沈琪

(安徽省兒童醫(yī)院超聲科,安徽 合肥 230001)

肺靜脈異位引流(anomalous pulmonary venous connection，APVC)是一種少見的先天性心臟疾病(congenital heart disease，CHD)，指部分或全部肺靜脈不連接到左心房，而引流至右心房或體循環(huán)靜脈系統(tǒng)的先天性心臟畸形，約占整個先心病的2%～3%，常合并有房間隔缺損(ASD)或其它心血管畸形[1]，包括完全型肺靜脈異位引流(anomalous pulmonary venous connection，TAPVC，55%)和部分型肺靜脈異位引流(anomalous pulmonary venous connection，PAPVC，45%)。由于異位引流的肺靜脈解剖路徑復(fù)雜多樣，肺靜脈入口較難顯示，尤其是對PAPVC超聲診斷較為困難，容易發(fā)生誤診或漏診。本研究對經(jīng)手術(shù)或CTA證實的共31例肺靜脈異位引流(APVC)患兒進(jìn)行回顧性分析，現(xiàn)報告如下。

1 資料與方法

1.1一般資料研究對象為2008年6月至2017年9月間在安徽省兒童醫(yī)院行超聲心動圖檢查的患兒31例，男16例，女15例；最小年齡6 d，最大15歲，中位年齡2.75歲，27例經(jīng)手術(shù)證實，4例經(jīng)CT血管成像(CTA)證實為APVC。本研究得到了安徽省兒童醫(yī)院醫(yī)學(xué)倫理委員會批準(zhǔn)，且患兒近親屬對本研究知情同意。

1.2儀器與方法采用GE公司生產(chǎn)的GE Vivid 7及飛利浦公司的Philips IE33、 Philips彩色多普勒超聲診斷儀，探頭頻率為2.5～12 MHz，患兒采取平臥位或側(cè)臥位，對年齡小不能配合的患兒，檢查前需予以鎮(zhèn)靜。首先常規(guī)運用三節(jié)段分析法進(jìn)行診斷，重點采用劍突下、心尖和胸骨旁四腔切面觀察心腔大小及右上、左肺靜脈的走行及開口位置，左房后方有無肺靜脈總干及冠狀靜脈竇增大；應(yīng)用劍下雙房上下腔切面連續(xù)掃查測量房間隔缺損大小、肺靜脈及上、下腔靜脈與心臟連接情況；應(yīng)用胸骨上窩主動脈橫斷面即所謂的“左心房蟹切面”觀察4支肺靜脈回流入左房的數(shù)目以及主動脈旁是否有異常血管。運用彩色及脈沖多普勒技術(shù)確定其血流方向及流速并觀察有無梗阻狀況。隨訪心外科手術(shù)及心臟CTA結(jié)果，并進(jìn)行對比分析。

2 結(jié)果

2.1PAVC類型及超聲診斷與手術(shù)、CTA對照31例肺靜脈異位引流患兒中，經(jīng)手術(shù)、心臟CT確診9例為完全性肺靜脈異位引流(TAPVC)，22例為部分性肺靜脈異位引流(PAPVC)。TAPVC包括心上型3例，心內(nèi)型6例，超聲提示8例，漏診1例，漏診率11.11%。PAPVC包括心上型6例，心內(nèi)型14例，心下型1例，混合型1例，超聲提示9例，漏診13例，漏診率59.09%。

2.2超聲表現(xiàn)TAPVC 患兒共9例，男1例，女8例，中位年齡3個月，所有病例二維超聲均表現(xiàn)為右心容量負(fù)荷增加，包括右房室內(nèi)徑顯著增大，可增大到左心的2倍大小，肺動脈增寬。在劍突下、胸骨旁及胸骨上窩各切面均未見4支肺靜脈入左房，而在左房后上方可探及一管狀無回聲結(jié)構(gòu)，為共同肺靜脈腔。所有病例均伴有右向左分流的房間隔缺損或卵圓孔未閉，三尖瓣反流速度>3.0 m/s，提示伴有肺動脈高壓。本組超聲診斷2例心上型，4支肺靜脈形成總干(Common pulmonary vein，CPV)呈紅色低速血流上行到垂直靜脈(Vertical vein， VV)→左無名靜脈(Left innominate vein，L-INN)→上腔靜脈(Superior vena cava， SVC)呈“項圈征”，最終匯入右心房，見圖1；1例診斷為大型房間隔缺損伴肺動脈狹窄，超聲表現(xiàn)為房水平左向右分流及肺動脈流速增快。6例心內(nèi)型TAPVC患兒超聲均做出正確診斷，表現(xiàn)為肺靜脈總干經(jīng)擴(kuò)大的冠狀竇呈連續(xù)低速血流回流入右心房，見圖2。

PAPVC患兒共22例，男15例，女7例，中位年齡4歲，超聲均表現(xiàn)為右心不同程度的增大，其中20例伴有房間隔缺損或卵圓孔未閉，為左向右分流，在常規(guī)顯示肺靜脈的多個切面掃查中，均不能滿意探查到肺靜脈回流入左房。異位肺靜脈共29支，其中單支肺靜脈異位15例，2支肺靜脈異位7例。14例心內(nèi)型PAPVC患兒，其中右上肺靜脈回流入右心房的5例，右下肺靜脈回流入右心房的4例，右上、下肺肺靜脈回流入右心房(圖3)的5例，超聲診斷6例。心上型6例，其中右上肺肺靜脈回流入上腔靜脈的5例，左上肺靜脈經(jīng)垂直靜脈到無名靜脈回流入上腔靜脈的1例，超聲診斷3例。心下型1例，為右肺靜脈引流到下腔靜脈，超聲提示下腔靜脈異常扭曲，右肺靜脈顯示不清?；旌闲?例，表現(xiàn)為右上肺靜脈入上腔靜脈，右下肺靜脈入右房，此例超聲未作出診斷。

APVC合并房間隔缺損(ASD)4例，卵圓孔未閉(PFO)5例，肺動脈狹窄(PS)2例，動脈導(dǎo)管未閉(PDA)1例，永存左側(cè)上腔靜脈(LSVC)1例。PAPVC合并ASD 19例，PFO 1例，室間隔缺損(VSD) 5例，PDA 6例，PS 4例，LSVC 1例。

3 討論

APVC是在胚胎發(fā)育中，心房第一隔異常偏左或原始肺靜脈未能肺總靜脈連接，而與主靜脈和臍-卵黃靜脈等內(nèi)臟靜脈連接，使得肺靜脈融合于右心房，或與冠狀竇及腔靜脈系統(tǒng)連接，再注入右心房[2]。根據(jù)肺靜脈引流連接部位的不同分為4型[3-5]。(1)心上型。共同肺靜脈干或異位的肺靜脈連接左無名靜脈，上腔靜脈或奇靜脈；(2)心內(nèi)型。共同肺靜脈干或異位肺靜脈引流進(jìn)入冠狀竇或直接匯入右側(cè)心房。(3)心下型。共同肺靜脈干或異位肺靜脈向下在食管前穿過橫膈與肝靜脈，靜脈導(dǎo)管或下腔靜脈相通。(4)混合型。共同肺靜脈干或異位肺靜脈分別通過以上兩處或兩處以上不同的回流途徑與體靜脈相連，再回流入右心房。

右心房室內(nèi)徑明顯增大、肺動脈增寬、肺動脈高壓是TAPVC的間接征象，左心房壁未探及4支肺靜脈開口，連接缺如，在左房后側(cè)方探及無回聲的CPV是TAPVC的直接征象。在胸骨旁及劍突下掃查探及明顯擴(kuò)大的冠狀靜脈竇與共同肺靜脈相連，通過冠狀竇或直接匯入右房，如“鯨魚尾征”，此為心內(nèi)型TAPVC的重要診斷依據(jù)；心上型TAPVC主要采用胸骨上窩主動脈短軸切面，在主動脈左側(cè)通?？商讲榈郊t色上行的垂直靜脈(VV)與共同肺靜脈干相連，旋轉(zhuǎn)探頭可動態(tài)觀察到肺靜脈匯合部、CPV-VV-INN-SVC所形成的環(huán)狀畸形連接包繞著主動脈；心下型TAPVC典型特征是于肋下矢狀切面除腹主動脈(AO)與下腔靜脈(IVC)之外發(fā)現(xiàn)第3條血管即共同肺靜脈干，CDFI 顯示與腹主動脈相同的紅色血流信號[7]，心下型TAPVC因引流路徑迂回狹長、阻力增高，易發(fā)生不同程度梗阻。本組3例心上型中有2例探查到向上的環(huán)狀畸形血流圖，1例僅探查到一個2.4 cm的大房缺且伴有肺動脈狹窄未考慮此病，故忽視觀察肺靜脈而導(dǎo)致漏診；本組6例心內(nèi)型通過擴(kuò)大的冠狀靜脈竇入右房，超聲全部確診。由于全部肺循環(huán)及體循環(huán)的靜脈血都回流到右心系統(tǒng)，房間隔右向左分流則是維持體循環(huán)的唯一通道，本組9例患兒均有ASD。臨床中患兒青紫發(fā)紺，超聲心動圖檢查時發(fā)現(xiàn)右心負(fù)荷過重，左心小，且有房間隔右向左分流，應(yīng)高度懷疑TAPVC[8]，因病情嚴(yán)重，是新生兒死亡的重要原因之一，一旦確診需建議外科盡快手術(shù)治療[9]。

PAPVC右房室內(nèi)徑的增大、肺動脈高壓的程度及臨床癥狀通常不如TAPVC嚴(yán)重，與肺靜脈異常連接的數(shù)目相關(guān)。如僅一根肺靜脈連接異常，其血流量約占肺循環(huán)血流量的20%，因而無明顯臨床變化，二根或以上的肺靜脈受累且伴有較大的房缺，患者會出現(xiàn)活動后心悸、乏力等。大部分PAPVC為右側(cè)肺靜脈直接入右房或經(jīng)上腔靜脈、下腔靜脈入右房，其中以右上肺靜脈引流至右心房和上腔靜脈最多見，常伴有靜脈竇型房間隔缺損[10]；其次是左側(cè)肺靜脈經(jīng)垂直靜脈上行入左無名靜脈，然后經(jīng)右上靜脈入右房，或經(jīng)冠狀竇入右房，亦可見三根肺靜脈匯合后共同經(jīng)降垂直靜脈入門靜脈經(jīng)靜脈導(dǎo)管入下腔靜脈，此類罕見[1]。張志芳等報道PAPVC患兒90%以上是右側(cè)肺靜脈異位引流，左側(cè)只占到10%以下，絕大多數(shù)累及一到二根肺靜脈，三根同時累及的少見[11]。本組22例PAPVC患兒20例合并ASD或PFO，其中10例ASD為腔靜脈竇型。21例右側(cè)肺靜脈異位中5例入上腔靜脈，14例入右房，1例入下腔靜脈，1例入上腔靜脈和右房；1例左側(cè)肺靜脈異位，左上肺靜脈入左無名靜脈。本組14例心內(nèi)型超聲提示6例，6例心上型超聲提示3例，1例心下型(后經(jīng)CTA證實為彎刀綜合征)，超聲提示右側(cè)肺靜脈及下腔靜脈異常，未明確做出診斷。漏診病例中大多數(shù)伴有房間隔缺損，右心負(fù)荷不嚴(yán)重而忽視了對肺靜脈的追蹤探查，且肺靜脈位于超聲遠(yuǎn)場，易受氣體干擾，尤其右下肺靜脈顯示困難[12]，超聲聯(lián)合磁共振影像檢查可提高PAPVC檢出率[13]。

肺靜脈是否與左房連接以及連接的位置和數(shù)目是診斷APVC和判斷其分型的關(guān)鍵，因此熟悉并掌握觀察肺靜脈所采取的切面至關(guān)重要：在劍下雙房切面逆時針旋轉(zhuǎn)探頭繼而前后略微調(diào)整角度即可獲得右上、下肺靜脈及左肺靜脈；胸骨上窩短軸基礎(chǔ)上將探頭前傾可獲得左、右上下肺靜脈回流情況(兩根呈紅色，兩根呈藍(lán)色)，即“螃蟹征”；胸骨旁及心尖四腔切面可顯示左側(cè)兩支及右上肺靜脈。另外，在診斷過程中，尚需注意以下幾點。(1) 左心小需與左心發(fā)育不良鑒別：左心發(fā)育不良常伴有二尖瓣及主動脈瓣閉鎖或狹窄，及主動脈弓等的發(fā)育不良，APVC的左心小是因為回到左心的血流少得不到鍛煉造成，通常不伴有上述畸形。(2) 心內(nèi)型擴(kuò)大的冠狀靜脈竇則需與原發(fā)孔房間隔缺損(PASD)鑒別：PASD二、三尖瓣的附著點位于同一水平，常伴房室瓣葉裂缺及返流，適度調(diào)整探頭仔細(xì)辨別房間隔回聲及有無中斷進(jìn)行區(qū)別。(3) 心上型的垂直靜脈需與永存左上腔靜脈相區(qū)別：于胸骨上窩掃查垂直靜脈為離心的紅色血流，頻譜多普勒呈靜脈頻譜，左上腔靜脈為方向相反的藍(lán)色血流。(4) 心下型的降垂直靜脈注意與下腔靜脈與奇靜脈鑒別：彩色多普勒顯示共同肺靜脈干至肝門靜脈血流方向與腹主動脈相同呈紅色，下腔靜脈血流方向呈藍(lán)色，與之相反。

綜上所述，超聲心動圖較CT、心血管造影、核磁共振等具有無創(chuàng)、價廉、方便床邊檢查等優(yōu)點，是診斷APVC的重要手段。TAPVC超聲特征明顯，通?？蓪ζ渥龀雒鞔_診斷并分型，為臨床選擇手術(shù)時機(jī)和方式提供重要依據(jù)[14]；PAPVC由于異位回流的PV數(shù)目及路徑復(fù)雜多樣，且臨床癥狀及超聲間接征象通常與房間隔缺損類似，缺乏典型表現(xiàn)，給診斷造成難度，尤其對右心大與房間隔缺損不成比例時，應(yīng)警惕PAPVC存在，仔細(xì)探查肺靜脈走形及發(fā)育，以提高檢出率[15]。

(本文圖1～3見插圖7-2)

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