)措施，降低其產(chǎn)生的不良影響［4］。此外，國(guó)內(nèi)有學(xué)者［5］報(bào)道4例妊娠合并先天性膽總管囊腫的分期治療策略，即通過(guò)早期行超聲引導(dǎo)下囊腫穿刺引流減壓，待正常妊娠狀態(tài)終止后再行手術(shù)治療，取得了一定的療效。

總之，對(duì)于妊娠合并膽總管囊腫的治療，目前尚無(wú)定論。應(yīng)針對(duì)不同個(gè)體，選擇一種安全有效的治療方案至關(guān)重要。本病例綜合患者意愿，選擇先行經(jīng)皮肝穿刺膽總管囊腫引流，再終止妊娠，最后行決定性手術(shù)治療，隨訪(fǎng)至今，囊腫無(wú)復(fù)發(fā)，且無(wú)嚴(yán)重術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生。為妊娠合并膽總管囊腫患者提供了一種新的安全有效的治療方案。