朱廣廷 曹偉 張海東 馬輝

(1濟(jì)寧市第一人民醫(yī)院神經(jīng)外科, 山東 濟(jì)寧 272100; 2山東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院, 山東 濟(jì)南 250062)

額葉皮層外間變性室管膜瘤1例

朱廣廷1*曹偉1張海東2馬輝1

(1濟(jì)寧市第一人民醫(yī)院神經(jīng)外科, 山東 濟(jì)寧 272100;2山東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院, 山東 濟(jì)南 250062)

室管膜瘤; 間變性; 額葉皮層

患者，男，25歲，因左手發(fā)作性抽搐半年于2015年5月23日入院。查體：神志清，語(yǔ)言流利。顱神經(jīng)(-)。四肢肌力肌張力正常，雙側(cè)巴賓斯基征陰性。顱腦核磁共振成像：見(jiàn)右額葉后部長(zhǎng)T1加權(quán)像：略低信號(hào)(圖1)，T2加權(quán)像：略高信號(hào)，周?chē)X組織輕度水腫(圖2)。強(qiáng)化掃描見(jiàn)病灶強(qiáng)化明顯，較均勻(圖3、4)。于2015年5月26日在全麻下行右額頂開(kāi)顱腫瘤切除。打開(kāi)硬腦膜：見(jiàn)腫瘤位于硬膜下，生長(zhǎng)于局部腦溝，突出于皮層的腫瘤表面光滑，與腦組織及硬腦膜沒(méi)有粘連，局部周?chē)刖W(wǎng)膜增厚及“灰白樣”變并有蛛網(wǎng)膜下腔增寬。另一側(cè)皮層下的腫瘤與腦組織粘連緊密，但有相對(duì)邊界，瘤周水腫。腫瘤大小約2 cm×1.5 cm×2 cm，“肉紅色分葉狀”，質(zhì)韌。手術(shù)切除突出于皮層的腫瘤周?chē)闹刖W(wǎng)膜，分離前后的上吻合靜脈，由潛入深分離腫瘤與皮層及皮層下的相對(duì)邊界完整取出腫瘤。病理診斷：間變性室管膜細(xì)胞瘤；可見(jiàn)核分裂(生長(zhǎng)活躍)；WHO分級(jí)II～I(xiàn)II級(jí)。隨訪5個(gè)月患者未再出現(xiàn)左手抽搐，顱腦影像未見(jiàn)腫瘤復(fù)發(fā)。

圖1 T1軸位加權(quán)像：病變位于右額葉

圖2 T2軸位加權(quán)像

圖3 釓增強(qiáng)軸位成像

圖4 釓增強(qiáng)冠狀位成像

注: 粗箭頭標(biāo)示腫瘤，細(xì)箭頭標(biāo)示腫瘤周?chē)[的腦組織

討論：室管膜瘤占顱內(nèi)原發(fā)性腫瘤的2%～9%[1]。室管膜瘤起源于腦室和脊髓中央管內(nèi)襯的室管膜瘤細(xì)胞。最常發(fā)生于第四腦室底，其次為側(cè)腦室、第三腦室、脊髓、終絲和大腦半球[2]。而腦室外的室管膜瘤來(lái)源于移位的室管膜組織。幕上室管膜瘤被認(rèn)為是起源于側(cè)腦室或第三腦室的室管膜上皮，腫瘤既可以完全在腦室內(nèi)，也可以部分在腦室內(nèi)、部分在腦室外。但是，腫瘤也可能發(fā)生于大腦半球內(nèi)的任何地方而完全位于腦室外，腫瘤起源于室管膜細(xì)胞嵴，可能是神經(jīng)管內(nèi)折疊時(shí)形成畸形的結(jié)果。幕上室管膜瘤好發(fā)于側(cè)腦室三角區(qū)附近的腦實(shí)質(zhì)內(nèi)，約占顱內(nèi)室管膜瘤的25%，常以囊性變?yōu)橹骰虿糠帜倚宰?，而完全?shí)質(zhì)性比較少見(jiàn)[3]。幕上完全實(shí)質(zhì)型室管膜瘤主要發(fā)生在50歲左右的成年人，個(gè)別也見(jiàn)于兒童。好發(fā)于額葉，CT上多呈稍高密度，MRI上呈等或少長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，出血和鈣化多見(jiàn)，腫瘤周?chē)[明顯，增強(qiáng)掃描多呈明顯強(qiáng)化[4]。本例基本符合上述影像特征，但無(wú)出血及鈣化。間變性室管膜瘤分別占幕上與幕下室管膜細(xì)胞腫瘤的45%～47%與15%～17%，又稱惡性室管膜瘤。而本例腫瘤位于腦溝軟腦膜，主要為皮層外生長(zhǎng)，實(shí)屬罕見(jiàn)。

1MCGUIRE C S, SAINANI K L, FISHER P G. Incidence patterns for ependymoma: a surveillance, epidemiology, and endresults study [J]. J Neurosurg, 2009, 110(4): 725-729.

2朱曉軍, 許乙凱. 顱內(nèi)非典型室管膜瘤MRI表現(xiàn)與病理的對(duì)照研究 [J]. 實(shí)用醫(yī)學(xué)雜志, 2011, 27(9): 1642-1644.

3SPOTO G P, PRESS G A, HESSELINK J R, et al. Intracranial ependymoma and subependymoma: MR manifestions [J]. AJR AM J Roentgenol, 1990, 154 (4): 837-845.

4魚(yú)搏浪, 主編. 中樞神經(jīng)系統(tǒng)CT和MR鑒別診斷 [M]. 2版. 西安: 陜西科學(xué)技術(shù)出版社, 2005: 135-140.

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1671-2897(2017)16-276-01

朱廣廷，教授、主任醫(yī)師，碩士生導(dǎo)師，E-mail: zgt098@126.com

*通訊作者：朱廣廷，教授、主任醫(yī)師，碩士生導(dǎo)師，E-mail: zgt098@126.com

2015-11-04；

2016-01-05)