尚明超 楊朋范 張輝建 林巧 黃茂 王守森

(南京軍區(qū)福州總醫(yī)院神經(jīng)外科，福建 福州 350025)

顱內(nèi)原發(fā)惡性黑色素瘤伴腦膜播散1例及文獻(xiàn)回顧

尚明超 楊朋范*張輝建 林巧 黃茂 王守森

(南京軍區(qū)福州總醫(yī)院神經(jīng)外科，福建 福州 350025)

黑色素瘤; 顱腦; 腦膜播散

患者男，40歲，主訴以“右側(cè)肢體乏力23 d，發(fā)作性右下肢抽搐發(fā)作20 d”于2014年12月24日入院。入院20 d前患者無(wú)明顯誘因突然出現(xiàn)右側(cè)下肢抽搐，無(wú)右上肢抽搐，持續(xù)約3分鐘左右，繼而意識(shí)喪失，牙關(guān)緊閉，咬傷舌頭，口吐白沫，二便失禁。外院頭顱CT檢查提示左側(cè)中央?yún)^(qū)異常低密度影(圖1)。查體：全身皮膚未見(jiàn)色素斑，神志清楚，應(yīng)答切題，精神及智能正常，記憶力無(wú)減退。雙瞳孔等圓等大，直徑約2.5 mm，對(duì)光反應(yīng)正常。左側(cè)肢體肌力、肌張力正常，右上肢肌力Ⅲ級(jí)，右下肢肌力Ⅱ級(jí)，肌張力下降，雙側(cè)病理征陰性。頭顱MRI平掃提示左側(cè)額頂葉交界處可見(jiàn)不規(guī)則形及多發(fā)結(jié)節(jié)狀異常信號(hào)影，較大的范圍約5.5 cm×3.2 cm×2.2 cm，T1及T2均呈稍高信號(hào)，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化，鄰近軟腦膜可見(jiàn)線樣強(qiáng)化，周?chē)梢?jiàn)輕中度水腫灶占位(圖2～5)。胸部X線片、腹部B超檢查均正常。術(shù)前診斷：左側(cè)額頂葉交界處占位，考慮膠質(zhì)瘤可能性大。于2015年1月4日行左額頂開(kāi)顱，術(shù)中見(jiàn)左側(cè)中央?yún)^(qū)皮質(zhì)表面大片狀黑色蛛網(wǎng)膜，考慮黑色素瘤可能性較大。于中央前溝前方，取完整10 mm×15 mm柱形病變腦組織送病理檢查。繼續(xù)向深部游離，顯露黑色腫瘤包膜，切開(kāi)6 mm，見(jiàn)腫瘤血供異常豐富，其內(nèi)含有大量深黑色細(xì)小碳樣顆粒，瘤周腦組織、軟腦膜、硬腦膜等被腫瘤顯著黑染(圖6、7)，術(shù)后右側(cè)肢體偏癱明顯好轉(zhuǎn)。術(shù)后病理免疫組化染色診斷報(bào)告：黑色素細(xì)胞病變，腫瘤細(xì)胞不典型，部分瘤細(xì)胞核仁明顯，易見(jiàn)核分裂像，Ki-67指數(shù)最高區(qū)域達(dá)20%，符合惡性黑色素瘤伴腦膜播散(圖8)。建議放射治療及化療，家屬拒絕，患者病情持續(xù)惡化，術(shù)后1個(gè)月死亡。

圖1, 2 頭顱CT、頭顱MRI平軸位平掃示左側(cè)額頂葉交界處見(jiàn)不規(guī)則形異常影(箭頭)

圖3～5 頭顱MRI平軸位、矢狀位、冠狀位增強(qiáng)掃描示左側(cè)額頂葉交界處見(jiàn)均勻強(qiáng)化異常信號(hào)影，鄰近軟腦膜見(jiàn)線樣強(qiáng)化，周?chē)梢?jiàn)水腫帶(箭頭)

圖6, 7 術(shù)中所見(jiàn)皮質(zhì)表面大片狀黑色蛛網(wǎng)膜，見(jiàn)腫瘤血供異常豐富，其內(nèi)含有大量深黑色細(xì)小碳樣顆粒，瘤周腦組織、軟腦膜、硬腦膜等被腫瘤顯著黑染(箭頭)

圖8 病理切片示部分瘤細(xì)胞核仁明顯，易見(jiàn)核分裂像，符合惡性黑色素瘤伴腦膜播散(HE, ×200)

討論：顱內(nèi)黑色素瘤由Virchow于1859年首先報(bào)告，為惡性程度較高的腫瘤，根據(jù)其起源不同分為原發(fā)性和繼發(fā)性，其中顱內(nèi)原發(fā)性黑色素瘤又分為彌漫性軟腦膜黑色素瘤(或稱黑色素瘤病)、黑色素細(xì)胞瘤及原發(fā)性惡性黑色素細(xì)胞瘤3種類(lèi)型[1-2]。顱內(nèi)原發(fā)性黑色素瘤常起源于軟腦膜基底層的黑色素細(xì)胞，發(fā)生部位常見(jiàn)于橋腦、大腦腳、延髓等。顱內(nèi)轉(zhuǎn)移性黑色素瘤的原發(fā)部位常位于皮膚及眼底，起源于皮膚基底層或視網(wǎng)膜的黑色素細(xì)胞[3]。病因多與遺傳、紫外線輻射、先天性痣惡變及外傷、內(nèi)分泌等因素有關(guān)。國(guó)內(nèi)資料報(bào)道，顱內(nèi)黑色素瘤占顱內(nèi)腫瘤的0.18%～0.56%，原發(fā)者占0.07%～0.17%，轉(zhuǎn)移者占0.11%～0.39%。男性好發(fā)，男女之比約為2 ∶1，可能與黑色素瘤上存在的雌激素受體能抑制腫瘤有關(guān)[4]。

顱內(nèi)黑色素瘤的影像學(xué)特征：顱內(nèi)黑色素瘤的臨床表現(xiàn)不甚典型，通常腫瘤引起的臨床癥狀類(lèi)似于腦膜瘤。常因生長(zhǎng)部位而異，多以顱內(nèi)高壓癥狀發(fā)病。有時(shí)由于腫瘤生長(zhǎng)速度快，瘤體中央易產(chǎn)生缺血、壞死、甚至出血。轉(zhuǎn)移性黑色素瘤多在皮層和白質(zhì)交界處形成腦實(shí)質(zhì)內(nèi)的占位性病變，較少侵犯腦膜，患者多伴有皮膚黑色素痣惡變，一些病例伴有肝、腎、脾、肺等多臟器轉(zhuǎn)移。排除顱外黑色素瘤的存在是區(qū)分顱內(nèi)原發(fā)性黑色素瘤和轉(zhuǎn)移性黑色素瘤的關(guān)鍵。此例顱內(nèi)黑色素瘤的患者經(jīng)眼科、皮膚科及胸部、腹部CT檢查，未發(fā)現(xiàn)顱外黑色素瘤存在。顱內(nèi)黑色素瘤CT特點(diǎn)：平掃影像一般表現(xiàn)為類(lèi)圓形高密度影，增強(qiáng)掃描后，腫瘤呈現(xiàn)均一強(qiáng)化或環(huán)狀強(qiáng)化，無(wú)特征性。MRI上顱內(nèi)黑色素瘤的信號(hào)隨黑色素含量的不同而不同，且易因瘤內(nèi)出血而改變的影像特點(diǎn)。血液成分對(duì)影像特點(diǎn)的影響要大于黑色素所產(chǎn)生的影響，因此與一般顱內(nèi)占位性病變?cè)贛RI上表現(xiàn)出的長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2的特點(diǎn)不同。典型的黑色素性黑色素瘤和瘤內(nèi)有出血的黑色素瘤MRI表現(xiàn)為T(mén)1高信號(hào)、T2低信號(hào)，非黑色素性黑色素瘤和瘤內(nèi)無(wú)出血的黑色素瘤的MRI則多表現(xiàn)為：T1呈等或低信號(hào)，T2呈中等高信號(hào)。診斷黑色素瘤時(shí)需要與急性或亞急性腦內(nèi)血腫、膠質(zhì)瘤或膠質(zhì)瘤卒中、腦膜瘤相鑒別。

顱內(nèi)黑色素瘤的治療：由于顱內(nèi)原發(fā)性黑色素瘤發(fā)病率低，目前國(guó)內(nèi)外尚無(wú)顱內(nèi)原發(fā)性黑素瘤的標(biāo)準(zhǔn)化治療方法。根據(jù)顱內(nèi)轉(zhuǎn)移性黑色素瘤的治療經(jīng)驗(yàn)，普遍認(rèn)為術(shù)中應(yīng)盡可能的切除腫瘤，術(shù)后采用放療、化療及免疫療法等綜合治療。國(guó)外學(xué)者Bydon[5]等報(bào)道，盡管術(shù)中完全切除腫瘤，但術(shù)后腫瘤仍會(huì)復(fù)發(fā)。Salpietro等[6]報(bào)道，顱內(nèi)原發(fā)性黑色素瘤比轉(zhuǎn)移性黑色素瘤預(yù)后要好，原發(fā)性黑色素瘤患者術(shù)后生存期長(zhǎng)達(dá)13年，轉(zhuǎn)移性黑色素瘤患者確診后其平均生存期不超過(guò)6個(gè)月。特別強(qiáng)調(diào)的是，腦膜播散型黑色素瘤即使在組織學(xué)上趨向良性但仍預(yù)后不良。Kadonaga等[7]報(bào)道的39例腦膜播散型黑色素瘤患者，盡管術(shù)中全切腫瘤，但多數(shù)患者仍死亡于十歲之前，部分患者術(shù)后存在永久性神經(jīng)功能缺損，且均在三年內(nèi)死亡。本例患者因腫瘤侵犯左側(cè)中央?yún)^(qū)，術(shù)前已導(dǎo)致右側(cè)肢體肌力下降。為保留右側(cè)肢體神經(jīng)功能，家屬拒絕全切腫瘤，術(shù)后未進(jìn)一步行放、化療等治療，術(shù)后1個(gè)月死亡。綜上所述，盡管黑色素細(xì)胞組織學(xué)上屬于良性細(xì)胞[8]，但顱內(nèi)原發(fā)性黑色素瘤為惡性腫瘤，其預(yù)后極差。

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R 651.1

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1671-2897(2017)16-277-02

尚明超，醫(yī)師，E-mail: smith8002@163.com

*通訊作者：楊朋范，教授、主任醫(yī)師，碩士生導(dǎo)師，E-mail: yangpengfan@outlook.com

2015-08-22；

2015-10-10)